Kassabach-Merritt综合征——附1例报告

目的：探讨罕见的Kassabach-Merritt综合征的诊断及治疗。方法：对本院收治的1例Kassabach-Merritt综合征的临床特征进行分析。结果：胞部MRI提示及心包病理证实为血管瘤，并伴血小板下降。结论：Kassabach-Merritt综合征临床缺乏特异性，确诊依靠病理及结合影像学检查。     

青紫型先天性心脏病合并小细胞性贫血的血液粘滞度的改变

２０例青紫型先心病患者血液粘滞度的测定结果：用自身血浆调节ＨＣＴ为５０％时，平均红细胞容积越低，血液粘滞度越高，在低切应率时尤为明显。提示青紫型先心病相对性贫血是造成血液粘滞度增加的重要原因。     

巯甲基丙脯酸对先天性心脏病患儿血压及微循环的影响

本文报道15例左向右分流型先天性心脏病患儿口服单剂巯甲基丙脯酸(0.4mg/kg)后血压及心率变化,其中4例患儿同时观察末梢微循环血流量变化。11例患儿服药后30～45分钟血压下降,服药后2小时恢复正常,心率变化不明显。左向右分流量越大,肺动脉压力越高,用药后血压下降越明显。     

恩替卡韦联合扶正化瘀胶囊治疗慢性乙型肝炎肝纤维化50例

目的探讨恩替卡韦联合扶正化瘀胶囊治疗慢性乙型肝炎肝纤维化的疗效。方法将慢性乙肝肝纤维化患者100例随机分为两组,治疗组50例口服恩替卡韦片0.5 mg、每日1次,扶正化瘀胶囊1.5 g、每日3次;对照组50例口服恩替卡韦片0.5 mg、每日1次。疗程均为1年。分别于于治疗前、治疗后进行主要症状体征变化比较、检测肝功能、肝纤四项及超声影像学检查。结果治疗后,两组患者肝功能、肝纤维化指标和超声影像学指标均有不同程度好转,治疗组肝纤维化指标和超声影像学指标(脾厚度)方面的改善较对照组明显(P<0.05)。结论恩替卡韦联合扶正化瘀胶囊抗慢性乙肝肝纤维化疗效良好。     

速度向量成像技术对川崎病冠状动脉瘤左心室纵向及径向收缩功能的研究

目的应用速度向量成像技术定量评价川崎病冠状动脉瘤患儿左心室纵向及径向收缩功能。方法 37例川崎病冠状动脉瘤患儿根据冠状动脉瘤大小分为病变Ⅰ组、Ⅱ组,分别与20例正常儿童对照,采用速度向量成像技术分别测量左心室最大纵向及径向运动速度、应变及应变率;Simpson法心内膜自动跟踪测量左心室射血分数、每搏量。结果病变Ⅰ组各节段左心室最大纵向运动速度及应变率明显低于对照组（P〈0.05）,径向应变率明显低于对照组（P〈0.05）;病变Ⅱ组各节段最大纵向运动速度、应变及应变率均明显低于Ⅰ组（P〈0.05）,径向应变率明显低于Ⅰ组（P〈0.05）;各组间左心室射血分数、每搏量差异均无统计学意义。结论川崎病冠状动脉瘤患儿左心室最大纵向运动速度及纵向、径向应变率明显减低,提示心肌收缩功能受损,速度向量成像技术可以定量评价左室局部收缩功能。     

超声心动图对胎儿心脏房室瓣返流的诊断意义(附33例报告)

随着产前诊断技术的进步及超声仪器精度的提高,超声心动图已成为产前胎儿心脏异常诊断的有效方法。我院运用超声心动图检查经常规产科超声筛选及临床高危的382例胎儿心脏,共检出房室瓣返流33例,报道如下。1资料与方法1.1一般资料:2003年8月至2008年1月我院经常规产科超声筛选及     

超声心动图诊断法洛四联症的临床价值评估

目的评价超声心动图诊断法洛四联症（TOF）的准确性、可靠性和效益,探讨法洛四联症无创伤性术前诊断方法及手术指征。方法以手术后诊断为金标准,评价234例TOF患儿的二维超声心动图（2-DE）诊断及心导管诊断结果。结果对于TOF的诊断,2-DE诊断灵敏度97.9%,特异度99.8%,符合率99.6%;心导管诊断灵敏度99.5%,特异度100%,符合率99.9%;两者的差异无统计学意义。在TOF合并心血管畸形的诊断中,2-DE诊断CA横跨ROVT、侧支血管、PDA的灵敏度、特异度、符合率与手术后诊断存在明显差异。结论2-DE可替代心导管造影检查用于TOF的诊断。如果术前2-DE检查发现冠状动脉显示不清或怀疑走行异常、存在侧支血管、PDA与侧支血管难以鉴别及肺动脉分支发育不良时,需进一步行心导管造影检查。     

二期Fontan术术前HGB、HCT和SpO2与肺血管阻力的相关性

目的 分析二期Fontan术术前肺血管阻力(PVR)与血红蛋白浓度(HGB)、红细胞比容(HCT)及经皮氧饱和度(SpO2)的关系,建立无创评价PVR的方法.方法 选择35例准备施行二期Fontan手术的患儿,测定静脉血HGB、HCT和安静时不吸氧状态下的SpO2,同时行心导管检查,测定和计算PVR.分别将HGB、HCT和SpO2作为自变量,PVR作为因变量,进行直线相关分析,并分别计算HGB、HCT和SpO2与PVR的直线回归方程.结果 35例患儿术前HGB和HCT与SpO2均呈显著的负相关(r=-0.685,P＜0.01;r=-0.634,P＜0.01);HGB、HCT和SpO2与PVR也存在显著的相关性(r=0.562,P＜0.01;r=0.579,P＜0.01;r=-0.392,P＜0.05).HGB、HCT和Sp02与PVR的直线回归方程分别为y=0.268x-2.093,y=0.108x-2.976和y=11.951-0.117x.结论 二期Fontan术术前HGB、HCT和SpO2与PVR均高度相关,可根据计算的直线回归方程,由术前测得的HGB、HCT和SpO2值计算PVR估计值,用以评价肺血管阻力.