家族性Fahr病2例并文献复习

目的 :认识少见的家族性 Fahr病 ,提高对其临床表现、遗传特点、CT表现的认识。方法 :采用回顾性研究方法 ,报告 1家系 2代中 2例 Fahr病临床表现及客观检查资料。结果 :显示本病以智能障碍、言语困难、共济失调、锥体束征及锥体外系症状为主要表现 ,病程缓慢进展。头颅 CT示两侧对称基底节区钙化 ,MRI示无异常信号。钙化的轻重与临床表现出现的早晚成正相关。结论 :Fahr病有明显家族遗传性 ,为特发脑内钙化 ,轻者钙化局限于基底节 ,无临床症状 ,易被漏诊。在血钙、磷代谢无异常的情况下 ,家族随访至关重要 ,CT检查是明确诊断 Fahr病的重要依据。本病的临床症状与钙化部位、程度等因素有关 ,诊断本病仍主要依靠头颅 CT。     

一家系家族性Fahr病CT表现并文献复习

目的:探讨家族性Fahr病的CT诊断及鉴别诊断.方法:回顾分析一家系3代6例患者的临床资料及头颅CT表现,并结合文献复习对家族性Fahr病进行探讨分析.结果:临床表现头昏3例,伴进行性反应迟钝、记忆力减退1例,无症状3例;6例CT表现双侧基底节区、小脑齿状核对称性钙化为主要特征,伴有大脑皮髓质交界区散在性钙化5例,伴有双侧丘脑钙化3例;实验室检查6例患者血清钙、磷、镁、游离三碘甲状腺原氨酸(FT3)、游离四碘甲状腺原氨酸(FT4)、促甲状腺素(TSH)、甲状旁腺激素(PTH)均正常.结论:对于头颅CT表现双侧基底节区、小脑齿状核对称性钙化伴有大脑皮髓质交界区散在钙化或丘脑钙化者,结合家系调查及相关实验室检查,排除CT表现与家族性Fahr病相似的其它疾病,应考虑家族性Fahr病.     

Fahr病和 Fahr综合征的影像学临床研究

目的：探讨Fahr病和Fahr综合征的临床类型和影像学特点。方法对12例经头颅CT证实的Fahr病和Fahr综合征患者的临床表现及钙化分布特点进行分析。结果患者钙化多局限于双侧苍白球以内,临床多无症状和体征;钙化范围可扩大到脑叶或小脑等,临床多表现为头痛头晕、震颤、肢体活动受限、言语不清、痴呆等。结论 Fahr病和Fahr综合征基底节钙化出现的临床症状取决于受损部位,多与神经元损害的程度有关。     

Fahr病3例影像学诊断并文献复习

目的 分析Fahr病影像学特征,提高Fahr病影像学认识.方法 3例Fahr病患者分别行CT与MRI检查,结合文献分析Fahr病的影像学特点.结果 3例Fahr病患者头部CT均有基底节对称性钙化,丘脑区、齿状核及半卵圆中心对称性钙化2例,钙化边缘呈细线样.3例患者钙化灶在MRI上T1WI表现为不均匀低信号,T2WI同时存在低信号、稍高信号及明显高信号.结论 Fahr病钙化部位及CT表现具有特征性,MRI信号呈多样性.     

大脑灰质异位症的临床表现及影像学特征

目的:探讨大脑灰质异住症的临床表现及其影像学特征.方法:回顾性分析经CT、MRI检查发现的脑灰质异位症患者11例,研究大脑灰质异位症的临床表现及影像学特征.结果:5例行CT平扫为一异常的等密度脑回样或团块状病灶,伴随病沟向脑白质延伸,窄窗宽观察更为清楚.增强扫描病灶本身无强化.6例行MRI扫描可清晰显示病灶,T<,1>WI和T<,2>WI显示病灶呈等皮质信号,并伴随异常延伸到脑白质深处.质子密度加权像显示病灶更为清晰.灰质异位好发于顶叶,其次为颞枕叶.结论:大脑灰质异位症临床与影像学均有一定的特征性,CT能诊断灰质异位症,但MRI是诊断灰质异位的首选影像学检查方法,它能清晰显示病变的部位和范围,利于及时诊断和治疗.     

Fahr病的CT诊断

Fahr病又称特发性非动脉硬化性脑小血管钙化症,或特发性家族性脑血管亚铁钙沉着症,1930年Fahr首次报告1例,是以双侧基底节、小脑齿状核、双侧丘脑及皮-髓质交界区中枢对称性钙质沉着为主要病理学特征的疾病犤1犦。多为家族遗传性,表现为常染色体显性或隐性遗传。临床表现为进行性痴呆、锥体外系统症状和癫痫发作。到目前为止,该病的CT诊断资料报道罕见。笔者收集7例,经临床及生化检查证实为Fahr病,就其特有的CT表现报告如下。1材料与方法收集我院1992年12月～2001年12月7例Fahr病,男4例,女3例,年龄5～56岁。临床表现为痴呆1例,智力低下2…     

PET/CT融合图像诊断甲状腺癌——与CT、SPECT或PET的比较研究

目的通过与CT、SPECT或PET的对比研究,探讨PET/CT诊断甲状腺癌的价值.方法收集经随访、手术或活检、病理证实的甲状腺癌12例,CT检查12例,SPECT检查5例,PET检查7例,PET/CT检查12例,分别观察、记录病灶数目、位置、大小、核素分布、钙化等.结果12例共有病灶19个,CT显示病灶13个,SPECT静态显像发现病灶6个,灌注显像全部病灶血流灌注增加,PET发现放射性浓聚影9个,PET/CT见到异常高代谢区19个.结论CT图像能清晰显示病变形态、密度;核医学图像可提供病灶代谢信息;PET/CT图像可同时观察病灶解剖与功能信息,提高了定位、定性诊断能力.     

Fahr病的临床和影像学特点并文献复习

目的：探讨Fahr病的临床和影像学特点。方法：回顾性分析4例经临床证实的Fahr病的临床和CT、MR资料,并结合文献进行讨论。结果：4例Fahr病患者均为散发,病史较长,且无家族遗传史;临床主要表现为癫痫、精神障碍、震颤麻痹等;实验室检查的血清钙、血清磷和甲状旁腺功能正常;影像学特点主要表现为双侧基底节区（苍白球、壳核、尾状核和豆状核）、丘脑、小脑齿状核及大脑灰白质交界区的钙化,钙化灶在CT上表现为高密度,在MR T1WI上钙化为稍高或低信号,在T2WI上为低信号。结论：Fahr病的影像学检查具有一定的特征性,结合临床表现、实验室结果可对Fahr病做出明确的诊断。     

成软骨细胞瘤影像学表现及鉴别诊断

目的：探讨成软骨细胞瘤的影像学表现,提高影像学诊断和鉴别诊断水平。方法：回顾性分析经手术病理证实11例成软骨细胞瘤患者X线平片、CT及MRI影像资料。结果：X线平片及CT检查4例,确诊3例;X线及MRI检查2例,确诊1例;X线平片,CT及MRI检查5例,确诊4例。X线平片显示病灶呈类圆形分叶状骨质破坏区,边界清晰,5例病灶呈偏心膨胀性改变,4例病灶内有明显不规则钙化。CT扫描显示骨质破坏区边缘清晰,可见硬化边,内呈软组织密度影,8例病灶可见斑点状钙化,邻近关节积液3例。MRI检查显示T1WI等低信号、T2WI混杂较高信号。结论：成软骨细胞瘤影像学表现有一定特征性,X线平片、CT及MRI联合检查可作出正确诊断。     

儿童Sturge-Weber综合征影像学诊断

目的:探讨Sturge-Weber综合征(SWS)的临床特点及CT、MRI等影像诊断价值,总结SWS最适当的影像诊断方法。方法:回顾性分析及总结44例SWS患儿的临床及影像学特点。结果:44例SWS中临床表现为癫痫发作35例,33例有颜面部血管瘤,均位于三叉神经分布区;4例伴有头痛,4例伴有一侧肢体乏力。30例SWS患儿行CT检查;38例行MRI检查(增强34例),1例行磁共振波谱(MRS).5例行磁敏感序列(SW1)扫描;14例行DSA检查。经各项影像诊断结合临床表现,44例均有脑内软脑膜血管瘤(12例累及双侧)。头颅CT可清晰显示脑回样钙化(25例)。MRI增强软脑膜强化伴静脉畸形(34例),脉络膜丛增大强化(21例),病侧不同程度脑萎缩(34例)。10例眼环增厚,提示青光眼(1例双侧青光眼术后)。2例伴额面部皮肤增厚。结论:SWS是一种少见疾病,在儿童临床表现怀疑sws病例,建议行CT平扫、MRI增强及SWI序列进行早期诊断及随访复查。     

阿尔茨海默病与血管性痴呆的临床、神经心理、影像学对比

目的研究阿尔茨海默病(Alzheimerdisease,AD)和血管性痴呆(vasculardementia,VD)在临床表现、认知功能、脑CT/MRI及单光子发射断层扫描(SPECT)的不同表现及特点。方法从临床表现、脑CT/MRI、神经心理测验、脑SPECT扫描对27例AD、26例VD及25例健康对照进行研究。结果(1)AD的精神症状频率显著高于VD。(2)脑CT/MRI上VD以皮质下双侧多发病灶为主;AD以脑萎缩为著;两者差异显著。(3)AD及VD的认知功能显著降低。(4)VD的脑血流低灌注/缺损灶分布广泛;皮层的病灶以不对称性分布为主。而AD的病灶位于皮层,呈对称分布为主。(5)AD与血管性痴呆神经心理测验结果与脑血流灌注的改变相关。结论临床表现、神经心理测验、脑CT/MRI及SPECT扫描对诊断及鉴别诊断AD与VD有一定价值。     

Fahr病7例临床分析

目的:探讨Fahr病的临床特征。方法:回顾性分析7例Fahr病临床资料。结果:该病主要表现有智能障碍、癫、语言障碍、共济失调、锥体外系异常及锥体束征,头部CT示双侧基底核对称性钙化灶。结论:双侧大脑基底核区、尾状核、豆状核及丘脑对称性钙化是Fahr病特征性CT表现,血清钙、磷及甲状旁腺激素水平正常是Fahr病与其它疾病鉴别的关键指标。     

系统性红斑狼疮脑病患者的rCBF显像与CT/MRI的对比研究

目的观察系统性红斑狼疮脑病（简称狼疮脑病）患者rCBF显像结果并与CT/MRI比较,探讨rCBF显像对狼疮脑病的临床应用价值。方法40例狼疮脑病患者根据神经精神表现程度分为两组：严重神经精神疾病表现组20例（严重组）,轻度神经精神疾病表现组20例（轻度组）。所有受试对象均进行单光子发射计算机断层（SPECT）局部脑血流灌注（rCBF）显像和CT/MRI脑扫描。结果严重组20例患者rCBF显像阳性20例（100.0%）,其中19例局部脑血流降低,1例局部脑血流增加;20例患者CT/MRI头部扫描阳性4例（20.0%）,与rCBF显像相比有显著性差异（P〈0.01）。轻度组20例患者rCBF显像阳性18例（90.0%）,均表现为局部脑血流降低;CT/MRI扫描20例患者未见异常,同rCBF显像相比有显著性差异（P〈0.01）。结论rCBF显像与CT/MRI比较,诊断狼疮脑病更灵敏。狼疮脑病患者rCBF显像有脑血流改变,多表现为局部脑血流降低。rCBF显像对狼疮脑病的诊断、治疗有重要临床价值。     

脑微小海绵状血管瘤的临床及影像学特征

[目的]探讨脑微小海绵状血管瘤的临床及影像学特征.[方法]回顾性分析3例脑微小海绵状血管瘤的临床特点及颅脑CT/MR结果.[结果]3例患者的主要症状有偏瘫、智能障碍、头痛、头晕.病变多发,数个至数十个,大小约2～4 mm,分布于丘脑、基底节、脑干、小脑和皮层下.颅脑CT上可见部分钙化灶.MRI检查SE序列T1呈低、等信号,T2呈低信号或高低混杂信号周围环绕低信号,部分病灶轻度强化.梯度回波序列(GRE)呈明显低信号,部分为中央高信号周围环绕低信号.GRE能发现SE序列不能发现的微小血管瘤.MRA未见异常.[结论]脑微小海绵状血管瘤临床表现无特异性,GRE是识别脑微小海绵状血管瘤的敏感方法.     

3例Aicardi-Goutières综合征颅脑影像学表现及文献复习北大核心CSCD

目的结合文献回顾观察Aicardi-Goutières综合征(AGS)影像学表现。方法回顾性分析3例经基因检测证实的AGS患儿,患儿月龄分别为3、5、8个月,均接受颅脑MR检查,其中1例(病例3)接受颅脑CT检查,结合文献分析其颅脑MRI及CT表现。结果颅脑MRI显示,病例1双侧侧脑室、双侧额颞部脑外间隙增宽;病例2未见明显异常;病例3脑萎缩,双侧侧脑室前角旁异常呈T1WI等信号、T2WI及T2-液体衰减翻转恢复(T2-FLAIR)序列呈稍高信号。颅脑CT显示病例3脑萎缩,双侧基底核区、双侧侧脑室前角旁钙化,双侧侧脑室前角旁低密度灶。结论颅内钙化、脑萎缩和脑白质营养不良为AGS常见影像学表现。     

烟雾病颅脑磁共振影像学诊断特征分析

目的探讨烟雾病患者颅脑磁共振成像(MRI)平扫及磁共振血管造影(MRA)影像学特点。 方法回顾性分析2014年10月至2019年3月丰县人民医院神经内外科及儿科收治的资料完整的25例烟雾病患者的临床及影像学资料。所有患者均行常规1.5T轴位T1WI、T2WI、液体衰减反转恢复(FLAIR)、弥散加权(DWI)及矢状位T2WI序列扫描，同时行三维—时间飞跃(3D-TOF)法MRA扫描；病程中患者均有CT平扫资料，15例有CT血管造影(CTA)资料，12例有数字减影血管造影(DSA)资料。 结果MRI平扫均可显示双侧颈内动脉末端、大脑中动脉及大脑前动脉变细、流空差，颅底中线两旁区域出现烟雾状流空信号影，以轴位T2WI显示最佳；FLAIR见两侧大脑半球沿软脑膜分布的点状或条状高信号("常春藤征")，以额顶叶为多；21例患者的T2WI及FLAIR还可见放射冠、半卵圆中心白质区呈现垂直于侧脑室壁的刷子状高信号("刷子征")，20例T2WI可见基底节区血管流空信号影。MRI诊断25例脑梗死(伴新鲜梗死灶6例)，陈旧性出血9例。MRA可显示双侧颈内动脉末端、大脑中动脉及大脑前动脉不同程度狭窄或闭塞、颅底异常血管网形成，TOF源图像均可见两侧基底节区高信号强度区域。 结论MRI及MRA可显示烟雾病特征性的血管狭窄、侧支循环征象及所造成的卒中等不良结果，值得应用。     

SPECT/螺旋CT融合显像鉴别诊断颅骨良恶性病变的临床价值

目的：探讨SPECT/螺旋CT融合显像鉴别诊断颅骨良恶性病变的临床价值。方法：对19例恶性肿瘤患者全身骨扫描（WBS）显示颅骨放射性浓聚的21个病灶行SPECT/CT融合显像,由两名有经验的核医学科医生独立阅片。患者同期接受MRI和/或CT检查,各检查时间间隔不超过两周,并对所有病例进行随访,平均随访约9个月,随访结果主要根据随后的影像学检查（MRI、CT或随后的骨扫描）及临床信息。结果：根据同期影像及随访检查共10个病灶诊断为恶性病变,11个病灶诊断为良性病变。SPECT/CT融合显像检出全部10个恶性病灶及8个良性病变,诊断符合率为85.71%。1个病灶在SPECT/CT融合显像中诊断为恶性,而同期MRI及随访检查显示良性病变。另有两个病灶在SPECT/CT中难以确定其性质,同期影像及随访检查亦显示为良性。SPECT/CT融合显像在肯定性诊断为良、恶性病灶中诊断颅骨恶性病变的敏感性、特异性、阳性预测值、阴性预测值分别为100.00%、88.89%、90.91%、100.00%。结论：SPECT/螺旋CT融合显像对鉴别诊断颅骨良恶性病变有较高的敏感性和特异性。