抗N- 甲基-D- 天冬氨酸受体脑炎的筛查及临床分析

目的 分析不明原因脑炎患者的脑脊液及血清学相关参数,探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)脑炎在不明原因脑炎中的患病比例和临床特点。方法 收集2017年1月～2018年12月就诊入院的128例不明原因脑炎的病例资料,对患者脑脊液标本进行抗NMDAR抗体、常规及生化检测,对血清标本进行抗NMDAR抗体和肿瘤标志物检测,对筛选结果及确诊为抗NMDAR脑炎患者的临床资料进行分析。结果 128例不明原因脑炎患者,脑脊液抗NMDAR抗体阳性22例(17.2%),脑脊液常规及生化分析阳性42例(32.8%),血清抗体阳性20例(15.6%),肿瘤标志物检测阳性7例(5.5%)。确诊抗NMDAR脑炎患者22例,其中血清抗NMDAR抗体检测阳性率90.9%,脑脊液抗体阳性率100%,脑脊液常规及生化分析阳性率77.3%,肿瘤标志物检测阳性率为9.1%。确诊患者临床表现多为精神行为异常和癫痫样发作; 脑电图异常多为双额、颞、中央导联为慢波。颅脑磁共振成像(MRI)多为额颞叶T2加权像及液体衰减反转恢复序列异常信号,部分显示双侧或单侧颞角扩大。结论 脑脊液抗NMDAR抗体检查是确诊抗NMDAR脑炎的金标准,不明病因脑炎患者结合临床症状进行相关检测,对抗NMDAR脑炎的早期确诊有重要意义。     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎八例分析

目的：探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎患者的临床表现、辅助检查特点、治疗和预后。 方法：回顾性分析我院8例确诊为抗NMDAR脑炎患者的临床资料。结果：5例患者出现前驱症状;所有患者 临床症状均出现快速进展的精神行为异常、认知障碍,4例为首发症状,此外表现有言语障碍、癫痫发作、运 动障碍、意识水平下降及自主神经功能障碍等;8例患者脑脊液抗NMDAR抗体阳性,3例头MRI检查显示异 常病灶,位于大脑皮质、丘脑、海马、脑干等部位。6例患者脑电图异常,为弥漫性慢波或局灶性痫样放电。 所有患者均接受一线免疫治疗,延误诊治的1例患者对治疗反应差并出现复发。结论：抗NMDAR脑炎临床 表现复杂多样,但具有其特点,对于出现不明原因的精神行为异常或认知障碍的青年患者,及时行抗NMDAR抗体筛查十分必要,早期治疗预后良好。     

单中心卵巢畸胎瘤患者中合并抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎的比例调查及临床特征分析

目的 探究卵巢畸胎瘤患者中发生抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎的比例,并将合并抗NMDAR脑炎的卵巢畸胎瘤患者与未合并抗NMDAR脑炎的卵巢畸胎瘤患者的临床特征进行总结对比。方法 收集卵巢畸胎瘤患者的临床资料,将其分为合并抗NMDAR脑炎组与未合并抗NMDAR脑炎组,对其临床特征进行对比分析。结果 共收集到168例卵巢畸胎瘤患者,其中14例（8.3%）合并抗NMDAR脑炎;合并抗NMDAR脑炎的卵巢畸胎瘤患者年龄低于未合并抗NMDAR脑炎的卵巢畸胎瘤患者[（23.8±5.5）岁 vs. （29.8±9.1）岁,P = 0.016]。合并抗NMDAR脑炎的卵巢畸胎瘤患者肿瘤标志物以癌抗原125及血清铁蛋白升高为主,而未合并抗NMDAR脑炎的卵巢畸胎瘤患者肿瘤标志物以糖类抗原199升高为主。合并抗NMDAR脑炎与未合并抗NMDAR脑炎的卵巢畸胎瘤患者的肿瘤组织均可含有神经组织。结论 卵巢畸胎瘤患者中发生抗NDMAR脑炎的比例不低,对于无明显症状的卵巢畸胎瘤患者,可考虑积极行手术治疗,以降低发生抗NMDAR脑炎的风险。     

抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体脑炎患者临床特点、治疗及预后分析

目的分析抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)脑炎患者的人口学特征、临床特点、治疗方式及预后。方法回顾性分析54例抗NMDAR脑炎患者的临床资料。结果 54例患者中男31例,中位发病年龄23.5岁,61%患者伴前驱症状,临床表现为癫痫发作72%,精神行为异常67%,意识障碍61%、言语功能障碍52%、中枢性通气不足52%、运动障碍43%、认知功能障碍35%、自主神经功能障碍28%。50%头颅MRI结果异常,83%脑电图异常,15%合并不同类型肿瘤。50例行一线免疫治疗,2例行二线免疫治疗。74%预后良好(m RS≤2分),26%预后不良(m RS≥3分),3例死亡。抗NMDAR脑炎预后良好组的前驱症状出现率、ICU入住率、发病年龄、住院期间m RS评分、中枢性通气不足发生率显著低于预后不良组(P0.05)。结论抗NMDAR脑炎临床症状多样化,表现以癫痫发作、精神行为异常、意识障碍等为常见,大多伴前驱症状,可合并不同类型肿瘤,最常见为畸胎瘤,诊断在临床表现基础上依靠脑脊液或血清抗体检测。患者发病年龄越大、住院期间m RS评分越高、前驱症状明显、入住ICU、发生中枢性通气不足可能提示该病预后不良。经及时综合治疗,大部分患者预后良好。     

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎合并急性周围神经损害1例

抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor, NMDAR)脑炎合并急性周围神经损害的病例罕见。2022年10月23日山东省千佛山医院收治1例抗NMDAR脑炎青年女性患者, 主要表现为精神行为异常、意识障碍、弛缓性瘫痪, 行肌电图检查后提示上下肢周围神经轴索损害, 患者病情危重因中枢性低通气行气管插管入住ICU, 考虑合并危重病性多发性神经病。经激素冲击、免疫抑制治疗、手术治疗、抗感染、呼吸支持及对症支持治疗后患者预后良好。合并急性周围神经损害的抗NMDAR脑炎诊断存在难度, 需要与免疫因素、副肿瘤综合征相鉴别。     

自身免疫性脑炎临床特征初探

目的:探讨自身免疫性脑炎(AE)的临床特征、治疗及预后。方法:对7例AE患者的临床表现、实验室检查、治疗及预后等临床资料进行回顾性分析。结果:7例AE患者中,4例为抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎,其中2例伴畸胎瘤;2例为抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)脑炎;1例为抗γ-氨基丁酸B型受体(GABABR)脑炎。以精神行为异常(5/7)、癫痫发作(4/7)、意识清晰度下降(4/7)、面-臂肌张力障碍发作(FBDs)(1/7)、近事记忆力下降(2/7)为主要临床表现。2例颅脑MRI检查异常。2例脑脊液(CSF)抗NMDAR抗体阳性,2例CSF抗LGI1抗体阳性,1例CSF抗GABABR抗体阳性。2例血清抗NMDAR抗体阳性,1例血清抗GABABR抗体阳性。7例经治疗后4例基本恢复,2例遗留癫痫发作(1例伴精神行为异常),复发1例。结论:以急性发作的精神行为异常、癫痫发作及FBDs为主要临床表现的患者要警惕AE可能。AE临床治疗以激素、免疫球蛋白及手术(伴有畸胎瘤患者)治疗为主,早期诊疗多数预后良好。     

自身免疫性脑炎17例临床特点分析

目的:探讨自身免疫性脑炎(AE)的临床特点及预后。方法:回顾性分析我院确诊为AE的患者17例的临床资料,分析其临床特点、实验室检查、治疗及转归。结果:本组12例为抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎,1例为抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)脑炎,4例为抗γ-氨基丁酸b受体(GABAbR)脑炎。出现精神症状13例(76.47%),出现意识水平下降8例(47.06%),出现癫痫发作15例(88.24%),伴有卵巢畸胎瘤仅1例。所有病例均根据病情严重程度选择使用不同剂量的激素治疗,其中联合免疫球蛋白(IVIG)治疗12例,合并使用免疫抑制剂5例。治疗后症状明显缓解15例。结论:AE以精神障碍、癫痫、认知功能下降为主要临床特点,早期诊断及治疗有利于改善预后。     

抗NMDAR脑炎二例临床误诊分析

目的探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)脑炎的临床特征,减少误诊误治。方法对我院近期收治的抗NMDAR脑炎2例的临床资料进行回顾性分析并复习相关文献。结果本组2例因精神行为异常、意识障碍、癫痫发作就诊,例1曾按病毒性脑炎予抗病毒治疗;例2曾按分离性精神障碍予抗精神药物治疗。入我科后经综合分析,考虑自身免疫相关脑炎可能,行腰椎穿刺脑脊液及血液检查示NMDAR抗体均强阳性,确诊为抗NMDAR脑炎。予糖皮质激素、免疫球蛋白等治疗,例1合并畸胎瘤行手术切除后予利妥昔单抗、环磷酰胺及抗癫痫等对症治疗,后2例症状均明显改善出院。随访3个月~1年,例1畸胎瘤复发;例2病情出现反复,再次入院予对症治疗后好转出院。结论抗NMDAR脑炎临床表现无特异性,易误诊。及时行相关抗体检测、伴有肿瘤者及时切除肿瘤并早期予免疫抑制剂是避免误诊误治的关键。     

氯氮平治疗抗NMDAR脑炎合并精神障碍患者代谢组学研究

目的:探讨抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎合并精神障碍患者经氯氮平治疗前后血清、尿液中代谢产物状况.方法:纳入18例抗NMDAR脑炎合并精神障碍患者(患者组)和18例健康对照者(对照组),患者经氯氮平治疗直至临床症状消失.采用阳性和阴性症状量表(PANSS)、改良Rankin量表(mRS)、临床疗效总评量...     

自身免疫性脑炎患儿的临床鉴别诊断以及治疗分析

目的探讨自身免疫性脑炎(AE)患儿的临床鉴别诊断以及治疗。方法选择湖南省儿童医院儿科2011年至2016年4月收治的50例AE患儿作为研究对象,采用回顾性分析法对其临床鉴别诊断及治疗进行分析。结果 50例患者中抗电压-门控钾通道(VGKC)脑炎10例,抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎8例,边缘叶脑炎32例;3组在临床特征、核磁共振(MR)检查、脑脊液检测、免疫肿瘤治疗效果指标检测等方面均存在差异性,可以用这些指标进行AE的临床鉴别诊断。分析入选患儿的治疗和预后结果显示,其中预后良好13例,复发8例,继发癫痫16例,有认知障碍9例,有精神障碍4例。结论 AE的分类较广,其发病原因较广,需要辅助临床特征、MR检查、脑脊液检测、免疫肿瘤治疗效果指标检测等方法对其进行临床鉴别诊断,进而实施针对性的治疗,以提高AE的治疗效果。     

Four-year-old anti-N-methyl-D-aspartate receptor encephalitis patient with ovarian teratoma: A case report

BACKGROUNDA population-based comparative study in United States shows that the prevalence and incidence of autoimmune encephalitis are comparable to those of infectious encephalitis and its detection is increasing over time. Some patients are complicated with ovarian teratoma. The younger the patient is, the less likely a tumor will be present.CASE SUMMARYThis case report describes the successful treatment of anti-N-methyl-D-aspartate-receptor (NMDAR) encephalitis by early laparoscopic ovarian cystectomy and immunotherapy in a 4-year-old female child. And to the best of our knowledge, this detailed case report describes the youngest patient to date with anti-NMDAR encephalitis who underwent laparoscopic ovarian cystectomy.CONCLUSIONAlthough the younger the patient is, the less likely a tumor will be detected, we still emphasize that all patients with suspected or confirmed anti-NMDAR encephalitis should be screened for ovarian tumors if possible. Prompt initiation of immunotherapy and tumor removal are crucial for good outcomes.     

儿童抗MOG抗体合并抗NMDAR抗体双阳性自身免疫性脑炎2例并文献复习

目的 探讨儿童抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein,MOG)抗体合并抗N-甲基-D-门冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)抗体双阳性自身免疫性脑炎的临床特点。方法 回顾性分析邯郸市中心医院收治的2例抗MOG抗体合并抗NMDAR抗体双阳性自身免疫性脑炎患儿的病例资料,并复习相关文献。结果 2例脑脊液白细胞数目均增多,1例颅脑磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)同时存在幕上及幕下病变,1例仅有幕上病变且其视频脑电图结果与抗NMDAR脑炎典型脑电图相似。经甲泼尼龙冲击、人免疫球蛋白治疗后,2例症状均得到改善,3个月后随访,均无复发。结论 该病多发于青少年,既有抗MOG抗体相关疾病的脑病表现,也有抗NMDAR脑炎的表现,且以抗NMDAR脑炎的表现更易被识别。颅脑MRI及视频脑电图等无创检查对此病诊断有一定提示意义,但确诊仍需神经抗体检查,诊疗方面一线治疗为激素、免疫球蛋白、血浆置换,多数患儿对此治疗反应良好,但发病机制仍需进一步研究。     

Acute non-herpetic encephalitides

"Acute non-herpetic encephalitis" was consisted of several non-herpetic encephalitides including "acute juvenile female non-herpetic encephalitis (AJFNHE)" and "non-herpetic limbic encephalitis(NHLE)". In 1997, we first reported five young adult female patients with acute non-herpetic encephalitis who presented with severe prolonged coma and status epilepticus, but achieved a good recovery. Following this report, the results of a clinical analysis on 89 serial patients with encephalitides indicated that such patients presented specific and different clinical features, including the frequent detection of anti-glutamate receptor (GluR) antibody as compared with other etiologies of encephalitis. Since all of their 11 patients were young adult women, we designated these patients as "acute juvenile female non-herpetic encephalitis (AJFNHE)". In 2007, Dalmau et al. reported anti-N-methyl-D-aspartate receptor(NMDAR) encephalitis associated with ovarian teratoma. We recently reported the results of a nationwide survey on AJFNHE in Japan. This result was indicated that AJFNHE and anti-NMDAR encephalitis were inferred to be almost identical condition. AJFNHE thus represented a clinical concept based on the specific clinical features, and anti-NMDAR encephalitis represented a clinical entity based on the neuro-oncological findings including the NMDAR NR1 and NR2 heteromer antibody.     

电压门控钾离子通道复合物相关抗体脑炎7例分析

目的:探讨电压门控钾离子通道复合物(VGKC)相关抗体脑炎的临床特点及诊治。方法:回顾性分析VGKC相关抗体脑炎7例的临床资料。结果:患者发病前无前驱症状;出现癫痫发作6例,精神症状3例,认知障碍2例;伴睡眠障碍者4例,心慌、多汗1例,低钠血症者3例,面-肩臂肌张力障碍者1例。脑脊液富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI-1)抗体阳性4例(其中2例同时血清LGI-1抗体阳性),血清LGI-1抗体阳性1例,脑脊液和血清接触蛋白相关蛋白2(Caspr2)抗体阳性1例,血清Caspr2抗体阳性1例。头MRI平扫表现为主要累及颞叶内侧、海马区伴或不伴基底节区T2和FLAIR序列高信号;视频脑电图监测异常3例。均未发现肿瘤。应用丙种球蛋白、甲泼尼龙冲击或二者联合治疗,随访3个月,好转6例,复发、放弃治疗1例。结论:VGKC相关抗体脑炎首发症状多为癫痫,LGI-1脑炎多伴有低钠血症、睡眠障碍,Caspr2脑炎多伴有自主神经功能障碍。头颅MRI不能鉴别脑炎的类型,脑电图无特征性的改变,脑脊液和血清自免脑抗体检测有助于确定诊断。多数病例早期免疫治疗有效,少数病例可复发。     

以癫痫发作为首发症状的自身免疫性脑炎8例临床分析

目的:分析以癫痫发作为首发症状的自身免疫性脑炎的临床资料。方法:回顾性分析以癫痫发作为首发症状的自身免疫性脑炎8例患者的临床表现、实验室检测结果、影像学检查、脑电图特点、治疗结果及随访记录,并结合文献讨论。结果:8例患者中,抗NMDAR脑炎5例,抗GABAR脑炎2例,抗LGI1脑炎1例;男6例,女2例;发病年龄18～66岁,平均50岁;均以癫痫发作为首发症状,均有反应迟钝、近记忆力下降的症状,其中出现精神行为异常3例,言语障碍1例,顽固性低钠血症1例;均有≥1种的癫痫发作形式,脑电图异常6例;头颅MRI检查异常4例。结论:对于以癫痫发作为首发症状的自身免疫性脑炎患者,早期免疫治疗及抗癫痫治疗,对于控制症状、改善预后具有重要意义。