成人MOG抗体相关性脑脊髓炎患者15例临床特点分析

目的 探讨成人髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体相关性脑脊髓炎（MOG-EM）患者的临床特点。方法 回顾性分析15例成人MOG-EM患者的临床症状、影像学特点、实验室检查、预后及随访等情况。结果 15例患者中男7例、女8例,起病年龄（39.0±14.7）岁。临床症状以视力下降最多见（7例,7/15）,其次为肢体麻木或肢体瘫痪（5例,5/15）,部分患者有构音不清、视物重影、行走不稳等脑干、小脑症状或意识障碍、癫痫发作、记忆力下降等急性播散性脑脊髓炎样症状。15例患者行头颅MRI检查,13例（13/15）显示有异常病灶,以大脑皮层及皮层下白质（8例,8/13）、桥脑（4例,4/13）受累多见,丘脑、小脑、胼胝体亦可见受累。9例患者行全脊髓MRI检查,3例（3/9）有异常病灶、均累及颈髓,1例（1/3）累及胸髓。15例患者血清MOG-IgG均阳性,其中11例行脑脊液MOG-IgG检测,5例（5/11） 阳性。8例（8/15） 患者临床复发。10例患者复查血清MOG-IgG,5例（5/10）抗体转阴,其中4例（4/5）无复发;5例（5/10）抗体呈持续阳性,均复发。所有患者经甲泼尼龙及Ig治疗,1例加用吗替麦考酚酯治疗,预后均良好。结论 成人MOG-EM以视神经炎表现常见,大脑皮层、皮层下白质、脑桥易受累,预后较好,临床复发率较高,血清MOG-IgG持续阳性者易复发。     

静态平衡功能定量分析鉴别P型和C型多系统萎缩

目的 对多系统萎缩帕金森(MSA-P)型与多系统萎缩共济失调(MSA-C)型患者进行静态平衡功能定量分析,比较两者的差异.方法 分别选取MSA-P患者29例,MSA-C患者40例,同时纳入同龄正常人23例作为对照,利用SYNAPSYS姿势平衡仪对3组进行静态姿势平衡分析.在睁眼/闭眼、平板/软垫两种测试因素4种测试环境下监测重心偏移,力学数据经过傅里叶转换为能量值.比较3组感觉统合测试各项得分,跌倒和姿势性震颤的发生率,以及在检测中消耗能量的差异.结果 与对照组比较,MSA组体感、视觉、前庭觉得分及总分均明显减少(P<0.01).与MSA-P组相比,MSA-C组前庭觉得分更低,差异有统计学意义(P<0.05).与对照组比较,MSA组在闭眼软垫测试中跌倒次数明显增多,且MSA-C组跌倒次数明显多于MSA-P组(P<0.05).特征性的3 Hz姿势性震颤在97.5% MSA-C患者中出现,在24.1%的MSA-P患者中出现,在正常人中从不出现.在各项测试环境下,3组间3 Hz姿势性震颤的出现率均不同,两两比较差异均有统计学意义(P<0.05).与对照组比较,MSA患者在各个方向、各个测试环境、各个能量频段所消耗的能量都明显增多,差异有统计学意义(P<0.01).MSA-P组和MSA-C组的能量分布差异主要表现在各个测试环境中的高频段(2~20 Hz).随着测试难度增加,MSA-C组在各个频段耗能均明显高于MSA-P组(P<0.05).结论 在静态平衡测试中MSA-C和MSA-P均表现出严重的姿势平衡障碍,但在绝大多数MSA-C中可见典型的姿势性震颤,借助后者可对MSA进行准确分型.     

人类疱疹病毒-7感染所致多脑神经炎合并脑干脑炎一例并文献复习

目的 探讨人类疱疹病毒-7(HHV-7)所致多脑神经炎合并脑干脑炎的临床特点。方法 回顾性分析2022年1月于广东三九脑科医院确诊的1例HHV-7感染所致多脑神经炎合并脑干脑炎患者的临床资料和诊治过程,并结合文献总结分析其临床特点。结果 本例患者以头痛、头晕为首发症状,亚急性进展,逐渐出现耳鸣、听力下降、行走左侧偏斜、左侧周围性面瘫,伴低热,磁共振成像显示左侧脑干异常信号、双侧听神经强化,脑脊液二代测序HHV-7核酸阳性,脑脊液PCR亦检测到HHV-7核酸序列,给予抗病毒、激素、免疫球蛋白治疗后好转。结论 HHV-7是一种嗜神经病毒,可侵犯脑神经,亦会沿脑神经逆行性侵犯至颅内并发脑干炎,脑脊液二代测序或PCR检测到HHV-7核酸序列是诊断的关键,早期诊断并积极治疗可有效阻止病情进展,其预后良好,大部分患者可临床痊愈。     

蛋白酶体功能障碍对散发性帕金森病发病机制影响的探讨

目的探讨蛋白酶体功能障碍对散发性帕金森病的发病机制的影响。方法观察组大鼠50只,将蛋白酶抑制剂注入大鼠的右侧黑质致密部位,构建蛋白酶体功能障碍模型,对照组大鼠50只采用生理盐水注射。观察两组大鼠的行为学改变情况,通过HE染色检测路易(小)体形成率,半定量逆转录聚合酶链反应(RT-PCR)、Western blotting分子生物学方法检测黑质部位α-突触核蛋白(α-Syn)表达情况。结果观察组路易(小)体形成率高于对照组(P0.01)。RT-PCR、Western blotting分子生物学检测结果显示观察组α-Syn显著高于对照组(P0.01)。结论蛋白酶体功能障碍可以导致路易(小)体形成率及黑质部位α-Syn形成,是散发性帕金森病的危险因素。     

血清IgG4水平升高的肥厚性硬脑膜炎患者的临床特征分析

目的　探索以血清免疫球蛋白（Ig）G4水平升高的肥厚性硬脑膜炎患者的临床特征。方法　收集2018年1月至2021年1月在广东三九脑科医院住院治疗的20例血清IgG4水平升高的肥厚性硬脑膜炎患者并回顾性分析其临床资料。结果　20例患者中,女9例、男11例,发病年龄（50.8±16.5）岁。患者的主要临床表现为头痛［90.0%（18/20）］、视力下降［35.0%（7/20）］、视物重影［25.0%（5/20）］、耳鸣［25.0%（5/20）］、发热［20.0%（4/20）］、癫痫［20.0%（4/20）］、眼睑下垂［15.0%（3/20）］、肢体无力［10.0%（2/20）］。所有患者头颅MR增强提示硬脑膜强化且血清中IgG4水平升高。结论　以血清中IgG4升高的肥厚性硬脑膜炎在磁共振成像的表现主要以累及硬脑膜为主,可有颅骨破坏及大脑皮层浸润性损害。在临床怀疑为肥厚性硬脑膜炎患者,建议完善血清IgG4检测,必要时可进一步病理学活检以明确诊断。     

儿童MOG抗体阳性的中枢神经系统脱髓鞘病变12例临床特点分析

目的探讨髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体阳性的儿童中枢神经系统脱髓鞘病变的临床特点。方法回顾性分析2016年1月至2018年12月广东三九脑科医院神经内科收治的12例儿童MOG抗体阳性的中枢神经系统脱髓鞘病患者的临床症状、影像学特点、实验室检查、预后及随诊情况。结果 12例患者中男4例,女8例,起病年龄5~10岁,平均(8.0±3.1)岁。首发症状以意识水平下降、癫痫大发作等急性播散性脑脊髓膜炎(ADEM)样症状最多见(8例,8/12),其次为视力下降(5例,5/12),其中1例以ADEM样症状和视力下降同时起病。另有3例以ADEM样症状首发,起病后1周左右出现视力下降。12例患者行头颅MRI检查,11例(11/12)可见颅内异常病灶,以皮层下白质(10例,10/11)、脑干(7例,7/11)、丘脑(6例,6/11)、视神经(5例,5/11)受累为主,小脑(4例,4/11)、胼胝体(1例,1/11)亦可受累。9例患者行全脊髓MRI检查,5例(5/9)有异常病灶,均累及颈髓(5例,5/5),3例(3/5)累及胸髓,累及胸髓的病灶均为>3个椎体节段的长节段脊髓受累。12例患者行血清MOG抗体检测,11例(11/12)阳性,另1例(1/12)血清抗体阴性而脑脊液抗体阳性;8例患者行脑脊液MOG抗体检测,3例(3/8)阳性。所有患者经糖皮质激素及免疫球蛋白治疗,预后均良好,3例患者出现复发。结论MOG抗体相关的儿童中枢神经系统脱髓鞘病变以ADEM、视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)最常见,往往以意识水平下降、癫痫大发作或视力下降起病,其预后相对较好,糖皮质激素治疗对缓解临床症状及预防复发有重要作用。     

脑膜癌23例临床特点分析

目的总结以神经系统症状首发的脑膜癌患者的临床特征。方法收集2009年6月至2017年12月确诊为脑膜癌患者的临床资料,对其临床、实验室及影像学表现进行归纳分析。结果86.96%(20/23)患者以头痛首发,52.17%(12/23)为头痛伴呕吐。MRI增强扫描病灶明显强化,59.09%(13/22)伴脑室系统扩大;CT表现为幕上脑室系统扩大(1例)。肿瘤原发灶主要源于肺癌,约占65.22%(15/23),其他来源为结肠癌、淋巴瘤、胃癌和星形细胞瘤(腰髓)各占4.35%(1/23),来源不详者占17.39%(4/23)。脑脊液压力明显升高者占82.61%(19/23);肿瘤标志物以癌胚抗原升高者较为多见,血清筛查为11/17例、脑脊液为7/10例。结论脑膜癌临床症状以头痛伴呕吐常见;影像学检查主要表现为脑膜强化或伴交通性脑积水;实验室检查以颅内高压为特征性改变,血清和脑脊液肿瘤标志物癌胚抗原明显升高。原发灶主要来源于肺癌,脑脊液细胞学检出肿瘤细胞为诊断"金标准"。