神经白塞病的临床和影像学分析

目的分析神经白塞病的临床和影像学改变,探讨该病的诊断和鉴别诊断。方法分析8例神经白塞病患者的临床 和影像学资料;随访5例神经白塞病患者,对该病的演变规律进行总结。结果 8例神经白塞病患者均有白塞病的基本临床表现,其 中口腔溃疡8例,生殖器溃疡6例,眼部病变3例,皮肤病变4例,针刺反应阳性5例;以神经系统损害为首发症状者只有1例,其余7 例从白塞病基本临床表现到出现神经系统症状的时间平均2．5年。8例中单纯中枢神经系统损害4例,周围神经损害1例,两者同时 合并者3例。6例行头颅MR检查均显示颅内散在点状或小片状T,加权像低信号、T2加权像高信号影,其中2例行头颅CT未见异 常。结论神经白塞病在中枢神经系统的任何部位均可因小血管炎而受损,临床表现随其受累部位不同而表现不同,以中枢神经系 统多见,周围神经较少,病程中有典型的缓解复发,病灶多且分散,影像学改变有助于临床诊断,针刺反应特异性高,结合白塞病的基 本临床表现综合分析可诊断神经白塞病。     

杂种多巴胺能神经元细胞系的体外分化和形态学特征

目的　对杂种多巴胺能神经元细胞系进行体外培养 ,分化剂进行体外分化 ,获得分化的多巴胺能神经元的形态学资料。方法　使用完全培养基对杂种多巴胺能神经元进行体外培养 ;多种浓度梯度的丁酸对细胞系进行分化 ,并观察分化细胞的形态学特征。结果　分化的多巴胺能神经元有 1～ 8个神经突起 ,神经突起的长度是胞体直径的 2倍以上。丁酸在 1mM的终浓度下对该细胞系有显著的分化效果。结论　分化的多巴胺能神经元的形态学特征以神经突起数量和长度的变化为显著标志 ;丁酸对该细胞系有显著的分化作用 ,分化良好的多巴胺能神经元对帕金森病有重要研究价值。     

性激素在癫痫发作中的作用和抗癫痫药物对性激素的影响

性激素在癫痫发作中的作用和抗癫痫药物对性激素的影响盛文利综述许爱球马朝桂审校（第一附属医院神经内科）性激素在癫痫发作中的作用和抗癫痫药物对性激素的影响已日渐成为研究的热点。国外已有文献论述这方面的问题，但国内对此的研究较少。本文把国外在这方面研究的情...     

Pde4d和Alox5ap的mRNA水平与高血压性脑卒中和高血压病相关性的动物实验研究

目的使用与人类高血压性脑卒中近似的模型大鼠——易卒中型肾血管性高血压大鼠(stroke-prone renovascular hypertensive rats,RHRSP),在动物水平评价脑卒中易感基因Pde4d和Alox5ap mRNA水平的变化规律与高血压性脑卒中和高血压病的相关性。方法建立血压正常组,梯度高血压Ⅰ、Ⅱ和Ⅲ组(其收缩压分别为140～159mmHg、160～179mmHg和180～199mmHg)和自发卒中组,分别提取大鼠外周血的总RNA,逆转录后进行荧光实时定量PCR。结果自发卒中组Pde4d和Alox5ap的mRNA表达水平明显高于其他组。Pde4d在梯度高血压Ⅰ组的表达量稍高于血压正常组、梯度高血压Ⅱ、Ⅲ组;Alox5ap在血压正常组和梯度高血压组的表达量差异无统计学意义。结论动物实验表明Pde4d与Alox5ap基因过表达均与高血压性脑卒中存在相关性,Pde4d在梯度高血压Ⅰ组表达稍高可能与大鼠机体应激相关;两基因与高血压病本身无显著相关性,是脑卒中的独立危险因素;两基因的过表达可能通过参与动脉壁的炎症反应而介导脑卒中的发生。     

DMD基因的物理图谱的研究进展

ＤＭＤ基因长约２３００ｋｂ，含７９个外显子和相应的内合子。已获得ＤＭＤ基因的ＳｆｉⅠ大尺度物理图谱、ＤＭＤ基因的外显子图谱和ＤＭＤ基因的ＹＡＣ物理图谱。物理图谱的绘制有助于对ＤＭＤ分子发病机制的研究和ＤＭＤ的基因治疗。     

α-细辛脑和苯妥因钠对癫痫患者血清泌乳素和睾丸酮影响的研究

用放射免疫法测定30例正常对照组和54例癫痫患者使用α-细辛脑和苯妥因钠前后血清泌乳素和睾丸酮水平。结果发现:①α-细辛脑和苯妥因钠均可导致血清泌乳素和睾丸酮水平升高,②未使用抗癫痫药物前血清泌乳素和睾丸酮与正常对照组比较无统计学意义。     

嗅成鞘细胞移植治疗脑梗塞大鼠的实验研究

目的探讨嗅成鞘细胞移植在皮层梗塞灶中的治疗价值。方法从成年SD大鼠嗅球取材,差异贴壁法纯化培养,移植时Hoechst33342标记;按双肾双夹方法复制RHRSP模型,RHRSP术后10周,移植组和对照组制作MCAO模型,假手术组不电凝大脑中动脉。选择皮层梗塞10d后的大鼠,在立体定向架上将Hoechst标记的嗅成鞘细胞植入皮层梗塞灶周围,对照治疗组则注入达乐伯克改良培养基,于移植前及移植术后第2周、第6周进行行为、触觉功能检查并从各组随机抽取7只大鼠处死,取大脑,制作冰冻切片用于荧光观察及生长相关蛋白-43及神经中丝免疫组化染色。结果移植后的OECs沿着胼胝体大量向梗塞灶及对侧皮层迁移;移植组和对照组大鼠均出现功能恢复,移植组大鼠运动、感觉功能恢复优于对照组(P<0.05);移植组和对照组都有神经纤维向梗塞中心区生长,移植组的神经纤维数量明显多于对照组(P<0.01);在移植后的第2周、第6周,移植组胼胝体区及梗塞灶相应的对侧皮层区出现GAP-43表达局部升高,其阳性信号值明显高于对照组(P<0.01);梗塞灶周围再生神经纤维的数量与运动功能评分之间存在正相关(r=0.93),P<0.01。结论OECs植入体内可以长时间存活,并有自我迁移能力;OECs移植具有明显促进脑梗塞后神经纤维再生和功能恢复的作用,胼胝体及梗塞灶对侧层的轴突再生也是移植组大鼠功能恢复的可能机制。     

E-选择素介导的大鼠脑缺血再灌注后继发炎症损伤的实验干预

【目的】通过在大鼠脑缺血后再灌注期间使用左旋精氨酸干预黏附分子E-选择素的表达从而减轻炎症损伤。[方法]先后复制易卒中型肾血管性高血压大鼠（RHRSP）模型和右侧大脑中动脉缺血2h再灌注（MCAO／R）线栓模型（n=192），并设立MCAO假手术组（胆48）。入选MCAO大鼠随机分为3个组，分别于缺血早期给予左旋精氨酸（n=72）、右旋精氨酸（n=48）和等体积生理盐水（n=72）。测定缺血侧脑组织NO代谢物含量、MPO活性、间接免疫荧光染色和RT—PCR方法检测E-选择素表达。【结果】左旋精氨酸组缺血后至再灌注0、4和8h后NO代谢物含量（52±12、81±34、131±27）高于相应时间段的盐水组（43±14、40±17、105±39）和右旋精氨酸组（38±13、34±16、109±29）。左旋精氨酸组大鼠缺血及再灌注早期E-选择素表达及MPO活性低于右旋精氨酸组和盐水组。【结论】大鼠脑缺血早期使用左旋精氨酸可以增加缺血区域NO含量，减少缺血再灌注早期E-选择素的表达和中性粒细胞的浸润。     

无创测定临界关闭压变化率对高血压患者脑血管储备能力的评估价值

目的 无创测定临界关闭压变化率,并评价其对高血压者脑血管储备能力的评估价值.方法 招募符合入组标准的原发性高血压患者25例和健康志愿者35例为研究对象.用经颅超声多普勒仪、无创血压监测仪持续记录高血压组及对照组的大脑中动脉的血流流速和桡动脉血压,用潮气末CO2监测仪持续监测呼出气体的PCO2.高碳酸血症通过吸入混合气体(5%CO2、21%O2和74%N2)获得.用傅立叶变换法分别测得两组吸入混合气体前后的临界关闭压(CCP).分别计算两组吸入混合气体后流速增加率和CCP变化率.结果 两组试验对象的大脑中动脉平均流速、CCP在吸入混合气体前比较差异均无显著性意义(t=1.008,P=0.318;t=0.059,P=0.437).吸入混合气体后,高血压组的流速增加率低于对照组的流速增加率,差异有显著性意义(t=-4.325,P=0.000),但两组的CCP减少率比较差异无显著性意义(t=0.459,P=0.648).结论 传统的流速变化率对脑血管储备能力的评价要优于CCP变化率,进一步评价脑血管储备能力仍宜测定流速变化率.     

DMD基因内含子的重复序列与内含子不稳定性和基因缺失的关联

[目的]为了研究DMD基因内含子的重复序列与内含子不稳定性和基因缺失的关联,我们分析了缺失型DMD病人的连接片段的断裂点并研究了DMD基因内含子结构与内含子不稳定性之间是否存在相关.[方法]多重引物PCR法鉴定缺失型DMD患者,分别克隆46和51号外显子缺失后形成的连接片段,测定连接片段的序列;并用计算机分析DMD基因可以获得的全部内含子的结构特点.[结果]对46号和51号外显子缺失后形成的连接片段的序列分析表明,5'和3'端的断裂点均位于重复顺序,断裂点附近无小插入、小缺失或点突变.对连接片段的二级结构分析表明,所有的断裂点均位于单链发夹结构的非匹配区.对DMD基因可以获得的全部内含子的结构分析表明,在DMD基因全长内含子中重复序列占大约34.8%.大量重复序列的存在是许多内含子的重要结构特征.[结论]重复序列是DMD基因多数内含子的关键结构,与内含子的不稳定性相关.在原有DNA序列的基础上,单链发夹结构的形成增加了DMD基因的不稳定性,形成了基因断裂的基础,单链发夹结构的形成导致两个断裂点的靠近,最终导致了基因缺失.