特发性肺纤维化25例临床病理分析

特发性肺纤维化(IPF)是一种原因不明并以普通型间质性肺炎(UIP)为特征性病理改变的慢性炎症性间质性肺疾病,主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化;除了具有典型临床影像表现的IPF病例外,其确诊依赖于外科性开胸肺活检病理证实[1].     

中药在实验性肺间质纤维化中的研究进展

肺间质纤维化又称为弥漫性肺间质疾病,其主要病理表现为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱及肺纤维化[1].其病因非常复杂,发病机制尚不十分明确,临床上缺乏有效的治疗手段.目前对肺间质纤维化的治疗一般局限于非特异性抗炎、免疫抑制剂及糖皮质激素等西医治疗,疗效不能令人满意,且往往有较大的副作用.目前尚无药改变或逆转肺间质纤维化的病理炎症过程的报道.     

从肺痹论治特发性肺间质纤维化

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是常见的肺间质疾病之一,也是肺间质纤维化的主要原因[1,2].其病因不明、发病机制不清,病理特征是肺泡上皮损伤、成纤维细胞灶的形成以及细胞外基质的过度沉积,最终导致肺组织结构的异常重塑[3].     

特发性间质性肺炎的分类和临床病理特点

特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneu-monia,ⅡP)又名特发性肺间质纤维化,特发性意指原因未明,为一组原因不明的进行性下呼吸道疾病,病理过程一般为进展缓慢的弥漫性肺泡炎和/或肺泡结构紊乱,最终导致肺泡结构破坏,形成肺泡腔内完全型纤维化和囊泡状的蜂窝肺.本病预后不良,大部分患者因肺纤维化导致肺动脉高压、肺源性心脏病和右心衰竭,存活时间仅3～5年.我国尚无确切的患病率,至今缺乏特效治疗方法,严重威胁着人们的健康.近年,由于研究方法的改进,电视胸腔镜(VATS)/开胸肺活检的开展,在国外近年来本病已成为呼吸病理研究的热点.国内相关报道也日益增多[1～6].     

特发性肺纤维化急性加重的研究进展

特发性肺纤维化(IPF)是指原因不明并以普通型间质性肺炎(UIP)为特征性病理改变的一种慢性间质性肺疾病,是特发性间质性肺炎中最常见的类型[1].至今无有效治疗药物,中位生存期<3年[1].     

胸片DR后处理诊断特发性肺问质纤维化33例

特发性肺间质纤维化(IPF)又称隐源性致纤维化肺泡炎(CFA)是一种原因不明病理上为肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病,以进行性的呼吸困难、肺功能下降以及影像学中主要累及肺基底部的间质渗出、纤维化为特征[1],至今没有可明显地延长其生存期的有效治疗方案[2].近年来,随着检查水平的提高.     

肿瘤患者并间质性肺炎120例的观察与护理

<正>间质性肺炎又称弥漫性肺疾病、肺纤维化,肿瘤患者并发间质性肺炎是由于放射治疗、化学治疗、靶向药物、免疫治疗等因素引起的以肺泡炎、肺间质弥漫性浸润及肺纤维化改变为病理特征的疾病,临床表现为干咳、进行性呼吸困难、低氧血症[1],急性重症间质性肺炎病变演变快,多因重度缺氧及呼吸衰竭而死亡,病死率高达55%～88%[2],我院自2009年3     

细胞自噬在肺纤维化中作用的研究进展

正肺纤维化(pulmonary fibrosis)是一种慢性、进行性、不可逆的肺间质组织的异质性疾病,其病理特征主要表现为持续性的肺泡上皮损伤以及过量的细胞外基质沉积。调查显示,肺纤维化的发病率和死亡率正在逐年攀升[1],但早期诊断和有效的治疗手段仍较缺乏。现在已知的肺纤维化的发生机制主要包括反复出现的肺部炎性反应、细胞外基质     

5例肺泡蛋白沉积症的肺叶灌洗治疗配合与护理

肺泡蛋白沉积症是一种临床上少见的病因不明性肺疾病,其病理特点为肺泡内沉积高碘酸雪夫(PAS)染色阳性的磷脂蛋白样物质,影响肺泡的气体交换,导致呼吸困难.治疗的关键在于去除肺泡内沉积的蛋白样物质,故最直接有效的治疗是支气管肺泡灌洗[1].我所职业病尘肺科2000年3月至2004年4月对5例肺泡蛋白沉积症患者行肺叶灌洗治疗,经过密切的护理配合,疗效满意,现将护理体会报告如下.     

大剂量吸入布地奈德治疗特发性肺纤维化15例临床观察

特发性肺纤维化 (ＩＰＦ)是指原因不明 ,并以普通型间质性肺炎 (ＵＩＰ)为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质性肺疾病。主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化〔1〕。迄今 ,对肺纤维化尚没有一种令人满意的治疗方法 ,临床常首选糖皮质激素 ,但因其副作用较多 ,不适于长期口服或静脉给药 ,严重影响对患者的进一步治疗。为此 ,我院对 2 0 0 2- 0 8～ 0 9收入院的 15例ＩＰＦ患者采用布大剂量吸入地奈德治疗 ,取得较满意的临床疗效。现报告如下。1　一般资料与方法1 1　病例选择男 11例 ,女 4例。平均年龄 (5 0± 14 )岁。根据…     

同期双肺大容量灌洗术的麻醉管理

肺泡蛋白沉积症(Pulmonary Alveolar Proteinosis,PAP)是一种病因未明、以肺泡与细末支气管内堆积过量的磷脂蛋白样物质为主要病理表现的弥散性肺实质疾病,肺泡无炎症或极少纤维化的罕见病症[1].临床主要表现为肺泡内气体交换障碍,在休息状态下患者可出现不同程度咳嗽、呼吸困难、低氧血症,并随运动而加剧.     

结缔组织生长因子在致肺纤维化过程作用机制的进展研究

肺纤维化是肺间质疾病的最终结局,主要累及肺间质、肺泡和细支气管,其病理生理过程包括肺泡上皮细胞的再生失败、持续的成纤维细胞/肌成纤维细胞增殖、细胞外基质沉积、肺结构紊乱失调、有效换气面积减少,最终导致低氧性呼吸衰竭[1]。其发病机制尚不明确,但近年大量研究提示纤维形成和     

1例同期大容量双肺全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症的护理

肺泡蛋白沉积症(Pulmonary alveolar proeinosis,PAP)是一种少见的呼吸系统疾病[1].该症是以肺泡腔内大量磷脂物质和蛋白沉积为特征,用药物治疗无效.有效的治疗方法是施行全肺灌洗(Wholelunglavage,WLL).诊断主要根据肺泡灌洗液检查及肺组织活检[2].我科于2005年10月收治PAP患者1例,行同期大容量双肺全肺灌洗治疗,经过有效的治疗及护理康复出院.半年后随访,患者无呼吸困难加重,现将护理体会报告如下.     

糖皮质激素在间质性肺病中的应用

间质性肺病 (ｉｎｔｅｒｓｔｉｔｉａｌｌｕｎｇｄｉｓｅａｓｅＩＬＤ)是一组病因未明 ,以弥漫性肺泡炎和肺间质纤维化为特征的进行性肺部疾病。通常若无禁忌症 ,主要采用糖皮质激素 (ｇｌｕｃｏｃｏｒｔｉｃｏｉｄ ,ＧＣ)治疗。1　激素的临床药理学由于ＧＣ具有抗炎、抑制免疫反应、减少肺纤维化过程中巨噬细胞等炎症细胞的浸润 ,抑制细胞因子释放。因此 ,可用于ＩＬＤ治疗。特别对肉芽肿性疾病包括结节病、嗜酸性肉芽肿、过敏性肺泡炎、胶原血管病伴肺部表现以及血管炎为主的ＩＬＤ ,对激素均有良好的反应 ,但不同病理类型的ＩＰＦ对激素…     

慢性阻塞性肺疾病合并肺间质纤维化23例临床分析

肺纤维化(PF)和慢性阻塞性肺疾病(COPD)属于两种不同的疾病.近年来研究发现,PF是COPD发展的必然趋势[1].在COPD的发展中,PF是一种常见的病理改变,是COPD病理进展的必然趋势[2].我院于2002年1月至2004年12月收治120例COPD患者,其中23例合并PF,报告如下.     

特发性间质性肺炎合并肺癌的研究进展

特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonia,liP）是一组原因不明的间质性肺疾病（interstitial lung disease,ILD）,以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺纤维化为特征,无特效治疗,严重威胁人类的健康^[1]。IIP与肺癌之间存在着密切的关系早已引起人们的关注,研究显示其主要类型之一特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,iPF）中肺癌的发生率明显高于普通人群,     

桥本脑病的临床及MRI表现(附2例报告)

桥本脑病(HE)也称桥本甲状腺炎相关激素反应性脑病,是一种伴甲状腺自身抗体升高、临床表现为持续性或波动性神经和精神功能缺陷、对激素治疗有效的脑病综合征[1].HE多发于40岁左右的女性,发病率约为2.1/10万人,常在少部分自身免疫性甲状腺疾病患者中发现,临床表现缺乏特异性,易被漏诊、误诊[2-3].目前,国内对此病认识不足,周昭远等[4]于2007年报道了国内首例HE.我院于2016年发现两例HE,现将其诊断和治疗结果报告如下.     

中药抑制肺成纤维细胞增殖研究进展

肺纤维化是以肺间质弥漫性渗出、浸润和纤维化为主要病变的疾病,其病理特点是早期弥漫性肺泡炎和后期大量成纤维细胞的病理性增殖及基质胶原进行性积聚并取代正常的肺组织结构.许多炎性递质及细胞因子等均可刺激肺成纤维细胞过度增生,基质胶原增多,引起肺纤维化.因此,如何抑制肺成纤维细胞的异常增殖是肺纤维化治疗的关键.     

间充质干细胞通过旁分泌抑制肺纤维化的分子机制

肺纤维化是以大量的成纤维细胞聚集、细胞外基质沉积并伴有炎症和损伤而导致正常的肺组织结构改变和功能丧失为特点的一类疾病,急性肺损伤是其常见病因,表现为毛细血管内皮细胞与急性弥散性肺泡上皮细胞的损伤[1-2]。多数患者在急性肺损伤后5～7d出现肺间质和肺泡纤维化,部分患者在10～14 d后表现出严重的肺纤维化、肺泡结构破坏和重建,急性肺损伤继发肺纤维化相关的病死率非常高,但目前除常规对症支持治疗外,尚无延缓或逆转纤维化进展的治疗措施。因此,临床急需治疗急性肺损伤安全有效的药物。     

关于肺纤维化治疗相关靶点研究进展[1]

肺纤维化(pulmonary fibrosis, PF)是一种不可逆转的间质性肺疾病,其发生是在致病因子的作用下出现肺泡损伤,成纤维细胞增生,进入肺泡腔及间质进行修复。胶原蛋白随之产生,细胞外基质增生从而形成了瘢痕组织导致肺纤维化的发生[1]。PF临床症状主要为咳嗽、咳痰、呼吸困难以及肺功能下降。当肺组织被破坏,肺泡被很多没有气体交换功能的纤维组织所代替,肺交换功能逐渐下降后,患者会表现出呼吸困难,缺氧,更有甚者会因呼吸衰竭而死亡。由于治疗药物有限,预后生活质量差,严重影响患者生活质量,近年来肺纤维化的治疗备受关注。目前为止,没有特效治疗方法,主要是针对不同的发病原因以抗炎、抗纤维化、免疫抑制剂以及糖皮质激素等,但是治疗预后差并可能引起严重不良反应。因此急切的需要针对PF的更有效更安全的新药,能够针对PF靶点的靶向药物。本文总结论述肺纤维化治疗相关靶点以及通路,为进一步的药物研究和治疗做前期分析。