韦格纳肉芽肿病的下呼吸道损害

韦格纳肉芽肿是一种病因未明的坏死性肉芽肿性小血管炎,也可有中动脉受累.典型者表现为三联征:上呼吸道炎症、肺部炎症和肾小球肾炎.临床上分为只有呼吸系统受累而无其他系统受损的局限型和包括肾脏在内的多系统受累的系统型.发病初期大部分为局限型,此后发展为系统型[1].     

坏死性肉芽肿性血管炎肺损害的临床分析

目的 回顾性分析坏死性肉芽肿性血管炎（ NGV ） 肺损害的临床及影像资料, 提高对本病的认识。方法 对2009 年3 月至2013 年3 月南京大学医学院附属鼓楼医院确诊有肺损害的20 例NGV 患者的临床及影像学资料进行回顾性分析。结果 男11 例, 女9 例; 发病年龄18 ～76 岁,平均（ 44. 7 ±15） 岁。可累及多个系统或器官, 以肺脏受累最常见, 占100% , 症状主要为咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难等。其次鼻部受累85% , 肾脏受累85% , 关节肌肉受累35% , 耳受累40%, 眼受累20% 。肺部影像学表现多样, 以多发结节/ 肿块影伴或不伴空洞病灶为主（ 65% ） , 亦可呈实变影及斑片影, 易被误诊。最常见的病理表现为坏死性肉芽肿和小血管炎。胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体（ c-ANCA） 阳性率为70% , ANCA 阴性率为5% 。结论 NGV 可累及多系统、多器官, 肺是最易侵犯的脏器之一, 但肺部临床症状及胸部影像均无特异性表现, 容易误诊。组织活检及ANCA 检查是明确诊断的重要方法。     

原发性小血管炎的全身多系统受累的表现

原发性小血管炎主要指韦格纳肉芽肿病和显微镜下型多血管炎 ,属于自身免疫性疾病 ,该类疾病多引起全身多脏器受累。一旦肾脏受累 ,则多数进展迅速 ,如无及时诊断和治疗则多进展至终末期肾衰竭而依赖肾脏替代疗法。由于抗中性粒细胞胞浆抗体 (ａｎｔｉｎｅｕｔｒｏｐｈｉｌｃｙｔｏｐｌａｓｍｉｃａｕｔｏａｎｔｉｂｏｄｉｅｓ,ＡＮＣＡ)的发现 ,使得该类疾病的早期血清学诊断成为可能。2 0世纪 80年代末期和 90年代初期 ,人们对原发性小血管炎的认识逐步深入 ,对其全身多脏器受累的表现有了一定的认识。我国自 90年代初开始对原发性小血管炎…     

系统性血管炎致神经系统损害1例患者的护理

抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎主要指韦格纳肉芽肿病（WG）、变应性肉芽肿性血管炎（CSS）、显微镜下多动脉炎（MPA）。该病是一种系统性自身免疫性疾病,可累及全身多个器官,肾脏受累多进展迅速,造成不可逆的终末期肾衰竭,肺受累可引起大咯血而危及生命[1]。临床表现与受累血管的大小、类型及分布有关。     

抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎肾损害患者行血液透析1例报告

<正>抗中性粒细胞胞质抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性系统性血管炎(ANCA associated systemic vasculitis,AASV)是一种全身血管受累,临床表现以坏死性血管炎为主的多脏器损害的自身免疫性疾病。其中肾脏累及高达80%,是ANCA相关性血管炎损害的主要靶器官之一~[1],不及时有效治疗易于快速进展为终末期肾病,严重威胁患者生命。对该病早期诊断、及时合理的治疗和护理可控制病情进     

Wegener肉芽肿1例报告并文献复习

韦格纳肉芽肿(Wegener granulomatosis WG)是一种病因不明的中、小血管坏死性肉芽肿性炎性疾病.主要累及上、下呼吸道和肾脏,也可同时累及其他脏器.临床上分为只有呼吸道受累而无其他系统受损的局限型和包括肾脏在内的多系统受累的系统型.发病初期大部分为局限型,此后可发展为系统型;也有部分患者开始即表现为系统型;另有少数病人只表现为局限型而不会进展为系统型.两性均可发病,男略多于女.可见任何年龄,但发病高峰期在40 - 50岁之间.     

ANCA相关小血管炎40例临床分析

中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关小血管炎为系统性自身免疫性疾病,可累及全身多个脏器,其病理特点为小血管壁的炎症和纤维素样坏死。根据受累血管的大小分为大血管受累,中等血管受累和小血管受累。该病临床上以老年起病及全身多脏器受累常见,多有肾脏受累,可造成不可逆的终末期肾衰竭,肺受累可引起大咯血,及时诊断是改善预后的关键。本组总结了40例ANCA相关小血管炎的临床资料。旨在加深对该病的认识,提高诊断水平。     

ANCA相关性小血管炎并急进型肾炎Ⅲ型临床分析

目的 探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎并急进型肾炎(RPGN)Ⅲ型的临床,病理特点及诊治方法 .方法 对8例确诊为ANCA相关性小血管炎并RPGN患者临床资料进行总结分析.结果 ANCA相关性小血管炎并RPGN临床表现多样,全身各系统均可受累,以肺、肾受累为主.一旦肾脏受累,常表现为RPGN,经皮质激素,细胞毒药物等治疗,部分患者肾功能得到改善,脱离透析治疗.结论 ANCA相关性小血管炎并 RPGN临床表现缺乏特异性,早期诊断,早期适当治疗可改善患者预后.     

原发性小血管炎的肾脏损害

系统性血管炎是一组累及全身多系统 ,以血管壁坏死性炎症为特征的自身免疫性疾病。由于肾脏血流丰富且具有特殊的血管分布特点 ,使其在各型血管炎中均易受累 ,肾损害与受累肾血管类型密切相关 (表 1 )。参照 1 994年ＣｈａｐｅｌＨｉｌｌ国际血管炎命名分类意见 ,大血管炎中 ,肾动脉或邻近肾动脉入口处主动脉病变可以导致肾血流减少 ,引起肾血管性高血压 ;中血管炎常累及肾脏的叶间动脉、弓状动脉和小叶间动脉 ,可导致肾梗死、出血 ;小血管炎则多侵犯肾小球毛细血管袢而导致肾小球肾炎等 ,但也可累及肾小球外肾间质的小动脉和小静脉等。与大…     

丙基硫氧嘧啶相关性血管炎的临床分析

目的对药物丙基硫氧嘧啶（PTU）相关性血管炎的临床特点和预后进行分析。方法回顾性分析近10年来国内报道过的47例PTU相关性血管炎病例,以及本院收治的1例以弥漫性肺出血伴呼吸衰竭为表现的PTU相关性血管炎病例。结果 PTU相关性血管炎是一种以抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎（AAV）,女性多见,临床多表现为全身系统受累,肾脏和肺是最容易累及的脏器,与原发性血管炎所致的临床表现相似。PTU相关的血管炎以核周型ANCA（p-ANCA）阳性为主。确诊后停用PTU,给予糖皮质激素治疗有效。结论 PTU可诱发抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎（AAV）,其发病与PTU服用的时间和剂量有一定相关性,及时停用及糖皮质激素治疗有效,其预后好于原发性抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎。     

原发性中枢神经系统血管炎1例报告

原发性中枢神经系统血管炎(primary agiitis of the central nervous system,PACNS)是一种只局限侵犯中枢神经系统血管,而不是累及其他系统的炎症性疾病[1].     

以周围神经病变为主要表现的ANCA相关性血管炎1例

ANCA相关性血管炎(ANCA associated vasculitis,AAV)通常以肾脏损害及肺部受累为主要表现,也可累及全身皮肤、关节、肌肉、胃肠道、神经系统等,但以周围神经病变为主要表现的病例十分少见,我科收治1例,报告如下。1临床资料患者女性,69岁,因"发热2个多月,四肢疼痛、麻木、无力20余天"于2012年4月17日入院。2个多月前,患者无明显诱因出现反复高热及咳嗽咳痰,最高体温39.9℃,于当地诊所行     

6例原发性小血管炎临床分析

原发性小血管炎是自身免疫性疾病,包括显微镜下型多血管炎、韦格纳氏肉芽肿、过敏性肉芽肿性血管炎及抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性坏死性新月体性肾炎.本文回顾性分析了6例原发性小血管炎,探讨了其临床及病理特征.1临床资料6例原发性小血管炎均为2004年12月—2007年6月间在延边大学医院确诊的有完整临床资料的患者,其中男性为4例,女性为2例;发病年龄为13~71岁;病程为1~6个月;临床诊断均符合1990年美国风湿病学院(ACR)颁布的血管炎分类诊断标准[1],并根据1994年Chapel Hill系统性血管炎命名分类法分型[2].6例中以肺部症状起病入院者…     

21例肺血管炎误诊分析

目的 提高临床对肺血管炎疾病的认识.方法 收集我院2007～2011年期间以呼吸道疾病、肾炎、关节炎等疾病住院治疗的21例肺血管炎患者误诊临床资料并进行回顾性分析.结果 造成肺血管炎误诊的原因是由于医生缺乏对系统性小血管炎肺部受累所致肺血管炎和肺外表现认识;多数患者因既往有慢支、肺部感染、糖尿病、关节炎等病史,未考虑到肺血管炎疾病;当肺血管炎早期所表现的呼吸道症状和体征无特征性,常见的肾脏受累和其他肺外表现又不明显时,早期诊断比较困难.遗漏最有临床诊断价值的ANCA检测或ANCA检验阴性时极易造成误诊.结论 肺血管炎的早期诊断要从肺部症状和体征人手,监测肺外器官损伤表现,动态检测实验室及ANCA变化有助于早期肺血管炎的诊断.     

以多发性溃疡为突出表现的韦格纳肉芽肿病1例报告

韦格纳肉芽肿病(Wegener's granulomatosis,WG)是以毛细血管、微小动静脉受累为主的全身坏死性肉芽肿性血管炎[1].典型的WG三联征包括上呼吸道、下呼吸道(肺)和肾脏病变,然而临床表现不典型者容易误诊.我院曾收治1例以多发性溃疡起病的WG患者,取得一些诊治经验,现报告如下.     

ANCA相关性血管炎合并肝损伤病例报道1例

<正>ANCA相关性血管炎(Antineutrophil cytoplasmic antibody associated vasculitis, AAV)是一组以血清中能检测到ANCA为最突出特点的系统性小血管炎,主要累积小动脉,包括肉芽肿性多血管炎(GPA)和嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)、显微镜下多血管炎(MPA)。该病变常累及肾脏、呼吸系统、神经系统、皮肤、关节等,以肾脏受累最为多见,肝脏受累少有报道,现我院收治1例ANCA相关性血管炎合并肝损伤病例,结合相关文献进行讨论。     

肉芽肿性多血管炎致中枢性尿崩症一例并文献复习

目的探讨肉芽肿性多血管炎累及垂体的临床表现、影像学特点、治疗及预后。方法对1例确诊的肉芽肿性多血管炎致中枢性尿崩症患者的临床资料结合文献复习进行分析,总结其临床特点、治疗及预后。结果本例患者为女性,66岁,以耳、鼻受损为首发症状,合并肺部、肾脏病变,垂体受累表现为中枢性尿崩症及垂体后叶高信号消失,糖皮质激素诱导治疗后尿崩症缓解。结合文献复习,肉芽肿性多血管炎是最常出现垂体病变的血管炎类型,发病率1%左右,好发于女性,多数表现为中枢性尿崩症,其次是腺垂体功能减退、高泌乳素血症。典型的垂体磁共振成像病变征象为T1加权相上垂体后叶高信号消失。既往多采用糖皮质激素联合环磷酰胺的诱导缓解方案,但因治疗不及时多数患者不能恢复正常垂体功能。结论肉芽肿性多血管炎累及垂体的情况极为罕见且起病隐匿。尿崩症通常为首发症状或与耳鼻喉症状伴行,肺、肾脏受累症状轻、出现迟。早期诊断和及时治疗有利于减少垂体的不可逆损伤,保存正常垂体功能。     

ANCA相关性小血管炎的护理对策

抗中性粒细胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎主要指韦格纳氏肉芽肿病（WG）、变应性肉芽肿性血管炎（CSS）、显微镜下多血管炎（MPA）。该病是一种系统性自身免疫性疾病，可累及全身多个器官，肾脏受累多进展迅速，造成不可逆的终末期肾衰竭，肺受累可引起大咯血而危及生命。但能得到及时的诊断和充分的护理多可控制病情进展，甚至可使病情逆转。     

重型ANCA相关小血管炎临床特征分析

目的探讨重型抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关小血管炎的临床表现,以提高诊断水平。方法对16例ANCA相关小血管炎患者的临床及病理资料进行分析总结,系统描述全身特别是肾外临床表现。结果16例中男11例,女5例,年龄26～66岁,95%患者在50岁以后发病。胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体(C-ANCA)13例,均识别蛋白酶3(PR3),环核型抗中性粒细胞胞浆抗体(pANCA)阳性3例,8例识别髓过氧化物酶(MPO)。临床上表现为多器官损害,肾脏受累占96.4%,约半数表现为急性肾功能衰竭;肺脏受累占75%;47.6%有关节痛;35.7%有肌肉痛;38.1%有皮疹;26.2%眼受累;16.7%耳受累;28.6%有消化道症状。全身表现中发热占70.8%、体重下降占31.0%。实验室检查81.6%的患者有贫血,多为中重度贫血;半数患者WBC计数增高;100%患者有血沉快。本研究中仅不足1/5患者在发病1个月内得到确诊。结论ANCA相关小血管炎临床呈多系统损害,肾脏最易受累,肾外以肺脏为著,多表现为肺出血或肺部阴影。其它脏器如关节肌肉、皮肤、眼耳等均可受累。ANCA相关小血管炎患者多有贫血、血沉明显增快。     

坏死性肉芽肿性血管炎32例临床分析

目的分析坏死性肉芽肿性血管炎(NGV)的临床资料,加深对该病的认识。方法对新疆自治区人民医院2006年9月至2011年9月确诊的32例NGV患者的临床资料进行回顾性分析。结果 32例NGV患者中,男13例、女19例,发病年龄26⁶5岁,平均(32±15)岁。在病程中,出现鼻部症状为56.2%,下呼吸道症状为68.7%,血尿、蛋白尿为59.3%,贫血为46.7%。抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性率为92.1%,其中蛋白酶3特异性ANCA为70.9%,髓过氧化物酶特异性ANCA为10.0%。胸部CT异常率为93.6%,表现为肺部结节或肿块影为75.3%,斑片状阴影为32.2%,空洞形成为19.3%。最常见的病理表现包括坏死、肉芽肿和/或血管炎。结论 NGV是一种多系统疾病,以上、下呼吸道及肾脏受累最多见,病理特点主要为坏死性肉芽肿及小血管炎。对可疑患者行ANCA血清学检查,影像学检查及组织活检有助于早期诊断,以改善预后。