肺泡蛋白沉积症两例报告及文献复习

目的：通过病例分析及文献复习提高对肺泡蛋白沉积症的认识。方法：结合文献分析两例PAP的临床特点、诊断方法、治疗措施及效果。结果：该病临床症状无特征性，高分辨CT能提示诊断，可以通过纤维支气管镜肺泡灌洗液或活检而确诊，全麻下全肺灌洗治疗有效。结论：肺泡蛋白沉积症为病因及发病机制未明的少见病，治疗方法除全肺灌洗外，部分患者应用外源性粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(简称粒巨细胞集落刺激因子，granulocyte-macrophage colony-stimulating factor,GM-CSF)治疗有效。     

全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症1例

目的提高对肺泡蛋白沉积症（PAP）的诊断和治疗认识。方法介绍1例肺泡蛋白沉积症的临床诊治经过并进行总结分析,复习相关文献。结果肺泡蛋白沉积症临床表现为进行性呼吸困难,胸部CT有特征性的＂地图样＂改变,肺泡灌洗液外观浑浊,病理检查PAS染色阳性,全肺灌洗后临床症状及胸部CT均有所改善。结论肺泡蛋白沉积症临床表现缺乏特异性,CT检查有一定提示作用,支气管肺泡灌洗液PAS染色及肺活检是诊断的主要手段,全肺灌洗安全有效、确实可行。     

肺泡蛋白沉着症早期诊断体会

目的 对9例确诊肺泡蛋白沉着症(PAP)病人进行分析,探讨PAP的早期诊断体会.方法 对9例经纤维支气管镜肺泡灌洗液(BALF)病理检查证实的PAP病人进行回顾性分析,仔细观察BALF治疗前后PAP病人临床表现及影像学特征性变化.结果 9例病人均有进行性加重的活动性呼吸困难,高分辨率CT检查示双肺弥漫分布毛玻璃样淡薄影,有地图样表现,小叶间隔增厚,呈斑片状影,有碎石路样表现.结论 进行性加重的活动性呼吸困难、慢性呼吸衰竭、比较特征性影像学表现与BALF的PAS阳性染色是早期诊断本病的关键.     

原发性肺泡蛋白沉积症4例临床分析并文献复习

目的分析肺泡蛋白沉积症(PAP)的临床特点、诊断和治疗方法。方法回顾性分析青岛大学附属医院近10年住院治疗的4例PAP病例资料。结果 4例均为原发性PAP患者,发病年龄25～56岁,且均为男性。临床主要表现为咳嗽、咳痰及进行性加重的呼吸困难。典型的胸部CT表现为双肺浸润影,伴有地图征和(或)铺路石样改变。确诊主要依靠纤维支气管镜肺活检及支气管肺泡灌洗PSA染色。结论经纤维支气管镜肺活检及支气管肺泡灌洗可明确诊断,全肺灌洗是主要的治疗方法;另外,其他治疗方法也在进一步研究中。因此,提高对本病的认识尤为重要。     

肺泡蛋白沉积症二例诊治体会并文献复习

目的 探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的临床特征、诊断及治疗。方法 对2例患者的临床资料进行分析并复习文献。结果 PAP以进行性呼吸困难为表现，CT示双肺毛玻璃样改变，支气管肺泡灌洗液呈“牛奶样”改变为特征，肺活检示细支气管及肺泡腔内充满过碘酸雪夫(PAS)阳性的无细胞颗粒状物质。全肺灌洗后症状、动脉血氧分压及胸部CT可得到明显改善。结论 PAP临床表现不具有特异性，影像学检查尤其是高分辨率CT及诊断性支气管肺泡灌洗有助于诊断，确诊有赖于肺活检。全肺灌洗疗效肯定。     

六例肺泡蛋白沉积症的X线及CT影像分析

目的 探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的影像学特征及影像诊断价值.方法 对6例经临床肺泡灌洗或纤维支气管镜活检证实的肺泡蛋白沉积症患者的影像学表现进行比较分析.结果 PAP影像学表现多种多样,X线主要表现为两肺弥漫性斑片状、结节状影,病灶融合呈大片状,甚至蝶翼状、肺水肿样表现.CT呈“磨玻璃”样、“地图”样、“铺路石”样表现.结论 病变多分布于双下肺野,分布不规则,以斑片状、结节样表现为主,CT表现为“地图”样、“铺路石”样特征性表现,结合临床可对PAP作出明确的诊断.     

肺泡蛋白沉积症八例临床病理分析

目的 探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的临床病理特点.方法 回顾性分析8例PAP患者的临床表现、影像学检查及病理组织学检查结果.结果 渐进性呼吸困难是PAP患者最主要的临床表现.X线表现为不同程度的双肺弥漫性病变,肺部以两侧中下野为主,病灶分布不规则.高分辨率CT上可有特征性的"铺路石样"或"地图样"改变.肺功能主要表现为限制性通气功能障碍、弥散障碍和低氧血症.8例患者均经纤维支气管镜下肺泡灌洗和肺活检确诊.病理表现为肺泡腔内充满嗜伊红性细颗粒状蛋白性物质,有多少不等的针状裂隙及加杂有多少不等的退变和脱落的肺泡上皮细胞.肺嗜伊红性细颗粒状蛋白性物质对过碘酸雪夫(D-PAS)呈阳性反应.结论 PAP虽然是少见病,但因其病理有其特征性,使得影像学上有相对特征性的表现,了解两者特点有助于对该病的诊断.     

肺泡蛋白沉积症1例报告并文献复习

目的探讨肺泡蛋白沉积症（PAP）的临床特征及诊断。方法对1例患者的临床资料进行分析并复习相关文献。结果PAP发病呈特发性或继发于其他疾病，病程慢性迁延，以进行性呼吸困难为主要表现，CT呈双肺毛玻璃样改变。支气管肺泡灌洗液呈“牛奶样”改变且提示细支气管及肺泡腔内充满过碘酸雪夫（PAS）阳性的无细胞颗粒状物质。结论PAP临床表现不具有特异性，影像学检查及诊断性支气管肺泡灌洗有助于诊断，局部或全肺灌洗疗效肯定。     

肺泡蛋白沉积症五例临床分析

目的探讨肺泡蛋白沉积症（PAP）的诊治情况,以提高对本病的认识。方法回顾分析了5例PAP患者资料,并结合相关文献复习。结果进行性呼吸困难、咳嗽为其主要临床表现,胸部CT示地图样、碎铺路石样改变是特征性改变。5例患者全麻下行大容量全肺灌洗（WLL）治疗,治疗后患者的症状、血气、肺功能、胸部CT均有明显改善。结论支气管肺泡灌洗对PAP诊断有帮助,病理是诊断金标准。WLL是目前有效治疗方法。     

肺蛋白沉积症的影像学诊断

目的探讨肺泡蛋白沉积症的影像学表现。方法通过4例经病理证实的肺泡蛋白沉积症的平片及高分辨率CT资料回顾性分析,复习文献资料,对PAP在平片及HRCT上的特征性表现进行综合分析。结果4例病例在平片及HRCT上均表现出典型的双肺中上野弥漫性磨玻璃样、地图样、铺路石样、肺水肿及肺间质纤维化样变现,并在病灶内均有小叶间隔增厚改变。结论PAP虽少见且易误诊,但通过肺部HRCT典型改变并结合其临床表现、实验室检查,尤其是通过抗炎治疗后症状好转而肺部影像无改变或反而加重者,并不一定是要依赖支气管镜检或肺泡灌洗做出诊断。     

具有非典型影像改变的肺泡蛋白沉积症3例报道并文献复习

肺泡蛋白沉积症(PAP)的典型影像学特点为"铺路石征"及"地图样"分布,但非典型影像学改变的PAP亦被越来越多地报道。当胸部CT出现分布各异的磨玻璃影、结节影、实变影及网状阴影时,鉴别诊断需考虑到PAP的可能。对于支气管镜肺泡灌洗液(BALF)或经支气管镜肺活检(TBLB)诊断困难者,需尽快完善外科肺活检明确诊断。     

同期大容量双侧全肺灌洗治疗肺泡蛋白沉积症1例并文献复习

肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)是指磷脂蛋白样物质在肺泡腔内积聚所导致的一种罕见疾病.虽然近年来有报道外源性粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(Granulocyte-macrophage colony-stimulating factor,GM-CSF)和经纤维支气管镜分段肺灌洗治疗PAP取得了一定的效果[1,2,3],但迄今为止,全肺灌洗(whole-lung lavage,WLL)仍是公认的治疗PAP的标准方法[4].全肺灌洗既可以两肺分次进行,也可以两肺灌洗同期进行.查阅文献,广西尚无同期大容量双侧全肺灌洗治疗PAP报道,现将我院治疗的1例报告如下,并对相关文献进行复习.     

64层螺旋CT在肺泡蛋白沉积症诊断中的应用

目的:通过回顾性分析肺泡蛋白沉积症(Pulmonary alveolar proteinosis,PAP)的64层螺旋CT表现,探讨64层螺旋CT快速容扫描(VCT)在肺泡蛋白沉积症诊断中的应用价值,旨在提高对本病的CT诊断水平。方法:本组所有病例均行64层CT快速容积扫描,其中4例行CT导引下经皮肺穿刺活检,8例行肺泡灌洗,4例经纤维支气管镜活检,均得到病理证实。结果:HRCT表现:两肺散在或弥漫性斑片状磨玻璃影、边界清楚("地图样"改变),小叶间隔增厚交织("铺路石样"改变)及实变区"空气支气管征"。结论:肺泡蛋白沉积症的HRCT表现具有相对特征性,充分了解肺泡蛋白沉积症的VCT表现,并做相关疾病的鉴别诊断,能很大程度提高对本病诊断的准确率,最终诊断依靠肺部穿刺或肺泡灌洗后确诊。     

肺蛋白沉积症的影像学诊断

目的探讨肺泡蛋白沉积症的影像学表现。方法通过4例经病理证实的肺泡蛋白沉积症的平片及高分辨率CT资料回顾性分析，复习文献资料，对PAP在平片及HRCT上的特征性表现进行综合分析。结果4例病例在平片及HRCT上均表现出典型的双肺中上野弥漫性磨玻璃样、地图样、铺路石样、肺水肿及肺间质纤维化样变现，并在病灶内均有小叶间隔增厚改变。结论PAP虽少见且易误诊，但通过肺部HRCT典型改变并结合其临床表现、实验室检查，尤其是通过抗炎治疗后症状好转而肺部影像无改变或反而加重者，并不一定是要依赖支气管镜检或肺泡灌洗做出诊断。     

肺泡蛋白沉积症6例临床分析

目的了解肺泡蛋白沉积症(PAP)患者的临床特点、影像学表现和治疗方法,以提高该病的诊疗水平。方法对6例经支气管肺泡灌洗液病检或胸腔镜肺活检证实的PAP患者的症状、体征和影像学特点进行了回顾性分析,并观察了全肺灌洗治疗PAP的效果。结果常见临床症状为咳嗽和进行性呼吸困难,体征正常或无特异性。胸部CT可表现为“地图”样、“铺路石”样或间质纤维化改变。5例患者支气管肺泡灌洗沉淀物PAS染色阳性。全肺灌洗治疗的5例患者临床症状明显缓解,影像学表现明显改善。结论支气管肺泡灌洗和(或)肺活检是确诊PAP的重要方法.典型的胸部CT呈“地图”样和“铺路石”样改变。全肺灌洗是治疗PAP的主要方法。     

肺泡蛋白沉积症的CT 表现特点和临床价值

目的探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的CT表现特点及临床价值。方法回顾性分析10例经纤维支气管镜肺穿刺活检或支气管肺泡灌洗病理证实的PAP患者的临床和CT资料,对PAP的CT表现特点进行分析。结果两肺弥漫性随机分布的斑片状磨玻璃影10例(100%),2例伴有肺实变,病灶与正常肺组织间分界清楚,呈地图样分布者8例(80%);在磨玻璃影中可见网格状较高密度影,呈碎石路征6例(60%);充气支气管征者4例(40%)。同一病例中可同时有上述几种改变。结论 PAP的CT表现具有一定特征性,结合临床对PAP的诊断和预后具有重要价值。     

肺泡蛋白沉着症9例临床分析

目的 探讨肺泡蛋白沉着症(PAP)的临床特征、疗效和预后.方法 回顾性分析经治的9例PAP患者的临床资料,并复习文献.结果 9例患者中,男4例,女5例;发病年龄29-65岁,平均年龄42岁;主要临床表现为进行性呼吸困难6例,咳嗽4例,咳痰2例,发热1例,2例无症状;胸部影像呈多样性,胸部高分辨率CT(HRCT)可呈地图样、铺路石样特征性改变.9例均经支气管镜肺活检(TBLB)和支气管肺泡灌洗(BALF)明确诊断.结论 PAP以呼吸困难、咳嗽为主要临床表现,HRCT地图样、铺路石样表现为影像学特征,TBLB和BALF是确诊的主要依据;全肺灌洗术是最佳治疗方法.     

肺泡蛋白沉积症3例分析并文献回顾

目的　总结肺泡蛋白沉积症 (pulmonaryalveolarproteinosis,PAP)的临床特征、诊断及治疗。 方法　收集 2 0 0 3年～ 2 0 0 4年南京市鼓楼医院呼吸内科经病理学确诊为PAP患者 3例。结果　PAP的临床症状及体征缺乏特异性 ,胸部CT可见“地图样”改变或“铺路石”征 ,肺活检及支气管肺泡灌洗液过碘酸雪夫PAS染色阳性 ,可用于诊断。结论　由于本病罕见 ,易误诊误治 ,应加强对本病的认识 ,全肺灌洗疗效肯定。     

肺泡蛋白沉积症肺泡灌洗术前后CT表现分析

目的 探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的CT诊断的特征性表现以及肺泡灌洗术治疗前后CT表现对比分析.方法 回顾性分析10例经病理证实的肺泡蛋白沉积症的CT和临床资料.结果 10例患者CT均表现为双肺弥漫分布的片状、斑片状磨玻璃样高密度影,其中5例可见地图样分布,7例可见“铺路石征”,3例可见片状实变影,6例可见支气管充气征.10例患者经临床有效治疗后1周复查胸部CT双肺病变范围不同程度缩小6例,地图样分布病变缩小4例,7例仍可见“铺路石征”(其中6例网格样病变边缘变清晰),3例片状实变影转变为磨玻璃样高密度影,6例仍可见支气管充气征.结论 肺泡蛋白沉积症的CT表现具有一定特征性,HRCT可作为临床评价肺泡灌洗术治疗疗效的一种常用检查方法.     

特发性肺泡蛋白沉积症7例临床分析

目的:探讨特发性肺泡蛋白沉积症(PAP)的临床特点、确诊方法,全肺灌洗的治疗效果。方法:将三通管连接于双腔气管插管的灌洗侧肺的接口上,一端连于1500ml装的灌洗瓶,另一端与回收瓶相连。将37℃500ml生理盐水缓慢灌入肺中,反复灌洗直至回收液变清。每次灌入及回收时充分拍打胸壁,使肺泡腔内磷脂蛋白样沉积物松动脱落。结果:全肺灌洗后PaO2显著提高。5例症状和胸部CT表现有所改善。1例未经治疗病情自行缓解。结论:X线、胸部CT检查有助于早期诊断特发性PAP,肺组织活检是确诊PAP的最可靠手段,全肺灌洗能有效改善临床症状和血气交换功能。