侵袭性NK细胞白血病1例并文献复习

目的:提高对侵袭性NK细胞白血病(ANKL)的认识.方法:报告1例ANKL患者并结合文献进行复习.结果:患者高热、肝脾肿大、进行性血细胞减少、外周血大颗粒淋巴细胞异常增多、骨髓中异常细胞增多并伴吞噬血细胞现象等,白血病细胞免疫表型为CD2、CD56阳性,CD3、CD4、CD8和CD57阴性,临床进展迅速.结论:ANKL为一种少见疾病,除临床表现外,诊断时需结合白血病细胞的免疫表型并需注意与其他相关疾病的鉴别,该病常呈侵袭性进展,治疗效果欠佳,预后极差.     

侵袭性NK细胞白血病一例并文献复习

目的 提高对侵袭性NK细胞白血病（ANKL）的认识.方法 报道1例ANKL患者并复习相关文献.结果 ANKL病情呈高度侵袭性,生存期短,以发热、淋巴结肿大、脾脏大、黄疸、肝功能异常为主要表现.外周血及骨髓中发现大颗粒淋巴细胞增多,免疫表型特征为CD2^＋、CD7^＋、CD56^＋、CD38^＋、HLA-DR^＋,TCR重排阴性.患者短期内出现多脏器衰竭,预后差.结论 ANKL是一种较罕见的白血病,易误诊,应及时进行免疫学表型、基因重排、病理组织学及细胞遗传学检查明确诊断,及时治疗.     

侵袭性自然杀伤细胞白血病14例临床分析

 目的　加深对侵袭性自然杀伤细胞白血病（ANKL）临床与实验室特点的认识。方法　回顾性分析14例ANKL患者的临床资料。结果　ANKL临床多表现为高热,热峰≥38.6 ℃,肝、脾大,淋巴结肿大;血细胞减少,肝功能及凝血功能异常;血清铁蛋白、乳酸脱氢酶水平升高。骨髓中可发现一群免疫表型为CD+2、CD+56、HLA-DR（+）、CD-3 的异常细胞;疾病在诊断时多已累及全身,短期内出现全身多系统、多脏器衰竭至死亡。结论　ANKL是一组临床进展迅速的恶性血液系统疾病,预后差,死亡率高。骨髓异常细胞免疫表型检测有助于诊断。     

侵袭性NK细胞白血病1例并文献复习

目的：加强对侵袭性NK细胞白血病(ANKL)的认识。方法：报告我们新近诊断的1例ANKL患者并进行文献复习。结果：ANKL高发于亚洲人群,其发病与EB病毒感染高度相关;白血病细胞的免疫表型特征为CD2^ 。sCD3^-,CD3^ ,CD56^ ,TCR重排阴性：临床病程进展快速,预后差;主要应与结外NK／T淋巴瘸和惰性NK细胞淋巴细胞增生性疾患相鉴别。结论：ANKL是一种少见的白血病。遇有疑似病例应及时做免疫学表型、基因重排和病理组织学检测,以明确诊断。     

侵袭性自然杀伤细胞白血病三例并文献复习

目的：提高对侵袭性自然杀伤细胞白血病（ANKL）的认识。方法回顾性分析3例 ANKL患者的临床资料并复习相关文献。结果 ANKL 呈高度侵袭性，疾病异质性强，多以不明原因高热、肝脾淋巴结肿大、黄疸、肝损害、血细胞减少为主要临床表现，外周血及骨髓中可见大颗粒淋巴细胞浸润，免疫表型 CD2+、CD7+、CD56+，TCR 重排阴性，病程进展快，多数患者短期内死于多脏器衰竭。例1患者经培门冬酶、吉西他滨为主的化疗后行异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）治疗获长期生存。结论 ANKL 是一种少见类型的白血病，预后差，以培门冬酶、吉西他滨为主的化疗方案以及 allo-HSCT 有望改善 ANKL的预后。     

侵袭性NK细胞白血病合并噬血细胞综合征一例并文献复习

目的 提高对侵袭性NK细胞白血病(ANKL)合并噬血细胞综合征(HPS)的认识.方法 回顾性分析1例ANKL合并HPS的临床资料,并复习相关文献.结果 患者为中年男性,以发热、咳嗽为首发症状,结合临床、骨髓象和细胞免疫表型等,确诊为ANKL合并HPS.最后死于多器官衰竭.结论 ANKL患者发病急,病情重,疾病进展快,当合并HPS时短期内可出现多器官衰竭,预后差,极易误诊和延误治疗.     

侵袭性NK细胞白血病九例

 目的　提高对侵袭性NK细胞白血病（ANKL）的认识。方法　回顾分析2004年3月至2007年3月期间收治的9例ANKL患者的临床资料。结果　ANKL患者多有全身症状、肝脾大、淋巴结肿大、肝功能异常、贫血、中性粒细胞减少、血小板减少。大部分骨髓侵犯为轻、中度。肿瘤细胞免疫表型sCD-3、CD+56,可同时表达CD2、CD7、CD8、CD11b。3例患者有细胞遗传学异常,但未发现重现性染色体异常,TCR基因重排均为胚系构型。ANKL病程进展迅速,易发生多器官衰竭,中位生存时间9周。获得和未获得完全缓解（CR）患者生存时间分别为50周和3周。结论　ANKL为来源于成熟NK细胞的恶性肿瘤,具有独特的临床特征和免疫表型。病程呈侵袭性,对化疗不敏感,大部分患者短期内死亡。获得CR患者生存期明显延长,但难免复发,治愈率没有提高。     

以会阴部包块为主要表现的自然杀伤细胞白血病一例

 目的　提高对侵袭性自然杀伤（NK）细胞白血病（ANKL）的认识。方法　报道以会阴部包块为主要表现的NK细胞白血病1例。结果　ANKL高发于亚洲人群,其发病与EB病毒感染有关;临床病程进展迅速,侵袭性强,预后差;白血病细胞形态特征似原、幼淋巴细胞,过氧化物酶染色阴性,免疫表型有CD56的高表达,髓系及T、B淋巴细胞分化抗原表达均为阴性。结论　ANKL为少见白血病,临床表现和细胞形态可疑者应及时行免疫表型、基因重排和病理组织学检测,以明确诊断。     

侵袭性NK细胞白血病一例并文献复习

 【摘要】　目的　提高对侵袭性NK细胞白血病（ANKL）的认识。方法　报道1例ANKL患者临床诊疗经过，复习国内外文献，介绍ANKL目前相关研究进展。结果　该例为中年女性患者，以头痛、皮下出血为首发症状，伴反复低热、脾大，骨髓中异常细胞增多。细胞免疫表型CD+56、 CD+2、CD+7、CD+38、HLA-DR（+）、TCRα／β（-）、CD-3、CD-4、CD-5、CD-8。确诊为ANKL，予VMLP及VTLP等方案多疗程化疗，并行阿糖胞苷鞘内注射，达到部分缓解。结论　ANKL临床罕见，病程多呈爆发性发展，临床表现多样，初期极易误诊，缺乏大宗循证医学证据，化疗疗效差，中位生存期2个月左右。细胞免疫表型、骨髓病理甚至染色体核型分析可协助诊断。以左旋门冬酰胺酶为基础的化疗可能对ANKL的诱导缓解有较好疗效。     

成年人疑似原发性噬血细胞综合征合并侵袭性自然杀伤细胞白血病一例并文献复习

目的:提高对成年人原发性噬血细胞综合征（HPS）合并侵袭性自然杀伤细胞白血病（ANKL）的认识。方法:回顾性分析南方医科大学南方医院惠桥医疗中心2017年10月收治的1例疑似原发性HPS合并ANKL成年病例的临床资料，并复习国内外相关文献。结果:患者，男性，21岁，持续发热，血细胞减少，脾大，纤维蛋白原低，铁蛋白显著升高，骨髓存在噬血细胞，自然杀伤（NK）细胞活性减低，可溶性CD25升高，流式细胞术检测NK细胞表达异常，存在家族性溶酶体转运调节因子（LYST）、UNC13D基因缺陷，疑似原发性HPS合并ANKL。给予4个疗程EPOCH+PEG-Asp（依托泊苷、地塞米松、长春地辛、环磷酰胺、多柔比星脂质体、培门冬酶）方案化疗，西达苯胺20 mg、2次/周维持治疗，无关全相合造血干细胞移植。随访35个月，疾病持续缓解。结论:成年人HPS即使存在继发性病因，仍有必要行相关基因筛查以避免误诊。HPS合并ANKL患者病情进展迅速，早期病死率高，确诊后宜尽早采用EPOCH+PEG-Asp方案诱导治疗及异基因造血干细胞移植。     

流式细胞术在侵袭性NK细胞白血病诊断中的价值:一例报道并文献复习

 目的　分析侵袭性NK细胞白血病的临床特征及诊治方法,探讨流式细胞术（FCM）对其诊断的价值。方法　分析1例侵袭性NK细胞白血病患者的临床特征,并进行文献复习。结果　患者持续高热、肝脾进行性增大、血三系细胞减少,骨髓中可见不典型细胞,FCM检查示骨髓中NK细胞约占淋巴细胞的83.3 %,免疫表型为CD34-、CD2+、CD7+、CD3-、CyCD3+、CD5-、CD16+、CD56+、CD30-、CD4-、CD8-、CD117-、CD11c-、CD19-、CD45++、SSC+～++,TCR、IgH基因重排阴性,染色体正常,诊断为侵袭性NK细胞白血病。结论　侵袭性NK细胞白血病是一种少见的血液系统恶性疾病,临床表现多样、疾病进展迅速,早期容易误诊,FCM免疫分型结合骨髓细胞学涂片具有简便、快捷、可行、创伤性小的优势,在一些特殊情况下可作为首选检测手段。     

侵袭性NK细胞白血病并发多器官衰竭一例并文献复习

 目的　提高对侵袭性NK细胞白血病（ANKL）及并发多器官功能衰竭（MOF）的认识。方法　报道1例罕见ANKL的诊断、治疗经过并结合文献复习讨论。结果　患者经骨髓、免疫表型等检查确诊ANKL,发病及治疗过程中并发MOF（肝、肾、心、肺等）、代谢性酸中毒、肿瘤溶解综合征、弥漫性血管内凝血（DIC）。予VP方案化疗和相应对症治疗曾一度好转,但很快死于呼吸、循环功能衰竭。结论　ANKL易发生髓外浸润,并发MOF,病情凶险,预后差。     

以噬血细胞综合征起病的侵袭性自然杀伤细胞白血病一例并文献复习

目的 探讨侵袭性自然杀伤细胞白血病(ANKL)合并噬血细胞综合征(HPS)的临床表现与诊治要点.方法 报道1例以HPS起病的ANKL患者的临床诊治经过,并复习相关文献.结果 患者为青年男性,以发热伴脾大为首发表现.首先诊断为HPS,进一步通过切脾确诊为ANKL.最初治疗有效,但很快病情急转加重死亡,生存仅1.5个月.结论 ANKL经脾脏切除确诊少见,合并HPS罕见,临床预后极差.     

胃癌治疗相关性纯红系白血病一例并文献复习

目的 提高对治疗相关性纯红系白血病（PEL）的认识.方法 报道1例胃癌治疗相关性PEL的临床及实验室特征,结合文献进行讨论.结果 患者骨髓原始细胞占0.92,糖原染色阳性;骨髓活组织检查呈小灶不成熟淋巴样细胞,CD34、CD117个别阳性;免疫表型异常细胞表达CD71、CD117,部分表达CD36、Gly A;细胞遗传学检查显示复杂异常,予CAG、IA方案化疗,患者病情进展,死于心力衰竭,总生存期40 d.结论 PEL具有不成熟红系前体细胞增殖、复杂核型及临床侵袭性强、生存期短等特征.     

急性全髓增殖症伴骨髓纤维化一例并文献复习

 【摘要】目的：认识“急性全骨髓增殖性骨髓纤维化”这一新的疾病。方法：对1例急性全骨髓增殖性骨髓纤维化病例进行诊断回顾并复习文献。结果：患者,男性,52岁,临床表现为全血细胞减少,外周血和骨髓少量幼稚细胞,骨髓干抽,骨髓纤维化,脾脏不肿大,临床过程呈现进展状态,最后表现为急性粒细胞性白血病,患者在一年内死亡。结论：急性全骨髓增殖性骨髓纤维化是一个独立的疾病,需注意与急性骨髓纤维化、急性白血病伴骨髓纤维化、急性髓细胞性白血病伴多系发育异常等疾病鉴别。     

髓系／NK前体细胞急性白血病1例的诊断分析

目的 分析1例髓系／NK前体细胞急性白血病（M／NKPAL）的诊断过程,提高对M／NKPAL的认识。方法 对1例M/NKPAL采用细胞涂片染色、细胞化学染色方法和流式细胞术进行细胞形态学和免疫表型分析,并应用细胞遗传学和PCR技术进行染色体核型分析及T细胞受体、白血病融合基因的检测,同时结合相关文献进行分析。结果骨髓原始细胞为90.4％,绝大部分白血病细胞形态学类似急性淋巴细胞白血病L2型,过氧化物酶染色阴性,偶见Auer小体。免疫表型为CD34、HLA-DR、CD33、CD7、CD56、CD38阳性和cyCD3弱表达,而cyMPO、CD3、CD4等阴性。存在染色体核型异常,未检测到克隆性T细胞受体基因重排和白血病相关的融合基因。结论M/NKPAL临床少见,诊断复杂,仅依据形态学难以诊断,应注意与伴有髓系抗原表达的T淋巴细胞白血病、急性髓细胞白血病微分化型、T／髓系混合表型急性白血病和母细胞性NK细胞白血病／淋巴瘤等相鉴别。     

骨髓增生异常综合征的免疫表型特征分析

 【摘要】　目的　评价免疫表型在骨髓增生异常综合征（MDS）诊断中的价值。方法　采用流式细胞术对27例MDS患者的骨髓细胞进行免疫表型检测。结果　随着MDS疾病的进展,CD+34细胞比例逐渐升高,分别为：难治性贫血／环形铁粒幼细胞性难治性贫血（RA／RAS）7.43 %,难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB）36.81 %,难治性贫血伴原始细胞增多转化型（RAEB-T）56.45 %,3组差异有统计学意义（F＝51.197,P＝0.000）,且各组间差异均有统计学意义（P＜0.05）;髓系抗原CD33、CD13、HLA-DR表达逐渐增高,CD14、CD15抗原表达随着疾病的进展逐渐降低,3组间差异有统计学意义（P＜0.05）;B淋巴细胞表面抗原CD19、CD10的表达随着疾病进展而降低;T淋巴细胞表面抗原CD7表达随着疾病进展而增高,分别为RA／RAS 2.63 %、RAEB 10.79 % 和RAEB-T 11.00 %,3组间差异有统计学意义（F＝10.439,P＝0.001）,其中RA／RAS组与RAEB组、RAEB-T组之间差异有统计学意义（P＝0.000,P＝0.001）。结论　检测MDS患者骨髓细胞的免疫表型有助于MDS的诊断、分型和判断预后,从而为治疗提供依据。     

CD20阳性的外周T细胞淋巴瘤病例报告及文献复习

目的分析外周T细胞淋巴瘤的免疫表型及细胞形态学特点，提高相关疾病的诊断水平。方法对确诊的1例CD20阳性的外周T细胞淋巴瘤患者进行形态学及免疫表型的分析，并复习相关文献总结其特点。结果外周T细胞淋巴瘤易侵犯周围淋巴结，外周血细胞形态学可以为典型异型淋巴细胞且可以有异常高表达B系淋巴细胞CD20免疫标志。结论淋巴细胞增殖性疾病的诊断应该结合多项检查且应进行淋巴细胞免疫标志的多系列检验，对于成年人异型淋巴细胞增高的患者特别是有淋巴结侵犯的患者要谨慎诊断，必要时结合T、B淋巴细胞亚群及免疫表型。     

PNH转MDS后急性粒细胞白血病变1例并文献复习

目的：观察阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)向急性粒细胞白血病(AML)转化的克隆演变过程及其预后因素。方法：24岁男性患者因全血细胞减少而入院,经骨髓象、酸热糖溶血试验、免疫表型等辅助检查确诊为PNH。结果：诊断后2个月血片中出现原始细胞、骨髓病态造血;19个月后骨髓原始 早幼粒细胞升至0．53,确诊为AML。结论：PNH患者原始细胞表达CD34、CD117以及CD59阴性细胞进行性增高是不良预后因素;血栓栓塞是PNH的主要并发症及死亡原因。     

成人急性髓细胞性白血病免疫表型与细胞遗传学及临床特征的关系

背景与目的:新的WHO分类已迅速应用于白血病的诊断。依据多个系相关抗原的表达,多参数高分辨流式细胞术可准确地识别白血病细胞的系列来源和分化阶段,而且某些抗原表达与细胞遗传学改变和预后密切相关。本研究旨在探讨初治成人急性髓细胞性白血病(acutemyeloidleukemia,AML)的免疫表型特征,并对其与FAB分类、细胞遗传学和临床表现的关系进行分析。方法:采用多参数高分辨流式细胞术对96例成人AML患者骨髓进行免疫表型分析,染色体G显带技术对其中的73例进行核型分析。结果:AML患者中,某些免疫表型特征与FAB分类具有相关性,包括M3中缺乏表达HLA鄄DR、CD34和CD56,但CD2的表达增加;M2中CD19、M5中CD14和CD56的表达增加,而M0中未见MPO的表达。本组AML核型异常率为54.8%,其中CD22、CD56和TdT的表达与核型异常有显著性相关。10例t(8;21)改变仅见于M2中,并高表达CD15、CD19、CD34和CD56,但未见CD2和CD7表达。7例伴t(15;17)的M3患者中未见淋系抗原的表达。此外,CD4和TdT抗原的表达与患者年龄、CD7和CD14的表达与外周血白细胞计数、CD4、CD14和CD56的表达与血小板计数等均有显著性正相关。结论:AML患者免疫表型与细胞遗传学的相关性提示AML抗原的异常表达可能与基因的异常改变密切相关。白血病免疫表型的检测有助于