慢性特发性血小板减少性紫癜CD_4~+T细胞亚群变化的特点

目的 测定慢性特发性血小板减少性紫癜(ITP)患者CD_4~+T细胞亚群[Th1、Th2、Th17和调节性T细胞(Treg)]和相应血浆细胞因子水平,探索其在ITP发病机制中的作用.方法 将35例成人慢性ITP患者分为疾病活动组、未缓解组、缓解组,18例体检正常者设为对照组.应用流式细胞仪检测表达细胞内因子干扰素(IFN)γ~+、白细胞介素(IL)-4~+、IL-17~+细胞及表达CD_(25)~+Foxp3~+细胞分别占CD_4~+细胞的百分率.应用ELISA检测血浆中IFNγ、IL-4、IL-17和IL-10的水平,分析活动组患者血浆细胞因子水平与血小板、骨髓巨核细胞计数间的相关性.结果 Th1、Th17细胞百分率及Th1/Th17比例在各组间比较差异均无统计学意义;Th2细胞百分率:活动组[(1.01±0.88)%]、未缓解组[(1.22±1.04)%]与对照组[(1.86±0.59)%]比较明显下降(P<0.05);Th1/Th2比例:活动组(15.04±9.67)、未缓解组(11.65±9.32)与对照组(7.02±3.01)比较明显增高(P<0.05); Treg细胞百分率:活动组[(0.89±0.58)%]、未缓解组[(1.46±1.27)%]与对照组[(5.73±0.71)%]比较明显下降(P<0.01).IFNγ、IL-17水平在各组间比较差异无统计学意义;IL-4水平:活动组[(2.25±2.05)ng/L]、未缓解组[(2.33±2.14)ng/L]与对照组[(5.54±4.00)ng/L]比较明显下降(P<0.05);IL-10水平:活动组[(5.07±4.10)ng/L]、未缓解组[(5.66±4.35)ng/L]与对照组[(14.21 ±7.31)ng/L]比较明显下降(P<0.01).上述各参数(Th2、Treg细胞百分率、IL-4、IL-10水平)在缓解组与对照组间比较差异无统计学意义.活动组患者血浆IL-10水平与血小板计数呈正相关(r=0.16,P=0.03),与骨髓巨核细胞数间无相关性(r=0.41,P=0.06).结论 慢性ITP患者疾病活动组Th1/Th2比值升高,这是由Th2细胞的百分率下降所致.Treg细胞百分率下降可能与慢性ITP发病机制有关,但Th17细胞百分率可能与慢性ITP疾病状态无关.     

恶性血液病患者血浆纤维蛋白原、D二聚体、抗凝血酶的变化

目的探讨血液肿瘤患者血浆纤维蛋白原（Fbg）、D-二聚体（D—D）、抗凝血酶（AT）活性变化及其临床意义。方法应用t检验回顾性分析50例血液肿瘤患者初发、缓解、部分缓解、复发时Fbg、D-D、AT活性水平的差异。结果缓解组、未缓解组、复发组Fbg水平较对照组降低,复发组Fbg水平较缓解组降低,具有显著性差异（P〈0．05）。复发组D-D水平较对照组、缓解组及部分缓解组升高,差异具有显著性（P〈0．05）。初发组、缓解组、未缓解组、复发组较对照组AT活性显著降低（P〈0．05）;复发组AT活性较对照组及缓解组降低,具有显著性差异（P〈0．05）。结论通过测定Fbg、D—D、AT活性,可评估血液病患者凝血功能,同时可作为判断患者病情变化及预后的一项指标。     

HLA全相合异基因造血干细胞移植与免疫抑制剂治疗重型再生障碍性贫血的比较

背景:国外有报道显示异基因造血干细胞移植和免疫抑制疗法治疗急性重型再生障碍性贫血的有效率及总生存期相当,但两种疗法治疗后的生活质量及治疗费用方面的差异报道较少.目的:回顾性分析同胞HLA全相合异基因造血干细胞移植与免疫抑制疗法治疗急性重型再生障碍性贫血的疗效.方法:入选2004-07/2010-10在南京鼓楼医院血液科行同胞HLA全相合异基因造血干细胞移植的7例及行免疫抑制疗法的16例急性重型再生障碍性贫血患者,每3个月定期进行随访.结果与结论:异基因造血干细胞移植组在粒细胞和血小板恢复时间,脱离输血时间,治疗后3个月总有效率及治疗后12个月完全缓解率均优于免疫抑制疗法组,但治疗后12个月总有效率差异无显著性意义.异基因造血干细胞移植组与免疫抑制疗法组的总生存率分别为86%与81.3%,两组比较差异无显著性意义.治疗1年后两组患者总体健康状况及功能健康状况均提示良好,两组住院费用差异无显著性意义.     

多发性骨髓瘤患者抗凝血酶活性分析

目的:探讨多发性骨髓瘤患者抗凝血酶(AT)活性变化及临床意义。方法:回顾性分析72例多发性骨髓瘤患者AT活性水平,并比较不同临床分期AT活性的差异,分析初发、缓解、未缓解、复发不同阶段AT活性的变化。结果:多发性骨髓瘤Ⅱ、Ⅲ期患者AT活性较Ⅰ期患者降低(P<0.05),初发组、部分缓解组、复发组较缓解组AT活性显著性降低(P<0.05);复发组白蛋白较缓解组降低,初发组、复发组、部分缓解组β2-MG、球蛋白及LDH均较缓解组升高,均差异有统计学意义(均P<0.05)。AT活性水平与β2-MG的变化具有相关性(r=-0.441,P<0.05);AT活性水平与白蛋白、球蛋白及LDH水平的变化无明确相关性。结论:AT活性不仅反映多发性骨髓瘤患者抗凝系统功能,也可反映患者整体病情变化,而且AT活性水平变化与β2微球蛋白具有相关性,可能具有一定的预后评估意义。     

血栓性血小板减少性紫癜合并系统性红斑狼疮一例

患者女，21岁。因头晕5d、神志不清半天入院。患者入院前5d月经来潮，量较平常增多，感头晕。患者入院前夜间21：00时突然觉肢体无力，急至本院急诊，查血象：WBC8．2×10^9／L，中性0．78，Hb66g／L，PLT15×10^9／L。B超提示“急性胆囊炎、胆囊周边少量积液”，头颅CT未见异常，胸、腹部CT提示“心包积液、双侧胸腔积液、胆囊炎、胆石症”。输注血小板10U、洗涤红细胞2U。     

应用荧光原位杂交技术动态观察急性早幼粒细胞白血病患者PML-RARα融合基因的变化

目的：探讨荧光原位杂交(FISH)技术在急性早幼粒细胞白血病(APL)诊断及疗效判断中的作用。方法：对初发的急性白血病患者行常规形态学、细胞化学染色，并采用FISH技术检测PML-RARα融合基因，流式细胞术分析白血病细胞的免疫表型，对治疗过程中患者PML-RARα融合基因阳性细胞比例进行动态观察。结果：FISH对标准的PML-RARα融合基因的检出与形态学和临床符合率为100％，对流式细胞学免疫表型不符合的APL诊断的1例作出了明确诊断，对累及17号染色体的附加染色体异常也有一定的提示作用，对APL治疗过程中分子生物学缓解的判断非常直观。结论：FISH技术检测PML-RARn融合基因，实验方法简便、快速、直观和准确，具备了用以确定白血病类型，指导临床治疗和进行治疗后的疗效监测的作用。     

急性白血病血清恶性肿瘤相关物质群水平及其临床意义

目的：探讨急性白血病血清恶性肿瘤相关物质群（TSGF）水平的改变及在评估急性白血病临床疗效中的参考价值。方法：测定72例健康体检者、51例良性血液病、79例急性白血病的TSGF水平,其中37例为初诊急性白血病,42例白血病已予化疗（29例完全缓解,13例未达完全缓解）,并进行组间血清TSGF水平统计分析。结果：良性血液病组血清TSGF水平高于健康体检组,低于急性白血病初发组,组间差异有显著性（P＜0．0）;急性白血病初诊组比健康体检组明显升高,差异有显著性（P＜0．01）;急性白血病治疗组TSGF水平较初诊组下降（P＜0．05）,完全缓解（CR）组水平与良性血液病类似,未达完全缓解（PR＋NR）组与急性白血病初诊未治疗组相当,组间未见显著差异（P＞0．05）,急性白血病完全缓解（CR）组较未达完全缓解（PR＋NR）组TSGF水平明显降低,组间差异有显著性（P＜0．05）。结论：血清恶性肿瘤相关物质群水平测定有助于良性血液病与急性白血病二者的鉴别,动态血清TSGF水平测定可作为反应急性白血病临床化疗疗效的辅助指标。     

阿扎胞苷与地西他滨治疗骨髓增生异常综合征有效性和安全性比较及疗效影响因素分析

目的 比较阿扎胞苷和地西他滨治疗骨髓增生异常综合征的有效性和安全性，并探讨影响2种药物疗效的相关因素。方法 回顾性分析南京鼓楼医院2013年7月—2022年12月收治的63例骨髓增生异常综合征患者，根据不同治疗方案分为阿扎胞苷组（n＝37）和地西他滨组（n＝26）。阿扎胞苷组：sc注射用阿扎胞苷50 mg·m^-2·d^-1×10 d或75 mg·m^-2·d^-1×7 d，28 d为1个疗程。地西他滨组：sc注射用地西他滨20 mg·m^-2·d^-1×5 d或25 mg·m^-2·d^-1×4 d，每4周为1个疗程。对两组患者进行疗效和安全性评估，并对影响临床疗效的因素进行单因素及多因素Logistic回归分析。结果 阿扎胞苷组的总反应率（ORR）及骨髓完全缓解率高于地西他滨组（ORR：73.0% vs 42.3%，P=0.014；骨髓完全缓解率：40.5% vs 11.5%，P=0.012），但两组的完全缓解率和血液学改善率均无显著差异。单因素分析结果发现，患者年龄、疗程、基线血红蛋白与临床疗效相关（P< 0.05）；多因素分析结果显示，疗程≥4个［比值比（OR）＝5.439，P=0.007］和基线血红蛋白≥80 g·L^-1 （OR＝4.788，P=0.027）是影响临床疗效的独立保护因素。地西他滨组骨髓抑制及发热的发生率高于阿扎胞苷组（骨髓抑制： 65.4% vs 32.4%，P= 0.012；发热：53.8% vs 24.3%，P=0.017）。结论 阿扎胞苷治疗骨髓增生异常综合征的临床疗效优于地西他滨，疗程及基线血红蛋白水平均可影响二者的疗效。阿扎胞苷在血液学方面的安全性高于地西他滨。