急性感觉性神经元神经病两例的临床病理观察

目的明确感觉性神经元神经病（SND）的临床表现、神经电生理、颈椎核磁共振的影像学特点以及皮肤神经活检、腓肠神经活检和脊髓后索病变的病理学特征。方法分析2例胃肠道感染后死于SND的患者的临床与辅助检查资料，后者包括神经电生理检查、周围神经和脊髓的尸检病理，结合相关文献进行复习。结果患者独特的临床表现为早期出现共济失调，广泛分布的感觉减退和腱反射减低。电生理检查见感觉神经动作电位广泛异常，与神经纤维长度无关。SND患者脊髓后索髓鞘脱失，腓肠神经活检可见以大有髓纤维为主的神经纤维丢失，无再生神经丛。本组2例患者颈椎磁共振检查结果正常。结论SND独特的临床表现与神经电生理检查特点提示周围感觉神经纤维广泛受累。脊髓后索尸检病理证实感觉神经中枢传导纤维变性脱失，支持病变位于脊髓后根神经节。SND早期颈椎磁共振可能正常。     

干燥综合征合并感觉神经病1例及文献复习

目的 探讨以感觉神经病为主要表现的干燥综合征患者的临床特点.方法 分析1例以感觉神经病为主要表现的干燥综合征患者的临床表现及电生理特点,结合国外文献复习予以分析总结.结果 感觉神经病的诊断在临床上可早于干燥综合征,以不对称感觉异常起病,逐渐发展,深感觉障碍较为突出,可出现假性手足徐动.典型的电生理改变为广泛的感觉神经动作电位波幅降低,但不伴有神经传导速度减慢.结论 感觉神经病是临床上较为少见的一类疾病,干燥综合征是其常见病因之一.     

感觉性共济失调型格林-巴利综合征3例临床与电生理

目的 :了解感觉性共济失调型格林 -巴利综合征的临床与电生理特点。方法 :观察临床及电生理表现 ,测定了正中神经、尺神经、腓神经末端潜伏期 ,运动神经传导速度 ,运动诱发波幅 ;感觉神经传导速度 ,感觉诱发波幅。结果 :临床表现 :1.急性起病。 2 .病前有感染史。 3.感觉减退或消失、感觉性共济失调。 4.脑脊液蛋白细胞分离。电生理检查 :1.感觉神经传导速度减慢。 2 .感觉神经诱发波幅降低或缺失。结论 :临床及电生理特点可作为感觉性共济失调型格林 -巴利综合征的诊断标准之一。     

深感觉障碍表现突出的肯尼迪病1例报告及神经电生理特征

<正>肯尼迪病(KD)又称脊髓延髓肌肉萎缩症,是一种少见的X隐性遗传的神经元变性疾病,临床以缓慢进展的肌无力、肌萎缩、肌束震颤、延髓麻痹等下运动神经损害为主要表现,可伴有感觉神经受累及雄激素不敏感综合征等表现~([1,2]),但感觉障碍一般为临床下表现,然而KD的肌电图特征却以感觉神经传导异常最为明显,且感觉异常比运动异常更多见~([3])。现将1例深感觉障碍表现突出的肯尼迪病总结如下,并结合文献探讨肯尼迪病的临床表现及肌电图特征。1临床资料1. 1病史患者,男,47岁,因"四肢无力、走路不稳进行性加重10 y,声音嘶哑2 y"就诊于我院神经内科门诊。患     

副肿瘤神经病临床研究进展

副肿瘤神经病是癌肿诱发的周围神经病,包括运动神经元病,亚急性感觉神经元病,自律神经病及感觉运动神经病4种综合征。本文分类介绍其临床、病理及生物学特征。     

以深感觉障碍为主要表现的格林－巴利综合征

本文报道９例以深感觉障碍为主要表现的格林－巴利综合症（ＧＢＳ）。复习文献并结合本组病例特点提出七点可作为本病诊断的依据：（１）急性发病；（２）病前多有感染史；（３）四肢腱反射消失，末梢型痛觉减退和无力；（４）四肢明显的深感觉障碍和感觉性共济失调；（５）脑脊液有蛋白—细胞分离现象；（６）电生理检查有运动神经和感觉神经障碍，并且感觉神经障碍比运动神经重；（７）预后较好。本病应与小脑疾病、失调型神经病等疾病相鉴别。     

健康成人感觉神经传导相关影响因素及正常值范围研究

目的 研究影响健康成人感觉神经传导的相关因素,并建立正常值范围.方法 对213例正常成人的正中神经腕-示指、尺神经腕-小指和腓肠神经的感觉神经传导进行测定,分析其感觉传导各参数,结果 按照不同年龄、性别、身高和体质量,分别进行统计学分析.结果 体质量、身高对感觉神经传导各参数影响不大;年龄是最主要的影响因素,主要影响正中神经感觉传导各参数、尺神经和腓肠神经感觉传导波幅,而这种影响在40岁前后最明显;性别仅对某些感觉神经传导参数有影响.结论 年龄和性别是影响感觉神经传导的主要因素,正常参考值的建立应参考年龄和性别.     

伴感觉障碍的Miller-Fisher综合征1例报告

Miller-Fisher综合征是Guillain-Barre综合征的一种亚型,临床较多见,其临床特点为脑神经麻痹、共济失调、腱反射消失三联征。纯感觉性Guillain-Barre综合征较少见,以感觉神经根、周围感觉神经损害为主,临床以感觉障碍为主要表现,运动功能损害不明显。     

急性植物—感觉神经病的临床病理生理学表现

Colan等人于1980年首先描述了急性植物—感觉神经病（AASN）特点为急性发病，植物神经功能，及感觉障碍而运动相对完好。     

以深感觉障碍为主要表现的格林—巴利综合征

本文报道９例以深感觉障碍为主要表现的格林－巴利综合征（ＧＢＳ）。复习文献并结合本组病例特点提出七点可作为本病诊断的依据：（１）急性发病；（２）病前多有感染史；９３）四肢腱反消失，末梢型痛觉减退和无力；（４）四肢明显的深感觉障碍和感觉性共济失调；（５）脑脊液有蛋白－细胞分离现象；（６）电生理检查有运动矣感觉神经障碍，并且感觉昆运动神经重；（７）预后较好。本病应与小脑疾病、失调神经病等疾病相鉴别。     

亚急性自主神经和感觉神经节病临床与病理

目的探讨亚急性自主神经和感觉神经节病的病因、病理及临床特点。方法收集并分析7例亚急性自主神经和感觉神经节病患者的临床资料、神经电生理学、神经影像学和病理学检查结果。结果 7例患者主要临床表现包括四肢深感觉障碍、感觉性共济失调、手袜套样浅感觉减退或痛觉过敏、假性手足徐动征、神经痛。自主神经功能障碍包括Adie瞳孔、无汗、体位性低血压、假性肠梗阻。颈部MRI检查显示脊髓后索长T2信号。体感诱发电位检查显示外周传导异常,脊髓至皮质传导障碍。神经传导检查显示感觉神经动作电位波幅降低或消失。神经活检结果显示有髓和无髓神经均严重丢失,轴索变性。结论亚急性自主神经和感觉神经节病为累及后根神经节、交感神经节的免疫介导性疾病,具有独特的临床表现,预后不良。     

Welander远端肌病的早期症状

Welander远端肌病为病理上类似于其他肌营养不良、常染体显性遗传的原发性肌病,早期即有神经原性损害.作者对6个该病家庭9位中青年早期患者作了研究,包括详尽的神经、感觉检查、运动、感觉神经传导速度(NCV)、感觉神经动作电位(NAP)、肌电图(EMG)和肌活检.患者男4例、女5例,年龄23～47岁(平均31岁).8例主诉手指活动笨拙,拇、食指对夹无力.检查:9例手指伸肌无力,7例足背屈无力、足跟行走困难.温度觉减退:下肢远端9例,手部7例;感觉减退6例,触觉减     

小纤维感觉神经病皮肤神经活检五例报告

小纤维感觉神经病 (ｓｍａｌｌｆｉｂｅｒｓｅｎｓｏｒｙｎｅｕｒｏｐａｔｈｉｅｓ,ＳＦＳＮ)或小纤维神经病为一类主要波及小直径有髓纤维 (<5 μｍ)和无髓纤维的感觉性周围神经病。小直径纤维的损害程度大大超过大直径纤维时 ,称为小直径纤维感觉神经病。主要临床表现为刺痛、感觉迟钝、痛觉及温度觉降低 ,肢体远端多见 ,常见于糖尿病、淀粉样变性、营养障碍、肿瘤、药物中毒、人类免疫缺陷病毒 (ＨＩＶ)感染、遗传性感觉神经病、莱姆病、血管炎等疾病。长期以来缺乏检查方法 ,此类疾病一直不被认识 ,近年来由于建立了皮肤神经活检免疫染…     

Shy-Drager征群

本征群(下简称SDS)为Shy,Drager(1960)提出,它与橄榄-桥脑-小脑萎缩症(OPCA),纹状体黑质变性症(SND)或巴金森氏病等变性疾患具有植物神经症状的临床相似。神经病理学方面亦与OPCA和SND相同。作者从SDS的临床和病理特征,报告8例(尸检1例),并与其他变性疾病进行比较。     

感觉轴索神经病的临床与神经生理特点

目的探讨感觉轴索神经病的临床和神经生理特点。方法选择24例感觉轴索神经 病患者及88名年龄匹配的健康人,电生理检查用皮肤表面电极超强刺激,表面电极记录,测试尺神 经、正中神经和胫神经不同节段的运动潜伏期、运动传导速度及其CMAP波幅、时限,感觉传导速度及其波幅等。结果22例患者表现为肢体麻木和感觉性共济失调,18例患者远端的痛觉和(或)音叉振动觉减退或消失,17例以下肢为著,所有患者均不伴肌无力和肌束震颤。病因包括肺癌、糖尿病、遗传性脊髓小脑共济失调、酒精中毒和药物中毒等。神经传导显示感觉神经动作电位波幅明显下降,感觉神经传导速度减慢,两者与年龄匹配的健康人相比,差异有非常显著性意义(P<0.001、0.01);运动神经传导速度和波幅两组差异没有显著性意义(P>0.05)。结论感觉轴索神经病是一类多因素造成的临床综合征,以感觉纤维轴索损害为主,临床表现为以下肢为著的感觉症状体征,神经传导检测主要的改变是感觉神经动作电位(SNAP)波幅的减低或消失、伴或不伴感觉传导速度的改变,其常见病因有肿瘤、中毒、代谢性疾病、神经系统遗传病等。     

Kennedy病的临床特点(附2例报告)

目的探讨Kennedy病(KD)的临床特点。方法回顾性分析2例KD患者的临床资料。结果 2例患者表现为肌无力及肌萎缩,可伴有乳房发育、肌束震颤、感觉异常及性功能障碍。肌酸激酶及血脂升高,但内分泌水平正常;EMG可见感觉神经受损。AR基因检测示CAG重复次数为44~48次。2例患者经治疗,肌无力症状有所改善。结论 KD表现为肌无力、肌萎缩、肌肉震颤、反射减弱,主要累及下运动神经元,可伴有男性乳房发育、感觉异常、糖脂代谢紊乱及肌酶升高。AR基因检测为其诊断金标准。     

遗传性感觉神经病

遗传性感觉神经病也被称为遗传性感觉和自主神经病(HSAN),在临床和遗传学上属于异基因遗传组群。本文将对HSAN的分型、临床和遗传学特点综述如下。1分型根据HSAN的临床特点和所知的致病基因,目前将这类疾病分为5型,其中HSANⅠ型呈常染色体显性遗传,自主神经症状不突出,常有严重     

肯尼迪病一例报告并文献复习

肯尼迪病(Kennedy's disease,KD)又称脊髓延髓肌萎缩症,是一种运动神经元病,以下运动神经元损害为主要临床特征,可伴有不完全性雄激素不敏感综合征、感觉神经和内分泌系统受累的表现.现将珠江医院神经内科最近经基因确诊的1例KD报道如下.     

遗传性运动感觉神经病

3例遗传性运动感觉神经病,均在儿童早期缓慢起病,呈肌无力及轻微感觉异常,肌电图显示肌肉失神经改变、运动及感觉神经传导速度极度减慢、电镜检查腓肠神经显示髓鞘形成不良或脱失。     

神经型布氏杆菌病周围神经损害的临床与电生理研究

目的研究神经型布氏杆菌病周围神经损害的临床特征,探讨电生理对其的诊断价值。方法对32例神经型布氏杆菌病周围神经损害患者(病例组)和32名性别及年龄与病例组匹配的正常对照组进行神经电生理检查,并对所得检查结果进行统计学分析。结果病例组与对照组在运动末梢潜伏期(distal motor latency,DML)、复合肌肉动作电位(compound motor active potentials,CMAP)波幅、运动神经传导速度(motor nerve conduction velocity,MCV)、感觉神经动作电位潜伏期(sensory nerve action potential latency,SL)、感觉神经动作电位(sensory nerve action potential,SNAP)波幅及感觉神经传导速度(sensory nerve conduction velocity,SCV)方面的比较,差异均有统计学意义(P0.05)。电生理检查提示上下肢周围神经损害,感觉神经及运动神经均受累,其中感觉神经占55.47%,运动神经占16.80%,上肢以正中神经(64条)最多见,下肢以腓肠神经(16条)最多见。四肢运动神经256条中43条传导速度减慢,占16.80%,四肢感觉神经256条中142条传导速度减慢,占55.47%,SCV较MCV改变明显,上肢病变重于下肢。结论神经电生理检查为神经型布氏杆菌病周围神经损害的临床诊断提供了客观依据。