伴中枢神经系统损害的多发性对称性脂肪瘤病1例报告

正多发性对称性脂肪瘤病(multiple symmetrical lipomatosis,MSL)是一种原因不明的慢性脂肪异常代谢性疾病,病灶多呈对称性、弥漫性分布于颈背部、胸腹部、四肢近端等部位的皮下、浅筋膜或深筋膜间隙层内。额面部、四肢远端、舌、咽、乳房、阴囊、中枢神经系统及内脏等部位较少累及~([1])。本病最早由Brodie BC于1846年首次提出,先后被Madelung OW、Lanois PE和Bensaude R进行归纳和总结,因此也称为马德隆病(Madelung’s disease)或Lanois-Bensaude综合征。MSL在地中海及东欧地区多见,总发病率约为1/40万,30～60岁中年男性好发,男性发病率最高为女性发病率的30倍~([2])。MSL在临床上并不多见,累及中枢神经系统的病例更是少有报导。     

格林—巴利氏综合征免疫学研究进展

格林—巴利氏综合征(Guillain-Barre Syndrome, GBS),又称特发性多发性神经炎,急性感染性多发性神经炎等,是一种常见的神经系统脱髓鞘病.自1955年Wakssman和Adams氏成功地用坐骨神经或脊神经节加弗氏佐剂诱发了实验性变态反应性神     

糖尿病酮症酸中毒合并急性炎性脱髓鞘性多发性神经病一例

糖尿病神经病变是糖尿病的常见并发症,多为慢性远端对称性多神经病.以糖尿病酮症酸中毒(diabetic ketoacidosis,DKA)为首发表现的糖尿病合并急性炎性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP),或称为吉兰-巴雷综合征(GBS).临床罕见,我院近来收治1例,现报道如下. 临床资料 患者女性,27岁,农民.2012年2月27日因"食欲不振、呕吐3d,意识模糊1 d"收入我院内分泌科.     

特发性眼睑痉挛—口下颌肌张力异常综合征9例报告

特发性眼睑痉挛一口下颌肌张力异常综合征又称Meige氏病,是成人多动症的一种,1910年由Henry Meige首先描述。其临床特征为眼睑痉挛及/或口面部肌肉对称性不规则多动收缩,部分病例伴颈部、躯干或中线部位肌肉痉挛性肌张力异常,多动不可控制,睡眠时消失。多误诊为神经症。我院自1981年至1983年诊治9例,报告如下。     

吉兰-巴雷综合征发病机制及治疗研究进展

正吉兰-巴雷综合征(GBS)即急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathy,AIDP)、急性免疫介导性多发性神经炎(acute immunemediated polyneuritis),是目前导致全身性瘫痪较常见的疾病,是一种病情进展迅速而大多可恢复的运动神经病,主要病理学特征为周围神经系统广泛的炎症性髓鞘脱失。临床主要表现为急性、感染性、根性痛、对称性、弛缓性肢体瘫痪、脑神     

吉兰-巴雷患者的护理

吉兰-巴雷综合征又称急性感染性多发性神经炎,是以周围神经炎性改变并伴有脱髓鞘的多发性神经根神经病。是一种常见的神经系统疾病,临床表现为急性对称性四肢松弛性瘫痪、周围性感觉障碍、面瘫和延髓性麻痹等,重型可累及呼吸肌,导致呼吸麻痹而危及生命。1心理护理吉兰-巴雷患者     

放射学孤立综合征转归危险因素及临床管理的研究进展

放射学孤立综合征被认为是多发性硬化前驱期的影像学标志, 约有1/3的患者在确诊后5年内转归为临床孤立综合征或明确的多发性硬化。放射学孤立综合征是否需要启动疾病修饰治疗迄今尚无定论, 但有效识别转归的危险因素对于早期筛查高危患者和后续的临床精准管理大有裨益。文中结合国内外最新研究进展, 从人口学特征、临床表现、影像学、脑脊液和眼科学检查等方面总结了放射学孤立综合征向多发性硬化转归的危险因素。由于放射学孤立综合征的疾病修饰治疗仍处于临床试验阶段, 尚无明确的推荐意见, 文中从临床监测、药物治疗和预防疾病进展等方面进行详细阐述, 旨在为疾病的临床管理提供思路。     

Tourette综合征患者9～12年随访研究

Ｔｏｕｒｅｔｅ综合征患者９～１２年随访研究钱连华＊华于静△Ｔｏｕｒｅｔｅ综合征（ＴＳ）又称多发性抽动秽语综合征，是一种于儿童期起病，临床上以头面部、肢体或躯干的多发性抽动与爆破状不自主发声或猥亵言语等为特征的锥体外系疾病［１］。国内于１９７７年始见报...     

多发性肌炎伴脂质沉积性肌病2例报告

多发性肌炎(polymyositis)为横纹肌弥漫性炎性疾病，常常引起进行性、对称性的肢带肌、颈肌和咽部肌肉的无力及萎缩，它可以作为一种独立的疾病而就诊于神经内科，也可以与许多结缔组织疾病并存，但与脂质沉积性肌病(LSM)合并存在的情况国内未见报道。我们在诊治多发性肌炎患者中发现2例合并脂质沉积性肌病。肌活检提示：肌炎伴脂质代谢异常。现就2例病例的临床病理报告如下。     

中老年人格林-巴利综合征11例临床分析

格林-巴利综合征(Guillain-Barre Syndrome,GBS)又名急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP),是以周围神经和神经根病变为主的自身免疫性脱髓鞘疾病。临床主要表现有对称性四肢软瘫,腱反射降低或消失,伴或不伴有感觉障碍等特征。好发10-30岁人群,老年人发病较少。本文就本院5年来收治的50岁以上GBS病人11例进行临床分析,并应用大剂量免疫球蛋白联合糖皮质激素治疗。现报告如下。     

麻痹性痴呆误诊的原因分析

目的探讨麻痹性痴呆易被误诊的可能原因,提高临床诊断率。方法回顾性分析14例曾被误诊的麻痹性痴呆患者的临床资料。结果以不典型的精神症状群首发而被误诊为功能性精神障碍10例,其中误诊例次率最高的是精神分裂症占47．3％,其次是躁狂症占31．6％;以进行性加重的痴呆为主要首发症状而被误诊为阿尔兹海默病的2例及血管性痴呆1例;以酒依赖伴有痴呆样症状为主被误诊为酒精所致精神障碍的1例。〈40岁的占总数的28．5％。否认或故意隐瞒治疗史9例,根本不知情5例。误诊时处于发病早期无神经系统的阳性体征8例;处中晚期有神经系统阳性体征且呈不同程度表现的共6例,其中仅1例伴有特异性阿-罗氏瞳孔特征。14例辅助检查均不够完善,均未及时进行相关梅毒血清学检查。结论麻痹性痴呆易被误诊的首要原因是首发精神症状不典型,其次是冶游史易被隐瞒、早期神经系统阳性体征不明显或中晚期缺乏阿-罗氏瞳孔特异性体征、辅助检查不够完善和及时。     

A case of Ollier's disease associated with two intracerebral low-grade gliomas.

Ollier's disease, or multiple enchondromatosis, is a deforming dysplastic disease of cartilage, characterized by multiple, asymmetrically distributed intra-osseous cartilaginous masses in the metaphyses and diaphyses of bones. When associated with soft tissue hemangiomas it is referred to as Maffucci's syndrome, in which the enchondromatosis has no unilateral distribution. The emergence of malignant neoplasms, including gliomas, is a well-recognized complication in Maffucci's syndrome. We report a 28-year-old patient with a history of Ollier's disease, who developed two low-grade cerebral gliomas as well as an intracranial chondroma. This case history questions the distinction between the two forms of enchondromatosis and supports a continuum between these disease entities.     

继发性不宁腿综合征

本文回顾继发性不宁腿综合征的相关研究结果,介绍其常见病因。经研究显示,有多种因素可能与继发性不宁腿综合征的发生发展和严重程度相关,如肾衰竭、脊髓和周围神经病变、妊娠所致铁和叶酸缺乏及相应性激素变化;帕金森病多巴胺能系统功能紊乱;某些药物（抗抑郁药、抗精神病药、组胺受体阻断药）;吸烟、饮酒;咖啡因;偏头痛等。临床应详细询问病史,去除病因,提高患者生活质量。     

脑老化及相关神经疾病新进展

与脑老化相关的主要疾病包括阿尔茨海默病、帕金森病及淀粉样脑血管病。随着人口老龄化趋势的进展,此类疾病已经成为危害我国老年人群健康的重大疾病之一。尽管,目前脑老化机制及相关神经疾病的发病原因尚不十分清楚,但其蛋白质变性、异常聚集的病理学研究,以及轻度认知损害、痴呆和慢性进行性运动障碍等疾病的临床前期或早期功能影像学和生物学标志研究已成为老年神经科学领域的主要焦点之一。     

儿童吉兰-巴雷综合征自主神经功能紊乱临床分析

目的探讨儿童吉兰-巴雷综合征（GBS）自主神经功能紊乱的发病情况及其与疾病严重程度的关系。方法回顾性分析2009-2011年郑州市儿童医院收治的资料完整的26例GBS患儿病例,男14例,女12例。对26例患儿进行Hughes评价量表分级,并对患儿神经症状、住院时间、神经电生理测试结果、脑脊液（CSF）结果进行分析。结果本组26例患儿中高血压18例（69%）,心动过速20例（77%）,同时有高血压和心动过速17例。高血压和（或）心动过速患儿Hughes分级高于血压正常和（或）心率正常患儿。高血压和心动过速患儿住院时间较血压和心率正常患儿明显延长,CSF中蛋白水平明显增高,差异均有统计学意义（P〈0.05）。24例患儿进行神经电生理检测,其中急性脱髓鞘性多发性神经病21例,运动性轴索神经病2例,正常1例。24例患儿静脉用丙种球蛋白400mg/（kg.d）3～5d,1例行血浆置换,1例仅接受支持治疗,均取得良好早期疗效。结论 GBS患儿自主神经功能紊乱主要表现为高血压和心动过速,且其程度与疾病严重程度相关。     

Progressive muscle pain, weight gain, fatique and unusual body shape change.

Multiple symmetrical lipomatosis (MSL) is a rare syndrome characterized by symmetric unencapsulated lipomas around the axial region and frequently associated with neurological involvement, particularly myopathy and neuropathy (Klopstock et al., 1994). Here we present a typical image of a patient with MSL, explaining this disease for neurologists who might care for these patients in an average day at the neuromuscular consultation unit.     

心理健康状况对慢性酒中毒患者生活质量的影响

目的：探讨慢性酒中毒患者心理健康状况与生活质量的关系。方法：运用症状自评量表（SCL-90）和生活质量综合评定问卷（GQOLI-74）对55名慢性酒中毒患者（患者组）和43名无酗酒史的当地市民（对照组）进行问卷调查,对相关因素进行分析。结果：患者组SCL-90各因子分均显著高于对照组（P〈0.05或P〈0.01）。患者组GQOLI-74各维度和客观状态总分除物质生活外均显著低于对照组（P〈0.001）。患者组心理健康状况与生活质量存在相关性。结论：慢性酒中毒患者的心理健康状况有不同程度损害,生活质量下降。慢性酒中毒患者的治疗,不仅要控制患者的精神病性症状和改善负性情绪,更要重视躯体化症状和纠正强迫性觅酒行为。     

阿尔茨海默病发病机制与诊断治疗方法关联性研究进展

神经细胞外β淀粉样蛋白（Ap）沉积和神经细胞内神经纤维缠结（NFTs）是阿尔茨海默病（AD）早期特征性病理标志,并可能导致继发性神经元丢失和轴突退行性变。目前临床诊断主要集中在病史、神经系统检查、神经心理评估来进行定量和定性分析,不能对临床前期AD做出有效评价,AD患者脑中出现上述病理改变后数年甚至数十年后才会出现临床症状。因此,若能针对AD病理进展的病理标记物早期诊断和关键靶点进行干预,对AD的疗效及预后有极为重要的作用。     

Neurological multisystem manifestation in multiple symmetric lipomatosis: A clinical and electrophysiological study

Multiple symmetric lipomatosis (MSL) is characterized by a typical neck and shoulder distribution of subcutaneous lipomata and is often associated with polyneuropathy. Occasionally, the central nervous system (CNS) can be involved. Twelve of 14 patients in this retrospective study had clinical or electrophysiological evidence of a predominantly axonal polyneuropathy. Among those were 10 with alcohol abuse, but 2 patients without alcohol abuse also showed clinical or electrophysiological polyneuropathy. Clinical CNS involvement was present in 4 patients. CNS dysfunction was documented by evoked potentials in 8 subjects [prolonged latency or low amplitude of the motor response following cortical magnetic stimulation (4 patients), abnormal visually evoked potentials (4 patients) or somatosensory evoked potentials (SEP) (4 patients)]. These findings were compared to 10 chronic alcoholics without clinical signs of MSL. Five of these showed mild sensory neuropathy. Additionally, 2 also had delayed SEP latencies. Motor evoked potentials were normal in all controls. We propose that the multisystem involvement in MSL demonstrated here cannot be attributed to alcohol abuse alone. Biochemical studies have suggested mitochondrial dysfunction as the basis of the widespread neurological pathology in MSL. © 1995 John Wiley & Sons, Inc.     

The multiple manifestations of the encephalocraniocutaneous lipomatosis syndrome

A case is reported of a recently described neurocutaneous syndrome, manifested by a noncommunicating right lateral ventricular cyst, a left-sided lipoma of the scalp with alopecia, right-sided multiple truncal lipomas, right-sided ocular manifestations, left leg hypertrophy, and seizures. The findings in cases of encephalocraniocutaneous lipomatosis are described to demonstrate the spectrum of this syndrome.