小儿先天性肺腺瘤样畸形的诊断及外科治疗

目的 总结小儿先天性肺腺瘤样畸形(CPAM)诊治经验.方法 回顾2006年11月至2009年11月手术的13例CPAM临床资料,男6例,女7例,手术年龄50d至13岁.多数患儿有临床症状,经胸部X线和CT检查确诊.3例小于2个月者急诊手术,其余患儿择期手术.术式有单肺叶切除10例,肺叶+不规则肺段切除2例,囊肿剥离术1例.病理示Ⅰ型8例,Ⅱ型和Ⅲ型各2例,Ⅳ型1例.结果 无手术死亡.2例术后早期出现支气管胸膜瘘,1例经保守治疗,1例在胸腔镜下瘘口缝合后治愈.术后平均住院9.7 d,平均随访12.3个月,2例肺叶+不规则肺段切除者活动量轻度受限,其余患儿恢复良好.结论 胎儿超声是CPAM产前诊断的主要手段,胸部CT检查对产后诊断有高度特异性.     

新生儿完全性大动脉错位的外科治疗

目的总结新生儿完全性大动脉错位的解剖矫正手术治疗经验。方法2001年5月至2003年1月，收治新生儿室隔完整的完全性大动脉错位4例，手术全部采用深低温低流量体外循环下大动脉调转术(Switch手术)。结果4例均治愈。术后并发有纵隔感染、渗漏综合征并呼吸窘迫综合征、渗漏综合征并肾功能不全各1例。经5～11d ICU监护，10～19d出院。短期门诊复查心功能良好，生长发育正常。结论完全性大动脉错位应早期诊断，争取在新生儿期行Switch术。腹膜透析是治疗新生儿体外循环心脏术后体液潴留、高热有效而安全的方法。     

经房修补小儿室间隔缺损初步探讨

本文报告1985年9月～1987年4月经右房切口修补空间隔缺损35例。室间隔缺损部位均在膜部或膜部上方,合并肺动脉高压14例,房间隔缺损1例,卵园孔未闭3例。经房路的优点:1.避免右室切开,减少右束支传导阻滞的发生。2.合并房间隔缺损、卵园孔未闭者可用此切口同时修补。3.对合并肺动脉高压、冠状动脉畸形者可减少损伤,保护右心功能,降低死亡率。     

小儿复杂先天性心脏病姑息手术的体外循环管理

目的总结48例复杂先天性心脏病行姑息手术患者的体外循环（CPB）管理经验。方法回顾性分析2010年6月至2013年5月体外循环下行复杂先天性心脏病姑息手术48例的临床资料,其中男性2l例,女性27例,年龄（20．35±27．40）个月,体重（8．44±5．91）kg。手术方法包括右室流出道重建、右室流出道疏通、左右肺动脉共汇重建、肺动脉重建、glenn、改良B—T分流术。病种包括肺动脉闭锁合并室间隔缺损28例、永存动脉干1例、法洛四联症14例、右室双出口合并肺动脉闭锁3例、右室双出口1例、左肺动脉缺如1例。采用常温并行循环30例、浅低温10例、中低温8例。采用复方电解质注射溶液、红细胞、血浆、20％人血白蛋白、万汶等预充,血液稀释后红细胞压积25％-33％。CPB中监测指标包括平均动脉压、中心静脉压、心率、静脉混合血氧饱和度、乳酸、尿量、血浆胶体渗透压、鼻咽温和肛温。结果体外循环时间27-106（64．39±27．68）min。主动脉阻断16-62（35．95±14．21）min,呼吸机辅助时间2-7（3．60±1．38）h,监护时间24-56（34．01±11.00）h;超滤量400-900（716．27±404．88）ml,尿量50-250（145．53±117．89）ml;住院15-27（34．01±11．00）d;术后胸引量10-100（37．35±21．72）ml。自动复跳率100％。所有患儿均顺利脱离体外循环。并发症包括低心排综合征3例、肺不张1例、气胸1例、肾功能不全1例、纵隔感染1例、低氧血症3例、消化道出血1例。延迟关胸2例,再次开胸止血1例。术后死亡1例,死亡率2．08％,死亡原因为心肺功能衰竭。结论CPB下行小儿复杂先天性心脏病姑息手术,采用个体化管理和综合措施是手术成功的保障。     

150例小儿法洛四联症外科治疗

2001年5月至2004年2月我们连续施行小儿法洛四联症(TOF)根治手术150例，包括急诊手术2例，二期根治术5例，全组无手术死亡。现报道如下。     

116例婴幼儿法洛四联症外科根治术经验总结

目的总结3岁以内婴幼儿法洛四联症（Tetralogy of Fallot,TOF）外科根治术的临床经验。方法116例年龄小于3岁的法洛四联症患儿,术前经心脏彩超、心电图、x线胸片检查确诊。112例在低温、低流量体外循环下行法洛四联症一期根治术,104例跨肺动脉瓣环,8例未跨瓣环,4例肺动脉发育不良分期手术治疗。用自体心包补片连续缝合室间膈缺损,自体心包补片或牛心包扩大右室流出道。结果体外循环时间65～175min,平均（87．05土15．84）min,主动脉阻断29～139min,平均（56．75士12．84）min,术后呼吸机使用时间24～98h,平均（36士12．8）h,监护室停留时间2～8天,平均（4．05土2．8）天。治愈出院116例,无死亡病例。近期并发症3例,发生率2．6％。随访儿～35个月,患儿恢复良好,紫绀消失,生长发育明显加快。结论婴幼儿行法洛四联症根治术是安全的,改进手术方法及加强围术期管理是提高婴幼儿法洛四联症根治术手术成功率的关键。     

早产儿动脉导管未闭的床边外科治疗

目的:对早产儿动脉导管未闭行床边手术治疗的患儿进行回顾性分析,探索早期行床边外科治疗的可行性和优越性。方法:7例动脉导管未闭(PDA)早产儿,男4例,女3例,均合并呼吸窘迫综合征(RDS),在新生儿监护室(NICU)内行动脉导管未闭结扎术。并对手术注意点、术后呼吸机使用情况、术后并发症进行分析。结果:全组无手术死亡,均治愈出院。其中6例于术后3—5天撤离呼吸机,1例于术后30天撤离呼吸机。全组无气胸、喉返神经损伤、乳糜胸等术后并发症,无高血压、术后并发感染等情况。复查心脏B超均未见分流信号,心功能正常。结论:合并呼吸窘迫综合征的早产儿在药物治疗不能关闭PDA或无法使用消炎痛等药物及时关闭PDA时,早期行动脉导管未闭结扎术效果好,能缩短呼吸机使用时间及减少并发症的发生。重症早产儿的PDA宜采用床边外科治疗。     

体质量小于5kg婴儿心内直视手术的体外循环管理

目的 总结体质量＜5 kg婴儿心内直视手术体外循环(CPB)的管理经验.方法 回顾性分析行心内直视手术的体质量＜5 kg 婴儿168例的临床资料.男104例,女64例;年龄3 d～6个月;体质量2～5 kg其中常温5例,浅低温88例,中低温52例,深低温低流量23例,深低温停循环选择性脑灌注10例.深低温患儿应用pH稳态、甲泼尼龙、甘露醇.CPB中监测ECG、平均动脉压、经皮血氧饱和度、鼻咽温、肛温、尿量和中心静脉压.结果 CPB时间为18～155(45.26±23.36) min;主动脉阻断时间为18～85(33.22±20.25) min;自动复跳率为98.2%.患儿均顺利脱离CPB.15例出现并发症,包括低心排综合征、低氧血症各3例,延迟关胸2例,肺不张、气胸、肾功能不全、纵隔感染、消化道出血各1例,再次开胸止血及残余分流各1例.术后死亡4例,病死率为2.34%,主要死亡原因为心肺功能衰竭.结论 CPB中应用个体化管理和采用综合措施是婴儿心内直视手术成功的保障.     

不同超滤方法对小儿先心病术后凝血功能的影响

目的:比较不同超滤法对小儿先心术后凝血功能的影响。方法:将60例先天性心脏病患儿随机分成3组,分别为改良超滤组(A组),平衡超滤+改良超滤组(B组)和常规体外循环,不用超滤(C组)。监测患儿体外循环(CPB)前和CPB后的血小板计数(PLT)、CPB前的活化凝血时间(ACT)、CPB后30 min及60 min的ACT、CPB时间及术后出血量。结果:CPB前后的PLT差值、出血量A组与C组,B组与C组差异有统计学意义(P<0.05),而A组与B组比较无统计学差异(P>0.05);三组体外循环转流时间和CPB前后不同时间ACT的差值无统计学差异。结论:改良超滤法及平衡超滤+改良超滤法均可提高先心病患儿术后PLT水平并减少出血量,而平衡超滤法对凝血功能没有明显的保护作用。     

复杂先心病右心室双出口外科治疗效果分析

目的分析右心室双出口(DORV)个案化治疗的效果。方法纳入2008年7月~2017年7月就诊于上海交通大学附属儿童医院心胸外科96例接受右心室双出口外科治疗的患儿,根据患儿不同的DORV解剖类型对其制定个案化的手术方案。结果所有患儿中,死亡4例,死亡率4.2%,并发症有主动脉瓣返流、心包积液、左室流出道梗阻、右室流出道梗阻。左心室发育不良或左室射血分数(LVEF)50%、左右心室发育不均衡、手术年龄及体重过低都会增加手术的风险性。结论大多数右心室双出口患儿都可进行双心室根治手术,合理、个案化的手术方案更有助于降低DORV患者的手术风险,根据患者具体的DORV解剖类型选择合适的手术方案,是手术成功的关键。