1例IgG4相关硬化性疾病临床病理分析及文献复习

目的 报告1例罕见的IgG4相关硬化性疾病多器官受累病例,提高该病的认识水平.方法 分析我院2010年11月诊治并经病理学确诊的IgG4相关硬化性疾病1例,并结合国内外文献,对本病的临床表现、诊断、治疗及预后进行分析讨论.结果 患者临床表现为糖尿病、肾功能受损,颈部、腹股沟等全身淋巴结肿大;血清IgG、IgG4异常增高,CT检查胰腺肿大、间质性肺炎,淋巴结活检可见IgG4阳性浆细胞浸润,肾脏活检病理为局灶硬化性肾小球肾炎;激素治疗3周肾功能正常,胰腺及淋巴结形态明显缩小,20周血IgG、IgE正常,糖尿病控制良好.结论 IgG4相关硬化性疾病是一种非常罕见的全身系统性疾病,及时应用糖皮质激素可控制病情.     

盐酸巴尼地平治疗肾性高血压的前瞻性对照研究

目的观察钙拮抗剂盐酸巴尼地平缓释胶囊治疗肾性高血压的有效性和安全性。方法采用开放、随机、对照试验。84例肾性高血压患者随机分为盐酸巴尼地平组和盐酸贝那普利组,治疗4周,观察血压、心率、服药状况及不良反应,并检测血常规、尿常规、血液生化、心电图及胸部X线。结果(1)盐酸巴尼地平组与盐酸贝那普利组的显效率、有效率和总有效率分别为:73.81%(31/42)比85.71%(36/42),16.67%(7/42)比7.14%(3/42),90.48%(38/42)比92.86%(39/42),2组间无显著性差异。(2)治疗4周后,盐酸巴尼地平组与盐酸贝那普利组的收缩压、舒张压分别下降(16.45±11.94)比(17.19±10.49)mmHg,(13.55±6.84)比(15.05±8.87)mmHg,2组间无显著性差异。(3)试验期间盐酸巴尼地平组与盐酸贝那普利组总不良反应发生率为11.63%比28.57%(P>0.05);但咳嗽的发生率,盐酸贝那普利组(14.29%)明显高于盐酸巴尼地平组(0.00%)。结论盐酸巴尼地平缓释胶囊10mg或15mg,每日1次口服治疗肾性高血压安全、有效。     

血管紧张素Ⅱ对肾小球系膜细胞PAI-1 基因表达的调节作用及其机制

为探讨血管紧张素Ⅱ与系膜细胞纤溶酶原激活物抑制物－1（PAI－1）基因表达的关系，从健康成人肾（肾移植配型不合）培养肾小球系膜细胞，经过10^-9、10^-8、10^-7、10^-6mol/L浓度的血管紧张素Ⅱ刺激后，分别检测系膜细胞血管紧张素ⅡAT1和AT2受体基因表达以及PAI－1基因表达，并测定培养上清中纤溶酶原激活物的活性。结果发现，在血管紧张素Ⅱ刺激下，系膜细胞AT1受体mRNA表达明显增强，而AT2受体的基因表达不论是在正常状态下，还是在血管紧张素Ⅱ刺激后均未检测到；血管紧张素Ⅱ诱导48h后，系膜细胞PAI－1的基因表达显著增强，并呈现浓度依赖性，而培养上清中纤溶酶原激活物的活性则下降。说明血管紧张素Ⅱ能显著促进系膜细胞PAI－1基因的表达，其作用可能是通过AT1受体介导的。     

复方天葡片对高+Gz应激致大鼠肾损伤的保护作用

目的:观察模拟高正加速度(+Gz)暴露对大鼠肾脏损伤、中药复方天葡片对肾脏损伤的保护作用。方法:雄性SD大鼠随机分为空白对照、高+Gz应激、复方天葡片治疗组(n=12),提前给予复方天葡片(3.0 g/kg)14 d后进行+10Gz持续5 min,增长率为1 G/s的暴露。检测血常规,血肌酐(Scr)、尿素氮(BUN)水平,血清超氧化物歧化酶(SOD)活性、丙二醛(MDA)含量,观察肾组织ATP酶活性及电镜下肾脏超微病理改变。结果:高+Gz应激后大鼠白细胞计数、红细胞计数、血红蛋白含量及血细胞比容升高(P<0.05),Scr、BUN水平显著升高(P<0.01),血清SOD活性显著减低(P<0.05),肾组织ATP酶活性显著降低,电镜下肾组织内细胞核周围线粒体数量与空白对照组相比无显著变化。给予复方天葡片干预后大鼠上述肾脏损伤及氧化应激指标改善,电镜下肾组织细胞核周围线粒体数量增加。结论:高+Gz暴露应激可导致大鼠抗氧化能力减弱,肾脏功能受损和超微结构变化。复方天葡片可改善肾组织有氧代谢,减少氧化产物的生成,促进肾内线粒体新生,有利大鼠高+Gz应激引起肾损伤修复。     

血管紧张素Ⅱ诱导肾小球系膜细胞纤维连接蛋白产生的实验研究

目的：观察不同浓度的血管紧张素Ⅱ（ＡｎｇⅡ）刺激后系膜细胞ＡｎｇⅡ受体基因表达和分泌纤维连接蛋白（ＦＮ）的情况。方法：从６月龄人胎肾培养系膜细胞，经ＡｎｇⅡ刺激后用逆转录－聚合酶链反应（ＲＴ－ＰＣＲ）方法检测胎肾系膜细胞ＡＴ１和ＡＴ２受体ｍＲＮＡ的表达情况，分别用ＥＬＩＳＡ和ＲＴ－ＰＣＲ方法检测系膜细胞产生的ＦＮ和基因表达。结果：①经１０－８、１０－７、１０－６和１０－５ｍｏｌ／Ｌ的ＡｎｇⅡ刺激４８ｈ后，系膜细胞的ＡＴ１受体ｍＲＮＡ表达均有升高，并呈一定的浓度依赖性；而ＡＴ２受体ｍＲＮＡ仅在１０－５ｍｏｌ／Ｌ浓度的ＡｎｇⅡ刺激下才有微弱表达。②１０－７、１０－６和１０－５ｍｏｌ／Ｌ的ＡｎｇⅡ能明显促进系膜细胞产生ＦＮ和ＦＮ的ｍＲＮＡ表达的上调，并与ＡｎｇⅡ刺激浓度呈正相关。结论：ＡｎｇⅡ刺激后可使系膜细胞的ＡＴ１受体基因表达和ＦＮ的产生明显增加，并呈一定的浓度依赖性，而ＡｎｇⅡ高浓度可以使ＡＴ２受体表达上调     

复方肾华片对急性脑缺血再灌注损伤大鼠肾小管Na+-K+-AT酶的调节作用

Objective:To observe the effect of Compound Shenhua Tablet(复方肾华片,SHT) on the sodiumpotassium-exchanging adenosinetriphosphatase(Na~+-K~+-ATPase) in the renal tubular epithelial cells of rats with acute ischemic reperfusion and to investigate the mechanisms underlying the effects of SHT on renal ischemic reperfusion injury(RIRI).Methods:Fifty male Wistar rats were randomly divided into the sham surgery group,model group,astragaloside group[150 mg/(kg-d)],SHT low-dose group[1.5 g/(kg·d)]and SHT high-dose group[3.0 g/(kg·d)],with 10 rats in each group.After 1 week of continuous intragastric drug administration,surgery was performed to establish the model.At either 24 or 72 h after the surgery,5 rats in each group were sacrificed,blood biochemistry,renal pathology,immunoblot and immunohistochemical examinations were performed,and double immunofluorescence staining was observed under a laser confocal microscope.Results:Compared with the sham surgery group,the serum creatinine(SCr) and blood urea nitrogen(BUN) levels were significantly increased,Na~+-K~+-ATPase protein level was decreased,and kidney injury molecule-1(KIM-1) protein level was increased in the model group after the surgery(P0.01 or P0.05).Compared with the model group,the SCr,BUN,pathological scores,Na~+-K~+-ATPase,and the KIM-1 protein level of the three treatment groups were significantly improved at 72 h after the surgery(P0.05 or P0.01).And the SCr,BUN of the SHT low- and high-dose groups,and the pathological scores of the SHT high-dose group were significantly lower than those of the astragaloside group(P0.05).The localizations of Na~+-K~+-ATPase and megalin of the model group were disrupted,with the distribution areas overlapping with each other and alternately arranged.The severity of the disruption was slightly milder in three treatment groups compared with that of the model group.The results of immunofluorescence staining showed that the SHT high-dose group had a superior effect as compared with the astragaloside group and the SHT low-dose group.Conclusions:The SHT effectively alleviated RIRI caused by ischemic reperfusion,promoted the recovery of the polarity of renal tubular epithelial cells,and protected the renal tubules.The therapeutic effects of SHT were superior to those of astragaloside as a single agent.     

1例重症Goodpasture病的诊治

作者报道了１例重症Ｇｏｏｄｐａｓｔｕｒｅ病患者。患者入院时血肌酐近１３００μｍｏｌ／Ｌ，肾活检发现新月体占肾小球总数的９１．７％。经过双重血浆滤过、甲基强的松龙和环磷酚胺冲击等强化、综合治疗，患者肺出血停止，血清抗肾小球基底膜抗体转阴，但肾功能及重复肾活检病理均无改善。     

同种异基因胎肝移植治疗急性放射病的临床研究

本文报道4例眙肝细胞移植治疗事故性(例1)或医疗性(例2～4)重度骨髓型急性放射病的临床研究,全身照射剂量:倒l为5.2Gy;浏2～4分别为5.5,5.0和5.0Gy.后3例并用大剂量化疗:环磷醚胺80mg/kg,输入胎肝细胞数2.26～4.1×10³/kg体重(胎肝数l～13个).除1例有局限于皮肤的I级轻篓抗宿主病外,其余无不良反应。提出胎肝细胞移植或输注在事故性照射引起中度以上骨髓型急性放射病,又缺乏HLA相合供者钓情况下不失为一有用的治疗措施。对3例急性白血病也是一个治疗措施,1例已生存近5年,另一例也已3年多。     

肾乐胶囊治疗IgA肾病肺脾气虚证患者的前瞻性多中心随机对照临床研究

目的 以血管紧张素转化酶抑制剂福辛普利为对照,观察中药复方肾乐胶囊治疗IgA肾病（IgA nephropathy,IgAN）脾肺气虚证的疗效及安全性。方法 采用前瞻性、多中心、双盲双模拟、随机对照试验设计方案。70例IgA肾病脾肺气虚证患者,随机分为肾乐胶囊组（36例）和福辛普利组（34例）,治疗12周,观察24h尿蛋白定量、血肌酐、中医证候积分等疗效指标及肝功能和不良事件等安全性指标。结果 与治疗前比较,治疗12周后,两组患者24h尿蛋白定量明显下降,白蛋白水平明显升高,中医症状显著改善（P〈0．05或P〈0．01）,血清总胆固醇、甘油三酯、肾功能无明显变化（P〉0．05）,两组间各个指标比较差异无统计学意义。按中医疗效标准判断,福辛普利组总有效率为82．4％,肾乐胶囊组为83．3％;按西医疗效标准判断,福辛普利组总有效率为58．8％,肾乐胶囊组为66．7％,两组中医和西医总有效率比较差异无统计学意义。未发现严重不良事件。结论 中药肾乐胶囊与阳性对照药福辛普利相似,也可以有效降低IgA肾病脾肺气虚证患者的蛋白尿,改善患者临床症状,耐受性良好。     

对比剂肾病发病机制及干预措施的研究进展

对比剂肾病（contrast induced nephropathy,CIN）是指使用对比剂48 h内新发生的、未发现其他原因的肾功能障碍或者原有的肾功能障碍加重,通常以血肌酐（Scr）增高＞25％或者44 μmol/L（5 mg/L）作为诊断标准[1-2].近年来,医学影像学技术的进步增加了含碘对比剂使用,同时随着介入治疗在心脑血管疾病及肿瘤治疗中的开展,大量的对比剂应用于临床,由此引起的急性肾损伤已成为院内发生急性肾衰竭的第三大病因[3].