益髓生血颗粒治疗血红蛋白H病35例临床研究

目的 探讨益髓生血颗粒治疗血红蛋白H病(HbH病)的临床疗效.方法 采用自身对照方法,35例HbH(25例非缺失型HbH病患者和10例缺失型HbH病患者)病患者服用益髓生血颗粒,疗程3个月.动态检测患者治疗前后血液参数和治疗前后中医症候量化评分的变化,其中血液参数包括血红蛋白(Hb)浓度、红细胞(RBC)计数、网织红细胞(Ret)计数及血红蛋白H(HbH)的含量;中医症候量化评分选取肝肾阴虚、精血不足证的6个症侯,包括面色萎黄、头晕目眩、食少纳呆、潮热盗汗、手足心热、爪甲色淡.结果 35例HbH病患者自服药第1个月起至3个月,血液参数Hb、RBC、Ret均明显提高(P＜0.01).25例非缺失型HbH病患者Hb、Ret水平明显提高(P＜0.01).10例缺失型HbH病患者Hb水平明显提高(P＜0.01).35例HbH病患者自服药第1个月起至3个月,面色萎黄、头晕目眩、手足心热、爪甲色淡的中医症候量化评分较疗前相比降低(P＜0.01).25例非缺失型HbH病患者,面色萎黄、手足心热、爪甲色淡的中医症候量化评分较疗前相比降低(P＜0.01或P＜0.05).10例缺失型HbH病患者,面色萎黄,头晕目眩、潮热盗汗的中医症侯量化评分较治疗前相比降低(P ＜0.01或P＜0.05).35例HbH病患者经3个月治疗后,总有效率为62.7％,其中缺失型HbH患者有效率为60％,非缺失型患者的有效率为64％,2种基因型患者的有效率比较,差异无统计意义.结论 补肾益髓代表方益髓生血颗粒治疗HbH病疗效显著,提高HbH病患者Hb、RBC、Ret水平,同时能改善HbH病患者的中医症候.血液参数水平的提高和中医症候改善相一致.     

益髓生血颗粒治疗血红蛋白H病25例临床观察

目的：研究益髓生血颗粒治疗血红蛋白H（hemoglobin H,HbH）病的临床效果及安全性。方法：观察益髓生血颗粒治疗前后25例HbH病患者血红蛋白（hemoglobin,Hb）浓度、红细胞（red bloodcell,RBC）计数、HbH含量及网织红细胞（reticulocyte,Ret）计数的动态变化及疗效;同时检测患者的基因类型,比较益髓生血颗粒治疗前后不同基因型患者血液参数的变化及疗效。结果：25例患者自服药第1个月起至疗程（3个月）结束,血液参数Hb、RBC、Ret水平均明显提高,与治疗前比较,差异有统计学意义（P〈0.01）。经益髓生血颗粒治疗后,12例基因缺失型患者Hb、RBC、Ret明显提高（P〈0.05,P〈0.01）,13例基因非缺失型患者Hb、Ret明显提高（P〈0.05,P〈0.01）。25例患者经3个月治疗后的总有效率为84%,中药对基因缺失型和非缺失型患者的疗效比较,差异无统计学意义。治疗期间患者未出现任何不良反应。结论：益髓生血颗粒治疗HbH病疗效显著,用药安全,可明显提高患者Hb、RBC、Ret水平,尤其以基因缺失型患者为佳。     

益髓生血颗粒对血红蛋白H病患者抗氧化损伤和细胞因子水平的影响

目的 研究益髓生血颗粒对血红蛋白H病患者抗氧化损伤和造血相关细胞因子水平的影响。方法 采用安慰剂平行对照实验方法,选择30例血红蛋白H病患者,随机分为治疗组和对照组,每组15例,治疗组给予益髓生血颗粒进行治疗,对照组给予安慰剂进行治疗,疗程均为3个月。动态监测治疗前后患者Hb、RBC、HbH的水平;检测治疗前后血清及红细胞氧化与抗氧化损伤指标(SOD、MDA、GSH-PX)和细胞因子(SCF、GM-CSF、IL-3)活性。结果 自益髓生血颗粒治疗1~3个月,治疗组患者疗效性血液指标Hb水平与治疗前相比显著升高(P<0.01,P<0.05);RBC疗后1、3个月水平与疗前相比显著升高(P<0.05);Ret水平治疗后有升高的趋势。对照组经安慰剂治疗后血液指标Hb、RBC 、Ret水平与疗前相比均无明显改善。经益髓生血颗粒治疗3个月后,治疗组患者红细胞SOD、GSH-Px水平与疗前相比显著升高(P<0.01);MDA水平与疗前相比,显著降低(P<0.01);血清SOD水平与疗前相比显著升高(P<0.01);对照组各指标水平均无明显变化。经益髓生血颗粒治疗3个月后,治疗组患者SCF水平与疗前相比显著升高(P<0.05);GM-CSF、IL-3水平与疗前相比无明显变化;对照组各指标水平均无明显变化。结论 益髓生血颗粒治疗地中海贫血有良好的临床疗效,能显著改善患者血液参数水平。益髓生血颗粒的疗效生物学机制之一与提高HbH病患者抗氧化损伤能力和造血正调控细胞因子SCF活性有关。     

益髓生血颗粒对血红蛋白H病患者铁负荷和抗氧化损伤水平影响的临床研究

目的 探讨益髓生血颗粒对血红蛋白H（HbH）病患者铁负荷和抗氧化损伤水平的影响.方法 采用随机安慰剂平行对照的方法,实验组45例患者服用益髓生血颗粒,安慰剂组15例患者服用安慰剂治疗,疗程均为3个月.检测患者治疗前后Hb、SI、SF、SOD、MDA、GSH-Px水平.结果 （1）益髓生血颗粒治疗3个月后,治疗组45例HbH病患者Hb、SOD、GSH-Px水平与疗前相比显著升高（P＜0.01）,MDA水平与疗前相比显著降低（P＜0.01）,SI和SF于疗前相比差异无统计学意义（P＞0.05）.安慰剂组治疗3个月后,Hb、SI、SF、MDA、GSH-Px、SOD水平治疗前后无明显变化（P＞0.05）.（2）益髓生血颗粒治疗3个月后,缺失型HbH病患者和非缺失型HbH病患者Hb、SOD、GSH-Px水平与疗前相比显著升高（P ＜0.01）;MDA水平与疗前相比显著降低（P＜0.01）.缺失型HbH病患者SI、SF水平与疗前相比无明显变化（P＞0.05）;非缺失型HbH病患者SI水平与疗前相比显著降低（P＜0.01）,SF水平与疗前相比无明显变化（P＞0.05）.结论 HbH病患者尤其非缺失型HbH病患者需要警惕铁超载,应定期复查SI水平.益髓生血颗粒改善HbH病患者临床疗效的可能机制之一可能与降低体内铁负荷有关,仍需要进一步临床试验进行验证.     

补肾益髓法治疗中间型珠蛋白合成障碍性贫血临床研究

目的 探讨补肾益髓法从肾论治治疗两种不同类型(α-,β-型)中间型珠蛋白合成障碍性贫血的临床疗效.方法 选取具有相同中医证候(肝肾阴虚,精血不足证),不同基因型的两种中间型地中海贫血患者(α-,β-型),用补肾益髓法的代表方益髓生血颗粒进行治疗,疗程3个月,采用自身对照方法,动态观察患者疗效性血液指标Hb、RBC、Ret、HbH的变化.结果 益髓生血颗粒治疗中间型β-地中海贫血96例,有效78例,无效17例,有效率81.3%.有效病例患者的血液指标(Hb、RBC、Ret、HbF),自治疗第1个月起至3个月疗程结束均明显升高(均P<0.01); 治疗中间型α-HbH病81例,有效62例,无效18例,有效率76.5%. 有效病例患者临床血液指标Hb、RBC、Ret,自第1个月起至3个月疗程结束均明显升高(P<0.01).益髓生血颗粒治疗中间型地中海盆血总有效率为79.1%,β-地中海贫血和α-HbH病的疗效差异无统计学意义,服药后患者临床症状的明显改善与血液学指标的提高相一致.结论 补肾益髓法治疗相同中医证候(肝肾阴虚精血不足证)不同基因型的(β-地中海贫血,α-HbH病)两种类型的中间型地中海贫血患者,均有明显疗效.     

中药益髓生血颗粒治疗地中海贫血的临床研究

目的 观察中药益髓生血颗粒治疗地中海贫血的临床疗效。方法以益髓生血颗粒治疗血红蛋白H病（HbH病）25例，β地贫156例（重型B地贫45例，重型β地贫复合血红蛋白E18例，中间型β地贫58例，中间型β地贫复合血红蛋白E35例），用药方法为每次1包，每包10g，6岁以下儿童2／d，6岁以上3／d，3个月为1个疗程。结果25例HbH病中21例有效，治疗后有效病例Hb增加5-31g／L，增加〉10g／L者16例（其中增加21～31g／L者6例）。156例β地贫中145有效，治疗后有效病例Hb增加5-32g／L，增加〉10g／L者97例（其中增加21-32g／L者29例），总有效率91．71％，中药为颗粒冲剂，服用方便，无毒副作用。结论益髓生血颗粒对α地贫和β地贫均有较好的疗效，可以提高患者的Hb水平，使贫血症状得到缓解。     

益髓生血颗粒夏季治疗地中海贫血患者57例临床观察

目的探讨补肾益髓法夏季治疗中间型地中海贫血临床疗效。方法选取具有相同中医证候（肝肾阴虚精血不足证）,不同基因型的两种中间型地中海贫血患者（α-,β-型）,用补肾益髓法的代表方益髓生血颗粒加麦冬进行治疗,采用安慰剂平行对照方法,疗程3个月,动态观察患者中医证候、疗效性血液指标（H11、RBC、Ret、HbF）、患者血清及红细胞抗氧化指标（SOD、MDA、GSH—PX）、血清造血相关细胞因子（SCF、GM—CSF、IL-3）活性的变化。结果与治疗前比,治疗组患者主要疗效性血液指标血红蛋白（Hb）自疗程第1～3个月疗程结束均有升高（P〈0．05）,而安慰剂组无明显改善;中医证候量化评分统计结果显示,治疗组α-地中海贫血患者临床表现面色萎黄、头晕盗汗、手足心热、爪甲色淡等症状疗后明显减轻（P〈0．05）,而安慰剂组疗效不明显;治疗组β-地中海贫血患者临床表现食少纳呆、潮热盗汗、手足心热等临床症状,治疗后症状明显减轻（P〈0．05）;与治疗前比,治疗组患者血清SOD疗后有上升（P〈0．05）、红细胞SOD治疗后有上升（P〈0．05）;对血清造血相关细胞因子活性检测结果显示,治疗组SCF和GM—CSF治疗后较治疗前有上升趋势,但无统计意义。结论益髓生血颗粒加麦冬治疗夏季地中海贫血患者贫血,对同一证候（肝肾阴虚、精血不足证）不同基因型的两种地中海贫血（α-型,β-型）患者均有明显疗效,在夏季应用益髓生血颗粒加麦冬治疗地贫符合中医临床不同季节适时辩证施治特点,有助于改善患者贫血状况,提高生存质量。     

益髓生血颗粒治疗β-地中海贫血临床研究

目的研究益髓生血颗粒治疗B-地中海贫血临床效果及安全性。方法采用随机、单盲、安慰剂平行对照进行30对患者临床观察;服安慰剂后再给益髓生血颗粒治疗30例,患者自身对照的比较研究;并进行中医证候量化评分的动态观察,疗程均为3个月,观察治疗前后临床中医症状、Hb、RBC、Ret、HbF水平变化,肝肾功能（GPT、BUN、Cr）及不良反应。结果平行对照研究治疗组患者自疗程第1个月起至3个月结束,各项血液学参数均有提高,与疗前比差异显著（P〈0．01）;中医临床症状改善与血液参数提高相一致,与疗前比（P〈0．01）;自身对照比较研究显示：患者服安慰剂后改服益髓生血颗粒治疗3个月,血液指标Hb、RBC与服安慰剂组比较均有非常明显差异（P〈0．001）。中医临床症状改善与血液参数提高相一致,两个阶段p-地贫患者疗效比较有非常显著性差异（P〈0．001）。结论益髓生血颗粒治疗p-地中海贫血疗效显著,未见毒副作用。研究为中医药辨证治疗B-地中海贫血提供了实践依据。     

益髓生血灵及其不同组分对溶血性贫血小鼠的影响

目的 :探讨益髓生血灵的疗效机制及中医肝、脾、肾在血液生成中的作用。方法 :建立乙酰苯肼小鼠溶血性贫血模型 ,观察小鼠体重、脏器重量及血RBC、Hb、HCT变化。结果 :益髓生血灵通过补肾、养肝、健脾共用 ,提高模型小鼠血RBC、Hb、HCT ,减轻肝、脾肿胀程度 ,阻止体重下降。复方组明显优于不同组分组 ,尤以复方中剂量为佳 ,而单纯补肾效果最差。结论 :益髓生血灵通过提高模型小鼠血RBC、Hb、HCT水平改善肝、脾肿胀程度和体重增长速度 ;中医肝、脾、肾在血液生成中发挥着重要作用     

血红蛋白H病的治疗进展

地中海贫血是人类最常见的遗传性血红蛋白病,根据α-基因缺陷的数目(1～4个),可引起从无症状到致命性的疾病。当有3个α-基因缺失或突变时,导致血红蛋白H病(HbH病),α-珠蛋白与β-珠蛋白比例失衡,引起红细胞无效生成和外周循环溶血,导致贫血、铁过载与脾肿大等,最终可导致一系列严重的并发症。HbH病可分为缺失型与非缺失型,在我国最常见非缺失型是Hb CS(Hemoglobin Constant Spring),非缺失型患者的症状往往更重。可以通过检测血红蛋白(Hb)、红细胞计数(RBC)、红细胞的平均体积(MCV)、平均血红蛋白浓度(MCH)及红细胞分布宽度(RDW)对HbH病患者进行筛查,通过基因分析可以确诊,早期的诊断,对于疾病的管理和预后有着重要的意义。HbH病的治疗以预防和支持治疗为主,必要时进行输血、铁螯合治疗及脾切除治疗,实验证明中医治疗对HbH病有一定效果。     

Effect of Yisui Shengxue Granule (益髓生血颗粒) on the Oxidative Damage of Erythrocytes from Patients with Hemoglobin H Disease

<正>Objective:To investigate the effect of Yisui Shengxue Granule(益髓生血颗粒,YSSXG),a complex Chinese medicine,on the oxidative damage of erythrocytes from patients with hemoglobin H(HbH) disease. Methods:Twenty-two patients with HbH disease and 22 healthy volunteers were observed.YSSXG was given to patients with HbH disease for 3 months.Before and after the 3-month treatment,blood parameters[hemoglobin (Hb),red blood cells(RBCs),and reticulocyte percent(Ret)]were examined;inclusion bodies in erythrocytes were observed by transmission electron microscopy(TEM);activities of antioxidant defense enzymes [superoxide dismutase(SOD),glutathione peroxidase(GSH-Px),and catalase(Cat)]and erythrocyte membrane malondialdehyde(MDA) concentrations were determined.Results:In patients with HbH disease,measured values of RBC and Hb obtained from the first to the third months after treatment with YSSXG were significantly higher than before treatment(P0.01).Measured values of Ret from the second to the third months after treatment were significantly lower than before treatment(P0.05 and P0.01,respectively).Prior to treatment with YSSXG,TEM images of RBCs showed the presence of numerous inclusion bodies.After treatment with YSSXG,the amount and volume of inclusion bodies decreased.Treatment with YSSXG also led to a significant increase in SOD activity(P0.01),a decrease in Cat activity(P0.01),and no significant differences in GSHPx activity(P0.05) or MDA concentration(P0.05).However,compared with the healthy counterparts,SOD, GSH-Px,and Cat activities presented at high levels(P0.01) both before and after treatment.Conclusions: YSSXG could improve the degree of hemolysis and anemia in patients with HbH disease.The mechanism may be related to its antioxidative effects,which could elevate the activity of total SOD in erythrocytes and efficiently inhibit the oxidative precipitation ofβ-globin chains.     

补肾益髓法治疗β地中海贫血的平行对照临床研究

目的:研究补肾益髓代表方益髓生血颗粒治疗β地中海贫血的临床效果及安全性。方法:采用随机、单盲和安慰剂平行对照进行60例患者临床观察,疗程3个月,观察治疗前后症状、血红蛋白、红细胞、胎儿血红蛋白、网织红细胞水平变化和肝、脾B超。结果:治疗组患者自疗程第1个月起至第3个月结束,各项血液学参数(血红蛋白、红细胞、胎儿血红蛋白、网织红细胞)均有提高,与治疗前相比,差异有统计学意义(P<0.01);肝脾肿大缓解(P<0.05);中医临床症状改善及动态观察与血液参数提高一致(P<0.01);未见副作用。安慰剂组患者各项血液指标及中医证候治疗前后无明显改善,肝脾肿大未见缓解(P>0.05)。结论:益髓生血颗粒治疗β地中海贫血疗效显著,未见毒副作用。     

中药益髓生血颗粒对β地中海贫血患者骨髓α血红蛋白稳定蛋白及红系转录因子GATA-1基因表达的影响

目的:研究中药益髓生血颗粒对β地中海贫血患者α血红蛋白稳定蛋白(alpha-hemoglobin stabili-zing protein,AHSP)及红系转录因子GATA-1表达的影响,探讨中药治疗β地中海贫血的临床疗效及分子机制。方法:2004年9月~2005年2月收治中间型β地中海贫血患者12例,采用益髓生血颗粒治疗3个月。比较治疗前后患者血红蛋白、胎儿血红蛋白、红细胞、网织红细胞等血液学参数的变化;提取其中8例患者用药前后骨髓有核细胞总RNA,采用实时PCR技术检测AHSP mRNA和转录因子GATA-1 mRNA的表达。结果:治疗后患者临床症状明显改善,其血红蛋白、胎儿血红蛋白、红细胞和网织红细胞等血液学参数较治疗前明显升高,差异有统计学意义。其中8例患者骨髓有核细胞AHSP和GATA-1 mRNA的表达量与治疗前比较有明显升高,差异有统计学意义。结论:中药益髓生血颗粒治疗β地中海贫血的可能机制之一为通过调节β地中海贫血患者体内骨髓有核细胞转录因子GATA-1 mRNA的表达,使GATA-1与其他转录因子协同作用,上调AHSP mRNA的表达,使AHSP合成增加以结合地中海贫血患者体内游离的相对过剩的α珠蛋白,阻止其在活性细胞中的沉积,遏制其对红细胞的毒害作用,从而减少溶血的发生。     

滋肾益髓方联合西药治疗帕金森氏病患者非运动症状的疗效观察

[目的]探讨滋肾益髓方联合西药治疗帕金森氏病患者非运动症状的疗效。[方法]选用证型为髓海不足证的帕金森氏病患为研究对象,进行前瞻性平行对照试验,按治疗组、对照组1∶1共计60例,其中治疗组30例,对照组30例。治疗组采用中西医结合疗法,给予滋肾益髓方药联合西药(标准左旋多巴剂量),对照组维持仅口服西药治疗,观察周期为1个月,停药后随访3个月。在治疗过程中通过帕金森病统一评定量表(UPDRS)及30项非运动症状筛查问卷(NMSQ)等国际公认的评价体系评估患者的临床症状,采用对比分析法评定疗效。[结果]与治疗前对比,治疗组病患治疗后不同时间内的UPDRS总评分值、NMSQ评分值均有明显下降,与治疗前相比具有统计学意义(P<0.05)。[结论]滋肾益髓方联合西药治疗帕金森氏病患非运动症状的疗效确切。     

血红蛋白H病20例分析

在1120例贫血原因待查者中,采用血红蛋白理化性质检查,诊断HbH病20例。遗传性HbH病16例中,Hb H3例,Hb H-Barts 8例、Hb H-G6PD缺陷症3例、HbH-Barts-G6PD缺陷症及HbH-MDS(RAEB)各1例;疑诊获得性HbH病4例中,Gaucher病-Hb H-Barts、AI-HA-Hb H-Barts,MDs(RAEB)-Hb H及MDS(RAEB-T)-Hb H各1例。湖北籍患者17例分布于本省11个市县。     

甲状腺功能减退症患者的血细胞计数及红细胞变化的临床意义

目的探讨血细胞计数及红细胞(RBC)在甲状腺功能减退症(以下简称甲减)患者中的影响变化及其临床意义。方法将2013年1~12月在笔者医院内分泌科经临床诊断为甲减的102例患者(甲减组)、同期健康检查者118例(对照组)进行血细胞分析,并将其主要参数进行比较。结果与对照组相比,甲减组的RBC、红细胞平均容积(MCV)、红细胞平均血红蛋白量(MCH)、红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)、血红蛋白(Hb)、血细胞比容(HCT)和红细胞分布宽度(RDW)差异均具有统计学意义(P<0.05),而白细胞(WBC)及血小板计数(PLT)差异无统计学意义(P>0.05)。结论甲状腺功能减退症患者除血细胞计数外,红细胞分析中主要参数均有变化,故临床诊断中发现红细胞变化异常合并甲减其余症状时,应进一步考虑是否存在甲减,同时临床治疗甲减应密切关注患者是否存在贫血,且给予抗贫血治疗。