自身免疫病并发卡氏肺孢子菌肺炎的临床分析

目的了解自身免疫病并发卡氏肺孢子菌肺炎（PCP）的临床特点。方法回顾性分析北京协和医院12例自身免疫病并发PCP患者的临床特点和外周血T细胞亚群的改变。结果12例自身免疫病合并PCP患者的临床主要表现为发热12例、咳嗽9例、咳痰9例及明显呼吸困难12例，并呈进行性加重，血气分析均显示Ⅰ型呼吸衰竭；胸部X线片主要表现为双肺间质纹理改变和斑片影。外周血T细胞总数（0．44±0.31）×10^9／L、CD4^＋T淋巴细胞（0．120±0.079）×10^9／L、CD8^＋T淋巴细胞（0．248±0.252）×10^9／L，均明显下降，CD4／CD8比值倒置，与正常人比较差异均有统计学意义（P〈0.05）。经复方磺胺甲嗯唑和糖皮质激素、给氧、辅助通气治疗后，3例好转，9例死亡。结论自身免疫病合并PCP病死率高，当患者出现进行性呼吸困难、Ⅰ型呼吸衰竭及胸部X线片示肺间质浸润，CD4^＋淋巴细胞计数明显下降时，应警惕合并PCP的可能，早期诊断及治疗可改善预后。     

多发性肌炎合并获得性血友病A一例

患者女,34岁,未婚育.2003年5月出现四肢无力,2004年1月查肌酸激酶(CK)5470 U/L,凝血功能正常;肌电图提示肌源性损害;肌肉活检示肌纤维明显大小不一,少数肌纤维明显萎缩,呈小丛状分布,可见散在少数变性纤维和再生肌纤维,局灶性单核细胞浸润,束膜中个别小血管壁增厚,管腔窄,未见明显炎性细胞浸润;考虑迁延性肌炎,诊断多发性肌炎.予泼尼松60 mg/d和甲氨蝶呤(MTX)15mg/周治疗,肌力逐渐恢复.2007年10月2日查CK为156U/L(当时口服泼尼松10 mg、隔日一次,MTX 15 mg/周).     

水分子通道蛋白在干燥综合征发病机制中的作用

干燥综合征(Sjogren's syndmme，SS)是以口干、眼干为特征性临床表现的一组病因不明的自身免疫性疾病。近年来的研究指出，SS口眼干燥的症状可能是由支配泪腺和涎腺的自主神经系统的神经传导功能受抑制所引起的，而不是象过去认为的那样由于T淋巴细胞在泪腺和涎腺中的浸润和对腺体的破坏作用导致口干、眼干等临床症状的出现，因为在腺体的破坏程度和腺体的分泌功能之间并不能建立起明确的对应关系。     

系统性红斑狼疮合并横贯性脊髓炎患者临床特征

目的横贯性脊髓炎(transverse myelitis,TM)作为神经精神狼疮(neuropsychiatric systemic lupus erythematosus,NPSLE)的表现之一,是系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)的严重合并症,临床医师需要提高对SLE合并TM(SLE-TM)的认识。方法本研究回顾性收集北京协和医院1993至2013年的住院和门诊随访病例,对SLE合并TM患者的临床表现,实验室检查,治疗方法和预后进行分析。并与43例北京协和医院同时期住院无脊髓受累SLE患者进行对比。结果 SLE-TM患者中18例为女性,1例为男性。平均年龄36岁(13~70岁)。17例患者存在双下肢肌力下降,13例存在感觉平面,15例存在括约肌功能障碍,6例合并视神经炎。18例患者进行脊髓核磁检查,16例有脊髓异常信号。19例患者抗核抗体均为阳性,仅3例进行了血和脑脊液水通道蛋白-4抗体检测,其中2例血水通道蛋白-4抗体为阳性,脑脊液水通道蛋白-4均为阴性。SLE-TM患者伴发热患者多于对照组,差异有统计学意义(63.2%比7.0%,P0.05);而伴光过敏患者少于对照组(5.3%比27.9%,P0.05);SLE-TM抗双链DNA抗体阳性率少于对照组,差异有统计学意义(26.3%比55.8%,P0.05);其余自身抗体(包括抗磷脂抗体)和系统性红斑狼疮疾病活动度指数两组间差异无统计学意义。16例患者经过激素冲击治疗,其余均予以大剂量糖皮质激素(1~2 mg·kg-1·d-1)治疗。15例单独应用环磷酰胺治疗,3例应用免疫抑制剂联合治疗,1例应用利妥昔单抗。6例患者有明显神经系统后遗症。结论 TM是SLE的严重并发症,可明显影响患者功能。各节段脊髓均可受累,其中以胸髓多见。早期经糖皮质激素和免疫抑制剂治疗可改善患者预后。     

新生儿红斑狼疮心脏受累

新生儿红斑狼疮(neonatal lupus erythematosus,NLE)是一种被动获得性自身免疫性疾病,发生在血清具有抗SSARo、抗SSBLa或抗U1核糖核蛋白抗体孕妇的后代中,可呈多系统受累,其中心脏受累为最严重的表现。其发病机制研究包括自身抗体、心肌细胞凋亡、分子模拟、炎性纤维化通路及环境、遗传因素等。治疗方案包括含氟糖皮质激素、静脉注射人免疫球蛋、羟氯喹以及血浆置换等,但疗效均存争议。总结NLE心脏受累的临床表现、发病机制及治疗进展,有助于提高该病早期诊断率并获得及早干预,从而获得良好的妊娠结局。     

肿瘤病人的心理护理

恶性肿瘤是威胁人类健康及生命的一类常见病、多发病,具有发病率高、治疗时间长、费用高、疗效差等特点,会给患者以巨大的精神压力,不仅破坏机体的正常功能,也可造成身体形象的改变以及患者在家庭中角色的转换,加重了患者恐惧、疑虑、忧郁、绝望等情绪反应,甚至悲观失望,拒绝治疗.     

开颅手术中锥体束移位的探讨及应对策略

目的探索神经外科手术中锥体束的移位情况及应对策略。方法选择74例术前影像学诊断为额、颞及岛叶占位病变的病人,术前及术中应用MRI弥散张量成像（DTI）技术进行扫描,传入神经导航工作站进行锥体束的追踪描计,并对比术前及术中锥体束的位置。结果锥体束在前后方向方面25例发生向前移位,45例发生向后移位,4例无移位;锥体束在左右方向上32例发生向外移位,38例发生负向移位,4例无移位。结论在颅脑病变切除术中,锥体束的移位是普遍存在的,而且移位的方向及距离不具有可预测性,只有通过术中磁共振实时更新导航才能予以保护。     

Gamma钉与动力髋治疗老年股骨粗隆间骨折的系统评价

目的 对Gamma钉与动力髋两种器械治疗老年人股骨粗隆间骨折的疗效进行Mata评价.方法 计算机检MEDLINE(1990～2007.12)、EMBASE(1990～2007.12)、Cochrane图书馆(2007年第4期)、Cochrane协作网肌骨创伤组试验数据库(2007.12)和中国生物医学文献数据库(1990～2007.12).收集所有相关随机对照试验及半随机对照试验,且采用RevMan 4.2.10进行Meta分析.结果 共纳入5个随机对照试验,1个半随机对照试验.Meta分析显示,Gamma钉组股骨干骨折的发生率明显增加,[RR=5.37,95%CI(2.22,13.02),P=0.0002];全部内固定技术并发症较高,[RR=1.57,95%CI(1.05,2.35),P=0.03].结论 与动力髋组治疗股骨粗隆间骨折相比,Gamma钉组股骨干骨折的发生率明显增加,全部内固定技术并发症较高.但两种器械与术后12月内病死率的关系,以及不同地区、骨质疏松程度、骨折的分型、稳定程度等对上述指标的影响尚需更多设计严格的大样本随机对照研究进一步研究.     

细菌基因检测在慢性前列腺炎诊断中的应用研究

目的建立基于16SrRNA基因的PCR细菌学检测方法，用于慢性前列腺炎患者EPS的细菌学检查，以指导临床诊断和治疗。方法建立细菌PCR检测方法，对58例慢性前列腺炎患者的EPS或VB3标本和30例健康对照标本进行检测，并作细菌培养检查。结果PCR扩增产物经1%琼脂糖凝胶电泳，在1 500 bp处有一明显条带，经过优化的PCR方法检测细菌的敏感性为103/ml（每毫升中细菌的个数，下同）。慢性前列腺炎患者的EPS标本PCR检测阳性率46.6%（27/58），培养法阳性率为6.9%（4/58），以PCR法的阳性率较高（χ^2=9.772，P〈0.05）。对照组标本PCR检测阳性率为10.0%（3/30）。结论基于16SrRNA基因的PCR方法具有快速、简便、稳定、不受干扰等优点，可用于慢性前列腺炎患者EPS的细菌检测。     

原发性干燥综合征2002年国际分类(诊断)标准的临床验证

目的验证新的原发性干燥综合征(pSS)国际分类(诊断)标准(国际标准)在中国pSS患者中的敏感度和特异度,评价下唇小唇腺活检在诊断中的临床意义.方法近10年来自北京协和医院就诊门诊随诊患者,凡经风湿病专家根据其临床表现和实验室检查结果认为是pSS者列为pSS组,凡不符合pSS的其他患者列为非pSS组.两组患者均完成有关眼干和口干的问卷并完成眼干症和口干症的客观检查包括Schirmer试验、角膜荧光染色、自然唾液流量测定、腮腺造影等以及下唇小唇腺活检和抗核抗体(包括抗SSA/SSB抗体)的测定.两组患者均除外下述情况颈和头面部放疗史、丙肝病毒感染、艾滋病、淋巴瘤、结节病、移植物抗宿主病、抗乙酰胆碱药的应用.结果共有330例pSS患者和185例非pSS患者分别纳入pSS组和非pSS组,两组年龄匹配[(48±11)、(46±14)岁,P＞0.05].在行下唇小唇腺活检和未行下唇小唇腺活检的pSS患者组中国际标准的敏感度分别为88.3%和84.6%,国际标准总的敏感度为87.0%;特异度为97.8%.至少有11.2%抗SSA/SSB抗体阴性的pSS患者其临床诊断借助于下唇小唇腺活检的阳性.结论新的pSS国际分类标准适合于中国患者,其有较高的敏感度(87.0%)和特异度(97.8%)并可用于临床诊断标准.