抗磷脂综合征误诊布加综合征1例

抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome，APS）是以血栓形成和反复流产伴有抗磷脂抗体（APL）阳性为主要临床特征的一种自身免疫性疾病。APS的主要临床表现为复发性动脉、静脉血栓形成，习惯性流产和血小板减少等症状，是由APL引起的一组临床征象的总称。我院消化科最近收治1例误诊为布加综合征的APS患，报道如下。[第一段]     

继发性抗磷脂抗体综合征合并肺栓塞一例

抗磷脂抗体综合征(antiphospholipid syndrome,APS)是指由抗磷脂抗体(antiphospholipid antibody,APL)引起的一组临床征象的总称.临床表现主要为血栓形成、习惯性流产、血小板减少等.APS可分为原发性和继发性[1].如伴发系统性红斑狼疮或其他自身免疫性疾病,称为继发性抗磷脂抗体综合征(secondary APS,SAPS);如单独出现则称原发性抗磷脂抗体综合征(primary APS,PAPS).肺脏是APS的主要受累器官,可引起肺栓塞(pulmonary embolism,PE)等严重并发症.现将我院收治的1例SAPS合并PE病例报告如下.     

灾难性抗磷脂抗体综合征

抗磷脂抗体综合征(APS)是指持续性抗磷脂抗体阳性患者出现血管内血栓形成和(或)病态妊娠等一组临床综合征[1],可单独或与其他免疫性疾病同时出现.1992年,Asherson等[2]首先对灾难性APS(CAPS)进行描述,其特点为多发小血管血栓形成,短期内进展为多器官功能障碍综合征,坏死组织释放炎性因子引起系统性炎性反应综合征.CAPS起病隐匿,进展迅速,病死率高,临床上需高度重视.     

血栓性抗磷脂综合征的治疗进展

抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome,APS）是一种全身性的自身免疫性疾病,以血管血栓形成或妊娠并发症为特征,伴有持续阳性的抗磷脂抗体（aPL）,包括狼疮抗凝物（LA）,抗心磷脂抗体（aCL）和抗β2-糖蛋白I（β2GPI）抗体。目前血栓性APS的治疗包括血栓事件的一级及二级预防、复发血栓、产科并发症以及灾难性抗磷脂综合征的治疗。本文对血栓性APS治疗方案的更新及主要研究进展进行综述。     

抗磷脂综合征的研究进展

抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome，APS）是一组以反复发生动脉、静脉血栓或和习惯性流产为临床表现，伴持续性抗磷脂抗体（antiphospholipid antibody APL）或抗132糖蛋白Ⅰ（β2GPI）抗体阳性，且多系统受累的非炎症性自身免疫性疾病，又称抗磷脂-血栓综合征 （antiphospholipid- thrombosis syndrome , APE-T）。 APS 分原发性和继发性两类，前者无任何诱因，后者多继发于系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）、类风湿性关节炎、干燥综合征等结缔组织疾病，也可继发于各种感染与肿瘤等。     

以癫痫为首发症状的抗磷脂抗体综合征1例报道

抗磷脂抗体综合征(antiphospholipid syndrome, APS)是一组与抗磷脂抗体有关的自身免疫性疾病,临床上以动静脉血栓形成、习惯性流产和血小板减少等症状为主要表现,可累及多个系统器官[1].APS神经系统受累多见,可表现为偏头痛、癫痫、舞蹈病以及脑梗死等.最近我院收治1例以癫痫为首发症状的APS,报道于下.     

磷脂相关抗体诱发血小板活化的机制研究进展

抗磷脂综合征（APS）是以抗磷脂抗体持续阳性为实验室标准,血栓形成或病理妊娠为临床特征的自身免疫性疾病。APS 发病机制尚未阐明,“二次打击”学说指出血小板、内皮细胞的重要性,血小板活化作为 APS 征血栓性事件的主要触发机制获得广泛认可。本文就 APS 患者血栓事件形成中抗 β2 糖蛋白Ⅰ抗体、抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物等抗磷脂抗体与血小板活化关系的研究进展进行综述。     

抗磷脂综合征相关急性脑梗死的特点

抗磷脂综合征（anti—phospholipid syndrome,APS）是一种非炎症性自身免疫病,临床上表现为反复发生的动、静脉血栓形成（包括脑血栓、脑静脉窦血栓、深静脉血栓、冠状动脉血栓、外周动脉血栓、习惯性流产和血小板减少等症状,血清中存在抗磷脂抗体（antiphospholipid antibody,APLA）。上述症状可以单独存在,也可多个共存。     

抗磷脂综合征对妊娠的影响与治疗

抗磷脂综合征（antiphospholipidsyndrome，APS）是一种自身免疫性疾病，由抗磷脂抗体引起，其临床特点为反复动静脉血栓形成和产科并发症。后者主要包括复发性妊娠丢失、胎儿生长受限、胎盘功能不全、妊娠高血压疾病等。患者血液中出现多种针对带负电荷的磷脂的自身免疫抗体，即抗磷脂抗体（APA），主要包括狼疮抗磷物（LA）、抗心磷脂抗体（ACA）、抗磷脂酰丝氨酸抗体（aPS）、抗磷脂酰肌醇抗体（aPI）和抗磷脂酸抗体（aPA）等。目前APS成为复发性自然流产及病理产科的主要免疫因素，是近年来产科研究的热点。抗磷脂抗体阳性者若不予治疗，自然流产率高达50％～90％。因此，这类妇女在计划怀孕前，应到医院就诊，进行病因筛查，阳性者进行积极治疗，可明显提高妊娠成功率。笔者就APS对妊娠的影响及其治疗进展作一综述。     

以肾功能受损为首要表现的抗磷脂综合征报道1例

抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)是由抗磷脂抗体(antiphospholipid antibody,aPL)引起的临床综合征,主要表现为动脉/静脉血栓和/或病理妊娠。肾脏病变虽不是APS的诊断标准之一,但却是APS的主要靶器官,肾血管的任何部位都可发生血栓,从而引起APS肾病(APSN)。本文就以肾功能受损为首要表现的抗磷脂综合征1例报道如下。     

产科抗磷脂综合征诊治现状与研究进展

抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome,APS）是一种自身免疫性疾病,可累及多器官及多系统。在妊娠期间由于孕妇血流动力学的改变,一旦合并APS可使机体处于高凝状态,因此极易发生胎盘血栓形成。同时抗磷脂抗体（antiphospholipid antibody,aPL）可通过破坏滋养细胞功能等多种机制造成子痫前期、胎儿生长受限、胎儿宫内死亡及其他不良结局。APS患者一旦发生产科合并症则被称为产科抗磷脂综合征（obstetric APS,OAPS）。本文就OAPS的诊断及分型、与不良妊娠结局的相关性、诊治现状及远期随访进行文献综述,以期为临床工作提供指导。     

抗磷脂综合征误诊布加综合征1例

抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)是以血栓形成和反复流产伴有抗磷脂抗体(APL)阳性为主要临床特征的一种自身免疫性疾病。APS的主要临床表现为复发性动脉、静脉血栓形成,习惯性流产和血小板减少等症状,是由APL引起的一组临床征象的总称。我院消化科最近收治1例误诊为布加综合征的APS患者,报道如下。1临床资料患者,女,38岁,因腹胀伴双下肢浮肿1月于2006年月20日入院。患者于2005年5月20日出现腹胀伴双下肢浮肿,于地方医院行B超示腹腔大量腹水,自用利尿剂治疗后有所好转,双下肢浮肿消退,后再度出现浮肿伴纳差,活动后气促。…     

抗磷脂综合征患者的围生期观察及护理

抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome,APS）是一种以血清中持续出现抗磷脂抗体（antiphospho-lipid antiboty,APA）并伴有动-静脉血栓形成和血小板减少、妊娠丢失为主要特征的新型自身免疫性疾病。APS导致妊娠丢失的确切机制尚不十分清楚,多数学者倾向于前列环素学说,认为APA能阻止前列腺素的合成,使血栓素/前列环素比值失调,     

原发性抗心磷脂抗体综合征致肺血栓栓塞1例报告及文献复习

<正>抗心磷脂抗体综合征(Antiphospholipid antibody syndrome,APS)的病因和发病机制目前尚未明确,国际上将不伴有自身免疫性、感染性和肿瘤性疾病的APS称为原发性APS(primary APS,PAPS),否则称为继发性APS(secondary APS,SAPS)。其作为引起肺栓塞的原发病并不少见,但临床医生对此病诊治认识不足,很容易被临床漏诊、误诊。近期收治1例,     

抗磷脂抗体综合征并肺栓塞、心脏血栓1例

抗磷脂抗体综合征(antiphospholipid syndrome,APS)临床表现复杂多样,以血栓形成、习惯性流产、血小板减少等症状为主,伴有抗磷脂抗体(APL)阳性的自身免疫性疾病。现将我院收治的1例报告如下。1临床资料患者女,19岁,因腹胀、腹痛10天,咳嗽1周于2005年12月27日入院。患者于12月1     

抗磷脂综合征57例临床分析

目的 分析抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome,APS）的临床表现、诊断及治疗,以提高本病的诊治水平.方法 回顾性分析2004-2013年在本院诊断明确的57例APS患者的临床特征和免疫学特点.结果 57例中男性14例（24.6％）,女性43例（75.4％）,确诊时平均年龄（37±14）岁;原发性APS 21例（36.8％）,继发性APS 36例（63.2％）.血栓发生率71.9％,血栓复发率41.5％,原发性APS的血栓复发率高于继发性APS（P＜0.05）;病态妊娠发生率63.3％.本组患者65.4％抗心磷脂抗体（anticardiolipin antibodies,ACL）阳性,71.9％抗β2-糖蛋白Ⅰ抗体阳性,42％血小板减少.在确诊APS前,43.9％被诊断为血栓事件,33.3％被诊断为自身免疫性疾病,8.8％被诊断为血小板减少.结论 APS临床表现以血栓形成、病态妊娠为主,免疫学特点为高滴度的ACL和（或）抗β2-糖蛋白Ⅰ抗体阳性.APS临床症状多样化导致其误诊率较高.     

灾难性抗磷脂综合征

抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome，APS），是由抗磷脂抗体（antiphospholipid antibody，APL）引起的临床综合征，主要表现为动脉/静脉血栓和／或病理妊娠。1992年Asherson首次报道10例APL阳性的患者，均在短期（几小时至几天）内出现多血管栓塞和急性多器官功能衰竭。其发病急、病情重、死亡率高、APL均阳性，故命名为灾难性抗磷脂综合征（catastrophic antiphospholipid syndrome，CAPS）。不到1％的APS患者会出现CAPS，部分CAPS患者既往未诊断APS或其他自身免疫疾病，称“de-novo”CAPS。早期诊断和及时治疗有利于改善CAPS预后，本文就CAPS的诊治进展进行综述。     

抗磷脂综合征致复发性自然流产及其治疗的研究进展

复发性流产（RPL）是指连续发生两次或以上20周前的自然流产.抗磷脂综合征（APS）是由抗磷脂抗体（APL）引起的一组反复动脉或静脉血栓、流产等临床症状和体征的总称.APS引起RPL的发病机制可能与APL、补体、内皮细胞、膜联蛋白有关.目前治疗APS导致的RPL后妊娠的方法主要是抗凝治疗,如肝素、阿司匹林等.对这些方法加以比较有利于临床选择最有效的治疗措施.     

以肾梗死为首发症状的原发性抗磷脂综合征一例诊治分析

抗磷脂综合征(APS)是由抗磷脂抗体(APL)引起的自身免疫性疾病,临床上以血栓形成、习惯性流产及血小板减少为主要表现.APS引起血栓形成主要与其影响内皮细胞蛋白、血小板功能、抗凝及纤溶系统等有关.恶性抗磷脂综合征表现为短期内进行性广泛血栓形成,造成多器官功能衰竭甚至死亡.APS的诊断主要依靠临床表现和实验室检查,还必须排除其他自身免疫病和感染、肿瘤等疾病引起的血栓.主要治疗原则是防治血栓和流产的再发及对症处理,因此患者需长期抗血小板和抗凝治疗.本文通过对1例以急性肾梗死为首发症状的原发性抗磷脂综合征(PAPS)患者的诊治情况进行分析,进一步提高对APS的血栓形成机制、诊断和治疗的认识.     

抗磷脂综合症发病机制与临床诊治的进展

正抗磷脂综合症(antiphospholipid syndrome,APS)是一种由抗磷脂结合蛋白自身抗体引起的自身免疫性疾病,临床特点为反复静脉或动脉血栓,和/或习惯性流产或死胎。1999年国际APS工作组在日本札幌(Sapporo)制定了APS诊治标准~([1]),并在2006年ISTH会议上做了修订~([2]),我刊亦做了全面介绍~([3]),以后国际上又相继提出了多个有关的指南,这些已成为国内外