成人MOG抗体病和抗NMDAR脑炎叠加综合征1例并文献复习

目的:探讨成人髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体病和抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎叠加综合征的临床表现、影像学特点及愈后。方法:报导1例成人MOG抗体病和抗NMDAR脑炎叠加综合征病例,并以“MOG、NMDAR”为关键词在CNKI、Sinomed数据库及PubMed(建库至2021年4月)检索中英文文献,结合既往文献报道病例总结分析。结果:共收集到15例成人病例,男性9例,平均始发年龄34.7岁,13例呈复发缓解病程,平均复发间隔时间14.4月;首发症状以头痛、抽搐、发热多见。15例患者共有39次发作事件,急性发作临床症状以头痛、视力下降、精神行为异常最常见。根据抗NMDAR脑炎及MOG抗体病的诊断标准,39次发作临床分型为:MOG抗体病1例次,抗NMDAR脑炎4例次,未定型10例次,重叠型24例次。共收集到急性发作期头颅MRI影像33次,异常32例次。皮质受累32例次、脑干12例次、放射冠8例次、视神经7例次。所有患者对一线免疫治疗均敏感,5例患者在激素减量过程中出现复发,8例患者加用二线免疫抑制剂。15例患者中有2例中断治疗,1例遗留双眼视物模糊及被害妄想,1例遗留右眼视力下降,其余13例中,改良Rankin量表(MRS)评分0~1分11例,2分2例。结论:成人MOG抗体病和抗NMDAR脑炎叠加综合征并不少,多见于男性,大多呈复发缓解病程,发作期症状以头痛、视力下降、精神行为异常多见,头颅MRI阳性率高,主要累及皮质、脑干、放射冠、视神经,所有患者对一线免疫治疗敏感但大多需要2种以上的免疫治疗且易反复,可能需要更强或更长时间的免疫治疗。建议抗NMDA受体脑炎或MOG抗体病患者同时进行自身免疫性脑炎相关抗体及MOG抗体的检测,以制定最佳的治疗方案,减少复发。     

儿童抗MOG抗体合并抗NMDAR抗体双阳性自身免疫性脑炎2例并文献复习

目的 探讨儿童抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein,MOG)抗体合并抗N-甲基-D-门冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)抗体双阳性自身免疫性脑炎的临床特点。方法 回顾性分析邯郸市中心医院收治的2例抗MOG抗体合并抗NMDAR抗体双阳性自身免疫性脑炎患儿的病例资料,并复习相关文献。结果 2例脑脊液白细胞数目均增多,1例颅脑磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)同时存在幕上及幕下病变,1例仅有幕上病变且其视频脑电图结果与抗NMDAR脑炎典型脑电图相似。经甲泼尼龙冲击、人免疫球蛋白治疗后,2例症状均得到改善,3个月后随访,均无复发。结论 该病多发于青少年,既有抗MOG抗体相关疾病的脑病表现,也有抗NMDAR脑炎的表现,且以抗NMDAR脑炎的表现更易被识别。颅脑MRI及视频脑电图等无创检查对此病诊断有一定提示意义,但确诊仍需神经抗体检查,诊疗方面一线治疗为激素、免疫球蛋白、血浆置换,多数患儿对此治疗反应良好,但发病机制仍需进一步研究。     

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体阳性的视神经脊髓炎谱系疾病的研究进展

目前视神经脊髓炎(NMO)的发病机制尚不完全清楚,水通道蛋白4抗体(AQP4-Ab)导致的星形胶质细胞损伤是NMO谱系疾病主要的发病机制,但仍有10%~40%的视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)应用当前最敏感的检测方法仍无法检测出AQP4抗体,近期研究发现部分AQP4抗体阴性的NMOSD血清中存在髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体,MOG抗体阳性的NMOSD总体上具有预后好及复发少。了解MOG抗体阳性的NMOSD的临床特点、实验室检查、治疗方法和预后转归可为AQP4抗体阴性患者早期鉴别及提高诊治水平提供帮助。     

1例成人抗N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体合并抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体双阳性脑炎病例报告

1例44岁男性因发作性意识不清伴左上肢麻木、抽搐入院。脑电图提示左侧各导棘波频发,影像学检查提示右侧顶颞叶局部脑回肿胀、强化,脑脊液、血清样本提示抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)抗体和抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体阳性,诊断为抗NMDAR抗体合并抗MOG抗体双阳性脑炎。予以免疫球蛋白、糖皮质激素联合奥卡西平治疗,随访5个月未见明显症状发作。临床报道该类双抗体阳性脑炎患者多为儿童,成年较罕见,及时诊断治疗患者可以取得良好的临床预后。     

误诊为脑肿瘤的血清MOG抗体阳性皮质脑炎1例并文献复习

正血清髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体阳性皮质脑炎是由自身抗体介导的一类中枢神经系统脱髓鞘疾病,临床表现复杂多样,影像学以单侧脑皮质水肿多见,随疾病进展可累及双侧脑皮质、基底节、胼胝体及脑干等部位。国内外相关报道仅8例,其共同点为均存在血清MOG抗体阳性,影像学特征为FLAIR序列上大脑皮质高信号影,并出现相应的神经系统症状。大脑皮质高信号可能与脑组织水肿     

儿童MOG抗体阳性中枢神经系统脱髓鞘病临床特征研究

目的探讨儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体阳性的中枢神经系统脱髓鞘病(central nervous system demyelinating disease)临床、影像学等特征。方法回顾性分析2017年12月至2019年8月无锡市儿童医院诊断的7例MOG抗体阳性中枢神经系统脱髓鞘病患儿的病例资料、随访情况等资料。结果 7例患儿中,男2例,女5例,最终诊断2例为急性播散性脑脊髓炎(ADEM),2例为视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD),1例为视神经炎(ON),1例为急性横贯性脊髓炎(ATM),1例尚不能归类。脑脊液检查6例白细胞升高,2例蛋白升高。采用细胞转染色免疫荧光法(CBA)检测MOG抗体,7例血清均阳性,4例脑脊液阳性。影像学检查多部位受累,存在颅内病灶6例,脊髓2例。7例患儿静脉糖皮质激素和丙种球蛋白治疗效果好,随访7个月-2年不等,有2例复发。结论 MOG抗体与多种儿童中枢神经系统脱髓鞘病有关,与感染和疫苗接种可能有关,对激素和丙种球蛋白治疗敏感,有易复发的特点。     

视神经脊髓炎谱系疾病患者疼痛症状的治疗

目的:探讨视神经脊髓炎谱系障碍(NMOSD)患者疼痛症状的临床特征及治疗方法,为临床医师提供帮助。方法:选取188例确诊的NMOSD患者为研究对象,所有患者均行磁共振及脑脊液、血清相关抗体检测,对疼痛发生率、治疗方法、疗效进行分析。结果:本组患者疼痛症状的发生率为71.3%,AQP4阳性组、MOG阳性组的疼痛症状发生率(72.9%、78.1%)均高于抗体阴性组(68.0%)。经治疗后患者症状明显改善,神经根痛的改善最为明显。结论:疼痛是NMOSD患者常见的临床症状并影响患者的生活质量,AQP4、MOG抗体阳性患者疼痛发生率较高,应引起临床医生的重视。针对原发病的治疗是缓解症状的有效办法,依据患者疼痛的不同类型给予针对性治疗,也将使患者受益。     

成人MOG抗体相关性脑脊髓炎患者15例临床特点分析

目的 探讨成人髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体相关性脑脊髓炎（MOG-EM）患者的临床特点。方法 回顾性分析15例成人MOG-EM患者的临床症状、影像学特点、实验室检查、预后及随访等情况。结果 15例患者中男7例、女8例,起病年龄（39.0±14.7）岁。临床症状以视力下降最多见（7例,7/15）,其次为肢体麻木或肢体瘫痪（5例,5/15）,部分患者有构音不清、视物重影、行走不稳等脑干、小脑症状或意识障碍、癫痫发作、记忆力下降等急性播散性脑脊髓炎样症状。15例患者行头颅MRI检查,13例（13/15）显示有异常病灶,以大脑皮层及皮层下白质（8例,8/13）、桥脑（4例,4/13）受累多见,丘脑、小脑、胼胝体亦可见受累。9例患者行全脊髓MRI检查,3例（3/9）有异常病灶、均累及颈髓,1例（1/3）累及胸髓。15例患者血清MOG-IgG均阳性,其中11例行脑脊液MOG-IgG检测,5例（5/11） 阳性。8例（8/15） 患者临床复发。10例患者复查血清MOG-IgG,5例（5/10）抗体转阴,其中4例（4/5）无复发;5例（5/10）抗体呈持续阳性,均复发。所有患者经甲泼尼龙及Ig治疗,1例加用吗替麦考酚酯治疗,预后均良好。结论 成人MOG-EM以视神经炎表现常见,大脑皮层、皮层下白质、脑桥易受累,预后较好,临床复发率较高,血清MOG-IgG持续阳性者易复发。     

表现为超长节段横贯性脊髓炎的视神经脊髓炎 谱系疾病1例并文献复习

目的：探讨表现为超长节段横贯性脊髓炎（u-LETM）的视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）的临床特 点及预后。方法：报道我院1例表现为u-LETM的NMOSD并结合文献进行回顾性临床分析。结果：本例患 者以不伴视神经受累的u-LETM为主要表现,且血清抗甲状腺抗体阳性（ATAbs）的NMOSD,该患者首次发 病未出现视神经炎、极后区综合征等表现,病情进展迅速,预后差。搜索既往报道的表现为 u-LETM 的 NMOSD患者44例,大部分患者核心临床症状表现为横贯性脊髓炎（TM）,复发率高达78%。其中血清自身 免疫抗体中ATAbs阳性的患者共4例。结论：表现为u-LETM的NMOSD的患者往往短期复发率高。自身 免疫性抗体阳性的患者常提示病情较重,预后差。     

成人复发型急性播散性脑脊髓炎的诊断学特征并文献复习

目的探讨成人复发型急性播散性脑脊髓炎的诊断学特征。 方法回顾性分析泰安市立医院神经内科收治的1例成人复发型急性播散性脑脊髓炎患者2018年5月至2020年5月3次发病的临床资料,总结急性播散性脑脊髓炎的诊断学特征,并复习相关文献。 结果患者3次发病前均有感染病史,每次发病均有头晕、言语不清、步态不稳。查血、脑脊液寡克隆带(-);血、脑脊液水通道蛋白4(AQP4)抗体(-),髓鞘碱性蛋白(MBP)抗体(-),髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体(-),神经节苷脂谱抗体(-)。头颅磁共振成像(MRI)平扫提示不除外脱髓鞘改变,增强未见明显强化;MRI动脉自旋标记(ASL)灌注成像提示脑内部分呈低灌注表现,考虑脱髓鞘病变;磁共振波谱成像(MRS)符合脱髓鞘病变MRS表现。3次发病激素冲击治疗后症状均好转。 结论急性播散性脑脊髓炎的临床表现复杂多样,需借助血清抗体、影像学及神经电生理方能正确诊断。     

自身免疫性脑炎临床特征初探

目的:探讨自身免疫性脑炎(AE)的临床特征、治疗及预后。方法:对7例AE患者的临床表现、实验室检查、治疗及预后等临床资料进行回顾性分析。结果:7例AE患者中,4例为抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎,其中2例伴畸胎瘤;2例为抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)脑炎;1例为抗γ-氨基丁酸B型受体(GABABR)脑炎。以精神行为异常(5/7)、癫痫发作(4/7)、意识清晰度下降(4/7)、面-臂肌张力障碍发作(FBDs)(1/7)、近事记忆力下降(2/7)为主要临床表现。2例颅脑MRI检查异常。2例脑脊液(CSF)抗NMDAR抗体阳性,2例CSF抗LGI1抗体阳性,1例CSF抗GABABR抗体阳性。2例血清抗NMDAR抗体阳性,1例血清抗GABABR抗体阳性。7例经治疗后4例基本恢复,2例遗留癫痫发作(1例伴精神行为异常),复发1例。结论:以急性发作的精神行为异常、癫痫发作及FBDs为主要临床表现的患者要警惕AE可能。AE临床治疗以激素、免疫球蛋白及手术(伴有畸胎瘤患者)治疗为主,早期诊疗多数预后良好。     

非神经科住院患者颅内静脉窦血栓形成临床和影像特征分析并文献复习

目的:探讨非神经科住院患者颅内静脉窦血栓形成(CVST)发生的病因、临床和影像学特征,提高临床医生对CVST的识别和诊断能力。方法:回顾性分析因非神经科疾病于其他科室接受住院治疗,并于住院期间确诊的CVST患者的临床和影像学资料,同时结合相关文献进行回顾性分析。结果:共纳入6例确诊的CVST患者,其原发性疾病分别为肾小球肾炎(2例)、白血病(1例)、产后(1例)、抗磷脂抗体综合征(1例)、多发伤(1例)。临床表现以头痛最为常见(4例),5例接受D-二聚体检测的患者中有4例升高。MRV提示4例为多发性血栓形成,部位以横窦(5例)最易受累,其次为上矢状窦(3例)和乙状窦(3例)。除1例患者出院时遗留一定的残疾外,其他5例患者均预后良好。检索既往相关个案报道,横窦为妊娠相关CVST最易累及的部位,难治性颅内压升高往往是外伤性CVST患者较为特征性的临床表现,抗磷脂抗体综合征相关CVST患者易表现为广泛的脑静脉窦血栓及皮质静脉血栓形成,门冬酰胺酶药物治疗是急性白血病患者发生CVST的重要因素。结论:CVST病因复杂,临床表现多样,头痛是其最常见的临床表现,其临床表现和原发性疾病可存在一定程度的重叠,非神经科医生应提高对CVST的识别能力并及时予以治疗。     

抗CV2自身免疫性脑炎合并重症肌无力一例 并文献复习

目的：探讨CV2抗体相关神经系统副肿瘤综合征（PNS）的临床特征及预后特点。方法：本文报道一例 CV2抗体相关PNS患者,结合文献进行回顾性分析。结果：本文患者首诊时表现为小脑性共济失调和边缘 性脑炎的症状,CV2抗体阳性,全身PET-CT提示胸腺占位,病理活检示胸腺囊肿,胸腺切除术后症状迅速好 转。但2年后患者出现全身无力,CV2抗体、AChR抗体及Titin抗体阳性,诊断为重症肌无力,经免疫治疗后 明显好转。既往报道的CV2抗体相关神经系统副肿瘤综合征患者共92例,常见的临床症状包括周围神经 病、舞蹈症、小脑性共济失调、自身免疫性脑炎、视神经炎或视网膜病变和肌无力综合征,常见的肿瘤类型包 括小细胞肺癌和胸腺瘤。结论：CV2抗体相关PNS临床表现多样,伴胸腺占位时主要表现为肌无力、边缘性 脑炎和小脑性共济失调。复发性PNS十分罕见,当排除肿瘤复发时给予免疫治疗,预后相对较好。     

Critical role of the programmed death-1 (PD-1) pathway in regulation of experimental autoimmune encephalomyelitis

Experimental autoimmune encephalomyelitis (EAE) is mediated by autoantigen-specific T cells dependent on critical costimulatory signals for their full activation and regulation. We report that the programmed death-1 (PD-1) costimulatory pathway plays a critical role in regulating peripheral tolerance in murine EAE and appears to be a major contributor to the resistance of disease induction in CD28-deficient mice. After immunization with myelin oligodendrocyte glycoprotein (MOG) there was a progressive increase in expression of PD-1 and its ligand PD-L1 but not PD-L2 within the central nervous system (CNS) of mice with EAE, peaking after 3 wk. In both wild-type (WT) and CD28-deficient mice, PD-1 blockade resulted in accelerated and more severe disease with increased CNS lymphocyte infiltration. Worsening of disease after PD-1 blockade was associated with a heightened autoimmune response to MOG, manifested by increased frequency of interferon gamma-producing T cells, increased delayed-type hypersensitivity responses, and higher serum levels of anti-MOG antibody. In vivo blockade of PD-1 resulted in increased antigen-specific T cell expansion, activation, and cytokine production. Interestingly, PD-L2 but not PD-L1 blockade in WT animals also resulted in disease augmentation. Our data are the first demonstration that the PD-1 pathway plays a critical role in regulating EAE.     

特发性肥厚性硬脑膜炎5例临床分析并文献复习

目的:探讨特发性肥厚性硬脑膜炎(IHP)的临床特点。方法:回顾性分析5例IHP患者的临床资料、实验室检查、影像资料及治疗情况。结果:5例患者均为男性,中位年龄57岁,均以头痛为首发症状,5例脑脊液蛋白水平偏高,4例血沉结果异常,1例C-反应蛋白水平偏高,5例ANA结果均异常,5例头颅MRI+增强检查可见弥漫性或局灶性硬脑膜强化,2例经病理活检确诊。5例患者均接受大剂量激素冲击继予小剂量激素长期维持治疗后,头痛均基本缓解。随访期1年,失联1例,另4例头痛无复发。结论:IHP临床较少见,多以头痛为主要表现,同时可伴颅神经受损表现,该病患者血沉、C反应蛋白可升高,风湿免疫系列中ANA结果普遍异常,头颅MRI+增强是其诊断的重要手段,病理活检是确诊的金标准,预后较好,但有复发风险。     

ELECTROPHORETIC STUDY OF ANTIVIRAL SERA

1. Sera of animals immunized against Japanese B encephalitis, Venezuelan equine encephalomyelitis, and Western equine encephalomyelitis viruses were fractionated by electrophoresis. 2. Electrophoretic patterns of rabbit sera before and after immunization against Japanese B virus showed no consistent change traceable to antibody formation. 3. To determine the antibody content, the electrophoretic fractions of the respective sera were mixed in varying dilutions with infected mouse brain suspensions, and the neutralizing titers of the fractions were compared. 4. In all instances serum fractions containing γ-globulin were protective, whereas in no case did serum albumin show any virus-neutralizing activity. The Japanese B encephalitis antibody appeared to be associated entirely with the γ-globulin. The Venezuelan and Western equine encephalomyelitis antibodies were associated with the β- and γ-globulins and probably possessed an average electrophoretic mobility between that of β- and γ-globulins. 5. Normal rabbit serum similarly separated electrophoretically showed no neutralizing properties. 6. Chickens, whose electrophoretic serum pattern is markedly different from that of rabbits, were also immunized against the Japanese B encephalitis virus. Their antisera were electrophoretically fractionated and similarly subjected to neutralization tests. The specific neutralizing capacity of chicken serum was considerably lower than that of rabbit serum and no neutralizing activity was found in the fractions containing the faster moving components. The antibody appeared to be associated with component 4 which had a mobility of approximately 2.3 x 10^–5 cm.²/volt/sec.     

抗NMDAR脑炎的临床特点分析

目的 探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎的临床特点及治疗预后.方法 收集2018年12月至2020年6月于北京朝阳中西医结合急诊抢救中心神经内二科诊治的12例抗NMDAR脑炎患者的临床资料,回顾性分析其一般资料、脑脊液检测、抗NMDAR抗体检测、影像学表现、脑电图表现及治疗预后.结果 12例患者中男性3...