合并多发性血栓形成的儿童多系统朗格汉斯细胞增生症1例并文献复习

目的探讨郎格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床特点、分型、诊断、治疗以及少见的并发症—多发性血栓形成。方法回顾性分析1例合并多发性血栓形成的的儿童多系统LCH患者的病例资料并复习相关文献。结果患儿4年前以反复皮疹起病,6个月前出现双眼突出,1个月余前开始加重,检查发现颅面骨、肋骨、脑室、下丘脑、造血系统、听力均有受累,肋骨病灶切除病理示骨髓腔内见特殊的朗格汉斯细胞(LC),免疫组化提示:骨组织CD1a+,S100+,Langerin+,CD163+,LCA+,确诊为多系统LCH(MS-LCH)。术后予化疗,化疗期间心超检查发现右心房内血栓形成,行"体外循环下心房血栓切除术",术后随访超声提示:右肾静脉及下腔静脉多发血栓。该患儿呈现为恶性侵袭样病程且合并多种并发症,治疗效果不佳。结论 LCH临床表现及病程具有极端的异质性,并发血栓形成罕见,难治性复发性MS-LCH预后较差,对MS-LCH需警惕多发性血栓形成等并发症。     

胸膜纤维板剥脱术治疗小儿慢性脓胸(附38例报告)

应用胸膜纤维板剥脱术治疗小儿慢性脓胸38例。凡有胸膜增厚,胸骨塌陷,肺受压不张或合并支气管胸膜瘘者均为手术适应症。     

体外循环术中白细胞滤过技术对幼犬心肌组织 cNOS和iNOS表达的影响

目的通过检测未成熟心肌组织中结构型及诱导型一氧化氮合酶(cNOS和iNOS)的表达,及用RT-PCR法观察cNOSmRNA的异常基因表达,从分子水平上探讨在体外循环(CPB)中应用白细滤过技术对幼犬心肌组织的影响。方法将12只杂种幼犬随机分为两组:白细胞滤过组(LD-CPB组和对照组(NO-LD组)。针对幼犬建立CPB模型,仅在LD-CPB组的动脉通路中加上白细胞滤过器。主脉开放30min,测定静脉血中NO浓度;术毕测心肌组织中一氧化氮同功酶的活性,并用RT-PCR法观cNOSmRNA的基因表达。结果再灌注30min后,LD-CPB组的血清NO浓度明显高于NO-LD组(P0.0001)。术毕LD-CPB组的心肌NOS活性和cNOS活性均明显高于NO-LD组(P<0.001,P<0.001),iNOS的活性两组间无显著性差异(P=0.39)。LD-CPB组心肌组织cNOSmRNA基因表达较NO-LD组调(P<0.05)。结论在体外循环手术中应用白细胞滤过技术可以上调cNOSmRNA的基因表达,保cNOS在未成熟心肌血管内皮细胞的高表达,相对提高由cNOS催化分泌的NO的浓度,从而减轻CPB成的因中性粒细胞激活而对未成熟心肌组织的炎症反应,达到保护未成熟心肌的作用。     

小儿房室隔缺损的外科治疗

我院 1987～ 1999年共手术治疗小儿房室隔缺损 5 6例 ,现报告如下。临床资料本组 5 6例中 ,部分性房室隔缺损(ＰＡＳＤ) 4 0例 ,年龄 :10个月～ 12岁 ,平均5 .14岁 ,其中 3岁以下婴幼儿 18例 ,占4 5 .0 %。体重 7.5～ 3ｋｇ ,平均 (15 .8±4 .5 )ｋｇ,其中 10ｋｇ以下 15例 ,占37.5 %。临床症状有心悸、气喘、胸骨左缘 2～ 3肋间可闻及Ⅱ～Ⅵ级收缩期杂音 ,Ｐ2亢进。所有病例均经心电图、胸片及超声心动图检查均支持ＰＡＳＤ诊断 ,36例肺动脉压 >4ｋＰａ ,15例 >7ｋＰａ。同时合并动脉导管未闭 2例、左上腔静脉残留 4例、无顶冠状静脉窦 1例…     

婴幼儿先天性心脏病心脏直视术后早期心律失常分析

目的探讨婴幼儿先天性心脏病心脏直视手术后早期发生心律失常的类型、机制及治疗。方法回顾性分析2011年10月至2013年10月收住的992例先天性心脏病患儿,将992例患儿分为术后未发生心律失常组(对照组)及术后发生心律失常组(心律失常组),并从心律失常组中又分出发生交界性异位型心动过速组(JET组)。术中记录主动脉阻断时间及体外循环时间,术后比较气管插管时间及监护时间。结果 197例(19.9%)在术后0~3 d内发生不同类型的心律失常。对照组中手术方法与JET组相同的患者及JET组,两组术中的主动脉阻断时间、体外循环时间及术后监护时间差异有统计学意义(P均0.05);而气管插管时间差异无统计学意义。结论早期诊断及治疗心律失常可提高手术成功率及促进患儿早期痊愈。     

婴幼儿右腋下小切口微创心内直视手术的体外循环管理

目的总结婴幼儿右腋下小切口微创心内直视手术的体外循环（Cardiopulmonary bypass,CPB）管理经验。方法在142例婴幼儿右腋下小切口微创心内直视手术中,采用复方电解质注射溶液、红细胞、血浆、20%人血白蛋白、万汶等预充,血液稀释后红细胞压积20%～30%。CPB采用常温60例,浅低温67例,中低温15例。心肌保护应用高钾晶体停搏液。结果主动脉阻断时间0～45（26.28±7.55）min;CPB时间20～65（39.28±10.66）min;呼吸机辅助时间1.5～8（3.6±1.38）h;监护时间8～48（34.01±11.00）h。术后胸引量10～100（37.35±21.72）ml。60例不停跳、82例停跳手术均自动复跳。5例出现皮下气肿,无其它并发症发生,均痊愈出院。结论婴幼儿右腋下小切口微创心内直视手术术中注意重要脏器保护、选择合适流量和个体化管理是手术的安全保障。     

不同晶体液用作洗涤液对婴幼儿心脏术后早期乳酸及电解质的影响

目的 本研究观察婴幼儿自体血液回收中采用不同晶体液作为洗涤液对心脏手术后患儿早期乳酸水平及电解质的影响。方法 选取我院2019年1月至2019年5月行室间隔缺损或房间隔缺损修补术患儿共计60例,随机分为三组。对照组(C组)采用氯化钠注射液为洗涤液。观察组1(W组)采用醋酸钠林格注射液(维力能)为洗涤液。观察组2(L组)采用钠钾钙镁葡萄糖注射液(乐加)为洗涤液。经处理后的洗涤红细胞液均在6小时内全部回输给患儿。记录三组患儿一般资料,包括年龄、体重、性别、CPB时间、主动脉阻断时间及洗涤红细胞量。采用多功能血气分析仪测定洗涤红细胞液(T0)、输注洗涤红细胞液前(T1)、输注洗涤红细胞液完毕(T2)、输注洗涤红细液24小时(T3)血液中乳酸(lactic acid,Lac)、血糖(Glu)、PH值、钾离子(K+)、钠离子(Na+)、钙离子(Ca2+)、氯离子(Cl-)浓度。结果 三组患儿一般资料包括CPB情况及洗涤红细胞量等对比无统计学差异(P > 0.05)。洗涤红细胞液比较：W组、L组pH值及Na+、Cl-浓度与C组比较均有明显下降,pH值、Na+、Cl-分别为[(7.44 ± 0.06)比(7.52 ± 0.10) (P = 0.012) ,(6.87 ± 0.21)比(7.52 ± 0.10)(P < 0.001);(124.80 ± 1.15)比(147.05 ± 7.02)(P < 0.001) ,(139.10 ± 3.99)比(147.05 ± 7.02)(P = 0.001);(107.10 ± 2.17)比(142.25 ± 8.53) (P < 0.001) ,(107.50 ± 4.79)比(142.25 ± 8.53)(P < 0.001)],W组、L组K+、Ca2+、Glu浓度与C组比较均有明显升高,K+、Ca2+、Glu分别为[(4.05 ± 0.15)比(0.84 ± 0.76) (P < 0.001) ,(3.92 ± 0.17)比(0.84 ± 0.76)(P < 0.001);(1.23 ± 0.02)比(0.28 ± 0.20) (P < 0.001) ,(0.63 ± 0.03)比(0.28 ± 0.20)(P = 0.000);(0.26 ± 0.15)比(0.14 ± 0.05) (P = 0.001) ,(36.30 ± 3.67)比(0.14 ± 0.05)(P < 0.001)];W组、L组Lac与C组比较无明显变化(P > 0.05)。其余时间点指标比较：L组输注洗涤红细胞后Glu浓度较W、C组比较有明显升高(P < 0.05),其余各时间点各指标组间比较均未见明显差异(P > 0.05)。 结论 在婴幼儿心脏手术自体血液回收中采用乐加、维力能作为洗涤液与氯化钠注射液作为洗涤液比较,处理后的洗涤红细胞电解质成份存在明显差异,但输注后对患儿术后早期乳酸及电解质无明显影响。     

原发性肾病综合征胸腔镜肺叶切除术后多发血栓形成1例报告及文献复习

原发性肾病综合征主要表现为水肿、大量蛋白尿、低蛋白血症以及高脂血症。受脂质代谢紊乱、血液黏稠度增加、血容量减少等因素的影响,机体的凝血系统、抗纤溶系统失衡,血液处于高凝状态,容易并发血液栓塞性疾病,如不及时处理后果往往非常严重。本研究报道1例5岁原发性肾病综合征患儿,患儿因肺部感染入院,确诊为肺隔离症后行胸腔镜下肺叶切除术,术后50 h经血管B超诊断为髂外动脉多发血栓,后经积极溶栓治疗痊愈出院。本文总结本例治疗经验并复习相关文献,为肾病综合征患儿行胸腔镜手术的围手术期处理提供参考。     

负压辅助静脉引流技术在腋下小切口心脏手术中应用

目的 总结在右侧腋下小切口心脏手术中应用负压辅助静脉引流（vacuum-assist venous drainage，VAVD）技术的经验。方法 选取我院2018年2月至2018年6月总计60例的先天性心脏病手术患儿，随机分为观察组和对照组，观察组采用VAVD技术，对照组不采用。记录两组患儿年龄、体重、性别、体外循环(cardiopulmonary bypass，CPB）时间、主动脉阻断时间。统计CPB执行过程中T1~T5不同时间段的中心静脉压、红细胞压积、乳酸值、平均动脉压、CPB流量、静脉混合血氧饱和度，以及术后CPB超滤量、24 h胸引量、呼吸机使用时间、监护室时间、住院时间及围手术期用血率相关数据资料。运用SPSS统计分析软件进行数据处理。结果 两组患儿性别、年龄、体重、主动脉阻断时间及CPB时间比较均未见统计学差异（P>0.05）；在T2、T3各时间段，观察组与对照组中心静脉压(mmHg)分别为[(4.40±4.79)比(8.60±3.83)(P=0.000)，(1.93±4.35)比(9.33±4.79)( P=0.000)]；在T2、T3、T4各时间段，观察组与对照组CPB流量（ml/kg）分别为[(103.55±5.98)比(87.83±7.58)(P=0.000)，(100.50±7.71)比(89.37±4.54) (P=0.000)，(99.10±5.40)比(87.67±4.41)(P=0.000)]；观察组超滤量（ml）明显高于对照组[(268.33±57.78)比(236.66±45.73)，（P=0.016）]。两组患儿术中红细胞压积、乳酸值、静脉混合血氧饱和度在各时间段比较均未见统计学差异（P>0.05）；两组患儿24 h胸引量、住院时间、监护室时间、住院时间以及围手术期用血率均未见统计学差异（P>0.05）。结论 在腋下小切口心脏手术中使用VAVD技术是一项安全、简便、有效的方法，可以获得充分的静脉引流，降低患儿术中静脉压，增加术中CPB流量，同时不增加患儿围手术期并发症。     

新生儿心内直视手术的体外循环管理

目的：总结36例新生儿心内直视手术的体外循环（cardiopulmonary bypass,CPB）管理经验。方法：回顾性总结2009年2月～2011年1月新生儿心内直视手术36例,其中,男28例,女8例;年龄3～28 d,平均（22.07±6.76）d;体重2.0～5.0 kg,平均（3.60±0.47）kg。其中常温2例,浅低温14例,中低温11例,深低温低流量4例,深低温停循环选择性脑灌注5例。深低温患儿应用pH稳态、甲基强的松龙和甘露醇。CPB中监测平均动脉压﹑心率﹑静脉混合血氧饱和度﹑尿量、鼻咽温、肛温和中心静脉压。全组心肌保护采用高钾晶体液停跳液。术中和停CPB后应用平衡超滤与改良超滤。结果：全组患儿CPB转流时间40～158 min,平均（80.19±35.43）min;主动脉阻断时间0～85 min,平均（45.02±22.03）min;所有病例均自动复跳,5例发生并发症,1例死亡,其余均痊愈出院。结论：CPB中应用个体化管理和采用综合措施是新生儿心内直视手术成功的保障。