SAPHO综合征6例临床分析

目的探讨SAPHO综合征的临床特点。方法回顾性分析过去4年宁夏医科大学总医院收治的6例SAPHO综合征患者的临床资料及随访结果,并结合文献探讨疾病特点、治疗及愈后。结果 6例患者中有1例男性,5例女性,发病年龄介于16~58岁之间。骨关节受累中,前上胸壁关节受累2例,骶髂关节受累4例,合并有外周关节受累者5例。皮损表现为掌跖脓疱病5例、暴发性座疮1例。无特异性的实验室检查,非甾体抗炎药为首选治疗药物。结论 SAPHO综合征临床表现多样,诊断困难,若能做到早诊断早治疗,多数病例可得到有效缓解。     

抗肿瘤坏死因子-α拮抗剂在SAPHO综合征治疗中的应用

目的 SAPHO综合征属罕见病,尚缺乏统一的治疗方案,本文旨在探讨抗肿瘤坏死因子-α拮抗剂在本病治疗中的作用.方法 对8例难治性SAPHO综合征患者的临床资料、治疗及转归进行分析并复习相关文献.结果 8例患者均为女性.7例表现为掌跖脓疱病,1例无皮肤损害.骨关节受累中上胸壁处受累8例,外周关节受累6例,骶髂关节受累6例,脊柱关节受累2例.8例患者均给予非甾体抗炎药(NSAID)、糖皮质激素和(或)改变病情抗风湿药(DMARD)和(或)双磷酸盐,症状均无改善,后加用抗肿瘤坏死因子-α拮抗剂,症状均改善.但在治疗过程中,1例出现皮疹加重,1例出现颌下腺炎;4例停药后复发;3例配合中药治疗,症状均不同程度改善.结论 抗肿瘤坏死因子-α可显著改善SAPHO综合征的症状,但个别患者出现皮疹加重,有潜在的感染风险,且停药后易复发;中医药治疗本病有一定作用,有望成为治疗本病的新方法.     

SAPHO综合征5例临床分析

[摘要]　目的　了解SAPHO综合征的临床特征,尽早对该病做出诊断。　方法　收集5例SAPHO综合征患者的血常规(routine blood tes),肝肾功,血沉,C反应蛋白及免疫球蛋白,补体,HLA-B27等相关化验检查及胸锁关节、骶髂关节及腰椎CT,全身骨扫描检查临床资料。5例均有不同程度的皮肤、骨改变,其中2例有骶髂关节受累,1例耻骨联合受累,1例脊柱受累,3例有外周关节受累。4例HLA-B27阴性,1例阳性。5例患者分别予非甾体抗炎药,糖皮质激素及免疫抑制剂,肿瘤坏死因子拮抗剂,中药治疗。　结果　1例应用类克治疗,症状很快得到改善。3例分别在激素,NSAIDS基础上联合雷公藤,甲氨蝶呤,柳氮磺吡啶治疗,1例应用中药治疗,临床上关节肿痛好转。　结论　本病好发于中年女性,以掌跖脓疱病及上胸壁、胸锁关节受累多见,若无典型皮肤改变,容易误诊,影像学检查是必要的。早期进行治疗可以有效减轻症状,干预疾病进展。     

SAPHO综合征12例临床分析

目的 SAPHO综合征属罕见病,由于对其临床特点认识不足,往往造成漏诊和误诊,总结北京协和医院12例SA-PHO综合征患者,旨在提高对本病的早期诊断,探讨本病的治疗方案。方法对12例SAPHO综合征患者的临床资料、治疗转归进行总结分析。结果 12例患者中男性2例,女性10例。皮损表现为掌跖脓疱病10例,暴发性痤疮者l例,无皮疹者1例。骨关节受累上胸壁处受累12例,外周关节受累10例,骶髂关节受累8例,脊柱关节受累3例。11例行99mTc-MDP全身骨扫描,均不同程度提示上胸壁处异常放射浓聚。12例患者均给予非甾体抗炎药(NSAID),糖皮质激素和(或)改变病情抗风湿药(DMARD),其中8例加用抗肿瘤坏死因子-α拮抗剂,4例在病程中配合中药治疗。随访过程中未见严重骨骼关节并发症。结论本组资料以女性多见,皮肤改变以掌跖脓疱病多见,骨关节改变以上胸壁处受累多见,99mTc-MDP全身骨扫描对本病的敏感性及特异性均较高。单用NSAID类药物,症状多难控制;糖皮质激素和改变病情抗风湿药可部分改善症状;抗肿瘤坏死因子-α可显著改善症状,但停药易复发;中医药治疗本病有一定作用,有望成为治疗本病的新方法。     

SAPHO综合征19例临床特征分析

背景 SAPHO综合征是一种罕见的影响骨关节和皮肤组织的慢性炎症性疾病,该病病因及发病机制不明,临床表现多样,目前尚无特异性的诊断指标及统一的治疗策略。 目的 分析19例SAPHO综合征患者的临床特征,以提高临床医生对该病的认识。 方法 回顾性分析2013年10月至2021年12月在中国中医科学院西苑医院风湿科门诊就诊的19例SAPHO综合征患者的临床特征,分析患者的首发症状特点、骨关节及皮肤受累特点、实验室及影像学检查、合并症及手术史、用药及随访情况、误诊情况。 结果 19例患者中女17例,男2例;平均年龄为（43±12）岁,中位病程为1年。首发症状均为骨关节疼痛或皮肤病表现,以骨关节疼痛为首发症状的患者14例,以皮肤病为首发症状5例;骨关节及皮肤均受累患者16例（84.2%）,仅骨关节受累、无皮肤受累的患者3例（15.8%）。骨关节受累最常见的部位是前胸壁,其次是脊柱、外周关节、骶髂关节。皮肤受累最常见的表现是掌跖脓疱疮（16例,84.2%）,其中2例伴下肢银屑病样皮损,7例伴双手指甲损坏。18例行全身骨扫描检查,平均骨关节受累位点数为（3±1）个。10例（52.6%）患者曾经历误诊,平均延迟诊断时间为（3±5）年。6例（31.6%）合并扁桃体炎的患者中,均存在掌跖脓疱疮,3例患者行扁桃体切除术,2例术后症状好转、1年内无复发。 结论 SAPHO综合征是一种主要累及骨关节及皮肤的罕见病,临床误诊率较高,对该病常见受累部位的认识及全身骨显像等影像学检查有助于明确诊断,扁桃体炎可能与该病的发生、发展有一定关系。     

SAPHO综合征患者临床特征分析

背景　SAPHO综合征作为临床少见病之一,近年来对其认知不断深入,但多样化的临床表现及规范的诊疗措施仍需不断总结、摸索及进一步研究。目的　分析总结SAPHO 综合征的临床特征、诊断与治疗。方法　回顾性选择2012年2月—2018年5月空军军医大学（原第四军医大学）西京医院收治的12例SAPHO综合征患者,分析其发病特点、临床表现、影像学表现、血清学检查、皮肤组织活检、治疗及随访。结果　12例患者中男8例、女4例;发病年龄为17~53岁,平均（37.8±11.8）岁;病程为2个月~25年。12例患者均有皮肤及骨与关节病变,其中掌跖脓疱疹、胸锁关节肿痛、肩锁关节疼痛为主要临床表现,全身骨扫描为重要检查手段,典型“牛头征”有重要诊断价值。血清学检查无特异性,急性期患者可有红细胞沉降率、C反应蛋白升高,皮肤组织活检可见典型“脓疱疹”改变。目前治疗仍以经验性治疗为主,免疫抑制剂联合非甾体抗炎药治疗效果良好,多数患者在规律药物治疗基础上病情控制较平稳。结论　SAPHO综合征男女均可发病,早期症状不典型,首发症状多为皮肤或关节病变,全身骨扫描“牛头征”为该病特征性表现,而皮肤组织活检可见炎症性改变,对于疾病诊断及鉴别具有重要价值。该病在早诊断、早治疗的情况下多数预后良好。     

43例痛风性关节炎的影像学征象分析

目的探讨痛风性关节炎的影像学表现,提高对早期病变的诊断水平。材料与方法收集一组经临床及病理证实的43例痛风性关节炎的临床及x线、CT及MRI检查资料,根据临床分期,分别对临床早期、中期及晚期患者的影像学资料进行回顾性分析。结果43例中男性37例,女性6例,所有患者血尿酸盐均增高。早期患者5例,均为单关节受累,4例为跖趾关节,1例为膝关节;5例均行x线平片检查,其中2例X线平片阴性;3例x线平片、4例CT检查显示关节周围软组织稍肿胀;2例MRI显示骨髓水肿。18例为中期患者,3例为单关节受累,15例为多关节受累;受累关节邻近软组织肿胀18例,关节积液15例;5例行MRI检查,均显示骨髓水肿存在。晚期病例20例均为多关节受累,穿凿或不规则状骨质破坏20例,痛风石形成20例,关节腔积液5例。初次就诊误诊、漏诊6例,包括早期患者4例,中期2例,均为单关节受累患者。结论痛风性关节炎的影像学表现主要为多关节受累,受累关节的软组织肿胀、穿凿样骨质破坏、痛风石形成;误诊漏诊主要是早期、单关节受累的患者,其影像学表现受累关节局部软组织稍肿胀及骨髓水肿,MRI能对痛风的早期诊断提供重要线索。     

伴颅内结构受累的Ramsay-Hunt综合征15例分析

目的分析总结15例临床诊断伴颅内结构受累的Ramsay-Hunt综合征的临床资料特点及治疗效果,以提高对本病的认识和诊断水平。方法回顾性分析2007～2011年收治的经临床证实的15例伴颅内结构受累的Ramsay-Hunt综合征,记录总结其临床特点、实验室检查、治疗效果等临床资料。结果 15例患者中男性5例,女性10例,年龄18～80岁,冬春季多发。累及脑膜者10例,累及脑、脑干者5例,同时累及脑膜、脑、脑干者2例。15例患者临床多表现为偏侧面瘫、外耳道疱疹、听力减退、意识障碍、锥体束征等。脑膜受累者治疗有效率为90%,脑干受累者治疗有效率为80%。结论 Ramsay-Hunt综合征合并颅内结构受累患者临床表现多种多样,易漏诊。偏侧面瘫、外耳道疱疹、听力减退是最常见的临床表现,同时合并脑膜、脑及脑干受累症状。及早发现诊断,静脉使用阿昔洛韦积极治疗,效果较好。     

SAPHO综合征16例临床分析

对16例SAPHO综合征患者的临床资料进行分析和总结。显示患者以中青年多见,平均发病年龄（38±11）岁;16例中男7例,女9例,女性略多于男性。掌跖脓疱病和前胸壁骨关节、中轴关节、肩关节受累是最常见的临床表现,皮肤和骨关节病变可先后或同时发生。血清学检查和组织病理学检查为非特异性炎症,核素扫描可作为首选的影像学检查,治疗方案未统一,治疗方案以联合治疗为主。     

复发性多软骨炎10例临床分析

目的:提高对复发性多软骨炎这一少见疾病临床特征的认识,以期早期诊断、合理干预。方法:回顾性分析10例复发性多软骨炎患者的临床资料。结果:10例患者中男性8例、女性2例,发病年龄20~78岁,平均年龄49岁。全部患者均有耳、鼻、喉、眼、关节或呼吸道等部位的受累表现。首诊症状表现为耳瘘1例,支气管哮喘和(或)支气管炎5例,丹毒2例。全部患者均行自身抗体检查。合并呼吸道受累者7例,其中5例行肺功能检查,7例行胸部CT检查,4例行支气管镜检查。5例喉部受累者中3例行喉镜和(或)喉部CT检查。10例患者均接受了糖皮质激素和(或)免疫抑制剂治疗,合并呼吸道感染者予抗菌药物治疗。全部患者的症状经治疗后均有不同程度的改善。结论:复发性多软骨炎临床表现复杂且早期表现不典型,容易误诊漏诊。累及呼吸道者病情常较严重。糖皮质激素及免疫抑制剂治疗有效。熟悉该病临床表现、检查手段和诊断标准对早期诊治有重要意义。     

强直性脊柱炎骶髂关节病变CT检查价值(附31例分析)

目的:分析强直性脊柱炎(AS)骶髂关节病变的CT征像,探讨CT检查的价值.方法:收集临床确诊的31例AS患者骶髂关节CT检查资料,按照纽约骶髂关节炎5级标准进行分级,按级分析CT表现.结果:2级3例表现为滑膜部髂骨侧侵蚀,3级20例髂骨侧破坏范围和程度增加,骶骨侧累及18例程度较轻,关节软骨钙化导致关节间隙狭窄5例,间隙宽窄不均15例,关节部分强直8例,4级8例关节完全强直,骨质稀疏;韧带部受累10例,出现较晚,表现为韧带钙化.结论:CT检查能反映AS骶髂关节病变累及的程度和范围,有助于临床诊断和随访观察,从而指导临床治疗.     

银屑病性关节炎的临床特点及影像表现

目的探讨银屑病性关节炎(PsA)的临床特点及影像表现。方法对35例银屑病性关节炎的临床资料进行分析。结果21例皮损先于关节炎出现,5例皮损和关节症状同时发生,关节炎先发者9例。27例伴指、趾甲损害。不对称少关节炎型16例;脊椎炎型4例;远端指(趾)关节炎型2例;对称多关节炎型12例;掌跖脓疱病伴胸锁骨关节炎型1例。共32例患者接受X线检查,25例有PsA的X线征象。其中远端小关节受累13例(40.6%),膝关节受累8例(25%),踝关节受累7例(21.9%),骶髂关节受累3例(9.4%),其中6例为多关节同时受累(包括脊柱及髋关节受累)。11例患者接受CT检查,7例有PsA的CT改变。结论远端指(趾)关节受累是PsA的特征性表现。若传统的X线检查所见仍不足以为临床高度怀疑PsA患者提供诊断依据时或需监测早期PsA疗效时,可根据实际情况选择CT或磁共振成像作进一步检查。     

SAPHO综合征六例

SAPHO综合征即滑膜炎-痤疮-脓疱疮-骨肥厚-骨炎综合征，临床上不常见，现报道6例如下。 患者男4例，女2例，为1990-2006年北京协和医院就诊患者，平均年龄33．3岁（18—63岁）。病程8个月～25年，平均8．11年。临床特点：（1）皮肤：所有患者均有皮肤改变，其中3例表现为单纯性脓疱疹，2例为单纯痤疮样皮疹，1例患者同时有脓疱疹和痤疮。（2）骨骼：受累骨骼中均为中轴骨和关节，无外周关节受累。     

蠲痹汤合桂枝芍药知母汤加减治疗类风湿性关节炎22例临床观察

近两年,笔者在临床中,自拟“蠲痹汤合桂枝白芍知母汤”治疗类风湿性关节炎,取得良好疗效,现报道如下。临　床　资　料1　一般资料　均为门诊病例,其中男10例占45%,女12例占55%;最小15岁占34%,最大65岁占66%,病程最短5年,最长15年,急性发病15例占68%,慢性发作7例占32%。经由西医治疗病情反复发作有关节畸形4例。1.1　病例选择:所有病例均根据病史及美国风湿学会(APA198)制定的类风湿性关节炎国际诊断标准收集,重点是受累关节作X线摄片检查:提示有类风湿性关节病理学改变,其临床表现特征。受累关节均有晨僵、肿胀、疼痛或发热、畸形、关节活…     

SAPHO综合征的临床表现和影像学评估的研究进展

SAPHO综合征(synovitis,acne,pustulosis,hyperostosisand and osteitis)是一组临床症候群,包括滑膜炎、痤疮、脓疱并、骨肥厚和骨炎,其临床表现和影像学表现呈现多样性。传统X线平片和CT可以很好地显示受累区域内的骨质硬化及骨质破坏,CT则更优于传统X线平片,可以于早期发现早期较轻微的病变;MRI能清晰地展示出活动性病变;全身骨扫描显像可以一次性地描述全身多处病灶,发现临床隐匿的病灶。PET/CT可以提示骨骼病变的炎性状态,但无法与肿瘤相鉴别。由此可见,影像学检查对于SAPHO综合征的诊断及治疗有着重要的意义,各种影像学检查也各有利弊。熟悉各种影像学检查的优势与不足,选择合适的检查,对于SAPHO综合征的诊断和治疗是非常必要的。     

SAPHO综合征合并溃疡性结肠炎一例

滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨炎(SAPHO)综合征是一种罕见病,既往文献报道约有10%的患者会合并炎症性肠病。迄今为止,国内罕有SAPHO综合征合并炎症性肠病的病例报告。本文报道1例SAPHO综合征合并溃疡性结肠炎的患者,该患者在SAPHO综合征病情活动期间行依那西普治疗缓解后出现结肠病变的复发。     

基于国内文献的SAPHO临床特征及治疗研究探讨

目的总结国内SAPHO患者的临床特征及治疗方法。方法计算机检索中国知网、万方数据库,检索词为"SAPHO",时间限定为1999年1月至2016年5月,排除重复文献及不完整病例文献。纳入文献相关信息,包括一般资料、临床表现、实验室指标、影像学检查、病理结果、治疗药物及疗效。结果共纳入62篇文献,报道SAPHO患者75例。75例患者男女比例为1∶1.5,发病年龄17~66岁。临床滑膜炎89.3%、痤疮24%、脓疱疮78.7%、骨肥厚96%、骨炎100%,其中胸骨、胸锁、锁骨疼痛90.7%,腰、骶髂、髋关节疼痛66.7%;实验室指标提示C反应蛋白水平升高占45.3%,红细胞沉降率加快占62.7%,人体白细胞抗原B27(HLA-B27)阴性占94.7%。影像学(X线)检查提示胸骨、胸锁、锁骨关节局部增生硬化,关节间隙变小。胸骨、胸锁、锁骨CT检查32例,提示胸骨局部不同程度密度增高,胸锁关节及胸骨改变;腰、骶髂、髋关节38例可见骶髂关节间隙模糊、变窄;骨扫描前胸壁骨关节有异常示踪剂浓集者15例,骶髂关节有异常示踪剂浓集者13例;病理检查提示皮肤脓疱疮病理53例,均可见表皮不同程度角化,表皮内可见脓疱,真皮浅层胶原纤维增生及慢性炎细胞浸润,骨活检病理13例,可见纤维组织增生及肉芽组织样改变。治疗方案及药物提示两种药物联合治疗占50.7%,两种以上药物治疗占41.3%,其中单用或联合糖皮质激素治疗30.7%,单用或联合免疫抑制剂(或抗风湿药)治疗85.3%,单用或联合生物制剂治疗13.3%,单用或联合非甾体消炎药18.7%。结论 SAPHO发病率较低,各年龄段均可发病,男性稍低于女性,但婴幼儿少见。目前诊断以临床症状及影像学特异性表现为依据,药物治疗以免疫抑制剂联合方案为主,中药治疗有效,可能会成为治疗SAPHO的一个新的方向。     

近端指间关节周围胶原沉积症临床研究

目的:探讨近端指间关节周围胶原沉积症的临床表现、诊断和鉴别诊断。方法:分析总结10例患者的一般临床资料、实验室检查、关节情况和X线表现。结果:10例患者临床表现为慢性、无症状性的近端指间关节(PIP)周围软组织肿胀。实验室检查正常。X线片除受累关节局部软组织肿胀外,无骨质破坏和关节间隙改变。结论:本病是一种少见的良性疾病,需和其他累及PIP软组织肿胀的疾病鉴别,无特殊治疗。     

复发性多软骨炎48例临床特征及治疗效果分析

目的分析复发性多软骨炎的临床特征及治疗效果。方法同顾性分析2000年9月-2014年11月在解放军总医院住院并确诊的复发性多软骨炎患者48例的临床资料。结果48例患者中,男22例,女26例,确诊时年龄15~79(46.7±13.9)岁。从首次就诊到确诊中位时间为5个月。受累器官包括关节33例(68.8%),耳部31例(64.6%),呼吸系统29例(60.4%),眼部26例(54.2%),鼻部20例(41.7%),皮肤9例(18.8%),血液系统9例(18.8%),肾脏5例(10.4%)。在呼吸系统受累的29例患者中,行肺CT检查22例,表现为气管及主支气管壁增厚15例(68.2%),气道狭窄14例(63.6%),气道壁钙化8例(36.4%),气道塌陷2例(9.1%);行喉CT检查6例,喉部软组织增厚2例,声门下气管狭窄、管壁增厚2例,喉腔闭塞1例。48例全部接受糖皮质激素治疗,其中40例同时加用了免疫抑制剂,4例因疗效不佳行气管切开,余44例治疗后病情好转。随访30例,其中4例因喘息、气短及肺炎多次住院治疗,1例因呼吸闲难加重行气管支架治疗,术后出现呼吸衰竭,其余25例病情平稳。结论复发性多软骨炎易累及全身多个系统,误诊率较高,应用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗效果较佳,但呼吸系统受累导致气道严重狭窄者可能需要气管切开及气管支架治疗。     

维持性血液透析患者合并退缩人综合征7例临床分析

目的分析维持性血液透析患者合并退缩人综合征的临床特点。方法回顾性分析规律性血液透析治疗的7例退缩人综合征患者的临床资料,收集患者一般资料、临床表现、生化检查(血清钙、磷、碱性磷酸酶、全段甲状旁腺激素、血红蛋白)、其他检查及治疗。结果 7例患者透析龄均≥9年;身高缩短均≥7 cm;均伴有不同程度皮肤瘙痒、贫血、骨痛、骨畸形,其中合并骨折4例;钙磷乘积(mg/dl)均>55,碱性磷酸酶均升高5~10倍,全段甲状旁腺激素均超过1 000 pg/ml,经骨化三醇冲击治疗无效,其中4例行甲状旁腺切除术,2例继续维持透析,1例放弃治疗。结论目前认为退缩人综合征是难治性继发性甲状旁腺功能亢进症的一种特殊类型,应做到早监测、早评估、早干预,以避免患者进展到难治性阶段;对已形成者,甲状旁腺切除术是目前最好的选择,可避免病情进一步恶化,改善患者生活质量。