鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤患者的术后护理

患者标识是整个医疗活动的基本核对部分，住院患者腕部识别带是患者标识的一种。我院在医疗机构评审联合委员会国际部（joint commission international，以下简称JCI）认证准备过程中，参照2006年国际患者安全管理目标（intemational patient safety goals），为提高住院患者识别的正确性，达到国际医院标准的患者身份管理模式，对患者的身份管理从流程上进行了改进。2005年12月开始应用打印的患者患者住院号（ID）条形码的腕部识别带，取代以前使用的手写式患者腕部识别带，     

眼轮匝肌睑部重复电刺激在眼肌型重症肌无力诊断中的价值研究

目的探讨不同面神经支配肌尤其是眼轮匝肌睑部重复电刺激(RNS)在眼肌型重症肌无力(MG)的诊断价值。方法分析61例眼肌型MG患者,比较不同面神经支配肌RNS阳性率。结果额肌的RNS阳性率为8.47%(5/59例),眼轮匝肌睑部疲劳试验前RNS阳性率为73.77%(45/61例),疲劳试验后RNS阳性率提高至88.52%(54/61例);眼轮匝肌眶部和鼻肌的RNS阳性率分别为50.82%(31/61例)和42.62%(26/61例)。眼轮匝肌睑部RNS阳性率高于其他面神经支配肌(P=0.000~0.009),且疲劳试验后RNS阳性率高于疲劳试验前(P=0.037)。结论眼肌型MG患者眼轮匝肌睑部RNS阳性率高于其他面神经支配肌,疲劳试验可进一步提高其阳性结果 。     

CASPR2/LGI1抗体双阳性女性Morvan综合征(附1例报告及文献复习)

目的提高对接触蛋白相关样蛋白2(CASPR2)/富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)抗体双阳性Morvan综合征的认识。方法收集诊治的1例CASPR2/LGI1抗体双阳性的女性Morvan综合征患者的临床资料,总结其诊疗经过、临床特点,结合文献复习予以分析讨论。结果患者女性,41岁,因四肢酸痛伴明显肉跳1个月就诊。病程中有出汗、血压波动、烦躁、睡眠障碍、低钠血症的临床表现。肌电图示肌颤搐电位,实验室检查血清CASPR2/LGI1抗体双阳性,因而确诊为Morvan综合征。患者在予以激素冲击治疗和对症治疗后达到临床完全缓解。结论 Morvan综合征可累及青年女性,完善血清CASPR2、LGI1及contactin-2抗体检测可明确诊断;患者需进行肿瘤筛查,免疫治疗有效。     

不同疗程左氧氟沙星联合常规四联抗结核药物治疗结核性胸膜炎患者的临床效果

目的探讨不同疗程左氧氟沙星联合常规抗四联结核药物治疗结核性胸膜炎患者的临床效果。方法将96例结核性胸膜炎患者随机分为观察组(49例)和对照组(47例),两组患者均进行左氧氟沙星联合常规四联抗结核药物治疗,对照组疗程为1个月,观察组疗程为1周。比较两组患者的临床疗效、胸腔积液消失时间以及不良反应发生情况。结果两组患者的治疗总有效率、胸腔积液消失时间比较,差异无统计学意义(P>0.05)。观察组不良反应总发生率低于对照组(P<0.05)。结论左氧氟沙星联合常规四联抗结核药物短疗程治疗,可在保证结核性胸膜炎临床疗效的同时,有效降低不良反应的发生率,临床安全性高。     

Ullrich型先天性肌营养不良三例临床及病理特点

目的 探讨Ullrich型先天性肌营养不良(UCMD)患者的临床和病理特点.方法 收集并分析我院收治的3例UCMD、2例Duchenne型肌营养不良(DMD)和1例先天性肌营养不良1A型的临床和病理资料.全部患者均进行肌肉活体组织检查,并对标本行组织化学和免疫组织化学染色,其中2例UCMD和1例DMD患者的标本行免疫荧光染色.结果 UCMD患者均以新生儿肌张力低下为首发表现,其临床标志为近端关节挛缩和远端关节弹性过度.组织化学染色提示UCMD患者存在肌纤维发育不良伴结缔组织增生,坏死和变性不及DMD患者显著.抗Ⅵ型胶原抗体免疫组织化学染色显示3例UCMD患者中1例为完全缺失,2例仅为部分缺失.免疫荧光染色能更清晰地显示Ⅵ型胶原的部分性缺失.结论近端关节挛缩和远端关节弹性过度是UCMD的标志性临床特征.抗Ⅵ型胶原抗体的免疫组织化学染色是确诊UCMD的重要方法 .     

脂质沉积性肌病35例的临床特点及电子转移黄素蛋白脱氢酶基因突变分析

目的 探讨脂质沉积性肌病(LSM)的临床特点及电子传递黄素蛋白脱氢酶(ETFDH)基因突变所致的多种脂酰辅酶A脱氢酶缺乏症在该病中所占比例.方法 收集35例经病理明确诊断的LSM患者的临床资料,并对所有患者的ETFDH基因的全部13个外显子进行PCR扩增,产物纯化后直接测序.同时对来自50名健康对照的100条染色体进行检测,以验证发现的ETFDH新突变.结果 35例患者均存在不同程度的肌肉无力,包括10例存在咀嚼吞咽无力,28例存在抬头无力.在随访的32例患者中,29例患者经维生素B2及辅酶Q10治疗后症状明显改善.30例(86%)存在不同形式的ETFDH基因突变:8例为纯合突变,20例为复合杂合突变,2例患者仅存在1个杂合突变.本组患者共发现14个新突变:9个错义突变(c.3G>C、c.152G>A、c.191G>A、c.349G>C、c.433G>C、c.949C>A、c.1454C>G、c.1744A>T和c.1763A>G),1个无义突变(c.172G>T),2个缺失突变(c.1282_1283del和c.1773_1774del)和2个剪切位点突变(c.405+1G>T和c.1691-3C>G).所有患者中,9例存在c.250G>A突变,6例存在c.770A>G突变.结论 LSM可表现近端肌受累为主的肢体无力.基因分析发现本组KSM患者以ETFDH突变引起的多种酰基辅酶A脱氢酶缺乏为主.c.250G>A和c.770A>G是其最常见的突变位点.

Abstract：

Objective To investigate the clinical features and electron transfer flavoprotein dehydrogenase (ETFDH) gene mutations in 35 Chinese patients with lipid storage myopathy. Methods The clinical data of 35 cases with lipid storage myopathy confirmed by muscle biopsy were collected. The sequences of all 13 exons of ETFDH were analyzed. Results All 35 patients showed proximal weakness. Ten of them demonstrated masseter weakness and 28 of them showed weakness in neck flexion. Twenty-nine of 32 patients who were followed up showed improvement after treatment with VitB2 and CoQ10. Mutations of ETFDH were found in 30 of 35 patients,which included 8 homozygosises,20 compound heterozygosises and 2 single heterozygosises. Fourteen novel mutations were found, including 9 missense mutations ( c. 3G > C, c. 152G>A, c. 191G > A, c.349G>C, c.433G>C, c. 949C > A, c. 1454C > G, c. 1744A >T and c. 1763A>G), 1 nonsense mutation(c. 172G>T), 2 deletions(c. 1282_1283del and 1773_1774del) and 2 splice mutations (c. 405 + 1G > T and c. 1691 -3C > G). Nine of them showed c. 250G > A mutation and 6 of them showed c. 770A > G mutation. Conclusions Lipid storage myopathy is presented as proximal weakness. Multiple acyl-CoA dehydrogenase deficiency caused by mutations of ETFDH is the major cause of lipid storage disease in this group. ETFDH c. 250G > A and c. 770A > G mutations show a high frequency.     

尺神经复合肌肉动作电位改变在吉兰-巴雷综合征和慢性炎性脱髓鞘性周围神经病中的特点

目的：探讨节段和短段刺激尺神经后不同节段复合肌肉动作电位（CMAP）负波各参数变化及传导阻滞在吉兰-巴雷综合征（GBS）和慢性炎性脱髓鞘性周围神经病（CIDP）中的意义。方法：20例GBS和12例CIDP患者行尺神经5点分段刺激（腕、肘下、肘上、腋和Erb＇s点）和短段刺激，记录CMAP负波波幅、时程和面积的变化，分析各参数与临床肌力的相关性。结果：在GBS中，尺神经CMAP负波的时程、波幅和面积的变化在Erb’s点到腕部的各节段中差异很大；波幅与面积的衰减与临床肌力呈高度相关（r=-0.905和-0.907）；传导阻滞多见于近端和肘部，时程离散不明显。在CIDP中，各节段中的参数变化差异不大；远端波幅与临床肌力相关（r=0.586）；传导阻滞在各节段均可出现，常伴明显的时程延长。结论：GBS和CIDP中尺神经CMAP负波的波幅、面积和时程3个参数，可从电生理角度帮助我们认识脱髓鞘疾病的特点。     

医院要高度重视临床工程的安全性管理

质量管理是医院管理的核心，医疗安全是质理管理的重要前提，它不仅涉及到医疗、护理、医技和后勤管理，而且还包括临床工程的安全管理。如果不能把握住安全检查的关口，稍有不慎，就会引起设备和环境因素所致的医疗事故。亚临床工程安全管理的内容和意义（1）医疗设备的安全管理。它涉及到设备的可靠性、稳定性、使用的方便性、设备的维护情况及使用人员的操作培训等。（2）环境及辅助设施的安全管理。它涉及到温度、湿度、电、水、各种气体供应、空气净化、化学及生物污染、负压吸引等方面的安全管理。临床工程安全管理的意义在于保证工作…     

医院住院部信息管理系统的建立

医院住院部信息系统的建立在于计算机网络的构成和应用软件的开发。本系统可用于住院病人的出入院、医嘱处理、膳食管理、费用登录、药品管理、病案管理等。该系统在设计方面具有安全性、完备性、科学性、简易性的特点。经过一年多的运行，充分证明了该系统能满足医院住院部现代化管理的要求。