显微镜下多血管炎13例临床及肾脏病理分析

目的:总结显微镜下多血管炎(MPA)的临床及肾脏病理特点。方法:回顾性分析13例符合ChapelHill标准的MPA病例,5例行肾活检。结果:1本组主要临床表现:发热(92.3%),13例均有蛋白尿(92.3%)、血尿(92.3%)和肾功能不全(76.9%);肺内浸润(53.8%)、胸膜病变(38.5%)、肺泡出血(23.1%)和肺间质纤维化(23.1%);腹痛(30.8%)和胃肠管出血(23.1%);皮疹(38.5%),周围神经炎(30.8%),关节痛(23.1%),肌痛(15.4%)和睾丸痛(15.4%)。11例抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性,均为核周型-ANCA(P-ANCA)和髓过氧化物酶-ANCA(MPO-ANCA)。2肾脏病理学检查可见新月体形成、间质浸润和小血管炎,常并发球性硬化、系膜增生和间质小管纤维化;免疫荧光多无或寡免疫球蛋白沉积。结论:MPA是一系统性疾病,主要侵犯小血管,可广泛累及肾脏、肺脏、胃肠管、皮肤等,其中肾脏及肺脏受累较突出。常有P-ANCA(MPO-ANCA)阳性。典型肾脏病理改变寡免疫复合物新月体肾小球肾炎。     

以肾脏受累为主要表现的ANCA相关性小血管炎的诊治探讨

目的 探讨以肾脏受累为主要表现的抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎的早期诊断及适时合理治疗。方法 对21例肾脏受累为主要表现的ANCA相关性小血管炎患者的临床资料进行回顾性分析。结果 21例中pANCA阳性18例、cANCA阳性3例．4例表现为急进性肾炎综合征，其中2例伴有咯血；7例表现为慢性肾衰，其中鼻中隔穿孔2例、失明2例；5例表现为急性肾衰；5例以尿检异常、乏力、持续低熟、贫血、体重下降等表现入院。7例经甲基强的松龙、环磷酰胺冲击治疗，病情稳定，肾功能好转或正常；3例经甲基强龙、环磷酰胺冲击治疗配合血液透析，肾功能恢复正常；3例仍需维持性血透；2例死于透析后心衰、1例死于突发肺出血并消化道出血；5例经用激素治疗(未用MP、CTX冲击治疗)，临床症状消失，肾功能正常。结论 伴有肾脏受累的ANCA相关性小血管炎临床表现缺乏特异性．早期诊断、早期适当治疗是改善预后的关键。     

8例抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎的诊治体会

目的:总结分析抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎的临床特点,诊断线索及治疗体会,提高对ANCA相关性小血管炎的认识,了解其预后。方法:回顾性分析确诊的8例ANCA相关性小血管炎患者的临床资料和诊治体会。结果:有2例因经济困难放弃治疗,1例1年后死于败血症,2例肾功能未恢复正常,1例维持血液透析治疗,2例口服激素加环磷酰胺治疗、病情稳定,临床症状好转。结论:注意个体化方案,注意药物不良反应及各种感染发生,熟悉原发性小血管炎BVAS评分系统,随时调查治疗方案非常关键。     

2021年美国风湿病学会/血管炎基金会抗中性粒细胞胞浆抗体相关血管炎治疗指南

目的:为抗中性粒细胞胞浆抗体相关血管炎(AAV)管理提供循证推荐和专家指导建议,包括肉芽肿性多血管炎(GPA)、显微镜下多血管炎(MPA)和嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)。方法:通过人群、干预、比较和结果(PICO)格式化地形成AAV治疗和管理的临床问题(GPA/MPA为47,EGPA为34)。每个PICO问题均进行系统文献审查。采用推荐分级评估、制定和评价方法对证据质量进行评估并制定推荐。每项推荐均需投票小组达成≥70%的共识。结果:为GPA/MPA提出26条推荐和5条未分级声明,为EGPA提出15条推荐和5条未分级声明,也为GPA、MPA和EGPA诱导缓解和维持治疗以及辅助治疗策略提供了推荐。推荐包括利妥昔单抗诱导和维持缓解严重性GPA和MPA以及美泊利单抗用于非严重性EGPA。所有推荐均有条件,部分原因是缺乏多项随机对照试验和(或)低质量证据支持推荐。结论:该指南是美国风湿病学会(ACR)和血管炎基金会(VF)首次发布的AAV管理推荐,为医疗卫生保健专业人员提供了如何治疗AAV的指导建议。     

5种ANCA相关性血管炎活动性评分量表的比较

目的比较5种系统性血管炎活动性评分量表的可靠性及相关性,以指导临床应用。方法以45例抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic autoantibody,ANCA)相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)患者为研究对象,其中包括韦格纳肉芽肿(wegener’s granulomatosis,WG)患者30例和显微镜下多血管炎(microscopic polyangitis,MPA)患者15例。由2名评测者分别根据下述5种目前国际上常用的活动指数评价量表进行计分:伯明翰血管炎活动性评分(the Birmingham VasculitisActivity Score,BVAS1994),韦格纳肉芽肿专用的BVAS(the BVAS for Wegener granulomatosis,BVAS/WG),BVAS2003,疾病累及范围指数(the Disease Extent Index,DEI),5因子评分(the Five Factor Score,FFS)。结果5种评分量表均有很高的重复信度(ICC0.97～0.98)和评测者间信度(ICC 0.93～0.98)。BVAS1994与BVAS2003(rs=0.961)、BVAS/WG(rs=0.872)、及DEI(rs=0.818),BVAS2003与BVAS/WG(rs=0.872)、DEI(rs=0.826),BVAS/WG与DEI(rs=0.776)间有较高的相关性,P值均小于0.001。FFS与其他评分量表之间无相关性。结论目前AAV活动性评分量表是可靠、有效的。应用不同评分量表所得数据之间可以相互比较。     

辨证论治32例结节性血管炎

结节性血管炎 (nodularvasculitis)是一种较常见的小血管炎性疾病。其主要特征为下肢非对称性疼痛性结节 ,以小腿部多见 ,好发于 30～ 4 0岁妇女 ,属于中医“瘀血流注”、“梅核丹”范畴。笔者运用辨证论治方法 ,治疗 32例结节性血管炎 ,取得了较好效果。现报道如下。1　资料和方法1.1　病例资料　 1998年 1月～ 2 0 0 2年 12月 ,共诊治符合结节性血管炎诊断而又能排除结节性红斑、风湿结缔组织疾病的患者 32例 ,其中男 5例 ,女 2 7例 ,年龄 16～ 5 5岁 ,平均33.6岁 ,病程 3d至 5年。部位 :单侧小腿 2 3例 ,双侧小腿 5例 ,累及整个下肢 3例 …     

肺原发性小血管炎10例并文献复习

目的:为提高临床医生对肺原发性小血管炎的认识.方法:分析5例Churg-Strauss综合征(CSS)、4例韦格纳肉芽肿(WG)和1例显微镜下型多血管炎(MPA)共10例经组织病理学确诊的肺原发性小血管炎临床资料,比较各种小血管炎临床特点.结果:咳嗽咳痰8例,活动后呼吸困难6例,咯血2例,肺部细湿啰音4例.乏力和发热各6例.5例CSS表现哮喘和肺部哮鸣音.肺实变影(10例)和胸腔积液(4例)是主要影像学表现.5例CSS血嗜酸粒细胞比例＞10%.上呼吸道(7例)和肾脏(4例)受累较常见.所有患者均接受糖皮质激素或联合细胞毒药物治疗并获得缓解.结论:肺原发性小血管炎常同时累及肺脏和肺外脏器组织等多个系统,糖皮质激素或联合细胞毒药物治疗能够获得较好的短期疗效.     

以脑出血为表现的梅毒性血管炎的临床分析

目的:探讨梅毒性血管炎导致脑出血的临床特点。方法:回顾性分析16例患者年龄32～78岁以脑出血为表现的梅毒性血管炎的临床资料及治疗转归。结果:基底节区出血9例,额叶出血3例,枕叶出血2例,脑干出血1例,颞叶合并对侧基底节区出血1例。血清、脑脊液梅毒螺旋体血凝试验和快速血浆反应素试验均为阳性。头颅CT表现为单发或多发病灶。接受常规脑出血治疗同时接受大剂量青霉素治疗后,患者病情改善同一般高血压脑出血无明显差异,但随访再出血患者仅为1例。结论:梅毒性血管炎引起的脑出血以大脑中动脉病变多见,正规治疗梅毒后再出血率低于一般高血压脑出血,对于脑出血患者应筛查梅毒,特别是无明显高血压病史患者。     

9例ANCN相关性血管炎误诊原因分析

目的了解抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCN)相关性小血管炎的临床表现及其常见的误诊原因.方法对我院自2008年6月至2010年6月期间9例确诊为ANCN相关性小血管炎患者的临床资料进行回顾性分析.结果此9例ANCN相关性小血管炎患者入院时首诊均误诊.误诊为的疾病有:慢性肾炎导致尿毒症、肺结核、肺炎、脑梗塞、类风湿性关节炎、过敏性紫癜性肾炎、肠梗阻.此9例病人均有尿检异常.ANCN(+),其中8例P-ANCN(+),1例C-ANCN(+).肾脏和肺脏是最常见受累的器官,其中2个脏器同时受累者7例.9例患者均采用糖皮质激素或糖皮质激素联合环磷酰胺治疗或(和)透析治疗,随访半年,3例患者治疗后血尿、蛋白尿完全消失;2例肾功能部分恢复.2例患者症状好转;死亡2例,病死率22.2%.结论 ANCN相关性小血管炎常出现多个系统损害,早期实验室重点筛查ANCA均能较早诊断,从而减少误诊、漏诊.     

丙基硫氧嘧啶诱发抗中性粒细胞胞质抗体阳性小血管炎2例并文献复习

目的 研究丙基硫氧嘧啶(PTU)诱发的抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性小血管炎的临床病理表现及诊治方法.方法 对我院近2年诊治的2例PTU引起的ANCA阳性小血管炎进行临床病理分析并复习相关文献.结果 2例病人均为女性,年龄43、50岁,平均46.5岁.分别服PTU时间6月、17年.2例均出现发热、关节痛,并累及肾脏及肺等重要脏器,出现咯血和肾功能不全.2例均出现核周型ANCA(p-ANCA)阳性,胞质型ANCA(c-ANCA)阴性,抗甲状腺球蛋白抗体升高,1例抗核抗体(ANA)阳性.肾脏活检病理均有新月体性肾炎改变,确诊后2例患者均立刻停用PTU,并应用糖皮质激素(0.5～1g/d×3 d)冲击,后期使用糖皮质激素维持治疗,1例联合应用CTX(1g/次,1次/4周)冲击,临床症状缓解.结论 PTU可诱发ANCA阳性小血管炎,应及时诊断和停药,并使用糖皮质激素或联合应用免疫抑制剂治疗.     

5例血管炎性周围神经病误诊的临床研究

目的:探究防范血管炎性周围神经病误诊的措施.方法:采用回顾性分析的方式,选取我院2014年1月到2016年1月,5例误诊的血管炎性周围神经病患者.结果:以两例单根,三例多根周围神经损害就诊,患者出现不同程度的脏器损害,有步态不稳、肌无力、肢体麻木或者疼痛等症状,有2例误诊为末梢神经炎,1例腰椎间盘突出症,1例脑梗死,1例脑炎.患者经过确诊,原发病有1例未分化结缔组织病,1例类风湿性关节炎,1例抗中性粒细胞浆抗体相关性血管炎-显微多血管炎,2例干燥综合征.结论:血管炎性周围神经病无特异性,并且临床表现比较复杂,需要提高对血管炎性周围神经病的认识,防止误诊,早期治疗,提高患者的生活质量.     

不同方案治疗抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎肾损害疗效分析

目的回顾性分析不同方案治疗抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)肾损害的疗效。方法选择2010年1月‐2014年6月该院接诊的68例经肾脏病理确诊为AAV伴活动性肾脏损害的患者,根据治疗方案分为3组。其中,环磷酰胺(CTX)组24例,予以甲泼尼龙冲击治疗(0.5~1.0 g×3 d),后每2周予环磷酰胺0.4 g治疗;吗替麦考酚酯(MMF)组23例,予甲泼尼龙冲击治疗后,联合吗替麦考酚酯(1~2 g/d)治疗;血浆置换组21例,予甲泼尼龙冲击治疗联合血浆置换治疗。对比3组患者治疗前后的临床疗效。结果 1 3组患者治疗前后24 h尿蛋白定量、血尿素氮(BUN)、血肌酐(SCr)的差异均有统计学意义(P0.05)。2 CTX组与MMF组患者治疗前后血BUN、SCr的差值间的差异无统计学意义(P0.05),血浆置换组治疗前后的血BUN、SCr的差值较CTX组及MMF组大(P0.05)。结论甲泼尼龙冲击联合血浆置换方案,能够减轻肾损害,改善肾功能水平。在实际诊疗中要根据患者实际综合应用激素联合不同免疫抑制方案治疗。     

系统性血管炎抗内皮细胞抗体的检测及其与病情活动的相关性

目的　研究抗内皮细胞抗体 (AECA)在系统性血管炎患者血清中的检出率 ,分析其与病情活动的相关性 ,比较两者差异有无显著意义 ,初探AECA的分类。方法　采用Cyto ELISA法 ,分别以EA hy92 6及HMEC 1为底物 ,检测 12 2例系统性血管炎患者血清中AECA ,与临床资料行相关性分析 ,并比较两种底物细胞所测AECA有无差异。结果　EA hy92 6为底物时系统性血管炎 ( 33 6 1% )及系统性红斑狼疮 (SLE)患者 ( 32 35 % ) ,AECA阳性率显著高于类风湿关节炎 (RA) ( 2 5 0 % )患者及正常人 ( 4 76 % ) ;HMEC 1为底物细胞时系统性血管炎患者 ( 37 70 % )显著高于RA患者 ( 7 5 % )及正常人( 9 5 2 % ) ,SLE患者的AECA阳性率 ( 6 1 75 % )显著高于其他各组。其他组间差异无显著意义。AECA与红细胞沉降率相关 ,与其他生化指标无相关性。伯明翰血管活动度评分 (BVAS)与AECAP/N成正相关。对两种底物细胞所测AECA值显著相关 ,符合率 92 6 2 %。结论　AECA在系统性血管炎有较高的检出率 ,可反映病情活动度 ;AECA在系统性血管炎可否分为针对大小血管内皮细胞两类 ,有待进一步研究     

23例肺部受累的原发性小血管炎临床病理分析

目的　探讨两种累及肺部的原发性小血管炎 :Wegener s肉芽肿 (WG)和显微镜下多血管炎 (MPA)的临床特征 ,特别是呼吸道症状和影像学特征。方法　对 1998年～ 2 0 0 3年期间收治的WG和MPA患者进行回顾性分析。结果　WG发病年龄较MPA显著年轻。肺部受累的呼吸道症状分别是咳嗽 (10 0 % )、发热 (82 6 1% )、气促 (5 6 5 2 % )、咯血 (30 4 3% )和胸痛 (8 70 % )。发生呼吸衰竭者 39 13% ,肺部首发者 73 91%。WG胸部影像学以多发性肿块或结节阴影最常见 ,而MPA以双肺多发性片状影或间质纤维化最常见。常见的伴随症状是血尿、贫血、皮肤关节症状、鼻部症状和肝功能异常。WG常误诊为原发性或转移性肺癌 ,而MPA则常被误诊为肺部感染和间质性肺炎。结论　WG和MPA常累及肺部 ,其症状和胸部影像学为非特异性 ,因此在肺部肿瘤、感染和间质性肺炎的鉴别诊断中需注意除外原发性小血管炎WG和MPA。     

结缔组织病继发肢端坏疽病例分析

目的 探讨结缔组织病(connective tissue diseases,CTD)继发肢端坏疽的病因、病理基础,提高对该病的认识水平.方法 收集近5年来风湿科住院的663例结缔组织病病例,其中11例继发肢端坏疽,对其临床特点、实验室结果、诊断、治疗,特别是病因病理特点进行回顾性分析.结果 11例结缔组织病继发肢端坏疽中,5例为系统性红斑狼疮(SLE),2例为系统性硬化(SSC),1例为类风湿性关节炎(RA),1例为SLE合并RA,2例Buerger病,即血栓闭塞性脉管炎.6例应用糖皮质激素+环磷酰胺治疗;大剂量激素冲击者4例;1例主要应用环磷酰胺.9例好转出院,随诊(12±10)个月,坏疽部位缩小或痊愈;1例因合并SLE心功能衰竭治疗无效死亡;1例截肢.结论 结缔组织病并发肢端坏疽的基本病理改变为血管炎,应用激素及免疫抑制剂治疗可改善预后,早期治疗是关键.     

糖皮质激素联合复方樟柳碱治疗视网膜血管炎的效果及安全性

目的:观察糖皮质激素联合复方樟柳碱治疗视网膜血管炎的效果及安全性。方法:回顾性分析2017年4月至2018年5月的115例视网膜血管炎患者的临床资料,依据治疗方式的不同将其分为观察组59例和对照组56例,对照组口服糖皮质激素治疗,观察组在对照组基础上联合复方樟柳碱治疗。比较两组临床疗效、复发情况、治疗前后血液流变学各项指标的变化情况及不良反应发生情况。结果:观察组的治疗有效率为91.53%(54/59),明显低于对照组的73.21%(41/56),差异有统计学意义(P<0.05);观察组1年复发率为3.39%(2/59),明显低于对照组的19.64%(11/56),差异有统计学意义(P<0.05);治疗后观察组血浆纤维蛋白原(FIB)、血细胞比容(HCT)、红细胞(RBC)、血浆黏度(PV)、全血黏度(WBV)均明显低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);治疗期间观察组不良反应发生率为3.39%(2/59),明显低于对照组的30.36%(17/56),差异有统计学意义(P<0.05)。结论:与单用糖皮质激素相比,糖皮质激素联合复方樟柳碱注射液治疗视网膜血管炎的临床效果更显著,可明显改善血液流变学各项指标,复发率低,且安全性好。     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎肺部损害24例

目的 分析ANCA阳性小血管炎肺部损害的临床特点,提高对该病的认识及临床诊断及治疗的水平.方法 回顾性分析2年1月至2007年12月住院确诊ANCA阳性小血管炎肺部损害,分析其临床特点.结果 明确诊断为ANCA相关小血管炎肺损害24例,男15例,女9例;平均年龄72岁,其中65岁以上者19例,65岁以下者5例.23例(96%)患者合并肾脏受累表现.影像学为双肺弥散病变,表现为网状或磨玻璃样、团块或结节影,少数合并胸腔积液.临床治疗预后差,25%患者确诊3个月内死亡.结论 ANCA阳性小血管炎在临床并不常见,多发生于老年人,临床表现多样,合并肺脏及肾脏损害多见,对于老年患者,出现多系统损害,特别是肺脏及肾脏损害,应警惕ANCA阳性小血管炎的可能,血清抗原检测是确诊的关键.     

激素冲击联合血浆置换治疗对ANCA相关性血管炎患者血清CECs、vWF、ES、VCAM-1水平的影响

目的:观察激素冲击联合血浆置换(PE)治疗对抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)患者血清循环内皮细胞(CECs)、血管性假血友病因子(vWF)、E选择素(ES)、血管细胞黏附分子1(VCAM-1)水平的影响。方法:回顾性分析确诊治疗的AAV患者50例临床资料,采用单纯大剂量激素冲击治疗的患者26例纳入常规组,采用激素冲击配合PE联合治疗的患者24例纳入PE组。观察两组患者治疗前后血清ANCA值、肾功能指标、内皮损伤标记物的变化。结果:PE组治疗后血清ANCA水平及血肌酐(Scr)值下降趋势均较常规组更明显(P<0.05);PE组治疗后CECs个数、vWF、ES及VCAM-1值较常规组明显低(P<0.05);两组AAV患者治疗后出现的不良反应以感染为主,且PE组发生人数少于常规组,但差异无统计学意义(P>0.05)。结论:激素冲击治疗配合PE对重症AAV患者疗效更显著,能有效降低血管内皮损伤标记物的水平,且安全性良好。     

恶性肿瘤模拟系统性血管炎临床特点分析(附3例报告)

目的 探讨恶性肿瘤模拟系统性血管炎的临床特点,以提高认识,减少漏诊.方法 回顾性分析3例恶性肿瘤模拟系统性血管炎的临床资料,结合文献复习,分析临床特点、治疗及预后.结果 ①3例分别为肺癌模拟显微镜下多血管炎、肝癌模拟结节性多动脉炎、肺癌模拟肉芽肿性多血管炎与大血管炎.②文献报道恶性实体肿瘤模拟结节性多动脉炎16例,男13例,女3例,平均年龄(61.9±8.6)岁,消化系统肿瘤最常见.③文献报道恶性实体肿瘤模拟显微镜下多血管炎7例,老年人常见,亦以消化系统肿瘤多见.④文献报道恶性实体肿瘤模拟肉芽肿性多血管炎18例,男8例,女9例,1例无资料,平均年龄(58.0±10.6)岁,泌尿系统肿瘤最常见,无恶性肿瘤模拟肉芽肿性多血管炎并大血管炎的报道.结论 恶性肿瘤模拟系统性血管炎少见,临床上出现原发性血管炎不能解释的表现、伴全身症状尤其是老年人、传统药物治疗效果不佳时需警惕是否合并恶性肿瘤.     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性肺血管炎的诊治(附19例报告)

目的探讨抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibodies,,ANCA)相关性肺血管炎的临床表现及早期诊断要点.方法采用回顾性方法对19例ANCA相关性肺血管炎患者的临床资料进行分析.结果本组19例均有肺损伤,肾脏损害13例,肝脏损害5例,皮肤损害5例,心脏损害3例;胸部CT示11例有双肺弥漫性病变.血沉为(89.20±19.82)mm/1h,C-反应蛋白为(55.33±34.12)mg/L.ANCA及特异性靶抗原[髓过氧化物酶(MPO)及蛋白酶3(PR3)]检查阳性.应用糖皮质激素及免疫抑制剂治疗,7例肺部病变完全吸收,血尿、蛋白尿减轻6例,肾功能改善3例;其他脏器功能情况好转或趋于稳定,1例肾衰竭患者需血液透析支持治疗.结论ANCA相关性肺血管炎临床表现复杂,除肺部病变外,常累及多器官、多系统,ANCA及相应的特异性靶抗原检查有助于该病的早期诊断.早期给予糖皮质激素及免疫抑制剂干预治疗,能延长患者的生存时间,改善预后.