分子病理学研究发现老年人脑白质病变源于慢性低灌注损伤

脑白质病变（white matter lesions，WML）包括脑室旁病变和深部皮质下病变，常见于老年脑组织，随着年龄而增加并且与认知障碍密切相关。WML在颅脑CT表现为低密度，在MRI的他加权相和质子相表现为高密度。组织学研究发现宾斯旺格病（Binswanger disease）和阿尔茨海默病（Alzheimer disease，AD）患者脑白质有着诸如髓鞘变薄、轴索脱失、少突胶质细胞丢失、星形胶质细胞增生动脉硬化等改变，推断为可能与脑缺血相关，然而不能排除可溶性β淀粉样蛋白的毒性作用引起神经损害。目前老年人WML的病理机制尚未完全明确。英国谢菲尔德大学（University of Sheffield）学者对捐赠给人群MRC认知功能和衰老研究（CFAS）的脑组织进行脑切片MRI扫描确定WML，并通过研究代表组织缺血和血管病理学的分子标志物在脑组织的表达，发现老年人WML源于慢性低灌注损伤，研究结果发表于近期的《中风》杂志（Stroke，2006，37：1391-1398）。     

X-连锁肾上腺脑白质营养不良患者氢质子核共振波谱特征及其临床意义

目的研究X-连锁肾上腺脑白质营养不良(X-ALD)患者的氢质子核共振波谱(1HMRS)特点及其在早期诊断中的作用和意义。探讨血极长链脂肪酸(VLCFA)水平、1HMRS表现与疾病的关系。观察Lorenzo油治疗后患者VLCFA水平、1HMRS的变化情况。方法7例患者均测定VLCFA水平,对其中6例在MRI定位下选定病变明显区、病变周围区及似正常区行1HMRS检测,计算N-乙酰天冬氨酸(NAA)、肌酐(Cr)、胆碱复合物(Cho)的峰面积及NAA/Cr、Cho/Cr和NAA/Cho比值。其中2例患者(1例尚未出现临床症状,1例已经发病)于Lorenzo油治疗3个月后复查VLCFA水平及1HMRS波谱。结果NAA/Cr在病变明显区比病变周围区明显降低(1.32±0.57,2.01±0.33,P<0.05),Cho/Cr在病变周围区比似正常区明显升高(2.34±0.34,1.83±0.25,P<0.05)。VLCFA水平不能反映病变的严重程度,Lorenzo油治疗3个月后患者VLCFA下降,1HMRS波谱显示未出现临床症状者中枢脱髓鞘明显减轻,已出现临床症状者波谱变化不大。结论1HMRS对X-ALD的早期诊断有重要帮助,可以先通过MRI发现中枢神经系统的脱髓鞘病变,在MRI表现正常区代谢产物已有改变,MRI和1HMRS表现可以直接反映病变的严重程度。VLCFA水平与病变的严重程度没有相关性。早期口服Lorenzo油可以延缓疾病进展,改善症状。     

神经节苷脂对早产儿脑白质损伤的临床疗效观察与分析

目的探讨神经节苷脂(GM1)在早产儿脑白质损伤治疗中的临床意义。 方法对入住北京大学第一医院新生儿ICU病房的早产儿于生后1周内常规行床旁头颅B超检查，将确诊为脑白质损伤(WMD)的89例患儿分为GM1治疗组及对照组。在积极治疗早产儿各项并发症的基础上，治疗组另给予GM1治疗，动态观察头颅B超的变化情况并进行随访。 结果在收治的356例早产儿中，确诊WMD的患儿89例，发生率为25%。第一疗程GM 1治疗后，经头颅B超的动态观察，治疗组的56例均较对照组好转，差异有显著性(P<0.05)。治疗组中有33例患儿追踪至生后6个月，头颅超声显示16例出现了脑室扩大，占48%；2例出现了明显的智力及运动发育落后，约占6%；5例表现为限局性的肌张力、运动异常及轻微的认知障碍，占15%。对照组中有10例患儿追踪至生后6个月，8例出现脑室扩大，占80%；3例出现了明显的智力及运动发育落后，占30%；2例出现了轻微的认知及行为障碍，占20%。 结论GM 1可减少脑白质软化及持续性病变的发生，改善预后。     

儿童肾上腺脑白质营养不良11例

目的探讨儿童肾上腺脑白质营养不良(ALD)的临床特点、影像学特点及治疗。方法回顾总结11例儿童ALD临床及影像学资料,结合文献进行分析。结果患者均为男性,起病年龄5~12岁,临床表现均有不同程度智力下降、视力减退、四肢活动障碍、构音困难、语言减少,部分患者有抽搐、听力下降、色素沉着。1例患儿血浆极长链脂肪酸(VLCFA)异常增高。影像学特点:1.蝶形病灶,在双侧三角区周围呈现对称的、大片状、局限于脑白质的蝶形病灶。2.花边样强化条带将蝶形病灶分隔成较大片中央和外周区,两个区域的信号强度与密度不同。3.整个胼胝体压部信号异常。4.MRI优于CT能显示视觉、听觉传导通路上病灶。内科治疗无效。结论ALD临床特点为智力下降、视力减退、四肢活动障碍、语言障碍为主。CT、MRI有特征性改变。VLCFA检测是诊断本病的特异方法。骨髓移植、基因治疗是治疗本病的方法。     

胶质细胞源性神经营养因子与早产儿脑室周围白质软化的研究进展

胶质细胞源性神经营养因子(GDNF)是由胶质细胞分泌的一种具有神经营养作用的同源二聚体蛋白质,在神经系统等部位分布,其对中枢和周围神经细胞的发育、生长、损伤及修复过程均具有其他神经因子不可替代的重要作用。近年来,随着新生儿重症监护医学的迅猛发展,早产儿生存率得以提高,早产儿脑损伤发生率也随之上升;而脑室周围白质软化(PVL)是早产儿脑白质损伤的主要神经病理形式,成为当今关注和研究的热点。本文就GDNF来源、结构、功能及其在PVL发生、发展中的表达及其可能的保护作用机制进行综述。     

伴智能障碍的脑白质疏松症患者相关危险因素分析

目的分析伴智能障碍的脑白质疏松症(LA)患者的相关危险因素。方法 207例LA患者分为伴有智能障碍组和无智能障碍组,对患者的性别、年龄、高血压病史、糖尿病史、冠心病史及既往脑梗死病史等进行相关因素分析和Logistic回归分析。结果两组年龄、高血压病史、糖尿病史、既往脑梗死病史和LA的严重程度均有显著差异。多因素回归分析最终入选模型的变量是年龄、高血压病史、既往脑梗死病史和重度LA。结论高龄、高血压病史、既往脑梗死病史和重度LA,对LA是否伴智能障碍有独立的提示作用。     

复方苁蓉益智胶囊联合奥拉西坦治疗脑白质疏松认知障碍疗效观察

目的:探讨脑白质疏松认知功能障碍(LACD)治疗中复方苁蓉益智胶囊联合奥拉西坦治疗的应用价值。方法:以98例LACD患者作为观察对象,随机将患者分为接受奥拉西坦胶囊治疗的对照组及接受复方苁蓉益智胶囊联合奥拉西坦胶囊治疗的治疗组,每组49例。分析两组认知功能变化情况。结果:6个月的治疗时间内,两组MMSE评分均呈升高趋势,中医症状评分均呈降低趋势均呈降低趋势(P0.05),治疗组治疗3个月及6个月时MMSE评分高于对照组,而中医症状评分低于对照组(P0.05)。同时,经过6个月的治疗时间,治疗组治疗总有效率高于对照组(P0.05)。而两组治疗期间不良反应发生率比较,未见统计学差异(P0.05)。结论:复方苁蓉益智胶囊联合奥拉西坦可显著的改善LACD患者的临床治疗效果。     

心理性ED患者左侧杏仁核白质纤维拓扑属性与勃起功能的相关性

目的:通过对心理性ED患者脑白质纤维的二值化和加权网络节点度和连接强度拓扑属性值的探讨,分析不同脑区所连接白质纤维髓鞘完整性、数目及其长度在拓扑空间上的改变情况。方法:采集21例心理性ED患者及性别、年龄、受教育程度相匹配的24例对照者的弥散张量成像数据;对所有数据进行预处理,将整个大脑划分为90个区域,追踪全脑白质纤维,构建全脑白质的二值化和加权网络,计算脑区的度和连接强度属性值;对组间属性值进行独立双样本t检验,并对结果进行多重校正,将差异属性值与患者阴茎勃起功能进行皮尔森相关分析。结果:1患者组脑白质二值化网络中左侧三角部额下回(5.95±1.28,7.54±1.44,t=-3.88,P=0.02)、内侧眶部额上回(6.29±3.30,10.08±3.60,t=-3.67,P=0.02)、杏仁核(4.29±1.31,6.50±2.11,t=-4.16,P=0.01)度较对照组(均为校正后P值)显著下降;2患者组基于FA值的脑白质加权网络中左侧三角部额下回(1.72±0.50,2.50±0.68,t=-4.35,P=0.01)、内侧眶部额上回(2.08±1.10,3.17±0.97,t=-3.53,P=0.03)、杏仁核(1.11±0.39,1.80±0.69,t=-4.03,P=0.01)连接强度也均较对照组(均为校正后P值)显著下降;3患者组基于FA值的脑白质加权网络中左侧三角部额下回(1.72±0.50)、内侧眶部额上回(2.08±1.10)、杏仁核(1.11±0.39)连接强度也均较对照组(2.50±0.68,t=-4.35,P=0.01;3.17±0.97,t=-3.53,P=0.03;1.80±0.69,t=-4.03,P=0.01,校正后P值)显著下降;4患者左侧杏仁核度属性值与勃起功能国际问卷总分(r=-0.47,P=0.04)、第2项评分(r=-0.46,P=0.03)以及第3项评分(r=-0.45,P=0.04)均呈负相关。结论:心理性ED患者左侧部分额叶和杏仁核所连接的白质纤维髓鞘完整性受损害,导致患者产生情绪、处理及调控的异常,另外患者左侧杏仁核所连接的白质纤维在大脑信息传递活动中的中心地位和重要性的下降可能与心理性ED相关。     

急性脑梗死患者脑白质病变相关危险因素及与CXCL16的关系

目的研究急性脑梗死患者脑白质病变与血清CXC趋化因子16(CXCL16)的相关性。方法选取120例急性脑梗死患者,入院后所有患者行头颅MRI检查,采用Fazekas评分分别对脑室旁和深部脑白质病变严重程度评价,按病变严重程度将其分为轻度(0,Ⅰ)、中度(Ⅱ)、重度(Ⅲ),所有患者均于入院次日清晨空腹抽取静脉血,测定CXCL16、hs-CRP及其相关生化指标。结果脑梗死患者脑白质病变组CXCL16及hs-CRP水平高于无脑白质病变组;脑梗死患者重度脑白质病变组CXCL16及hs-CRP水平高于轻、中度脑白质病变组。结论 CXCL16、hs-CRP可预测脑梗死患者脑白质病变及程度。     

A Progress in Neurological Surgery

Current and Future Management of Brain Metastasis is a well-written book by Kim Dong Gyu and L.Dade Lunsford.It is interesting that the gradual increase of brain metastasis incidence rate is associated with the development of cancer diagnosis,the screening level of brain metastasis,the growth of cancer survivor population,and the prolongation of survival time.In the past,the survival period of brain