丙基硫氧嘧啶所致ANCA相关性小血管炎1例

丙基硫氧嘧啶（propylthiouraci,PTU）引起继发性ANCA相关性小血管炎的报道越来越多,据国外文献报道,超过20%服用PTU的甲亢患者可出现血清ANCA阳性,而其中10%～20%可出现小血管炎的临床表现[1]。现将我科遇到的1例病例报告如下。     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎30例临床诊治分析

目的：探讨抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性小血管炎的临床特点、诊断和治疗。方法：回顾性分析2002年6月~2009年6月检测并明确诊断的30例ANCA相关性小血管炎患者的临床病理资料。结果：30例患者中胞浆型ANCA（c-ANCA）阳性4例,3例识别蛋白酶3（PR3）,1例识别髓过氧化物酶（MPO）;核周型ANCA（p-ANCA）阳性26例,均识别MPO。临床表现呈多器官受累,以肾、肺受累为主。多数患者有贫血、血沉增快和C反应蛋白增高。糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗,诱导缓解的缓解率为83.3%。结论：ANCA相关性小血管炎临床表现为多器官受累,缺乏特异性,其诊断要结合临床表现、ANCA检测和病理活检综合考虑,糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗有较好疗效,吗替麦考酚酯和硫唑嘌呤等免疫抑制剂较环磷酰胺毒副作用更小。     

100例新月体肾炎的免疫病理分型及临床病理分析

目的：了解新月体性肾炎的免疫病理分型及其临床病理特点。方法：对我科近10年来经肾活检确诊的100例新月体性肾炎进行回顾性分析,对患者血清进行抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）和抗肾小球基底膜（GBM）抗体的检测。结果：100例患者中21％为抗GBM抗体型,其中6／21例同时合并ANCA阳性;47％为免疫复合物型,其中9／47型ANCA阳性;32％为少免疫沉积型,其中17／32例为ANCA阳性小血管炎。3种类型相比,抗GBM抗体型以青年男性为主,多有少尿或无尿（P＜0．05）,肾小球受累受为广泛（P＜0．001）,预后差（P＜0．001）。免疫复合物型以中青年为主,多表现为肾病综合征（P＜0．01）,强化免疫抑制治疗有效。少免疫沉积型以中老年为主,有多系统受累（P＜0．05）,治疗效果相对较好。结论：我国新月体肾炎中虽仍以免疫复合物型为主,但抗GBM抗体型和ANCA阳性小血管炎并不少见。肾活检免疫病理和血清自身抗体的联合应用对新月体肾炎进行分类更接近病因学诊断。     

膜性肾病并发抗中性白细胞胞质抗体相关性小血管炎四例临床病理分析

膜性肾病(MN)是肾小球疾病的常见病理类型之一,临床上以肾病综合征为主要表现.抗中性白细胞胞质抗体( ANCA)相关性小血管炎(AASV)是一组血清中ANCA阳性的系统性血管炎,常累及肾脏,引起急进性肾衰竭,其肾病理表现为新月体坏死性肾小球肾炎,少有免疫复合物和补体沉积.MN并发AASV在临床少见,国外已有报道[1-2],其临床表现和病理特点各有不同.现报道本院收治的4例MN并发AASV,并分析其临床和病理特点.     

并发肾脏中等动脉受累的显微镜下型多血管炎的临床病理特点

目的：探讨并发肾脏中等动脉受累的显微镜下型多血管炎（MPA）的临床与病理特点。方法：对近两年在我院经肾脏病理确诊的MPA进行分析总结，并比较有无并发肾脏中等动脉受累病例的临床及病理特点。结果：32例MPA患者中7例并发中等动脉受累。25例无中等动脉受累者，均有新月体形成，其中新月体肾炎19例，局灶节段型坏死性肾小球肾炎9例；21例表现为急性囊肾功能衰竭（ARF），平均病程10周；治疗后8例完全缓解。7例并发中等动脉受累者，弓状动脉大分支节段性纤维素样坏死，肾小球缺血改变突出，但新月体病变轻，无1例新月体肾炎；6例表现为ARF，平均病程4周；治疗后5例完全缓解。两组比较，合并中等动脉受累者病程短（P＜0．05），发生ARF者达新月体肾炎者少（P＜0．01），经强化免疫抑制治疗后多可完全缓解（P＜0．05）。结论：MPA中约20％同时累及肾脏中等动脉，因中等动脉病变引起广泛肾缺血，故ARF起病急、进展快，及时治疗预后相对较好。     

狼疮性肾炎合并ANCA阳性的临床病理特征及文献复习

目的：分析狼疮性肾炎（LN）合并ANCA阳性患者的临床表现及肾脏病理特征,旨在加深对LN合并ANCA阳性患者临床、病理及治疗方面的认识。方法：分析2例确诊为狼疮性肾炎合并ANCA阳性患者的临床、病理资料,并索引相关文献。结果：2例患者均为女性,临床表现为急进性肾炎综合征,伴有PANCA（＋）、MPO-ANCA（＋）,肾外损害表现为间质性肺炎,反复多关节痛及浆膜腔积液、贫血等,临床均符合LN及ANCA相关性血管炎（AAV）肾损害的诊断,但结合两者的肾脏病理特征＂新月体型肾炎＂,光镜下肾小球内皮下均未见免疫复合物沉积,无明显内皮细胞增殖,免疫荧光虽然可见IgG、IgA、IgM、C3、C1q沉积,但沉积强度均较弱,范围局限,考虑新月体形成主要与AAV有关。结论：SLE合并ANCA阳性并不偶见,临床表现为多系统损害,起病急,病情重,肾脏病理更常见新月体形成,需给予积极治疗。     

丙基硫氧嘧啶致抗中性粒细胞胞浆抗体阳性小血管炎一例报告

近年来，国内外陆续报道甲亢患者服用丙基硫氧嘧啶（PTU）可以引起抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性小血管炎（MPA），笔者曾诊治1例，现报告如下。     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎的靶抗原及其临床病理特点

目的明确中国人抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关小血管炎的检出率、主要的特异性靶抗原及临床病理特点。方法对近年来送检的820份不同患者的血清行IIF-ANCA检测，阳性血清则进一步经抗原特异性ELISA明确靶抗原，并探讨ANCA相关小血管炎患者的临床病理特点。应用的6个高度纯化的ANCA靶抗原包括蛋白酶3（PR3）、髓过氧化物酶（MPO）、杀菌／通透性增高蛋白（BPI）、组蛋白酶G（CG）、乳铁蛋白（LF）和人白细胞弹力蛋白酶（HLE）。结果43/820（5．2％）为IIF-ANCA阳性，其中36/820（4．4％）为原发性小血管炎。c-ANCA8例，其中7/8识别PR3，1例同时识别LF；p-ANCA28例，其中24例识别MPO，5例识别BPI，2例识别CG，1例识别LF，部分血清可同时识别二到三个不同的抗原。无1例血清识别HLE。ANCA相关小血管炎临床上多表现为多器官损害，肾、肺最易受累，肾脏病理呈活动性病变。ANCA相关小血管炎患者多有中重度贫血及明显的血沉快。结论ANCA相关小血管炎在我国并不少见；其主要的特异性靶抗原为MPO和PR3；临床呈多系统损害。     

显微镜下多血管炎22例临床病理分析

目的：探讨显微镜下多血管炎（MPA）的临床特点、病理特征、治疗情况以及在MPA患者中肾小球免疫复合物沉积的临床病理价值,旨在为早期诊断和治疗提供有效依据。方法：回顾性分析22例确诊MPA患者的临床病理资料。结果：MPA是一种较为少见的原发性血管炎,但其临床表现、实验室观察、辅助检查和病理活检等方面都各有特点。P-ANCA阳性对MPA诊断有一定特异性,肾脏病理活检具有明确诊断的重要价值,在ANCA阳性病例中,肾小球Ig沉积者的尿蛋白定量明显高于无Ig沉积者。结论：MPA是可累及任一器官的全身性疾病,临床表现复杂多样,免疫复合物在肾小球的沉积促进患者蛋白尿加重,诊断有赖于血清ANCA检测和肾组织活检。     

ANCA阴性寡免疫复合物型新月体肾炎合并冷球蛋白血症一例

寡免疫复合物型新月体肾炎（pacuci—immunecrescenticglomerulonephritis，PICGN）是系统性小血管炎肾脏受累的主要表现，文献报道50％～80％的PICGN患者血清中可检测到抗中性粒细胞胞浆抗体（anti-neutrophilcytoplasmicantibodies，ANCA）。ANCA阴性的PICGN患者相对少，冷球蛋白血症患者肾脏易受累。本文报道一例ANCA阴性PICGN合并冷球蛋白血症。     

内蒙古地区单中心391例肾活检患者的病理分析

目的:分析与总结2015~2019年内蒙古自治区人民医院肾内科单中心肾活检的患者病理分布特点。方法:收集内蒙古自治区人民医院2015年1月—2019年12月行肾活检的患者的病理资料。分析近5年在我院行肾活检患者的临床病理资料,依据患者的不同性别、年龄,分析与总结各型肾脏病理所占的比例及分布特点。结果:(1)在391例行肾活检患者中,原发性肾小球病(PGD)321例(82.10%),继发性肾小球病(SGD)56例(14.32%),遗传性肾病2例(0.51%),肾小管间质疾病12例(3.07%)。(2)PGD中各型病理分布特点及在PGD中所占比例,分别为:膜性肾病(MN)127例(39.56%),IgA肾病(IgAN)113例(35.20%),微小病变型(MCD)31例(9.66%),局灶节段性肾小球硬化(FSGS)20例(6.23%),系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)18例(5.61%),新月体性肾小球肾炎(CREGN)7例(2.18%),膜增生性肾小球肾炎(MPGN)5例(1.56%),(3)SGD中狼疮性肾炎(LN)14例(25.00%),乙肝病毒相关性肾小球肾炎11例(19.64%),过敏性紫癜性肾炎10例(17.86%),轻链沉积病8例(14.29%),糖尿病性肾病(DN)7例(12.50%),ANCA相关性小血管炎肾损伤5例(8.93%),血栓性微血管病1例(1.79%)。(4)肾小管间质性疾病共12例,均为女性,遗传性肾脏病2例(薄基底膜肾病1例,Fraby病1例),均为女性。(5)不同年龄段中PGD比较,MN于45~60岁年龄段较多,IgAN、MCD、FSGS及CREGN在18~44岁年龄段较多,在SGD中,LN共有14例,9例处于18~44岁年龄段,DN共7例,4例于45~60岁年龄段,轻链沉积病共8例,5例于45~60岁年龄段,ANCA相关性小血管炎肾损伤5例,3例于45~60岁年龄段,乙肝病毒相关性肾小球肾炎11例,6例处于45~60岁年龄段,过敏性紫癜性肾炎7例,5例于18~44岁年龄段。结论:在391例肾活检患者病理资料分析中,PGD最常见,PGD患者中MN所占较高比例,好发于45~60岁年龄段,男性居多;其次为IgAN,好发于18~44岁年龄段较多,女性居多;在SGD中LN多见,好发于18~44岁年龄段,女性居多。     

41例抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎临床分析

目的分析抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)发病的临床特点。方法选取三峡大学第一临床医学院2012年1月至2017年1月住院诊断为ANCA相关性血管炎患者41例,分析其临床特征。结果患者男女比例为1.05∶1,平均年龄(61.6±14.4)岁,患者年龄≥65岁者占48.8%。从发病到确诊时间为5～2 160 d,平均为(136.68±344.79)d。41例患者中,39例核周型ANCA(P-ANCA)/抗髓过氧化物酶(MPO)抗体阳性,1例胞浆型ANCA(C-ANCA)/抗蛋白酶3(PR3)抗体阳性,ANCA阴性1例。AAV临床表现复杂多样,肾脏受累表现占100%,呼吸道症状和全身非特异性症状其次(占61%),其累及肺、肾的程度不一,且病变发生时间不一致。AAV治疗缓解率为69.2%,病死率为9.8%。结论 AAV累及多系统且病变程度不一,结合临床症状及ANCA检测有助于早期诊断,临床表现符合AAV而ANCA检测阴性时,应及时行病理活检。治疗需联合各系统评估病变程度后选择相应治疗手段。     

系统性硬化并发急性肾损伤的临床病理分析

目的 探讨系统性硬化（SSc）急性肾损伤（AKI）患者的临床和病理特点。方法 回顾性分析11例SSc急性肾损伤患者的临床资料，比较抗中性白细胞胞质抗体（ANCA）阳性和阴性SSc患者的肾脏损伤情况。结果 11例SSc急性肾损伤患者中，ANCA阴性9例，6例临床表现为硬皮病肾危象（SRC），其中4例肾活检示小叶间动脉和人球小动脉内皮细胞增生、肿胀，内膜黏液性水肿，内弹力纤维断裂，“洋葱皮样”改变和肾小球弥漫性缺血；无恶性高血压表现2例；急性肾小管坏死1例。MPO-ANCA阳性2例，无恶性高血压表现，1例肾活检示新月体肾炎。所有病例均予糖皮质激素治疗，8例患者接受环磷酰胺（CTX）治疗，9例患者接受血液透析治疗。SRC的6例患者都接受了大剂量的ACEI和（或）ARB治疗，其中4例于6个月内死亡，余ANCA阳性和阴性的患者中也各有1例死亡。结论 SSc患者AKI的临床表现多样，SRC、ANCA相关性小血管炎都可能导致SSc患者急性肾损伤发生，两者在临床、肾脏病理及治疗方面有明显的不同，但预后都不良。大剂量糖皮质激素有诱发SRC的可能，建议泼尼松用量〈15mg／d。     

ANCA相关性血管炎肾损害临床特征及早期诊治探讨

目的 分析抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎的临床表现和肾脏病理特征,探讨早期诊断和治疗对预后的影响.方法选取本院2000年1月至2009年8月明确诊断的ANCA相关性血管炎共21例,18例行肾活检.总结患者的临床病理资科.分析不同治疗时机对肾功能转归的影响.结果本组21例ANCA相关性血管炎平均年龄(52.5±11.5)岁,显微镜下多血管炎(MPA)16例,韦格纳肉芽肿(WG)3例,变应性肉芽肿性血管炎(CSS)2例.肾外表现主要为发烧17例(80.1%)、下呼吸道症状18例(85.7%)、肺影像学改变21例(100%)、贫血16例(76.2%)、眼耳鼻受累8例(38.1%);肾脏表现血尿21例(100%),蛋白尿19例(90.1%),血肌酐正常6例(28.5%),升高15例(71.4%),8例需透析替代.ANCA检测pANCA和MPO-ANCA阳性16例,cANCA和PR3-ANCA阳性3例.pANCA/MPO-ANCA和cANCA/PR3-ANCA均阳性1例,全阴性1例.肾活检可见节段性小血管壁纤维素样坏死,新月体多见.免疫荧光无或微量免疫复合物沉积.治疗采用糖皮质激素联合环磷酰胺,重症加用血浆置换.7例血肌酐异常但不需透析者5例治疗后血肌酐恢复正常;8例需透析者2例治疗后血肌酐恢复正常,2例脱离透析但血肌酐异常,4例未能脱离透析.结论ANCA相关性小血管炎临床表现多样,肺、肾是最常见的受累器官.ANCA检测和肾活检有助于早期诊断,尽早积极治疗有助于肾功能的恢复.     

益气通淋胶囊治疗过敏性紫癜性肾炎60例临床研究

紫癜性肾炎(HSPN)是继发于过敏性紫癜的小儿时期最常见的继发性肾小球疾病之一,是一种全身性小血管炎性疾病,病理特征是以肾小球系膜增生,上皮细胞新月体及系膜区IgA沉积为主,病情迁延反复,本病好发于儿童及青少年,年龄5岁～6岁,发病高峰3岁～17岁,男女比例5:1,春秋两季易发作.目前缺乏特异性治疗方法.现将我院近5年采用中西医结合(中药 激素)治疗过敏性紫癜性肾炎60例患者报道如下.     

抗中性粒细胞胞浆抗体在原发性小血管炎肾脏损害中的作用

原发性小血管炎及其肾损害是近几年的研究热点之一。1994年美国Chapel Hill系统性血管炎分类命名意见按受累血管的大小将系统性血管炎分为大血管炎、中血管炎和小血管炎。原发性小血管炎包括韦格纳肉芽肿病（Wegener granulomatosis，WG）、显微镜下型多血管炎（microscopic polyangiitis，艘A）、变应性肉芽肿血管炎（Churg—Strauss syndrone，CSS）、过敏性紫癜、原发性冷球蛋白血症血管炎、皮肤白细胞破碎性血管炎。这6种原发性小血管炎都可发生肾脏病变，但并非都有抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性，其中WG、MPA、CSS为ANCA．相关性原发性新月体肾炎中的寡免疫坏死性新月体肾炎为MPA限于肾脏表现者。因此，ANCA相关小血管炎主要指WG、MPA，我国以MPA较为多见。但目前我国对该类疾病的认识水平在各地区间仍存在很大差异，很多地区仍不能检测ANCA，误漏诊严重，治疗也不够规范。     

强直性脊柱炎肾损害的临床病理特点

目的探讨强直性脊柱炎（AS）合并肾损害的临床及病理特点。方法回顾性分析18例经肾脏活体组织检查的AS患者的临床及肾脏病理表现。结果18例患者中,9例呈隐匿性肾小球肾炎表现,5例呈慢性肾小球肾炎表现,1例呈肾病综合征表现,3例为慢性肾功能不全;4例血压增高,14例血压正常。24h尿蛋白定量平均为（1．17±1．39）g。15例肾功能正常,3例肾功能异常患者血肌酐平均为（153．2±36．8）umol／L。8例患者血清IgA水平升高,10例c反应蛋白升高,13例红细胞沉降率（EsR）增快,且血清IgA水平和C反应蛋白呈正相关（r=0．707,P=0．001）,血清IgA水平和ESR呈正相关（r=0．858,P〈0．001）。病理检查结果发现15例为IgA肾病（其中10例为轻度系膜增生性肾炎,1例为轻度系膜增生性肾炎并慢性肾小管间质肾病,2例为局灶增生性肾炎,1例为局灶增生坏死性肾炎,1例为局灶节段性肾小球硬化症）,1例为膜性肾病,1例为局灶增生性肾炎伴慢性肾小管间质肾病,1例为慢性。肾小管间质肾病。有慢性肾小管间质肾病者均有服中药史。结论AS相关性肾损伤的病理改变多样,但主要为IgA肾病,也可表现为膜性肾病、局灶增生性肾炎和慢性肾小管间质。肾病,其肾损伤可能与AS疾病本身和（或）治疗用药相关。     

IgG型抗内皮细胞抗体在原发性肾小球疾病中表达的观察

目的 抗内皮细胞抗体(AECA),尤其是IgG型AECA,常常在系统性红斑狼疮性肾炎、ANCA相关性小血管炎肾损害患者中被检测到,且研究显示该抗体与疾病的发生机制有关,但是它在原发性肾小球疾病中的阳性率尚不清楚,本研究初步探讨IgG型AECA在原发性肾小球疾病中的表达情况.方法 回顾性统计本院147例肾小球疾病患者,检测所有患者的血清IgG型AECA,将患者分为对照组(系统性红斑狼疮性肾炎和ANCA相关性小血管炎肾损害)及试验组(原发性肾小球疾病),比较两组之间IgG型AECA的阳性率有无差异.结果 对照组及试验组中IgG型AECA的阳性率分别为55％及39.3％,检验结果无统计学差异(P＞0.05).结论 除了系统性红斑狼疮性肾炎、ANCA相关性小血管炎肾损害外,IgG型AECA可能在原发性肾小球疾病患者的发病机制中也起着一定的作用.     

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎的研究现状

抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)是存在于系统性血管炎患者中的一类自身抗体,其抗原是多形核粒细胞和单核细胞的胞质成分.除此之外,微型多动脉炎、局限性肾动脉炎等的发病与ANCA亦密切相关.临床上将上述疾病称为ANCA相关系统性血管炎(AASV).AASV肾脏损害的表现主要包括少尿、血尿和蛋白尿,伴肾小球滤过率下降.目前诊断主要依赖肾脏病理学检查,其特征性病理表现为寡免疫复合物沉积的局灶节段坏死性肾小球肾炎,形成以巨噬细胞和上皮细胞为主要细胞成分的新月体.AASV预后不良的因素包括老年、肾功能严重受损.肾脏病理为判断预后提供更多的依据,肾间质纤维化提示预后不良.     

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎的研究现状

抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)是存在于系统性血管炎患者中的一类自身抗体,其抗原是多形核粒细胞和单核细胞的胞质成分.除此之外,微型多动脉炎、局限性肾动脉炎等的发病与ANCA亦密切相关.临床上将上述疾病称为ANCA相关系统性血管炎(AASV).AASV肾脏损害的表现主要包括少尿、血尿和蛋白尿,伴肾小球滤过率下降.目前诊断主要依赖肾脏病理学检查,其特征性病理表现为寡免疫复合物沉积的局灶节段坏死性肾小球肾炎,形成以巨噬细胞和上皮细胞为主要细胞成分的新月体.AASV预后不良的因素包括老年、肾功能严重受损.肾脏病理为判断预后提供更多的依据,肾间质纤维化提示预后不良.