表现为孤立性急性脑干综合征的视神经脊髓炎谱系疾病1例并文献复习

目的：探讨表现为孤立性急性脑干综合征的视神经脊髓炎谱系疾病的临床表现、影像学特点、诊治方案及预后。方法：报道1例表现为孤立性急性脑干综合征的视神经脊髓炎谱系疾病患者的诊治经过，并进行相关文献复习。结果：54岁女性，表现为吞咽困难，构音障碍，右侧面部疼痛，共济失调。头部MRI提示：延髓右侧异常信号。血清及脑脊液抗水通道蛋白4抗体阳性。经糖皮质激素冲击、免疫抑制剂治疗后症状好转。搜索既往报道，获得表现为脑干综合征的视神经脊髓炎谱系疾病患者4例，均为女性，平均首发年龄35.25岁（22～60岁），血清AQP4抗体阴性1例，阳性3例。所有患者经积极治疗后均预后良好。结论：表现为孤立性急性脑干综合征的视神经脊髓炎谱系疾病较少见，易误诊。     

抗水通道蛋白4抗体诊断视神经脊髓炎的临床价值

目的：通过检查视神经系统脊髓炎疾病患者的空腹抗水通道蛋白4抗体（抗AQP4抗体）水平,探讨神经脊髓型多发性硬化疾病中抗AQP4抗体的敏感性,并进一步研究抗AQP4抗体在神经脊髓炎临床诊断中的应用价值。方法选取沧州市人民医院2012年1月至2014年1月100例神经视神经脊髓炎疾病患者,采用间接免疫荧光法检测患者抗AQP4抗体水平。结果按照研究界定标准,100例视神经脊髓炎患者中53例为阳性。在分别转染至pcDNA3．1及pcDNA3．1‐hAQP4质粒的FRT细胞上视神经脊髓炎患者血清免疫染色结果提示,AQP4抗体与视神经脊髓炎血清识别靶抗原为同种蛋白。结论抗AQP4抗体是视神经脊髓炎患者血清中自身抗体NMO‐IgG所识别的靶蛋白,在人体视神经脊髓炎的发病过程中起到了十分重要的作用。     

髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体阳性的视神经脊髓炎谱系疾病的研究进展

目前视神经脊髓炎(NMO)的发病机制尚不完全清楚,水通道蛋白4抗体(AQP4-Ab)导致的星形胶质细胞损伤是NMO谱系疾病主要的发病机制,但仍有10%~40%的视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)应用当前最敏感的检测方法仍无法检测出AQP4抗体,近期研究发现部分AQP4抗体阴性的NMOSD血清中存在髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体,MOG抗体阳性的NMOSD总体上具有预后好及复发少。了解MOG抗体阳性的NMOSD的临床特点、实验室检查、治疗方法和预后转归可为AQP4抗体阴性患者早期鉴别及提高诊治水平提供帮助。     

抗甲状腺抗体阳性的视神经脊髓炎1例并文献复习

目的 探讨抗甲状腺抗体与视神经脊髓炎的发病及预后相关性。方法 回顾性分析1例抗甲状腺抗体阳性的视神经脊髓炎患者的临床资料及抗体检测结果，并复习相关文献。结果 患者女，61岁，左侧肢体麻木10 d,加重3 d。脑脊液及血清检测结果提示脑脊液AQP4-IgG 1∶1阳性，血清AQP4-IgG 1∶100阳性。诊断为视神经脊髓炎。结论 视神经脊髓炎与甲状腺相关疾病常伴随出现，二者关系仍需更多研究才能得出明确的结论。     

视神经脊髓炎谱系疾病的治疗现状及其进展

视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是一种选择性侵袭视神经和脊髓的炎性自身免疫性中枢神经系统脱髓鞘性疾病。近年来,水通道蛋白4（AQP4）抗体的发现,证明其是一种不同于多发性硬化（multiple sclerosis, MS）独立的疾病实体,后将其归为视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis opticaspectrum disorder,NMOSD）。NMO具有复发率高、预后极差的特点。控制急性期炎症反应,预防复发是其治疗的两大主要目标。本文据近年来国内外发表的文献,对NMOSD的治疗现状和前景治疗综述如下。     

合并免疫指标异常的视神经脊髓炎临床特点

目的分析合并免疫指标异常的视神经脊髓炎临床特点。方法回顾性分析2009年5月2010年11月收治的62例视神经脊髓炎患者中24例合并免疫指标异常患者的临床资料。24例均为女性,发病年龄14～53岁。对其临床表现、视觉诱发电位、影像学检查结果、免疫检查结果进行分析。结果所有患者均有脊髓和视神经同时或先后受累的表现。24例视觉诱发电位检查23例异常。脊髓MRI显示病变集中于颈段、上胸段脊髓。颈段和胸段脊髓同时受累17例,单纯颈段脊髓受损6例,单纯胸段脊髓受损1例。所有患者抗核抗体滴度均≥1∶100,合并抗SSA抗体阳性14例（55.5%）,同时合并抗SSB抗体阳性11例（45.8%）,合并抗Rib抗体阳性1例,合并抗SCL-70抗体阳性1例,合并抗dsDNA抗体1例。结论视神经脊髓炎合并免疫指标异常的患者以女性较为多见,易复发,青壮年患者发病率最高。脊髓MRI示病变集中于颈段、上胸段脊髓,表现为长节段脊髓损害。视神经脊髓炎患者合并结缔组织病的病例较多。     

血清AQP4-IgG阳性视神经脊髓炎谱系疾病MR影像学特征分析

目的分析血清水通道蛋白-4抗体(AQP4-IgG)阳性视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)MR影像学特征,以提高对NMOSD的认识。方法收集10例经临床表现及血清学检查确诊为血清AQP4-IgG阳性NMOSD的病例资料,临床均以急性视神经炎、急性脊髓炎及最后区综合征三大核心症状的一种或多种就诊;每例患者均于治疗前行颅脑、全脊髓及眼眶MR平扫及增强扫描,回顾性分析血清AQP4-IgG阳性NMOSD的MRI影像学表现特征。结果 10例血清AQP4-IgG阳性NMOSD患者,眼眶MR扫描5例表现出长节段视神经肿胀,T_2WI信号增高,病变累及长度均大于视神经全长的1/2,其中4例累及双侧视神经,1例累及视交叉,增强扫描4例明显强化;脊髓MR扫描9例表现为长节段脊髓T_2WI高信号病变,其中颈胸髓累及6例,胸髓累及2例,颈髓累及1例,病变累及长度均大于3个连续椎体节段,增强扫描4例轻度强化,5例无强化;颅脑MR扫描3例出现脑干病变,7例出现间脑、大脑半球病变,以大脑半球白质、侧脑室、第三及第四脑室室管膜周围、丘脑、扣带回或胼胝体分布为主,病变T_1WI呈低或等信号,T_2WI及T_2WI-FLAIR呈高信号,增强扫描1例出现"云雾状"强化,1例出现室管膜线状强化,其他颅内病变无强化。结论血清AQP4-IgG阳性NMOSD的MR主要表现为双侧长节段视神经炎、长节段横贯性脊髓炎以及脑干、间脑及大脑半球病变。结合典型临床核心症状与MR影像学特征,需考虑到NMOSD的诊断。     

视神经脊髓炎谱系疾病患者疼痛症状的治疗

目的:探讨视神经脊髓炎谱系障碍(NMOSD)患者疼痛症状的临床特征及治疗方法,为临床医师提供帮助。方法:选取188例确诊的NMOSD患者为研究对象,所有患者均行磁共振及脑脊液、血清相关抗体检测,对疼痛发生率、治疗方法、疗效进行分析。结果:本组患者疼痛症状的发生率为71.3%,AQP4阳性组、MOG阳性组的疼痛症状发生率(72.9%、78.1%)均高于抗体阴性组(68.0%)。经治疗后患者症状明显改善,神经根痛的改善最为明显。结论:疼痛是NMOSD患者常见的临床症状并影响患者的生活质量,AQP4、MOG抗体阳性患者疼痛发生率较高,应引起临床医生的重视。针对原发病的治疗是缓解症状的有效办法,依据患者疼痛的不同类型给予针对性治疗,也将使患者受益。     

儿童视神经脊髓炎及其谱系疾病的临床特点

目的分析儿童视神经脊髓炎(neuromyelitis optica, NMO)和视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorder, NMOSD)的临床特征。方法回顾性分析14例NMO和NMOSD患儿的临床资料和随访资料。结果 14例患儿中NMO 9例,NMOSD 5例;5例为单相性病程,9例有复发。11例(9例NMO、2例NMOSD)首发症状为视神经炎,2例NMOSD患儿首发症状为脊髓炎表现,1例以反复呕吐为首发症状。脊髓MRI异常13例,头颅MRI异常13例,有脑病表现9例。4例血清水通道蛋白4抗体阳性;1例髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体阳性;6例自身免疫抗体系列阳性,1例合并系统性红斑狼疮,1例合并干燥综合征。所有患儿于急性期均给予大剂量甲泼尼龙冲击治疗后改口服醋酸泼尼松治疗,6例联合静脉用人血丙种球蛋白治疗,11例症状改善,3例治愈。14例中位随访时间3年,9例女性患儿复发;14例中7例遗留程度不等视力障碍。结论儿童NMO和NMOSD以视神经炎和脊髓炎表现为主,可有脑部症状,MRI及血清和/或脑脊液水通道蛋白4、髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体测定对早期诊断有重要意义。     

视神经脊髓炎患者的护理

视神经脊髓炎（neuromyelitis optica,NMO）是一种免疫介导、主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统脱髓鞘疾病,该病于1894年首先由Devic和Gault总结报道,又称Devic病或Devic综合征。本病主要表现为双侧同时或相继出现球后视神经炎和急性严重的横贯性脊髓炎,     

29例视神经脊髓炎谱系疾病临床分析

【目的】通过总结视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）的临床特点,提高对该病的认识。【方法】回顾性分析29例NMOSD患者的临床表现、辅助检查和诊治情况。【结果】29例患者,女性26例,男性3例,发病年龄9～61（36±13．77）岁;1例合并甲亢,1例合并未分化结缔组织病;2例在怀孕时发病,1例发病时伴桥本甲状腺炎;21例患者行靶抗原水通道蛋白4（aquaporin 4,AQP4）抗体检测,19例呈阳性;19例有一项或多项免疫指标异常;脑MRI提示颅内侵犯13例,脊髓MRI提示脊髓受累25例;6例目前表现为单相病程,其余23例为缓解复发型。【结论】NMOSD是以体液免疫为主的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,可合并多种自身免疫性疾病,存在多种自身抗体。疾病缓解期,建议应用免疫抑制剂,以减少复发。     

视神经脊髓炎谱系疾病临床特征分析及症状异质性研究

目的:探讨视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的临床特征,分析非典型临床症状的异质性。方法:纳入符合NMOSD诊断标准的患者36例,收集患者临床资料,包括临床特征、影像学表现、实验室检查、治疗及随访等,并进行回顾性分析。结果:36例患者中男∶女=7∶29;平均年龄(43.5±6.4)岁;甲状腺功能亢进病史2例,过敏性哮喘病史1例,干燥综合征病史1例;首发症状为顽固性恶心,呕吐4例、感觉异常4例、味觉减退1例、视神经炎表现的10例、脊髓炎表现17例;非典型首发症状比例为5/36。血清抗水通道蛋白抗体(AQP-4)阳性14例(14/32),抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(MOG-IgG)阳性10例(10/25)。核磁检查可见大脑皮质、中脑、脑桥、延髓、脊髓异常病灶。36例患者均行糖皮质激素冲击治疗,行血浆置换治疗1例,后续使用硫唑嘌呤口服治疗5例。25例患者遗留不同程度的后遗症。结论:NMOSD好发于青年女性,部分可合并其他自身免疫疾病;首发症状及病程中出现的症状表现复杂多样,病变以视神经,脊髓,脑部受累为主。对于临床表现不特异的患者需高度警惕NMOSD的可能。     

视神经脊髓炎谱系疾病临床特点分析及治疗进展

目的:研究视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的临床特点,探讨治疗进展。方法:回顾性分析13例NMOSD患者的临床表现、辅助检查结果、治疗及预后,并进行分析。结果:13例NMOSD患者中男女比例1∶3.3,平均(45±14)岁。急性脊髓炎11例,视神经炎9例,延髓最后区综合征2例,伴发皮肤瘙痒2例,肢体痉挛性疼痛3例。9例患者血和/或脑脊液AQP4-Ig G阳性,3例抗体阴性患者中1例MOG-Ig G阳性。11例MRI表现为脊髓长节段脱髓鞘信号伴强化,1例延髓背侧异常信号,1例视神经异常信号伴强化。大部分患者急性期给予大剂量激素冲击或免疫球蛋白或血浆置换治疗,部分患者给予硫唑嘌呤预防复发。11例患者(84.6%)好转,1例患者(7.7%)无好转,1例患者(7.7%)自行缓解。8例(61.5%)呈复发病程,5例(38.5%)为单相病程。结论:NMOSD临床表现多种多样,除了典型的核心症状以外,还有很多非典型症状。大剂量激素冲击、血浆置换和免疫球蛋白治疗仍是目前急性期首选治疗方案,硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯和利妥昔单抗是预防发作的一线用药。     

多发性硬化及视神经脊髓炎谱系疾病视觉通路损伤的光学相干断层扫描及MRI研究进展

多发性硬化（MS）与视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）的临床症状和影像学表现均具有相似性,但二者病理生理学机制和治疗方式各不相同,甚至某些针对MS的免疫治疗会加重NMOSD病情,早期准确鉴别诊断有助于改善患者预后。光学相干断层扫描（OCT）是一种非侵入性成像方法,已被广泛用于定量分析MS、NMOSD和其他疾病的视网膜损伤。MRI可显示MS、NMOSD患者特定视觉通路区域包括视神经、视交叉、视束、外侧膝状体、视放射和视觉皮层的病变,且MRI新技术还能定量分析MS和NMOSD的病灶特征。本文对OCT、MRI在MS及NMOSD中视觉通路损伤的研究进展进行综述。     

MOG抗体脑脊髓炎1例分析并文献复习

目的：学习和讨论MOG抗体脑脊髓炎的临床特点、治疗方法及预后。方法：报道1例少见的MOG抗体 脑脊髓炎病例并复习相关文献。结果：该病例以癫痫为首发临床症状,影像学表现为皮质、深部灰质核团及 软脑膜受累,血清及脑脊液MOG抗体阳性,激素治疗后症状缓解明显。搜索既往MOG抗体脑脊髓炎病例报 道,检索出脑炎表现的成人患者病例61例。以急性播散性脑脊髓炎及脑干脑炎病例常见,治疗方法主要是免 疫治疗。结论：目前MOG抗体脑脊髓炎的病理机制尚不明确,临床特征、治疗及预后也存在不确定性。因 此,早期识别、及时治疗是获得更好预后的重要因素。     

视神经脊髓炎患者血清中的AQP4抗体检测

目的 检测视神经脊髓炎患者血清中的自身免疫性抗体NMO-IgG靶抗原是否为水通道蛋白AQP4.方法 利用转染人AQP4质粒的FRT细胞通过免疫荧光及免疫印迹等方法对NMO-IgG的靶抗原进行确认.结果 NMO-IgG对表达AQP4蛋白的FRT细胞（瞬时转染人AQP4基因）进行特异性染色,利用此抗体进行免疫印迹分析能够特异性检测出AQP4蛋白.结论 AQP4是视神经脊髓炎患者血清中自身抗体NMO-IgG识别的靶蛋白,AQP4可能在人视神经脊髓炎的发病过程起重要作用.     

视神经脊髓炎MRI特征性影像学表现

视神经脊髓炎（NMO）是一种中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,临床多以严重的视神经炎（ON）和长节段横贯性脊髓炎（LETM）为特征表现,常规MRI是检测NMO脑、脊髓及视神经病灶最敏感的方法,客观显示病灶的部位、数目、大小和分布等情况。本文对NMO脑、脊髓及视神经病灶的MRI特征进行综述。     

以“呃逆”为首发症状的视神经脊髓炎临床报道1 例

目的报道临床中以呃逆为首发症状的视神经脊髓炎。方法根据临床的症状、体征,对1 例视神经脊髓炎患者进行相关实验室检查,特别是水通道蛋白4。结果水通道蛋白4 在该患者中呈抗体阳性。结论水通道蛋白4 可能在视神经脊髓炎发病过程中起重要作用。     

视神经脊髓炎谱系疾病患者副肿瘤特征性抗体筛查分析

目的探讨对视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者进行副肿瘤特征性抗体常规筛查的必要性。方法回顾性分析71例NMOSD患者的临床及实验室资料,其中水通道蛋白-4(AQP4)-IgG阳性患者51例(71.8%),阴性或未能检测者20例(28.2%)。副肿瘤特征性抗体采用免疫印迹法检测。结果 71例NMOSD患者中,4例(5.6%)检测出抗Amphiphysin抗体。1例(1.4%)不能排除肿瘤,31例(43.7%)存在肿瘤标志物异常。结论副肿瘤特征性抗体在NMOSD患者中虽然罕见,但筛查副肿瘤特征性抗体可以全面了解患者是否存在副肿瘤病因及免疫状态。     

视神经脊髓炎谱系病患者痛性强直痉挛与脊髓损伤之间的关系探讨

目的 探讨视神经脊髓炎谱系病（NMOSD）患者痛性强直痉挛（PTS）与脊髓损伤之间的关系。 方法 收集138例NMOSD患者的临床资料、血清抗水通道蛋白4抗体（AQP4-IgG）结果及磁共振检查结果,进行临床特点分析。同时对累及脊髓的NMOSD患者进行美国脊髓损伤委员会残损分级（AIS）评定,探讨PTS与脊髓损伤之间的关系。 结果 NMOSD患者中PTS的患病率为36.96%（51/138）,51例伴发PTS的NMOSD患者均与脊髓病变相关,与不伴发PTS的NMOSD患者有非常显著的统计学差异（P<0.01）。伴发PTS的NMOSD患者起病年龄、性别、病程、AQP4-IgG阳性率、受累脊髓部位、节段范围以及AIS分级与不伴发PTS的NMOSD患者比较,差异无统计学意义（P>0.05）。 结论 PTS与脊髓病变相关,是缓解期及复发缓解期较为常见的症状。本研究未见PTS与受累脊髓部位及节段范围存在相关性,也未见PTS与AIS分级存在相关性。