套细胞淋巴瘤的治疗进展

套细胞淋巴瘤（MCL）占全部成人非霍奇金淋巴瘤的4％～6％。发病高峰年龄为54～68岁，60％～70％的患者确诊时已为Ann ArborⅣ期。MCL虽对诱导化疗敏感，但多在短时间内出现疾病进展，中位存活时间仅3～4年，尚无有效的治愈方法。MCL预后很差，迫切需要探索新的方法来提高其治疗效果。以下就套细胞淋巴瘤治疗的研究进展作一综述。     

套细胞淋巴瘤相关的病理生物学预后因素研究新进展

套细胞淋巴瘤(mantle cell lymphoma,MCL)是一种罕见的成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤,中位生存时间为3～5年.分子遗传学分析显示与t(11;14)(q13;q32)易位相关的CCND1基因重排.MCL通常极具侵袭性,其常规化疗效果不佳,预后较差.然而,10％～15％的MCL患者临床病程相对缓慢,提示其临...     

155例非霍奇金淋巴瘤患者细胞遗传学分析

目的 了解非霍奇金淋巴瘤（NHL）患者染色体异常与WHO病理组织分型之间的关系，并与国外NHL染色体异常类型进行比较。方法 采用常规染色体G带分析和荧光原位杂交（FISH）方法对155例NHL患者的淋巴结组织进行细胞和分子遗传学研究。结果 155例NHL患者中常见的病理类型是弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）（59例，38．1％）、滤泡性淋巴瘤（27例，17．4％）、B小淋巴细胞淋巴瘤（16例，10．3％）、非特指周同T细胞淋巴瘤（13例，8．4％）、血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（11例，7．1％）。155例NHL患者中染色体异常为119例，占76．8％。滤泡性淋巴瘤、B小淋巴细胞淋巴瘤、DLBCL、间变性大细胞淋巴瘤和前体T淋巴母细胞淋巴瘤染色体异常率较高，分圳为96．3％、87．5％、86．4％、83．3％、83．3％。DLBCL中复杂核型占86．3％，染色体结构异常累及最多的是3，6，14，1号染色体，41．2％为3q27异常，43．1％的病例有1号染色体异常。6q21、6q23和6q25异常占23．5％。DLBCL中典型t（14；18）的病例只有2例，明湿低于国外报道。用FISH方法检测DLBCL中IgH重排阳性率为40．1％。16例B小淋巴细胞淋巴瘤均未发现13q14缺失，只发现2例有13q10异常。11例血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤中只有3例核型异常。结论 我国淋巴瘤的病理类型分布与欧美国家有明显不同。尽管DLBCL染色体异常类型基本与国外相似，但t（14；18）较少见。与国外报道相比，B小淋巴细胞淋巴瘤和血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤染色体异常率较低，染色体异常类型也有差异。     

一例NK样T细胞淋巴瘤/白血病--附文献复习

目的提高对NK样T细胞淋巴瘤／白血病的认识？方法报道1例NK样T细胞淋巴瘤／白血病患者，并复习文献，总结该病临床及实验室检查特点。结果患者以发热、皮肤疱疹起病，肿瘤细胞主要分布于皮下小血管周围和血管腔内，免疫表型呈CD3（＋），CD8（＋），CD4（-），CD5（-），CDl0（-），CD19（-），CD57（-），CD56（＋），穿孔素（＋）和颗粒酶B（＋），T细胞受体1重排阳性。经糖皮质激素治疗一度好转，但很快复发，进展为NK样T细胞白血病，病程1年，死于多器官功能衰竭。结论NK样T细胞淋巴瘤／白血病非常少见，具有独特的临床、组织病理学和免疫表型特征，对现有治疗不敏感，预后恶劣。     

复发难治性套细胞淋巴瘤的治疗进展

套细胞淋巴瘤（MCL）是一组以t（11;14）和细胞周期蛋白D1阳性过度表达为特征的侵袭性非霍奇金淋巴瘤（NHL）,约占NHL发病的3％～10％,预后较差,生存期仅为3～5年。复发难治性MCL预后极差,第1次复发后,中位生存期仅1～2年,现有治疗方法仍不能治愈MCL,许多新的作用于细胞周期和凋亡通路的药物,如蛋白酶体抑制剂、免疫调节剂、雷帕霉素靶蛋白抑制剂、组蛋白去乙酰化酶抑制剂取得了令人鼓舞的疗效,为复发难治性MCL患者带来新的希望。现就近年国际上复发难治性MCL的治疗进展作一综述。     

骨髓增生异常综合征del（20q）异常细胞克隆在骨髓细胞系列和凋亡细胞中的分布

为了探讨20号染色体长臂部分缺失[del（20q）]的1例骨髓增生异常综合征（MDS—RAEB-1）患者异常细胞克隆在骨髓各细胞系列和凋亡细胞中的分布，应用单克隆抗体通过流式细胞分选（FACS）del（20q）的MDS患者骨髓CD15^＋、GPA^＋、CD3^＋CD56^-CD16^-、CD19^＋、CD3^-CD56^＋CD16^＋细胞，应用Annexin V—FITC和PI通过FACS分选该患者骨髓Annexin V^＋PI^-（凋亡细胞）和Annexin V^-PI^-细胞（活细胞），然后应用LSID20S108探针和Telvysion^TM 20p探针对分选细胞分别进行间期双色荧光原位杂交（D—FISH）检测。同时选取4例核型正常者作为对照组进行相应检测。结果显示。该MDSRAEB-1患者的骨髓CD15^＋细胞和GPA^＋细胞中MDS克隆百分比分别为70．50％和93．33％，明显高于对照组（5．39％和6．17％）；而在CD3^＋CD56^-1CD16^-1，CD19^＋，CD3^-CD56^＋CD16^＋细胞中分别为3．23％、4．32％、5．77％，低于对照组（5．76％、4．85％、6．36％）。该患者骨髓有核细胞凋亡率为16．09％。MDS细胞克隆在凋亡细胞和活细胞中的比例分别为32．48％和70．11％。结论：MDS患者del（20q）异常克隆主要分布于粒系与红系细胞，以及一小部分凋亡细胞     

朗格汉斯细胞组织细胞增生症免疫表型及鉴别诊断

目的 观察朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的组织形态学和免疫表型，以提高对此病变的诊断和鉴别诊断能力。方法 复习曾病理诊断为“嗜酸性肉芽肿”（包括诊断为组织细胞增生X和Hand-Schuller-Christian病）病例，按WHO（2001）造血与淋巴组织肿瘤分类中描述的组织形态学标准观察HE切片。并对病例进行随访。用单克隆抗体CD1a、S100、CD68、CD21、CD35、CD31、CD34、CD20、CD3、CD117、CD15、CD30、AE1／AE3、bcl-2、p53和ki-67进行免疫组化染色。结果 19例“嗜酸性肉芽肿”中有11例被证实为LCH，3例为淋巴结Kimura病，2例为淋巴瘤，3例为慢性炎症。误诊率高达42．1％。11例LCH中男女之比为4．5：1（1～22岁），平均年龄10岁；9例为骨单发病变，其中颅骨3例、长骨3例、短骨1例、其他扁骨2例；另1例为骨多发性病变（Hand—Schuller-Christian病）；1例为皮肤病变。所有病例的肿瘤CD1a和S-100均（＋），不同程度表达CD68；6例CD31弱（＋），1例AE1／AE3（＋），4例表达Ki-67（＋）（阳性率5％-10％），2例p53弱（＋），其余抗体染色均（-）。随访8例均存活。结论 诊断LCH的关键是根据具有表达CD1a和S-100的lanserhans细胞，部分病例可表达CD31，个别病例表达AE1／AE3。病理诊断应与霍奇金淋巴瘤、间变性大细胞淋巴瘤、Kimura病、血管淋巴细胞增生伴嗜酸细胞增多、恶性黑色素瘤和炎症进行鉴别。     

套层细胞淋巴瘤细胞系中染色体13q31-q32上miR-17-92基因簇的DNA序列研究

为了研究B细胞淋巴瘤的染色体13q31-q32上miR-17-92基因簇的特点,观察B细胞淋巴瘤中miR-17-92基因簇在基因组DNA水平上是否存在改变,及其对miR-17-92基因簇的表达和与淋巴瘤发生关系的影响。应用PCR和DNA序列测定技术检测Rec1、G519和Z138三个套细胞淋巴瘤(mantel cell lymphoma,MCL)细胞系中染色体13q31-q32上miR-17-92基因簇。结果表明,3个MCL细胞系的miR-17-92基因簇DNA序列与正常人的序列比对完全一致。由此可以认为,MCL细胞系中miR-17-92基因簇在DNA序列上没有异常改变,不是miR-17-92基因簇的过度表达原因。     

鼻NK／T淋巴瘤临床病理分析及免疫组化研究

鼻NK／T细胞淋巴瘤是一个独立临床病理亚型，其与EB病毒高度相关。肿瘤常有噬血管性，多伴有血管破坏和坏死。该瘤称为NK／T而不是NK细胞淋巴瘤，是大多数病例是NK细胞肿瘤，即EBV（＋），CD56（＋），少数病例具有EBV（＋）、CD56（-）的细胞毒性T细胞表型。发生在鼻部的肿瘤，表现鼻衄、鼻阻，皮肤和皮下组织是鼻NK／T细泡淋巴瘤常见的侵犯部位。作者收集50例鼻NK／T细胞淋巴瘤的临床病理资料，并进行病理形态学及免疫组化研究，为其诊断及鉴别诊断提供依据。     

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤1例

1 病历要 女，54岁。以足部为首发症状，渐进性身体紫斑伴皮下硬结，曾在当地治疗病情未见好转，近来有低热而收入我院。查体除体表体征外无明显其他症状，住院期间全血渐进性减少，血小板减少。为进一步明确诊断，活检送病理。镜检示：脂肪组织中大量淋巴样细胞浸润，其间杂有中性白细胞及组织细胞。肿瘤细胞大小不一，形态不规则，核仁不清，核裂易见。肿瘤细胞围绕单个脂肪细胞，并见少量浆细胞，表皮未见累及。免疫组化：CD20（-）、CD45RO（＋＋）、CD3（＋）、CD79（-）、CD68（局灶＋）。结合临床、组织学形态及免疫组化结果，病理诊断：脂膜炎样T细胞淋巴瘤。     

全T细胞相关抗原在非特殊类型外周T细胞淋巴瘤中的表达及其诊断意义

目的 观察CD2、CD3、CD5、CD7在非特殊类型外周T细胞淋巴瘤（PTL-U）和淋巴组织反应性增生（RLM）中的表达情况，探讨其在T细胞增生性病变良、恶性诊断中的辅助价值。方法 应用免疫组化EnVision法检测22例PTL-U和11例RLH中CD2、CD3、CD5、CD7的表达。结果 22例PTL-U中18例（81.8％）存在一种或几种抗原不表达，其中12例仅CD7（-），3例CD5（-），1例CD2（-），1例CD3和CD5（-），1例CD3、CD5和CD7（-）。在RLH病例中仅1例CD7表达数量少于CD2、CD3、CD5，其余10例CD2、CD3、CD5、CD7滤泡外阳性形式和数量大致相等。结论 对于T细胞增生性病变，在形态学鉴别良、恶性困难时，可以通过CD2、CD3、CD5、CD7染色观察是否有部分抗原丢失作为诊断PTL-U的参考指标。     

套细胞淋巴瘤的综合诊断

目的：探讨以组织病理为基础,以骨髓或外周血标本检测为重要补充的多种检测方法在套细胞淋巴瘤（MCL）综合诊断中的价值。方法：回顾性分析2009年5月至2022年9月就诊于本院血液科的153例初诊套细胞淋巴瘤患者临床及实验室资料。结果：149例初发时行骨髓或外周血IGH/CCND1间期FISH检查的MCL患者中144例（96.6%）检测阳性,其中36例（24.2%）表现为低比例阳性。115例行流式细胞免疫分型检查,免疫表型符合MCL者89例（77.4%）,初步诊断为B淋巴细胞增殖性疾病（B-LPD）23例（20.0%）。75例行骨髓病理检查,50例（66.7%）形态及组化特点符合MCL,15例（20.0%）归为B-LPD,另有10例未见明显异常。77例行组织病理检查,73例（94.8%）符合MCL典型特点,包括2例CCND1阴性MCL,2例多形性MCL,5例MCL母细胞变异型,4例诊断为其它淋巴瘤白血病。153例MCL中,128例为经典MCL(cMCL),25例（16.3%）诊断为白血病性非淋巴结型MCL(lnnMCL)。IGHV突变、TP53突变、CD23阳性3项指标在cMCL与lnnM...     

套细胞淋巴瘤的治疗进展

套细胞淋巴瘤(MCL)占全部成人非霍奇金淋巴瘤的4%～6%.发病高峰年龄为54～68岁,60%～70%的患者确诊时已为Ann ArborⅣ期.MCL虽诱导化疗敏感,但多在短时间内出现疾病进展,中位存活时间仅3～4年,尚无有效的治愈方法.MCL预后很差,迫切需要探索新的方法来提高其治疗效果.以下就套细胞淋巴瘤治疗的研究进展作一综述.     

结内边缘区B细胞淋巴瘤临床病理观察

目的 提高对结内边缘区B细胞淋巴瘤（NMZL）的认识。方法 对1例结内舰进行临床、病理组织学和免疫组化观察，复习相关文献。结果 患者男性，71岁，腹股沟淋巴结肿大起病。组织病变有突出的单核样B细胞增生和反滤泡结构，晚期呈弥漫性结节状和大细胞化，瘤细胞表达成熟B细胞免疫表型：CD20、CD79a（＋），CD5、CD10和CD23（-），bel-2（＋）。历时6年，行23个疗程化疗，病情反复复发，终致累及全身淋巴结、骨髓和外周血。结论 NMZL．为少见的独立实体，原发于淋巴结的低度恶性B细胞淋巴瘤。临床表现为外周淋巴结肿大，惰性经过。     

肝脾γδT细胞淋巴瘤2例并文献复习

目的：探讨肝脾了γδT细胞淋巴瘤的临床表现、病理学特征、免疫表型特点。方法：对我院2例确诊的肝脾γδT细胞淋巴瘤患者的临床资料进行分析、追踪随访并进行文献复习。结果：该组患者均为青年男性,肝脾不同程度长大,发热,全血细胞减少（1／2）,肝功能受损,淋巴结未受累;病理示瘤细胞弥漫性肝、骨髓的窦内侵犯;免疫表型：患者瘤细胞表达CD2（＋）、CD3（＋）、CD56（＋）、CD16（＋）、CD20（-）、TIAl（＋）、TCR-γ／δ（＋）。结论：肝脾γδT细胞淋巴瘤是较为罕见的外周T细胞淋巴瘤,以肝脾长大、发热为主要临床表现,通常淋巴结不受累,病情进展快,疗效差,生存期短。     

伴大量嗜酸性粒细胞反应的肠病型T细胞淋巴瘤复发的临床病理观察

目的 探讨伴嗜酸性粒细胞（EC）反应的肠病型T细胞淋巴瘤的临床病理特征、发生及变异。方法 对1例空肠伴大量EC反应的T细胞淋巴瘤的临床、病理和免疫学表型进行观察、分析及文献复习。结果 患者有腹痛、黑便、消瘦及术后11个月复发等临床特点。肿瘤在肠壁弥漫生长，使局部增厚形成肿块。原发瘤细胞稀疏，体积较小，胞质少，核多为圆形，异型性不明显；尤为突出的是大量EC浸润在瘤细胞之间，致使瘤细胞松散分布不易辨认。复发后的瘤细胞数量增多或成片，EC奇迹般地消失。瘤细胞CD3、CD43、CD45RO和CD56（＋），CD68散在（＋），CD20、CD79α、TiA-1、粒酶B和EBV（-），但程度有变异。结论 肠病型T细胞淋巴瘤伴大量EC反应是一种极其少见的现象。是否为肠病型T细胞淋巴瘤的一种亚型，尚无定论。该病例瘤细胞形态小而较圆，散在分布，局部形成肿块伴大量EC浸润，但复发后EC消失，免疫表型变异，其病理机制需进一步研究。     

套细胞淋巴瘤研究进展

套细胞淋巴瘤（mantelcelllymphoma，MCL）是一种近年来确定的一种特殊类型B细胞淋巴瘤，过去曾将该肿瘤命名为中间淋巴细胞性淋巴瘤（Rappaport），中心细胞性淋巴瘤（Kiel），弥散小裂细胞淋巴瘤（WF）。WH0（2001）淋巴造血肿瘤新分类将MCL列为一种具有独特的形态学，免疫表型，分子遗传学及临床特点B细胞淋巴瘤。本文对MCL的临床、病理和分子研究以及最新进展作一介绍。     

自体调节性T细胞可抑制恶性淋巴瘤细胞的增殖

本研究探讨自体调节性T细胞对T细胞淋巴瘤细胞系EIA的作用及其机制。应用免疫磁珠分离法（MACS）分选获得C57BL／6小鼠CD4＋CD25＋T细胞（Treg细胞）,流式细胞术检测细胞纯度及Foxp3表达情况,MTY比色法检测分选的Treg细胞对T细胞淋巴瘤细胞系EL4的体外抑制作用,应用ELISA方法检测TGF—B1和IL-10的含量。结果表明：MACS分选获得CIM＋CD25＋T细胞纯度达91．6％,活细胞比例〉95％,Foxp3表达率为78．9％。MTT比色法证实自体Treg细胞在体外能够明显抑制EIA细胞的增殖（P〈0．05）,且呈细胞因子非依赖性。作者首次证明,自体Treg细胞体外有明显抑制T细胞淋巴瘤细胞系EIA增殖的作用。     

套细胞淋巴瘤转化为WHSC1及NOTCH1等基因阳性的淋巴瘤细胞白血病1例报道并文献复习

套细胞淋巴瘤(MCL)为非霍奇金淋巴瘤中 B 细胞淋巴瘤的一种少见类型,通常起病隐匿,占非霍奇金淋巴瘤的 3％～8％.参考我国之前常用的 WF 分类标准,MCL 属于恶性侵袭性淋巴瘤的一种,老年男性多见,疾病确诊时常已至晚期,发病时常伴有肝大及骨髓等其他器官及外周血侵犯,预后差且复发率较高.     

套细胞淋巴瘤诊断研究进展

套细胞淋巴瘤(MCL)是一种侵袭性较强的非霍奇金淋巴瘤,通过细胞形态学及组织病理学检查可初步诊断该病,CyclinD1蛋白对诊断此病有较高的特异性,对于不能单纯依靠形态学及病理学诊断的MCL,可采用一些适当的分子遗传学方法 ,研究表明70%～80%的MCL可检测到t(11;14)(q12;q32)染色体易位,故本文主要从细胞形态学、组织病理学、免疫表型及分子遗传学等方面对MCL作一综述.