上海地区1998－2002年川崎病流行病学特征

目的 对上海地区川崎病发病情况进行调查，了解中国发达地区川崎病的流行病学特征。方法 参照日本流行病学调查方案，制作统一调查表和诊断指南，调查对象为1998年1月1日－2002年12月31日上海地区50家有儿科临床服务的二级及二级以上医院收治的所有川崎病病例。结果 调查表回收率100％，将18例不符合表格填写要求者剔除后，对768例进行分析。上海地区5岁以下儿童川崎病发病率呈逐年增高趋势， 1998年为16.79/10万，1999年为25.65/10万，2000年为28.16/10万，2001年为28.05/10万，2002年为36.76/10万。男女性别比为1.83:1；发病年龄为1个月～18.8岁（中位数1.8岁），发病年龄高峰为9.6个月；全年均可发病，但以春夏之交较多见。主要症状表现为发热持续5 d以上者最为常见（99.3％），其后依次为口唇、口腔黏膜损害（83.5％）、指（趾）端脱皮（82.9％）、皮疹（81.0％）、结膜充血（78.4％）、颈部淋巴结肿大（69.3％）、肢端充血硬肿（48.1％），45.2％的病例有肛周脱皮。心血管损害发生率24.3％，以冠状动脉扩张最为常见，占68％，其次为冠状动脉瘤，占10%。急性期病死率为0.26%，死因为冠状动脉瘤破裂和急性心力衰竭。再发率为1.82%。 结论 上海地区川崎病发病率明显低于日本，但高于西方国家。发病率呈增高趋势，性别分布和心血管损害与其他报道相似。发病季节分布与北京地区的报道相似，但与其他报道不同。     

儿童先天性冠状动脉瘘71例临床分析

目的:探讨儿童先天性冠状动脉瘘(CAF)的临床特点、治疗效果及预后。方法:回顾性收集上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心脏内、外科2013年1月至2019年6月收治的71例先天性CAF患儿的临床资料,中位年龄2.2岁(0.1~14.0岁);中位体质量18.3 kg(3.2~55.8 kg);其中男37例(52.1%...     

完全性房室间隔缺损修补术后随访分析

目的 探讨完全性房室间隔缺损修补术的疗效.方法 对2003年1月至2006年6月行完全性房室间隔缺损修补术患儿进行随访分析.通过超声心动图心尖四腔切面评估术前,术后第2天、1个月、6个月及1年的房室瓣反流程度.大于6个月患儿术前行心导管检查了解肺动脉压力及肺小动脉阻力(PAR).记录术后监护时间、呼吸机使用时间及肺动脉高压危象发生情况.结果 105例完全性房室间隔缺损患儿术后监护(4.7±2.4)d,呼吸机使用(1.7±1.0)d,出现肺动脉高压危象9例(8.5%).PAR>8 Wood单位患儿与PAR≤8 Wood单位患儿比较,年龄较大,术后监护时间、呼吸机维持时间较长,肺动脉高压危象发生率较高(均P<0.05).院内死亡4例(3.8%),其中3例的共同瓣严重发育不良.与术前比较,术后左侧及右侧房室瓣反流均明显减轻(P<0.05).81例(77.1%)患儿术后瓣膜反流程度稳定,14例(13.3%)患儿术后反流程度逐渐加重,10例(9.6%)患儿术后反流程度逐渐减轻.结论 完全性房室间隔缺损早期修补术安全、有效.术前PAR>8 Wood单位患儿术后易出现肺动脉高压危象.     

房室间隔缺损的无创伤诊断

目的 评价二维多普勒超声心动图(2-DE)诊断房室间隔缺损(AVSD)的准确性.方法 选择122例经手术明确诊断为AVSD的患儿,以手术后诊断为金标准,分析术前2-DE和心导管及心血管造影(CATH)诊断的灵敏度、特异度.结果 2-DE对部分性房室间隔缺损(PAVC)的诊断灵敏度和特异度为97.5%和99.9%,对完全性房室间隔缺损(CAVC)和过渡性房室间隔缺损(TAVC)的诊断灵敏度和特异度为93.9%和99.9%;CATH对PAVC的诊断灵敏度和特异度为87.5%和99.9%,对CAVC和TAVC的诊断灵敏度和特异度为97.8%和99.8%.2-DE与CATH诊断比较差异均无统计学意义.结论 2-DE可对AVSD作出较为准确的诊断,但在2-DE提示存在明显肺动脉高压或合并其他心内畸形时,需进一步行心导管和心血管造影检查.     

法乐氏四联症心导管术时缺氧发作机理与治疗:附56例分析

本文对我院14年来988例法乐氏四联症(TOF)心导管造影术时56例缺氧发作(5.67％)分析发现:年龄越小发生率越高;与动脉血氧饱和度无明显关系;缺氧发作者多为中度及重度右室流出道狭窄和肺动脉发育程度无明显关系;贫血及高血红蛋白血症为诱发因素;心导管操作及造影刺激有直接关系;镇静不足和麻醉过浅使患儿长时间哭吵是促发原因之一。作者认为缺氧发作原理与右室流出道痉挛、系统血管阻力下降及呼吸中枢敏感和右室流出道收缩的协同作用有关。故作者强调术前、术时尽量避免以上促发因素,一旦缺氧发作应快速有效处理包括解除右室流出道痉挛、增加血管阻力和纠正贫血及酸中毒等,必要时外科急诊手术。     

大黄和肉苁蓉提取物对感染性休克模型大鼠肺损伤的影响

目的 :研究大黄和肉苁蓉提取物对感染性休克模型大鼠急性肺损伤的影响 ,探讨感染性休克治疗方法。方法 :采用盲肠结扎穿孔术 (CL P)复制感染性休克模型大鼠 ,通过大黄和肉苁蓉提取物灌胃观察其对感染性休克模型大鼠肺组织病理学、肺湿干重比、肺泡灌洗液中性粒细胞比例、蛋白含量及肺泡通透指数 ,肺毛细血管通透性、肺组织丙二醛 (MDA )、超氧化物歧化酶 (SOD)、髓过氧化物酶 (MPO)的影响。结果 :生理盐水组大鼠肺间质水肿 ,肺泡腔内可见大量细胞浸润和血浆蛋白渗出 ,肺血管内皮细胞损伤 ,肺湿干重比、肺泡灌洗液中中性粒细胞比例、蛋白含量及肺泡通透指数、肺毛细血管通透性、肺组织丙二醛 (MDA)、超氧化物歧化酶 (SOD)、髓过氧化物酶(MPO)均显著升高。大黄和肉苁蓉给药组上述指标较生理盐水组显著降低。结论 :肉苁蓉及大黄对感染性休克模型大鼠急性肺损伤具有良好保护作用 ,其机制可能是通过抑制中性粒细胞在肺组织的浸润 ,减少氧自由基对肺组织的损伤实现的     

组织多普勒成像评价儿童单心室心功能的研究

目的探讨组织多普勒成像技术在单心室心功能检测中的价值。方法应用组织多普勒检测47例功能性单心室患儿和28例正常儿童的房室瓣环运动速度等指标,并和有创、无创心功能指标对比。结果单心室患者邻近残余心腔侧的房室瓣环Sm、Em、Em/Am比值显著低于非残余心腔侧的相应指标。与正常儿童相比,单心室患者房室瓣环两侧的Sm、Em、Em/Am比值显著降低;QSm间期显著延长。正常儿童的二尖瓣环Em/Am比值与二尖瓣血流E/A比值呈显著正相关;单心室组房室瓣环Em/Am比值与房室瓣血流E/A比值有较好的一致性。单心室患者的QSm间期与心导管测定Max(dp/dt)之间呈显著负相关(r=-0.657),Sm与Max(dp/dt)之间无显著相关性。结论组织多普勒在检测单心室异常室壁运动、评价舒张功能方面具有一定的价值,QSm间期是评价单心室收缩功能的有用指标。     

左冠状动脉起源于肺动脉7例临床分析

左冠状动脉起源于肺动脉(anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery, LCAPA)是罕见的先天性心脏畸形,国外报道约占先天性心脏病的0．4％。本病预后极差,未行手术治疗者死亡率高。由于对疾病的认识和检查手段方面的原因,早期难以发现,临床误诊率高,尤其易误     

肺动脉闭锁合并室间隔缺损的临床病理分析

目的 研究肺动脉闭锁合并室间隔缺损的解剖类型和血流动力学改变,并探讨其适宜的手术方式.方法 回顾性分析233例肺动脉闭锁合并室间隔缺损的造影结果,分析肺血来源、肺动脉发育情况和合并畸形及其与手术预后的影响.结果 233例中中央肺动脉存在,肺血单纯由未闭的动脉导管供应者112例(48.1%),其中1例为双侧动脉导管(0.5%);中央肺动脉和大的主一肺动脉侧支血管(MAPCA)均存在者104例(44.6%);无中央肺动脉,仅有MAPCA供应肺血者17例(7.3%).肺动脉闭锁部位以右室流出道和瓣膜闭锁最多见(48.1%).侧支血管的来源包括直接的主动脉一肺侧支动脉,间接的主动脉一肺侧支动脉和支气管动脉.合并畸形包括心脾综合征、房室连接不一致、心室大动脉连接不一致、多发室间隔缺损、右位主动脉弓、房间隔缺损、左上腔静脉残存、内脏异位症、上下心室、肺静脉异位引流和冠状动脉起源异常等.结论 肺动脉闭锁合并室间隔缺损患者肺血来源多样化,肺动脉发育程度不一,并可合并多种心内、心外畸形,影响手术方法的选掸和手术结果.     

Duke标准在小儿感染性心内膜炎诊断中的价值

目的：探讨Duke标准对小儿感染性收内膜炎诊断的价值。方法：应用Duke标准对50例临床诊断为感染 心内膜炎并经超声心动图检查的患儿及其中经手术证实为IE的患儿进行分组分析。结果：连续2次或2次以上血培养阳性并为相同致病菌的有15例（30％）,1次血培养阳性10例（205）,39例（78％）超声心动图检出赘生物,其中26例的螯生物呈摆动状态。有1例伴瓣膜穿孔,1例伴室间隔缺损补片脱落,按Duke标准,50例患儿中21例（42％）被确诊为IE。其中12例符合2项主要指标。9例符合1项主要和≥3项次要指标。1例被排除IE。在13例经手术证实的IE必中按Duke标准诊IE5例（385）,8例为可能IE,其中6例符合1项主要和2项次要指标,2例符合1项主要和1项次要指标。手术证实为IE的13例患儿中,10例血培养阴性,2例赘生物不摆动。结论应用超声心动图检出赘生物对IE诊断有重要意义,在儿科病例中螯生物的确定不必限于摆动的团块。曾用抗生素治疗,有典型心内膜受累的超心动图表现,另具备Duke标准中2项临床次要指标的可确诊为IE,这样将会进一步提高Duke标准诊断IE的敏感性。