以腹痛为首发表现的淋巴肉瘤细胞白血病1例

1临床资料 患者男,37岁,因腹痛半月,加重3 d于2013年4月24日就诊于大连医科大学附属第一医院。入院前半月无明显诱因出现左上腹胀痛,放散至后背部,前倾位可好转,无恶心、呕吐,伴有食欲下降,无发热。3 d前上腹痛加重,伴低热,最高体温37．7℃。查体：营养中等,体型消瘦,皮肤黏膜及巩膜无黄染,浅表淋巴结无肿大,心肺无异常,腹软,左上腹有压痛,无反跳痛及肌紧张。辅助检查：尿淀粉酶763 U／L,略高,血淀粉酶及脂肪酶正常,血常规：WBC 12．54×109／L、NEUT 53．04％、LYMPH 31．34％、MONO 12．74％、HB 158 g／L、PLT 181×109／L。上腹CT：胰头占位性病变伴腹膜后淋巴结增大（图1）。腹部MRI：胰头部占位,考虑胰头癌;腹膜后淋巴结转移,胸12椎体、腰3椎体高信号灶,考虑转移。初诊诊断：胰腺恶性肿瘤伴腹腔转移及胸腰椎体转移;急性胰腺炎。予以抗炎、抑酶、止痛治疗,病情无好转,左侧腹痛逐渐加重,并出现左侧腰背部疼痛,伴高热,体温波动于38．0～39．0℃。监测白细胞恢复正常,但血小板逐渐下降至56×109／L。行骨髓穿刺示：骨髓增生明显活跃,粒系增生低下占1％,红系少见,全片见巨核细胞39个,淋巴细胞系占98．5％,其中淋巴肉瘤细胞占96．5％,该细胞体积较大,形态较不规则,浆量少,色偏碱,细胞核多呈圆形或类圆形,可见凹陷、折叠等现象,核染色质致密,核仁可见1～3个。外周血涂片：示易见幼粒细胞,可见幼红细胞,其中淋巴瘤细胞占6％。确定诊断：淋巴肉瘤细胞白血病。遂行DOCP方案化疗,腹痛逐渐缓解,体温恢复正常, PLT逐渐升至136×109／L。化疗2个疗程后复查骨髓象：骨髓增生活跃,粒∶红＝2．29∶1,粒系增生活跃占58．5％,淋巴肉瘤细胞占0．5％,红系增生活跃占25．5％,全片见巨核细胞266个。外周血涂片：以成熟淋巴细胞为主,成熟红细胞形态大致正常,血小板成堆分布,骨髓象示呈缓解状态,复查腹部CT：胰头病变及腹膜后肿大淋巴结均未见显示（图2）。     

疫苗接种致蜂窝织炎继发全身炎症反应综合征1例报告

患儿男,7个月,因间断发热4d,抽搐1次于2008年2月8日入院。2月4日患儿突然发热,无咳嗽、咯痰及喘息等。血白细胞（WBC）4.4×109/L,血小板（PLT）82×109/L,中性粒细胞（N）26.0%,淋巴细胞（L）66.6%,予口服中成药,体温未再上升。2月7日患儿再次发热,体温高达39.4℃,予静脉点滴     

以抽搐为表现的儿童肥厚性心肌病1例

患儿,女,9岁9个月,因2 h前抽搐1次于2013年10月3日入院。患儿入院2h前无明显诱因下出现抽搐1次,神志不清,呼之不应,四肢抽搐,无口角歪斜、流涎,无发热,无咳嗽,无大小便失禁,予地西泮治疗后抽搐停止（持续30 min）,行头颅CT检查未见异常,但不久即出现烦躁不安,意识不清,遂转诊我院,门诊拟“抽搐查因”收住我科。既往有高热惊厥病史,父亲以及哥哥有类似病史,其哥哥发病年龄为8岁。体格检查：体温37.8℃,脉搏159次／min,呼吸28次／min,体重23 kg,血压108／75 mmHg。神志不清,烦躁,四肢乱动,体格检查不配合。皮肤无皮疹、紫绀及皮下出血点。双侧瞳孔等大等圆,直径5 mm,对光放射迟钝。咽红,扁桃体Ⅰ度肿大,无脓点;口腔黏膜完整,无疱疹。颈软,无三凹征,呼吸规律,两肺呼吸音清,未闻及干湿啰音。心律齐,低钝,心脏各瓣膜听诊区未闻及杂音,腹软不胀,肝脾肋下未及,肠鸣音正常,双足背无水肿,生理反射存在,病理反射未引出。初步诊断：抽搐查因（癫痫？复杂性高热惊厥？）。血常规：WBC 18.04×109· L－1,MONO％2.9％,RBC 4.77×1012· L－1,LYMPH％7.8％,Hb 98 g／L,Plt 312×109· L－1,NEUT％89.2％。生化检验：LDH 235 U／L,UA381μmol／L,Na＋130 mmol／L。心肌酶检验：α－HBDH 186 IU／L,CK 660 U／L,CK －MB 39 IU／L。肝功能检验：AST39 U／L,A／G 2.57,GLOB 18.5 g／L。脑脊液生化检验：IgG 20.00 mg／L,氯化物152.00 mmol／L,葡萄糖3.7 mmol／L,LDH 10.00 U／L, ADA 0.00 g／L,Pr 0.10g／L。脑脊液压力20滴／min;脑脊液常规检验：无色,透明,无凝块。肺炎支原体IgM 抗体血清试验阳性,1∶80。风湿三项未见异常。X 线胸片提示心胸比例0.58,心电图提示：（1）房性早搏;（2）左心室高电压;（3）ST 段轻度改变。脑CT、脑电图未见异常。心脏彩超：二尖瓣、三尖瓣轻度反流;左室增大;左冠状动脉开口内径增宽;室间隔及左室后壁厚度增宽;脑电图未见异常。脑TCD检查未见异常。目前诊断肥厚性心肌病（HCM）。     

外周全血细胞计数在儿童神经母细胞瘤预后中的意义

目的:分析儿童神经母细胞瘤(neuroblastma,NB)化学治疗前血常规结果与预后生存,探索其中能提示和判断疾病预后的敏感指标。方法:本院初次确诊NB的63例患儿,同时结合入院化疗前首次血常规结果中的白细胞(white blood cell,WBC)、淋巴细胞绝对值（lymphocyte,LYMPH）、中性粒细胞绝对值（neutrophilic granulocyte,NEUT）、红细胞(red blood cell RBC)、血红蛋白（hemoglobin,HGB）、血小板(platelet,PLT),并行生存情况随访,进行Kaplan-Meier生存分析和COX比例风险模型回归分析。结果：PLT≤200×109/L患儿总体生存率低于PLT>200×109/L患儿（P＜0.05）,RBC≤4.0×1012/L患儿总体生存率低于RBC>4.0×1012/L患儿（P＜0.05）,HGB≤110 g/L患儿总体生存率低于HGB>110 g/L患儿（P＜0.05）。而WBC、LYMPH、NEUT对预后风险评估意义不明显（P>0.05）。K-M生存分析:PLT≤200×109/L、RBC≤4.0×1012/L、HGB≤110 g/L是独立评价NB患儿预后不良的指标（P<0.05）。而WBC、LYMPH和NEUT对NB患儿预后生存的判断意义不明显(P>0.05)。结论:血常规检测简便易行,化疗前血细胞分析结果对NB患儿初步预后判断有一定意义,结合血常规结果制定化疗方案,对预后改善有一定意义。     

马内菲青霉系统感染1例

1临床资料患儿男，2岁，因发热2周于2001年6月18日入我院儿科血液病房。患儿13天前出现持续高热，体温39.0℃～40.3℃，无畏寒。曾就诊某市医院。查血常规:白细胞3.9×109/L，淋巴细胞0.79，血红蛋白74g/L，血小板311×109/L，血沉44mm/h。免疫球蛋白IgM4.5g/L（高），未查到疟     

以视力损害为主要表现的登革热2例

例1.患者,女,27岁,因发热1周,视物模糊1d,于2014年10月24日入院.患者1周前无明显诱因出现发热,最高体温39.3℃,10月18日在外院就诊查血常规:WBC 4.82×109·L-1,NE％ 83％,Plt 124×109·L-1,予以解热、抗病毒等治疗效果不明显;于21日查血常规:WBC 1.15×109·L-1,NE0.61 ×109·L-1,Plt 73×109· L-1,23日血常规:WBC 1.33 ×109·L-1,NE0.33×109·L-1,Plt42×109 · L-1.     

EB 病毒相关淋巴增生性疾病一例报道

患者,男,19岁,因“畏寒、发热1周”于2016年5月14日收入我科。患者入院前1周无明显诱因出现畏寒、发热,自测体温最高39℃,呕吐1次,为胃内容物,非喷射状,无呕血、腹痛,无咳嗽、咯痰等,当地诊所就诊,口服药物治疗无好转（具体不详）,仍持续发热,体温波动于38－39度。收入我科进一步治疗。既往史无特殊。入院查体：体温38．7度,脉搏95次／分,呼吸22次／分,血压125／88mmhg,神志清楚,急性病容,全身皮肤未见皮疹、出血点,双侧颈部、腋窝及腹股沟可扪及数枚直径1．5－2．0cm淋巴结,无明显触痛,活动欠佳,边界欠清楚,咽部稍充血,扁桃体Ⅰ度肿大,无脓性分泌物,心律齐,心率95次／分,各瓣膜区无杂音。双肺呼吸音清,无干湿音。腹部稍膨隆,脐周觉压痛,肝脏不大,脾脏肋下3cm,无明显触痛,质地中等,移动性浊音阳性,肠鸣音4次／分。病理征阴性。双下肢无水肿。入院后完善相关检查：血常规：HGB 134g／L,WBC 19．19×109／L,NEUT％16．6％,LYMPH％80％,PLT 120×109／L。生化：TBIL 20umol／L,DBIL 8．6umol／L,ALB 37g／L,GLO 7．9g／L,CREA 86umol／L,TG 1．18mmol／L,CHOL 1．88mmol／L,ALT 516U／L, AST361U／L,LDH 845U／L, CK 52U／L, HBDH 546U／L, GLU 4．5mmol／L,K 4．0mmol／L,PCT 0．37ng／ml。凝血功能正常。肿瘤标志物：CA－19998U／ml,余正常。TORCH 阴性。甲功正常。颈部＋腋窝＋全腹部彩超：双侧颈部、腋窝、腹主动脉旁即双侧髂窝淋巴结长大多发淋巴结肿大,结构失常,淋巴瘤？脾大,腹水深度约6cm。胸部 CT 平扫及增强：双肺纹理增多,余双肺即纵膈未见异常。患者及家属拒绝腹腔穿刺术。EBV－IgM 阳性。EBV－DNA 5×104 copies 行右侧腋窝淋巴结活检术及骨髓穿刺术。骨髓涂片：骨髓增生明显活跃。变异淋巴占4．5％。骨髓流式细胞学：可见29．6％的 T 淋巴细胞,且伴免疫表型明显异常。TCRG 基因重排检测（片段分析）：未检测到单克隆重排。     

急性髓系白血病M6长期生存9年后转为M21例

患者,男,42岁。因乏力及低热7 d于2014年8月18日就诊于我院。患者曾于9年前因乏力第1次就诊于我院,血常规示：红细胞计数5.3×109· L－1,血红蛋白89 g／L,血小板47×109· L－1,骨髓象：增生极度活跃,原粒细胞44％,早幼粒细胞0.5％,早幼红细胞21.5％,中幼红细胞30％,晚幼红细胞10％。红系可见巨幼变畸形核红细胞,巨核细胞偶见。后患者携相关病历资料前往北京上级医院确诊,最终诊断考虑急性髓系白血病 M6。确诊后应用HDA（高三尖杉脂碱、柔红霉素、阿糖胞苷）化疗1个疗程达完全缓解。后予以DA（柔红霉素、阿糖胞苷）方案、HA（高三尖杉脂碱、阿糖胞苷）方案、EA（依托泊苷、阿糖胞苷）、中剂量阿糖胞苷、AA （阿克拉霉素、阿糖胞苷）方案、MA （米托蒽醌、阿糖胞苷）方案等交替序贯巩固维持治疗3年。3年后停药,此后每半年来院复查1次血常规、骨髓象等,均为完全缓解,满5年临床治愈,患者能正常生活工作,未再检查及治疗。本次入院后体格检查：体温37.5℃,脉搏76次／min,呼吸率20次／min,血压120／75 mmHg,神清,全身皮肤黏膜可见散在出血点,浅表淋巴结未触及,胸骨轻压痛。双肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音。心界不大,心律齐,各瓣膜听诊区未闻杂音。腹平软,无压痛、反跳痛及肌紧张,肝脾肋下未触及。双下肢无水肿。血常规：白细胞计数2.1×109· L－1,红细胞计数1.91×1012· L－1,血红蛋白62 g／L,血小板9×109· L－1。骨髓检查：增生明显活跃,原粒占80％,红系受抑,占2％, POX 阳性,印象：AML－M2a ,建议相关检查。流式细胞学检查：异常细胞群占有核细胞的79.90％;表达： CD34、 CD117、 CD7、CD33、CD123、MPO,弱表达的：CD38、CD13。结论：符合 AML 表型,请结合遗传学检查。 AML1／ETO 定量0。染色体检查报告：可见克隆性异常del（7）（ q22）和der （7）。综上诊断支持M2。患者本次入院为长期生存达9年后,并诊断为急性髓系白血病M2,故重新给予诱导缓解化疗。综合既往治疗方案,给予1个疗程CAG方案（ G－CSF 300μg／次,1次／d,d0起用,Acla 20 mg／次, d1～4用;Ara－C 20 mg／次,每12 h 1次,d1～14用）化疗,患者骨髓象达完全缓解。后其间断于我院序贯化疗。截至2015年5月仍在巩固治疗中。     

IgG4相关性疾病1例

患者,男,84岁,主因“间断黄疸伴发热10年,加重2周”于2015年6月20日入院。患者于入院前10年无明显诱因出现皮肤、巩膜黄染,伴发热,体温最高38℃,无关节肿痛,无皮疹及口腔溃疡等。化验肝炎系列阴性,免疫球蛋白G（ IgG）升高,抗核抗体系列阴性,曾被诊为“肝结节病、Castleman 病、胆管癌”等,曾行胆道支架植入治疗,患者黄染无明显缓解,加用激素后病情好转,此后患者病情间断反复,自行调整激素用量。5年前出现双侧颌下腺肿大,行活检示涎腺大量淋巴细胞浸润,考虑自身免疫性疾病。2周前患者黄疸再次加重,并出现发热,为求进一步诊治入我院。入院体格检查：体温38℃,呼吸22次／min,脉搏102次／min,血压90／60 mmHg （1 mmHg ＝0.133 kPa ）,皮肤、巩膜黄染,双肺呼吸音低,未闻及明显干、湿啰音,心率120次／min,心律绝对不齐,心音强弱不等,腹软,无压痛、反跳痛,双下肢水肿（＋＋）。化验：血常规：白细胞9.92×109· L－1、血红蛋白128 g／L、血小板120×109· L－1、中性粒细胞比例93.9％;生化：白蛋白25.3 g／L、丙氨酸氨基转移酶（ ALT）218 IU／L、天门冬氨酸氨基转移酶（ AST ）180 IU／L、总胆红素（ TBIL ）183 umol／L、直接胆红素（ DBIL）133.2 umol／L、碱性磷酸酶（ ALP ）155 IU／L、谷氨酰转肽酶（ GGT）378 IU／L、尿素16.34 mmol／L、肌酐170.1μmol／L;IgG 11110 mg／L、类风湿因子＜20.0 IU／mL、C反应蛋白22.4 mg／L、抗线粒体抗体阴性、抗平滑肌抗体阴性、IgG亚类IgG43120 mg／L。腹部B超：肝实质回声增粗,胆囊多发结石,慢性胆囊炎,胆总管支架保留。予甲基强的松龙40 mg,1次／d,熊去氧胆酸250 mg,3次／d,腺苷蛋氨酸500 mg,2次／d 治疗。3 d 后复查肝功能ALT 39.6 U／L、AST 50.1 U／L、ALP 95.2 U／L、GGT 217.6 U／L、TBIL 50.00μmol／L、 DBIL 26.51μmol／L、肌酐84.40μmol／L。5 d后停用甲基强的松龙,改为醋酸泼尼松40 mg,1次／d,并逐渐减量,3个月后门诊复查肝功能正常。     

中西药合用对冠心病患者三项血检指标的影响

目的:比较单用西药和西药加中药丹参、黄芪治疗冠心病患者时,用药前后C反应蛋白(CRP)、周围炎症细胞、血尿酸及临床症状体征的变化.观察中药丹参、黄芪是否具有抗血管性炎症、保护心肌缺血及降低血尿酸作用.方法:冠心病患者143例随机分为治疗组84例,应用西药阿司匹林、β-受体阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)、硝酸酯类,治疗组加中药丹参、黄芪注射液静脉点滴10～14天.对照组59例单用上述西药治疗.观察两组用药前后的CRP、周围血白细胞计数(WBC)、中性粒细胞计数(NEUT)、淋巴细胞计数(LYMPH)、单核细胞计数(MONO)、血尿酸(URCA)值以及临床症状体征的变化,并于用药10～14天后进行复查.结果:治疗组CRP由16.10±0.17mg/L降至3.38±0.11mg/L(P<0.01),WBC由(8.37±0.33)×109/L变化为(8.51±0.11)×l09/L,NEUT由(7.83±0.09)×109/L降至(3.84±0.06)×109/L(P<0.01),LYMPH由(1.88±0.21)×l09/L变化为(1.82±0.07)×109/L,MONO由(0.86±0.05)×109/L降至(0.24±0.03)×109/L(P<0.01),URCA由324±l22mmol/L降至285±138mmol/L(P<0.05),症状缓解率92.53%.对照组CRP由18.33±0.24mg/L降至5.34±0.18mg/L(P<0.01),WBC由(7.85±0.25)×109/L变化为(7.38±0.11)×109/L,NEUT由(5.02±0.21)×109/L降至(2.85±0.11)×109/L(P<0.01),LYMPH由(2.1±0.14)×109/L变化为(1.87±0.05)×109/L,MONO由(0.77±0.06)×109/L降至(0.48±0.03)×109/L(P<0.01),URCA由428±185mmol/L降至333±133mmol/L,症状缓解率71%.结论:单纯西药和西药加中药治疗冠心病均使CRP、NEUT、MONO明显降低,临床症状明显缓解.证明两者均有对抗血管性炎症的作用,对心肌缺血有保护作用,加用丹参、黄芪更有益处.丹参、黄芪还可能有降低血尿酸的作用.     

嗜血细胞综合征1例

1病例资料 患者,女,28岁。患者8d前因受凉后,出现寒战、发热,体温39．2℃,伴全身酸痛不适。遂于外院抗感染治疗2d,病情无改善,体温波动于38．0—40．5℃,且多在午后发热,感咽痛、极度乏力、食欲明显减退。于发病第5天,就诊于外院,行血常规检查：白细胞1．6×10^9／L,淋巴细胞0．54,红细胞3．84×10^12／L,血红蛋白106g／L,血小板54×10^9／L。尿蛋白（＋＋＋）,胸片检查未见异常。     

感染EB病毒患儿血小板假性减少二例

患儿男,4岁,无明显诱因发热、咳嗽,体温39.1℃,口服感冒灵冲剂2d无缓解.2012年3月1日于当地医院就诊,化验WBC 11.01×109/L,N0.80,L0.15,PLT 60×109/L,予以青霉素静脉滴注每日1次,每次2×106U,治疗3d,体温恢复正常,咳嗽未见好转.2012年3月8日来我院就诊,采集患儿末梢血,EDTA-K2抗凝,用Sysmex2100血液分析仪检测血常规.WBC 17.32×109/L,PLT 27×109/L,仪器提示血小板有聚集,血涂片瑞氏染色,镜检发现大量血小板聚集.静脉采血后分别用肝素(15 U/L)、枸椽酸钠(1∶9)抗凝复查,PLT分别为24× 109/L、20× 109/L.     

HIV感染窗口期合并间质性肺疾病1例

患者,男,22岁,因咳嗽、咳痰、呼吸困难10 d,发热3 d 于2015年3月21日入院。既往体健,但近1个月躯干及四肢出现散在红色斑丘疹。体格检查：体温38℃,咽后壁充血,双侧扁桃体Ⅰ度肿大,双侧颈部可触及肿大淋巴结。听诊双下肺少许湿啰音。心脏、腹部及神经系统查体无阳性体征。实验室检查：HIV抗体（胶体金法）阴性。血常规：WBC 8.7×109· L－1, NE％0.84,LY％0.10。肝功、肾功未见异常。过敏原检测：血清IgE＞200。痰培养：大量白色念珠菌。肺CT：双肺间质性炎变,不除外变态反应性肺泡炎。初步诊断为变态反应性肺泡炎,给予甲泼尼龙40 mg 2次／d静脉滴注调节免疫,左氧氟沙星0.4 g1次／d静脉滴注抗感染,氟康唑0.2 g1次／d静脉滴注抗真菌。8d后患者呼吸困难缓解,体温恢复正常出院。嘱其出院后口服泼尼松50 mg 1次／d,每隔3 d减5 mg,逐步减量。4月3日患者因呼吸困难再次入院。实验室检查：真菌D 293 pg／mL。痰培养：正常菌群。动脉血气分析PO259 mmHg。入院后给予其甲泼尼龙40 mg 2次／d静脉滴注,伏立康唑50 mg 2次／d口服,抗生素调整为头孢米诺2.0 g,每8 h 1次静脉滴注。6 d后患者出现呼吸急促,呼吸频次达44次／min,并伴有发热,最高体温39℃,储氧面罩8 L／min高流量吸氧状态下动脉血气分析PO239 mmHg。复查肺CT双肺弥漫改变,部分肺组织实变,其内可见含气支气管影,较前片有所进展加重。患者肺部间质性炎变,足量足疗程应用激素治疗情况下病情进行性加重,且多次复查血常规均提示淋巴细胞比例降低,给予复查HIV抗体（胶体金法）阳性。于长春市感染控制中心行HIV 抗体筛查试验（ ELISA 法）显示阳性;确认试验（ Western blot法）阳性。追问病史患者1个月前曾有不洁性行为。预后：患者呼吸困难进行性加重,10 d后死亡。     

氧氟沙星致全血细胞减少2例

［例1］男，44岁。因发热、咳嗽、咯黄痰伴气喘两天，于1993年2月15日入院。有慢性支气管炎史。查体：体温38．5℃，血压17／10kPa，脉搏90次／min。两肺叩诊是过清音，听诊有散在哮鸣音，左肺有细湿呷音。心（－），肝脾未触及。血常规：白细胞14×109／L，中性粒细胞0．80，淋巴细胞0．20，红细胞4.44×1012／L，血红蛋白132g／L，血小板180×109／L。胸片示两肺纹理增粗、紊乱，呈密度较淡的阴影，肺野透明度增高，肋间隙增宽。拟诊为慢性支气管炎（喘息型），阻塞性肺气肿，急性肺部感染。给予氧氟沙星0．2＋生理盐水100ml静滴，每日2…     

噬血细胞综合征误诊1例报告

<正>1病历摘要患儿,男,12岁,因"间断发热10 d"为主诉入院。患儿入院前10 d始无明显诱因发热,体温最高达40℃,退热处理后热可退,但易反复,3~4次/d,于当地医院静脉滴注喜炎平2 d,克林霉素2 d,病情略好转,2 d未发热。入院前4 d患儿再次发热,当地医院行血常规检查示WBC 2.43×109/L,中性粒细胞计数0.94×109/L,RBC 4.05×1012/L,家属为求系统     

脑脊液内检出多重耐药肺炎链球菌二例

例1 女,6岁,因“发热4d,呕吐1d”于2008年2月入院。体格检查：体温38．7℃,脉搏131次／min,呼吸24次／min,血压110／70mmHg（1mmHg=0．133kPn）,神智淡漠,颈项强直,对光反射迟钝。血常规：白细胞计数20．58×10^9/L,红细胞4．18×10^23／L,血红蛋白110g/L,分类中性粒细胞0．48,淋巴细胞0．44,单核细胞0．08,血小板50×10^9/L。     

先天性乳糜腹1例

患儿,男,其母亲于孕36周B超检查发现胎儿腹腔内存在游离的液性暗区,1周后复查胎儿腹腔积液较前增多。于胎龄38＋3周在本院剖宫产出生,出生时羊水清,阿氏评分1、5、10 min均为10分,生后腹部膨隆,于2015年10月9日转入新生儿科住院。患儿无呕吐,无哭闹及腹泻,无黄疸,无发热及抽搐,无咳嗽及气促,无水肿及少尿,父母体健,非近亲婚配,否认家族遗传及代谢病史。体格检查：体温36.0℃,呼吸50次／min,心率142次／min,体重4.01 kg,神志清,精神反应好,呼吸平稳,营养发育正常,皮肤无黄染,颜面及双下肢无水肿,浅表淋巴结无肿大,双肺、心脏未见异常,腹部膨隆,触之柔软,腹壁浅静脉怒张,未见胃肠型及蠕动波,未触及包块,无压痛及反跳痛,移动性浊音阳性,肠鸣音正常,双侧阴囊肿大,透光试验阳性。神经系统未见异常。入院实验室检查：血常规白细胞13.7×109· L－1,红细胞3.82×1012· L－1,血红蛋白134 g／L,淋巴细胞23.5％,中性粒细胞60.6％,血小板（ Plt ）226×109· L－1。尿、大便常规正常。肝、肾功能、电解质正常。腹腔积液检查：红细胞2～5／HP,颜色：黄色,透明度：微浊,李凡利试验阴性,凝固性：可见凝块,有核细胞数2390×106· L－1,多个核细胞百分比22％,单个核细胞百分比78％,腹水培养无菌生长。腹部B超及CT检查：腹腔内大量积液。肝、胆、脾、双肾大小形态正常。遗传代谢病检查未见异常。染色体核型分析：46, XY,基础G显带未见异常。结合相关病史、体征、辅助检查初步诊断为：（1）先天性乳糜腹;（2）双侧睾丸鞘膜积液;（3）巨大儿。治疗方法：患儿确诊后采取保守治疗,禁食2～4周,从中心静脉内泵入高营养中长链脂肪乳剂1～4g／（ kg· d）、氨基酸等营养支持,予人免疫球蛋白［400～500 mg／（ kg· d）］提高免疫力、白蛋白［1 g／（kg· d）］纠正低蛋白血症,予输血、血浆纠正贫血,由小剂量［3.5～10μg／（ kg· h）］开始应用生长抑素奥曲肽以减少乳糜液的产生, 2～4周后开奶,予蔼尔舒配方奶喂养,同时密切观察腹腔积液情况调整奶量,小儿外科协助予腹腔穿刺置管引流＋间隔腹腔穿刺抽腹水,做好腹腔穿刺引流、抽液的护理,防治感染等各种并发症,经3个月治疗,期间患儿体重正常增长,腹水减少,监测腹围无再增加,不用再腹腔穿刺抽腹水,每次自行吃奶150 mL,于2016年1月13日治愈出院。     

3个月婴儿重型渗出性多形性红斑合并银屑病样皮炎1例

患儿,男,3个月,主因发热伴精神差半天,于2013年4月17日收入院治疗。患儿入院前半天出现发热,体温最高39.3℃,呈弛张热型,同时伴随精神差,无咳嗽、流涕、呕吐、腹泻、抽搐。入院时体格检查：体温38.6℃,脉搏150次／min,呼吸35次／min,血压80／50 mmHg,精神反应尚可,左颈部可及1枚肿大淋巴结,约1.5 cm ×0.5 cm,前囟平软,口腔黏膜光滑,心肺腹及神经系统查体无明显异常,四肢肌张力略高。患儿为G5 P1孕33周早产儿,母亲存在多次流产史, G1 P0孕1个月自愿人工流产,G2P0, G3P0孕1个月自然流产, G4 P0孕3个月无胎心人工流产。外祖母为银屑病患者。实验室检查：（1）血常规,入院时4月17日WBC 12.97×109· L-1, N 0.621, L 0.265, Hb 110 g／L,Plt 350×109· L-1;入院后4月24日WBC24.51×109· L-1,N0.700,L 0.250,Hb 97 g／L,Plt 356×109· L-1;5月14日 WBC 5.61×109· L-1, N 0.426,L 0.353, Hb 83 g／L, Plt 300×109· L-1。（2） CRP 4月17日16 mg／L;4月23日66 mg／L;5月14日＜8 mg／L。（3）PCT 4月17日0.42 ng／mL;4月20日0.23 ng／mL;5月9日0.5 ng／mL。（4） IL-64月17日100.5 pg／mL;4月20日510.6 pg／mL;5月9日51.34 pg／mL。（5）肝功能4月17日ALT 49 U／L, ALP 382 U／L, r -GT 48 U／L,AST 267 U／L,m-AST 79 U／L,CK 8237 U／L,CKMB 197 U／L,出凝血时间正常未见异常,流式细胞计数正常范围。（6）免疫系列,IgG 2680 mg／L,IgA 283 mg／L,IgM 302 mg／L,IgE 22.4 IU／mL,C31100 mg／L,C4130 mg／L。（7）病原学检查,3次血培养,3次便培养,3次尿培养均无细菌生长;血G试验、支原体、EB 病毒、支原体、肝炎病毒、结核、TORCH检查等均无阳性;脑脊液检查：脑脊液常规及生化均无异常,脑脊液结核、支原体、巨细胞、风疹病毒、EB病毒检查均未见阳性表现。心电图、超生心动、头CT及腹部B超未见异常;4月17日胸片提示肺纹理增强,4月23日提示肺纹理增强,并见散在斑片状淡薄阴影。住院后患儿持续高热,住院第2天颜面部皮肤出现红色斑丘疹,病情逐渐进展躯干、臀部、四肢、掌指（趾）均可见红色斑丘疹、水疱,部分破溃有少许渗液;双眼结膜充血,可见较多黄白色分泌物,双眼睑破溃可见渗液,口腔见溃疡,口唇肿胀糜烂,见焦黑痂,口角皲裂（图1）;外阴、肛门糜烂有少许渗液。同时患儿出现脓毒症休克、肺部感染、肝功能损害、腹泻等临床表现,结合以上特点诊断为重型渗出性多形性红斑。入院后予甲泼尼龙2 mg／（kg· d）静脉滴注抗炎10 d,亚胺培南60 mg／（ kg· d）抗感染7 d,给予丙种球蛋白1 g／（kg· d）静脉滴注连续2 d,加强眼部、口腔、皮肤护理及对症支持治疗,住院23 d患儿仍持续发热,颜面部仍可见新鲜皮疹反复出现;四肢处皮损好转,但其皮损上覆盖干燥的鳞屑,边界清楚,刮去鳞屑可见半透明的薄膜（图2）,指（趾）甲出现溶甲、脱甲（图3）。同时临床及实验室未找到现正感染证据。追问病史,患儿外祖母患银屑病。进一步行皮肤病理检查提示表皮轻度角化过度及棘层增厚,真皮层血管周围少数淋巴细胞浸润（图4）,故通过病理学证据考虑诊断为银屑病样皮炎。再次给予丙种球蛋白500 mg／（ kg· d）静脉滴注连续3 d,应用他克莫司外涂,住院25 d皮疹好转,住院27 d体温正常,共住院29 d好转出院。     

骨髓增生异常综合征合并骨髓纤维化和Jak2基因突变1例

患者,男,82岁,因发现三系减少2个月,反复气促10 d于2014年4月22日入院。2个月前患者因排尿困难入住我院泌尿外科发现三系减少,入院血常规：WBC 2.08×109· L－1,Hb 78 g／L, Plt 11×109· L－1。患者拒绝骨髓穿刺等检查,入院3 d后签字出院。10 d前因气促、双下肢水肿再次入院,血常规：WBC 1.59×109· L－1, Hb 53 g／L, Plt 12×109· L－1。入院体格检查：贫血貌,瘀点瘀斑未见,浅表淋巴结未及,胸骨无压痛,双肺可及湿啰音,肝脾无肿大,双下肢中度水肿,指凹征（＋）。既往史：2型糖尿病病史10年余,口服降糖药物治疗,有长期不明原因血小板减少［Plt（40～50）×109· L－1］病史2年余。其余个人、婚育、家族史无特殊。入院常规检查生化全套：血肌酐120μmol／L,尿酸387μmol／L,总胆红素15.5μmol／L,间接胆红素7.10μmol／L,直接胆红素8.4μmol／L,总蛋白66.4 g／L,白蛋白28.2 g／L,乳酸脱氢酶203 U／L,碱性磷酸酶98 U／L,谷草转氨酶9.2 U／L,谷丙转氨酶3.6 U／L,总钙1.94 mmol／L;叶酸11.27 nmol／L,维生素B12325.1 pmol／L,铁蛋白748.7 ng／mL;结合珠蛋白2.16 g／L;Ham′s酸溶血试验阴性;Pro－BNP（ S）465 pg／mL;自身抗体全套阴性;体液免疫6项：C30.822 g／L,C40.185 g／L,IgG 14.6 g／L, IgM 0.298 g／L, IgE 57.67 ng／mL, IgA 3.54 g／L,Lam 221.0 mg／dL,Kap 341.0 mg／dL;腹部B超：肝胆脾胰未见异常。血液专科检查：骨髓穿刺（髂后）：取材一般,骨髓增生减少,红系占26％,相对升高,中晚幼红可见病态造血。组化：PAS个别幼红弱阳性。血片：白细胞减少,见有核红4个。免疫分型：粒系41％,单核8％,淋巴42％,有核红2％,未见显著异常抗原表达。核型分析：46XY＋1,der（1,7）（q10;p10）［7］;Jak2基因突变（＋）;骨髓活检：造血面积占5％～30％,可见三系细胞,数量均明显减少,纤维组织增生明显,免疫组化：CD3、CD5、CD20、CD79α均阴性, CD117散在阳性,MPO部分阳性,CD61巨核细胞阳性,Ki－67阳性率20％,Ag染色：网状纤维丰富。考虑：骨髓纤维化。结合患者病史及目前检查讨论后诊断为骨髓增生异常综合征（ MDS）。     

探讨血常规联合 C －反应蛋白（CRP）检验在区分小儿细菌感染与小儿病毒感染中的价值

目的：探究血常规联合 C －反应蛋白（CRP）检验在区分小儿细菌感染与小儿病毒感染中的价值。方法：选取近两年在我院接受治疗的感染性疾病患儿118例,根据临床诊断,将病毒感染分为对照组,细菌感染分为试验组,每组59例,对其进行血常规检验以及 CRP 检验,再对试验组患儿分别进行血常规、CRP 检验、血常规联合 CRP 检验,观察并比较两组患儿的白细胞计数（WBC）、CRP 浓度及试验组患儿的阳性检出率。结果：试验组的 WBC（16．36±3．98）×109／L、CRP 浓度（39．43±10．06）mg／L 明显高于对照组的 WBC（5．41±1．61）×109／L、CRP 浓度（4．79±1．46）mg／L;血常规联合 CRP 检验的阳性率（93．22％）明显高于血常规检验的阳性率（62．71％）、CRP 检验的阳性率（66．10％）,其有显著差异（P ＜0．05）。结论：血常规联合 CRP 检验在区分小儿细菌感染与小儿病毒感染中,对小儿的细菌、病毒感染能够做出明确判断,值得临床应用推广。