视神经脊髓炎相关抗体

视神经脊髓炎是主要累及视神经和脊髓的自身免疫性中枢神经系统疾病,水通道蛋白4是主要靶抗原,其特异性抗体NMO-IgG阳性患者以女性多见,临床症状较重,同时出现双侧视神经炎或视神经炎和脊髓炎,受累脊髓节段较长。而在NMO-IgG阴性患者血清中可以检出抗水通道蛋白1(AQP1)抗体和抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体,抗AQP1抗体阳性患者女性少见,长节段脊髓病变多见,视神经炎少见;抗MOG抗体阳性患者男性多见,视神经炎多见,尤其是双侧视神经同时受累,胸腰髓受累多见。     

MOG抗体介导的儿童特发性炎性脱髓鞘病9例临床分析

目的探讨髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein,MOG)抗体介导的儿童特发性炎性脱髓鞘病的临床特征,影像学特点、治疗及预后,以期提高对该病的认识。方法选择2011年5月至2019年3月在湖南省儿童医院神经内科确诊的9例MOG抗体介导的儿童特发性炎性脱髓鞘病患儿的临床特征、影像学检查、治疗情况及随访情况进行回顾性分析。结果纳入的9例研究对象中,女6例,男3例,男女比例1∶2,其中6例临床诊断为ADEM,1例临床诊断为MS,2例临床诊断为ON。5例患者脑脊液白细胞数升高,脑脊液蛋白均正常。MOG抗体经CBA法检测,抗体滴度波动于1∶10～1∶1000。7例患者有头部MRI异常,脑部受累患者中,多表现为多脑叶受累,以额顶叶受累最为常见,丘脑、基底节、脑干、小脑及胼胝体亦常受累。4例患者有脊髓MRI异常,胸髓、颈髓受累,无腰髓受累。2例患儿视神经MRI有异常。9例患者经静脉激素联合丙种球蛋白冲击治疗,8例临床症状完全恢复,但1例患儿出现多次临床复发。结论 MOG抗体介导的儿童特发性炎性脱髓鞘病在儿童期以急性播散性脑脊髓炎最常见,临床表现多样,多有脑病症状及视觉症状,脊髓症状亦多见,影像学主要表现为多部位受累,急性期静脉激素联合丙种球蛋白冲击治疗有效,临床预后大多良好,但亦可见多次临床复发病例。     

毒品戒断后出现广泛中枢神经系统损害

目的探讨长期吸毒(烫吸)病人毒品戒断后出现广泛中枢神经系统(CNS)损害的特点及机制。方法结合文献分析本科收治的4例毒品戒断后出现CNS病变患者的临床及影像学特点、治疗经过、预后等。结果4例患者均为青年男性,长期(5～8年)烫吸海洛因,于毒品戒断后3～30天出现CNS症状。3例患者表现为四肢肌力减弱,共济失调;1例表现为昏迷去大脑强直。1例头颅CT表现为双侧颞、顶、枕叶及小脑皮质下广泛性对称性低密度影;3例头颅MRI表现双内囊后肢、双顶枕叶、双小脑半球白质广泛性对称性T1低信号,T2高信号病灶,脑干及颈髓亦可受累。结论长期吸毒病人毒品戒断后出现广泛CNS损害均为烫吸海洛因患者,于戒断几天后即可出现症状,影像学主要表现为大脑后2/3部位、小脑半球广泛性对称性白质脱髓鞘样改变,其发病机制未明,可能参与中毒、感染及免疫等综合因素有关。此类病人用免疫抑制剂治疗效果不显著,需采用综合治疗,预后较差。     

视神经脊髓炎的临床特征

目的探讨视神经脊髓炎(NMO)的临床特征。方法回顾分析18例NMO患者的临床资料。结果本组复发型NMO15例(83.3%),女性16例(88.9%),平均发病年龄36岁。所有患者双眼同时或先后出现视力减退,均有横贯性脊髓损害表现。MRI检查显示病灶位于颈髓4例、胸髓6例、颈、胸髓均受累5例,脊髓病灶长度≥3个椎体13例,出现脑部病灶6例。本组每例发病次数平均5次,遗留轻度功能残疾7例、中度功能残疾7例、重度功能残疾2例,死亡2例。结论NMO以复发型多见,女性多见,以双侧视神经受累及长节段脊髓炎为主要临床表现,部分患者出现脑部病灶。NMO复发率高,预后较差。     

国人系统性红斑狼疮合并纵向脊髓炎的临床分析(附1例病例报道并文献回顾)

目的报道系统性红斑狼疮(SLE)合并纵向脊髓炎(LM)1例,并通过文献复习对我国患者的临床特点进行分析总结。方法报道1例58岁女性患者,因肺部感染及肢体肌力减退就诊,经确诊后给予丙种球蛋白、激素以及免疫抑制剂治疗后症状部分缓解,但最终因合并症死亡。检索2000年²013年国内SLE合并LM的相关病例报道。结果临床资料较为详细的国内报道中SLE合并LM14例(含本例),其中女性10例,男性4例。所有患者均存在胸髓受累,其中合并颈髓受累7例,合并腰髓受累5例。经治疗6例好转,4例缓解不明显,4例因不同合并症死亡。结论 SLE合并LM严重影响患者的生存质量及预后,在SLE或脊髓炎等疾病诊断过程中应重点识别患者的临床类型,并应通过AQP4抗体的检测与视神经脊髓炎相鉴别,早期免疫支持治疗可显著改善患者的预后。     

MOG抗体阳性和AQP4抗体阳性NMOSD患者的临床及影像学分析

目的比较髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(MOG-IgG)阳性和水通道蛋白4抗体(AQP4-IgG)阳性的视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者临床表现和影像学特征,以提高对MOG-IgG阳性NMOSD的认识。方法对12例MOG-IgG阳性、98例AQP4-IgG阳性患者的性别、发病年龄、病程复发、EDSS评分、脑脊液蛋白、视觉诱发电位及磁共振(MRI)表现等进行回顾性分析。结果 MOG-IgG阳性与AQP4-IgG阳性相比,男性多见(χ~2=11. 270,P=0. 001),视神经和脊髓多同时受累(83. 3%),并常累及双侧视神经(χ~2=6. 050,P=0. 014),多呈单次病程(χ~2=11. 270,P=0. 001),表现出更好的预后(t=-4. 673,P=0. 001)。影像学上MOG-IgG组未发现典型的颅内病灶,AQP4-IgG组43例存在典型的颅内病灶(χ~2=8. 645,P=0. 003)。延髓极后区受累MOG-IgG组1例,AQP4-Ig G组37例(χ~2=4. 039,P=0. 043)。MOG-IgG与AQP4-IgG患者累及腰髓分别为6例、8例(χ~2=16. 847,P=0. 001);累及颈髓分别为4例、67例(χ~2=5. 734,P=0. 017)。结论 NMOSD患者中MOG-IgG阳性与AQP4-IgG阳性患者相比男性多见,多累及双侧视神经及腰髓,典型颅内病灶及延髓极后区病灶较少,呈单次病程,预后较好。     

原发性干燥综合征合并视神经脊髓炎谱系疾病临床分析及文献复习

目的探讨原发性干燥综合征合并视神经脊髓炎谱系疾病的临床表现、实验室检查和MRI特点,以及治疗和预后。方法回顾分析4例诊断明确的原发性干燥综合征合并视神经脊髓炎谱系疾病患者的临床资料,分析其发病特点。结果临床症状与体征主要表现为原发性干燥综合征合并复发性纵向延伸性脊髓炎或球后视神经炎,实验室检查血清抗干燥综合征抗原A抗体(4例)、抗干燥综合征抗原B抗体(3例)、视神经脊髓炎特异性抗水通道蛋白4(AQP4)抗体(3例)阳性。头部MRI病灶主要分布于双侧基底节和大脑脚皮质脊髓束走行区、双侧额叶、右侧皮质脊髓束区、双侧侧脑室旁和脑干;脊髓MRI病灶以累及颈胸髓为主,≥3个椎体节段(3例)或累及延髓(2例)。急性期以大剂量糖皮质激素冲击和序贯口服泼尼松,并辅助免疫抑制药治疗为主。结论原发性干燥综合征和视神经脊髓炎均为自身免疫性疾病,二者关系密切。对于视神经脊髓炎和(或)视神经脊髓炎谱系疾病患者建议行血清自身抗体和抗AQP4抗体检测,抗AQP4抗体阳性者复发率高,预后不良。建议辅助应用免疫抑制药,以减少复发。     

血清MOG抗体阳性炎性脱髓鞘疾病患者临床特征分析

目的探讨MOG抗体阳性炎性脱髓鞘疾病患者的临床特征。方法回顾性分析36例血清MOG抗体阳性炎性脱髓鞘疾病患者(MOG抗体阳性组)与87例血清AQP4抗体阳性NMOSD患者(AQP4抗体阳性组)的临床信息,分析比较两组患者的临床特征。结果 MOG抗体阳性组与AQP4抗体阳性组患者相比,患病男女比例(1︰1.77 vs.1︰6.25,P=0.005)及发病年龄[(23.17±14.37)岁vs.(35.91±12.91)岁,P=0.000]差异存在统计学意义,两组患者均以女性为多,MOG抗体阳性组患者以儿童和青年为主。MOG抗体阳性组首发脱髓鞘事件中ADEM患者比例高于AQP4抗体阳性组[7例(19.4%)vs.0例(0%),P=0.000],脊髓炎[11例(30.6%)vs.47例(50.4%),P=0.018)]和脑干综合征[5例(13.9%)vs.25例(28.7%),P=0.049)]患者比例低于AQP4抗体阳性组。MOG抗体阳性组患者出现肢体抽搐症状患者比例高于AQP4抗体阳性组[5例(13.9%)vs.0(0%),P=0.002]。影像学表现上,MOG抗体阳性组头部总病灶[27例(75.0%)vs.33例(37.9%)]及NMO非典型病灶[23例(85.2%)vs.4例(12.1%)]患者比例高于AQP4抗体阳性组,头部NMO典型病灶[4例(14.8%)vs.29例(87.9%)]患者比例低于AQP4抗体阳性组(均P=0.000),仅14.8%MOG抗体阳性炎性脱髓鞘疾病患者存在典型NMO头部病灶。MOG抗体阳性组患者截访时EDSS评分低于AQP4抗体阳性组[(2.36±1.66)分vs.(3.83±1.66)分,P=0.000]。结论 MOG抗体阳性炎性脱髓鞘疾病患者男女比例差异较小,与AQP4抗体阳性NMOSD患者相比发病年龄小,首次发作以ADEM、视神经炎及脊髓炎为主,易出现肢体抽搐症状,少见NMO典型头部病灶,倾向于累及下段脊髓,预后较好。     

带状疱疹性脊髓炎7例临床特征分析

目的探讨带状疱疹性脊髓炎的临床特点、影像学特征、诊疗及预后。方法对7例带状疱疹性脊髓炎患者的临床资料进行回顾性分析,并进行临床随访。结果 7例患者均有特征性皮疹及脊髓损害症状。5例以皮疹首发,2例以脊髓损害症状首发。4例受累皮节与脊髓节段相符,3例受累皮节低于脊髓损害水平。7例脊髓MR均表现为受累脊髓节段性不规则长T_1、长T_2信号,2例有强化。胸髓病变5例,颈髓2例。7例患者均予激素治疗,5例患者同时予抗病毒治疗。经12~36个月(平均22.7±8.1个月)随访,5例患者痊愈,1例遗留双手指轻微麻木,1例遗留排尿困难。结论带状疱疹性脊髓炎常表现特征性的皮疹和脊髓症状,积极的抗病毒药物和皮质激素治疗,预后较好。     

酷似肿瘤的脊髓炎性脱髓鞘假瘤

目的总结脊髓脱髓鞘似瘤的临床、影像学和病理特点。方法回顾分析6例脊髓脱髓鞘假瘤的临床、影像学特征，对其中2例误诊为髓内肿瘤术后病理表现进行分析。结果脊髓脱髓鞘假瘤常以急性或亚急性起病，最常累及颈髓和胸髓，可伴有周围神经受损：脊髓脱髓鞘假瘤单时相起病，症状、体征提示为单病灶；MRI检金病灶多单发（偶可多发），占位水肿效应明显，增强后可呈非闭合性花环样或环肜强化；病理为炎性脱髓鞘改变，白质内髓鞘破坏并水肿，病灶内以小血管周围大量淋巴细胞浸润、巨噬细胞聚集为主要表现；绐激素治疗后好转。结论脊髓炎性脱髓鞘假瘤MRI酷似髓内肿瘤，容易造成误诊。可试用激素治疗或组织活检，不要急于手术。     

基于2015年版诊断标准的视神经脊髓炎谱系疾病临床与影像学特征分析

目的 基于2015年版视神经脊髓炎谱系疾病诊断标准,探讨血清NMO-IgG阳性和阴性患者临床和影像学特征.方法 回顾分析96例视神经脊髓炎谱系疾病患者(包括NMO-IgG阳性64例、NMO-IgG阴性32例)的临床和影像学表现.结果 NMO-IgG阳性和阴性患者首次发病均以脊髓受累常见,发生率分别为48.44％(31/64)和56.25％(18/32),其中感觉障碍(肢体麻木)发生率最高.NMO-IgG阳性组首发视神经受累症状以单侧视力下降常见(12/16)、NMO-IgG阴性组以双侧视力下降常见(6/9),NMO-IgG阳性组最后区受累的顽固性呃逆、呕吐症状较NMO-IgG阴性组多见(11/18对2/7),组间差异均无统计学意义(P=0.087,0.202).两组患者首次发病时脊髓病灶均以颈髓常见[41.67％(15/36)和11/17],NMO-IgG阳性组颈髓-胸髓连续病灶发生率[41.67％(15/36)对1/17]和病灶≥7个椎体节段比例[36.11％(13/36)对1/17]均高于NMO-IgG阴性组(P=0.008,0.022),而颅内病灶发生率[90.63％(29/32)对14/17]和延髓-颈髓连续病灶发生率(6/11对1/2)组间差异无统计学意义(P=0.702,1.000).两组患者病程中脊髓病灶发生率[84.38％(54/64)对84.38％(27/32)]、延髓-颈髓连续病灶发生率(9/19对3/6)和颅内病灶发生率[86.54％(45/52)对83.33％(25/30)]差异均无统计学意义(P=1.000,1.000,0.934).结论 基于2015年版诊断标准分析我国血清NMO-IgG阳性和阴性的视神经脊髓炎谱系疾病患者的临床和影像学特征,有助于进一步提高疾病的诊断与治疗水平.     

水通道蛋白4抗体阳性视神经脊髓炎谱系疾病的发病机制

视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)是以视神经和脊髓受累为主要表现的中枢神经系统自身免疫性脱髓鞘疾病, 以视神经炎、急性脊髓炎、极后区综合征等为主要临床特征。其中水通道蛋白4(AQP4)抗体阳性患者占多数, 且较AQP4抗体阴性患者临床症状更重、复发更频繁、致残率更高, 但其发病机制尚不明确。文中对AQP4-IgG阳性NMOSD发病机制的研究进展进行综述。     

视神经脊髓炎谱系疾病1例报道并文献复习

目的提高对视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的认识。方法报道1例以脑干症状为首发、继以急性横贯性脊髓炎的NMOSD患者,结合文献复习进行分析。结果青年女性患者,发病时表现为左侧味觉减退以及左侧面部瘙痒,继以出现急性横贯性脊髓炎。MRI显示延髓右侧和左侧桥脑被盖部、中脑导水管周围长T1、长T2信号病灶,脊髓MRI显示颈1~5长T2信号病灶;血清水通道蛋白4(AQP4)抗体阳性。患者符合AQP4抗体阳性NMOSD的诊断标准。结论 NMOSD常有脑部症状,尤其是脑干症状。部分患者可以脑干症状为首发临床表现,对此类患者应及早行AQP4抗体检测,以明确诊断及早干预。     

以“铅笔杆样”室管膜强化为特征的视神经脊髓炎谱系疾病1例报告

<正>视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)是一组自身免疫介导的CNS炎性脱髓鞘疾病,临床和影像学表现多种多样。Wingerchuk等~([1])研究发现,视神经脊髓炎(NMO)患者血清中NMO-IgG阳性,并且在部分NMO患者中出现了颅内非特异性病灶,提出了NMOSD的概念。NMOSD患者颅内病灶部位不定,临床表现多样。本文对1例以颅内室管膜"铅笔杆"强化及软脑膜强化为影像特点的复发性NMSOD进行报道如下。     

视神经脊髓炎谱系疾病临床特点分析及发病机制探讨

目的 分析视神经脊髓炎谱系疾病(Neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSDs)的临床特点,并探讨相关发病机制及诊治方案。方法 回顾性收集2018年6月-2019年12月入住本院神经内科并诊断为NMOSDs的患者56例,分析患者的一般人口学特征、临床表现、实验室及影像学检查表现、诊疗及预后等。结果 共纳入56例患者,男女比例为1:10.2,首次发病年龄20～77(48.36±14.52)岁,73.2%患者表现为急性-亚急性起病,62.5%患者以急性脊髓炎起病,21.4%患者以急性视神经炎起病,16.1%患者表现为最后区综合征。30例患者中22例脑脊液水通道蛋白-4(Aquaporin-4,AQP4)-IgG抗体阳性,2例髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(Myelinoligodendrocyte glycoprotein,MOG)-IgG抗体阳性,颈髓多与延髓、胸髓合并受累,也可出现颅内病灶。结论 NMOSDs临床表现复杂多样,好发于中青年女性,复发率及致残率较高,首发症状以急性脊髓炎多见,以最后区综合征起病多易误诊。多数患者在发作急性期经过大剂量激素冲击治疗后预后良好,硫唑嘌呤、他克莫司、利妥昔单抗等免疫抑制剂仍是预防复发的一线药物。     

顽固性呃逆、呕吐的症状对于鉴别急性炎性脱髓鞘疾病和预示复发的临床意义

目的 探讨顽固性呃逆、呕吐(intractable hiccup and nausea,IHN)症状对于鉴别急性炎性脱髓鞘疾病和预示复发的意义.方法 回顾分析1995年～2011年北京协和医院病房收治的临床诊断的24例存在IHN的急性炎性脱髓鞘疾病患者的临床和影像学资料,其中,分析IHN在不同疾病组中的分布,IHN与其他复发症状的关系、IHN相对应的延髓责任病灶的影像学特点、以及血清水通道蛋白4抗体检测结果.结果 24例急性炎性脱随鞘疾病患者包括视神经脊髓炎12例,多发性硬化5例,复发性长节段脊髓炎6例,急性播散性脑脊膜炎1例,共发生IHN35次,其中40％发生在急性脱髓鞘事件之前.视神经脊髓炎患者组、复发性长节段脊髓炎患者组、多发性硬化患者组各组间相互比较,发现复发性长节段脊髓炎组延髓病灶与高颈段脊髓相连的比例是5/9,较多发性硬化组1/9比例明显增高(P =0.039 ＜0.05);视神经脊髓炎组患者血清水通道蛋白4阳性的比例是3/6,较多发性硬化组患者比例0/5明显增高(P =0.032 ＜0.05).各组患者在IHN与伴随症状的时间关系、伴随症状、出现延髓病灶的比例以及延髓病灶强化情况方面相比,无明显差异.结论 IHN可以作为鉴别急性炎性脱髓鞘疾病的参考,往往发生在其他症状之前,预示疾病复发.     

颈髓脱髓鞘病变与髓内胶质瘤的鉴别诊断

目的对颈髓炎性脱髓鞘病变和髓内胶质瘤的影像学特征进行分析,以提高对二者的鉴别诊断能力。方法与结果对22例颈髓炎性脱髓鞘病变、16例颈髓髓内胶质瘤患者的临床资料和MRI表现进行回顾分析。结果显示,两组患者临床均表现为感觉异常[77.27%(17/22)和12/16]、肢体无力[72.73%(16/22)和10/16]和自主神经功能紊乱[45.45%(10/22)和4/16]。颈髓MRI检查病灶≥3个椎体节段者分别占63.64%(14/22)和15/16,病灶平均长度为(3.41±1.74)和(3.59±1.28)个椎体节段;呈长T1[68.18%(15/22)和7/16]、等T1[31.82%(7/22)和6/16]或长T2信号[100.00%(22/22)和8/15],胶质瘤组尚可见混杂T1和混杂T2信号(3/16和6/15);脱髓鞘病变组患者病灶边界模糊常见[90.91%(20/22)],并以条片状和点状强化为主(13/16),而胶质瘤组则以局限性脊髓增粗(15/16)、脊膜增厚(14/16)更常见,呈块状或环形强化(12/16),且可见中央管周围脊髓组织受累(14/15),易发生颈髓囊性变或中央管扩张、出血坏死和"帽征"(7/16、5/16和4/16)。结论虽然任何单一临床和MRI特征均不足以鉴别颈髓炎性脱髓鞘病变和髓内胶质瘤,但不同特征综合分析有助于提高鉴别诊断水平。     

视神经脊髓炎谱系疾病患者脑干损害的临床和影像学特点

目的分析视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)脑干损害的临床特点和影像学特征。方法回顾性分析确诊的79例NMOSD患者,包括53例视神经脊髓炎和26例长节段横贯性脊髓炎脑干损害的临床特点,影像学特征以及与水通道蛋白4(AQP4)抗体的关系。结果其中17例(17/79,21.5%)经临床或影像学证实有脑干损害。脑干损害组(17例)和无脑干损害组(61例)在性别、病程、单一/复发病程、扩展残疾状态评分(EDSS)无统计学差异,脑干损害组发病年龄小于无脑干损害组(32.29岁和39.39岁,P<0.05)。17例脑干损害的患者,12例有脑干受累的相关症状,包括复视(4/12,33.3%)、恶心和呕吐(9/12,75%)、呃逆(4/12,33.3%)、饮水呛咳(2/12,16.7%)、眩晕(2/12,16.7%)。9例(9/12,75%)以脑干症状作为首发症状。受累部位在中脑(2/17,11.8%)、脑桥(6/17,35.3%)、延髓(12/17,70.6%)、颈髓延髓交界区(5/17,29.4%)。脑干损害组AQP4抗体阳性率82.4%(14/17),无脑干损害组AQP4抗体阳性率75.8%(47/62),两组无显著性差异。结论 NMOSD脑干损害比较常见,呃逆、呕吐可作为疾病的首发症状,延髓或延髓颈髓延续病灶是较为特异的表现,早期识别有助于诊断和治疗。     

儿童MOG抗体阳性的中枢神经系统脱髓鞘病变12例临床特点分析

目的探讨髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体阳性的儿童中枢神经系统脱髓鞘病变的临床特点。方法回顾性分析2016年1月至2018年12月广东三九脑科医院神经内科收治的12例儿童MOG抗体阳性的中枢神经系统脱髓鞘病患者的临床症状、影像学特点、实验室检查、预后及随诊情况。结果 12例患者中男4例,女8例,起病年龄5~10岁,平均(8.0±3.1)岁。首发症状以意识水平下降、癫痫大发作等急性播散性脑脊髓膜炎(ADEM)样症状最多见(8例,8/12),其次为视力下降(5例,5/12),其中1例以ADEM样症状和视力下降同时起病。另有3例以ADEM样症状首发,起病后1周左右出现视力下降。12例患者行头颅MRI检查,11例(11/12)可见颅内异常病灶,以皮层下白质(10例,10/11)、脑干(7例,7/11)、丘脑(6例,6/11)、视神经(5例,5/11)受累为主,小脑(4例,4/11)、胼胝体(1例,1/11)亦可受累。9例患者行全脊髓MRI检查,5例(5/9)有异常病灶,均累及颈髓(5例,5/5),3例(3/5)累及胸髓,累及胸髓的病灶均为>3个椎体节段的长节段脊髓受累。12例患者行血清MOG抗体检测,11例(11/12)阳性,另1例(1/12)血清抗体阴性而脑脊液抗体阳性;8例患者行脑脊液MOG抗体检测,3例(3/8)阳性。所有患者经糖皮质激素及免疫球蛋白治疗,预后均良好,3例患者出现复发。结论MOG抗体相关的儿童中枢神经系统脱髓鞘病变以ADEM、视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)最常见,往往以意识水平下降、癫痫大发作或视力下降起病,其预后相对较好,糖皮质激素治疗对缓解临床症状及预防复发有重要作用。     

水通道蛋白4和髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体阳性患者临床分析

目的分析中枢神经系统自身免疫相关性疾病患者中血清水通道蛋白4抗体(aquporin 4 antibody,AQP4-Ig G)和髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(myelin oligodendrocytes glycoprotein antibody,MOG-Ig G)阳性患者比例;研究两组患者流行病学、临床表现及诊断、实验室检查和MRI影像,为临床诊断及鉴别诊断提供指导。方法纳入中山大学附属第三医院神经科及广州地区多个医疗中心收集的2068例患者。通过细胞间接免疫荧光法对患者血清AQP4-Ig G和MOG-Ig G检测,同时收集并分析比较两组抗体阳性患者临床资料。结果共检出AQP4-Ig G阳性患者681例,男女比例1:9.5,平均发病年龄为(41.7±14.9)岁;MOG-Ig G阳性患者110例,男女比例1:1.08,平均发病年龄为(27.0±17.7)岁,两组间性别分布及发病年龄差异有统计学意义。AQP4-Ig G阳性患者首发症状中视神经炎占38.4%;MOG-Ig G阳性患者中,视神经炎占53.5%。两组间临床表现差异有统计学意义。AQP4-Ig G阳性患者最终诊断为视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)占42.14%;MOG-Ig G阳性患者最终诊断NMO占13.64%,两组间差异存在统计学意义。脑脊液实验室检查显示,两组之间存在差异但差异均无统计学意义。MRI影像学显示,AQP4-Ig G阳性患者多以颈胸髓病灶多见,而MOG-Ig G阳性患者多累及胸腰髓。两组患者可合并其他自身免疫抗体阳性。结论本项研究发现AQP4-Ig G阳性与MOG-Ig G阳性患者在流行病学、临床表现及诊断、实验室检查和MRI影像存在差异,提示AQP4-Ig G阳性和MOG-Ig G两种自身免疫性抗体的检测对于诊断及鉴别诊断有重要意义。