妊娠合并恶性嗜铬细胞瘤行剖宫产术麻醉一例

嗜铬细胞瘤作为一种复杂的内分泌腺瘤，对血流动力学的影响较大。它来源于肾上腺髓质，交感神经节或体内其他部位的嗜铬组织。由于肿瘤分泌大量儿茶酚胺而出现以高血压和代谢紊乱为主的临床症候群，其主要临床表现为高血压和头痛、心悸、多汗三联症。目前对于嗜铬细胞瘤切除术的麻醉管理和围术期管理日臻成熟，围术期死亡率已经大大降低。但是合并有嗜铬细胞瘤的患者接受非肿瘤切除手术，特别是妊娠合并嗜铬细胞瘤的患者相当少见，关于此类患者的围术期处理经验相对不多。我们报道1例恶性嗜铬细胞瘤患者接受剖宫产手术的围术期管理及体会。     

异位促肾上腺皮质激素综合征2例临床分析

异位促肾上腺皮质激素综合征（EAS）是发现最早并研究最广泛的异位激素分泌综合征,是库欣综合征（CS）的一种特殊类型,是由于垂体外肿瘤异常分泌有生物活性的促肾上腺皮质激素（ACTH）,刺激双侧肾上腺增生并过度分泌皮质类固醇激素,从而引起皮质醇（F）增多症表现,约占CS的10%～20%.本病发病率报道不一,常见病因为小细胞肺癌（约占50%）,胰腺癌、胸腺癌（各占10%）,支气管类癌、胸腺类癌,还包括甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、神经母细胞瘤等.目前支气管类癌、胸腺类癌导致EAS的报道有增多的趋势,EAS中胸腺类癌所占比例仅次于支气管类癌[1].现将笔者近年来收治的2例EAS患者的临床资料作一回顾性分析,报道如下.     

罕见病因所致的异位ACTH综合征1例报告及文献复习

目的 总结1例嗜铬细胞瘤导致的ACTH依赖性高皮质醇血症患者的临床及生化特征.方法 ①报告我院收治的1例嗜铬细胞瘤所致异位ACTH综合征(EAS)的患者的诊治经过;②回顾性分析国内外文献报道的30余例嗜铬细胞瘤所致EAS的临床和生化特点.结果 本例男性,23岁.1年体重增加5 kg.有多饮、多尿、多汗及手抖等症状.经详细检查最终诊断为嗜络细胞瘤所致的EAS.结论 ①流行病学:嗜铬细胞瘤所致EAS占全部EAS的5％～25％,发病年龄12～74岁,女性比例高(F:M=7:1);②临床特点:低血钾和高血压更常见,多为单侧肾上腺占位,偶有双侧病变;③生化特点:尿儿茶酚胺升高,大剂量地塞米松抑制试验(HDDST)后的血皮质醇反向升高;④病理特点:病理标本免疫组化染色ACTH阳性;⑤术后转归:切除病变侧肾上腺后ACTH明显下降.     

酮康唑治疗皮质醇增多症

皮质醇增多症可分为非促肾上腺皮质激素(ACTH)依赖性和ACTH依赖性两类,前者是原发于肾上腺皮质的肿瘤(柯兴综合征),后者包括分泌ACTH的垂体腺瘤(柯兴病)和分泌ACTH和(或)促肾上腺皮质激素释放因子(CRF)的垂体外肿瘤(异位ACTH综合征),包括肺癌、胸腺癌、胰腺癌、神经嵴细胞瘤(嗜铬细胞瘤、神经母细胞瘤、副神经节瘤和神经节瘤)和甲状腺髓样癌等。这些肿瘤合成和     

以罕见症状为主要临床表现的2例嗜铬细胞瘤的临床特点分析

目的：探讨以罕见症状为主要临床表现的2例嗜铬细胞瘤的临床特点。方法回顾性分析21例经手术病理证实为嗜铬细胞瘤,其中2例具有特殊临床表现的患者的临床资料。结果1例患者因不明原因持续高热就诊,各项感染检验指标均正常,经多种抗生素治疗无效;另1例患者以腰痛反复加重为主诉就医,经对症治疗无明显好转。2例患者均有高血压病史。影像学检查均发现肾上腺占位性病变,均经手术病理证实为嗜铬细胞瘤,术后上述症状1例消失,1例好转。其余19例患者首诊临床主要表现为头痛、心悸、出汗、反复波动性高血压、急性冠脉综合征等其中1项或多项症状的组合,临床表现较为典型,也及时得到了诊治。结论嗜铬细胞瘤病变可涉及多系统、多脏器,临床表现多样化,高血压是重要的诊断线索,实验室及影像学检查对明确诊断有重要价值。     

嗜铬细胞瘤误诊误治分析及对策

嗜铬细胞瘤（pheochromocytoma，pheo）较少见，发生率仅为1／20万。Pheo是起源于肾上腺髓质交感神经组织的嗜铬细胞瘤组织，可阵发或持续分泌儿茶酚胺，引起阵发或持续的高血压，伴头痛多汗，心悸、多个器官功能和代谢紊乱，临床表现复杂多样，不典型病例及无症状的静止型病例极易发生误诊误治，其潜在的危险已为越来越多的临床医生所重视。笔者综述近年pheo误诊误治，以吸取经验教训减少误诊误治率。     

膀胱壁、盆腔嗜铬细胞瘤一例

嗜铬细胞瘤并非罕见,但是膀胱壁、盆腔嗜铬细胞瘤尚属少见,本文报告一例以急进性(型)高血压伴心力衰竭为临床表现的膀胱壁、盆腔嗜铬细胞瘤。患者,女,17岁,因排尿时心悸、胸闷、头痛、咳喘、出汗四月余,加重三天入院。但无     

肾上腺嗜铬细胞瘤21例临床特点分析

<正>肾上腺嗜铬细胞瘤是一种较少见的肿瘤,起源于嗜铬组织,大部分位于肾上腺,少部分可生长在肾上腺外如膀胱、腹膜后等部位。因其具有分泌儿茶酚胺功能,临床上主要表现为头痛、心悸、多汗三联症状和高血压等。为提高诊断率、减少误诊,现对我院2001年1月—2009年10月诊治的肾上腺良性嗜铬细胞瘤21例进行回顾性分析,现报告如下。     

视频胶囊内镜诊断小肠肿瘤在胃肠道息肉综合征患者中应用的初步经验

背景:家族性腺瘤息肉病和其他胃肠道息肉综合征患者常有小肠肿瘤发生,而这些肿瘤用常规技术很难发现。本研究旨在评估视频胶囊内镜诊断小肠肿瘤在上述患者中的应用价值。方法:作者检查了19例家族性腺瘤息肉病患者和1例Peutz-Jeghers综合征、1例增生性息肉病和1例Cowden病(常染色体显性遗传病,主要表现为口腔皮肤错构瘤和胃肠道弥漫性息肉,可伴随侵袭性乳腺癌和内分泌肿瘤)患者。观察结果:视频胶囊内镜显示小肠息肉的发生率在所有患者中为59%,在家族性腺瘤息肉病患者中为52.6%,在15号外显子突变的家族性腺瘤息肉病患者中为75%。视频胶囊内…     

肾上腺嗜铬细胞瘤的护理体会

肾上腺嗜铬细胞瘤多数发生于肾上腺髓质，少数病例发生在肾上腺以外的嗜铬细胞中，由于肿瘤分泌大量去甲肾上腺素和少量肾上腺素，临床1／3的患者以陈旧性高血压，2／3以持续性高血压为主要症状，伴有心悸、头晕、多汗、视力模糊，严重病例可发生左心衰竭、脑血管意外。现将肾上腺嗜铬细胞瘤的护理体会介绍如下。     

402例围绝经期综合征患病状况分析

目的：了解太原市40～55岁围绝经期综合征患者症状发生率及心理健康现状。方法：采用随机抽样的方法,对在妇科门诊就诊的40～55岁围绝经期综合征患者进行调查,采用统一的问卷调查表进行面对面访问填写。结果：402例围绝经期妇女的自然绝经平均年龄为（46．7±2．9）岁。Kuppennan平均分为（30．6±5．2）分,并且46～50岁年龄组Kupperrman评分明显高于其他年龄组（P〈0．05）,各项症状中发生率最高的前5位症状依次是：疲倦乏力、失眠、易激动、潮热出汗、头痛,38．1％的患者有不同程度的抑郁症状,13．7％的妇女患有焦虑症。结论：围绝经期妇女以疲倦乏力、失眠等躯体症状为主,抑郁、焦虑等精神症状严重影响妇女的身心健康,应为其提供有针对性的保健服务。     

误诊为急性心肌梗死的异位促肾上腺皮质激素综合征1例报道

目的探讨以心肌损伤为首发表现的异位促肾上腺皮质激素（adrenocorticotropic hormone,ACTH）综合征的发病机制、临床表现及诊断思路。方法分析解放军总医院心内科收治的1例以急性心肌梗死为首发诊断的异位ACTH综合征患者的临床表现、实验室及影像检查与临床诊疗思路。结果患者老年女性,在外院因心肌酶升高、心电图ST—T改变及临床症状诊断为急性非ST段抬高型心肌梗死,人院后针对顽固性低钾低钠低氯血症展开进一步的检查诊断,发现胰头占位、肝多发占位,肾上腺增生及ACTH严重升高,诊断为异位ACTH综合征。结论诊断为急性心肌梗死患者,如发现合并顽固性低钾低钠血症,注意鉴别异位ACTH综合征可能,尽可能做到早期诊断。     

Adrenocorticotropic hormone-producing pheochromocytoma: a case report and review of the literature

Ectopic Cushing’s syndrome caused by pheochromocytoma is rare. We reported a 15-year-old female patient who was admitted to hospital with typical Cushing’s syndrome. She had not started menstruation. Her plasma adrenocorticotropic hormone (ACTH) and 24-hour urinary free cortisol levels were extremely high. Gonadal and progestational hormone levels were also abnormal. Abdominal computed tomography scans and enhanced scans revealed multiple irregular tumors in the right adrenal. Pelvic echogram showed an infantile uterus, while the ovaries were at an immature stage of development. Retroperitoneal laparoscopic right adrenalectomy was performed without intraoperative complications. Histology and immunohistochemistry of the tumor were consistent with pheochromocytoma. Retroperitoneal laparoscopic adrenalectomy is a safe procedure with satisfactory outcomes and allows for rapid recovery.

     

胸腺瘤致异位促肾上腺皮质激素综合征1例

库欣综合征是临床上较为常见的一类因糖皮质激素过多所产生的临床症候群，按其病因可分为促肾上腺 皮质激素依赖型和非依赖型。现报告1例库欣综合征的女性患者，临床表现为轻度满月脸、雄激素增多的男性化特 征、肤色加深、血压升高以及合并肺部感染等，病因未明。在影像学检查排除垂体肿瘤和肾上腺肿瘤之后，经胸部 增强CT检查，发现病变部位在胸腺。予胸腔镜手术切除肿瘤，术后患者伤口感染，予多种抗生素行抗感染治疗，伤 口愈合。随访21个月，患者的上述症状完全消失，近期预后良好。术后病理诊断为胸腺神经内分泌癌。此病例为1例 典型的胸腺瘤异位分泌促肾上腺皮质激素，而导致库欣综合征，称为异位促肾上腺皮质激素综合征。     

加味左归饮治疗粤西地区肾阴虚型更年期综合征的疗效观察

【目的】探讨加味左归饮治疗粤西地区肾阴虚型更年期综合征的临床疗效。【方法】将100例肾阴虚型更年期综合征患者随机分成试验组和对照组,每组各50例。试验组给予口服加味左归饮治疗,对照组给予口服芬吗通治疗,1个月为1个疗程,共治疗3个疗程。观察2组患者治疗前后及停药3个月后改良Kupperman评分和血清促卵泡生成素(FSH)、雌二醇(E2)水平的变化情况,并评价2组患者的临床疗效和安全性。【结果】(1)治疗3个月后,试验组的总有效率为92.0%(46/50),对照组为84.0%(40/50),组间比较(秩和检验),试验组的疗效明显优于对照组,差异有统计学意义(P<0.01)。(2)治疗后,2组患者的Kupperman评分和血清FSH水平均较治疗前降低,E2水平均较治疗前升高(P<0.01);停药3个月后,试验组的Kupperman评分和血清FSH水平仍较治疗前降低,E2水平仍较治疗前升高(P<0.01);而对照组的Kupperman评分和血清FSH、E2值基本恢复至治疗前水平,差异均无统计学意义(P>0.05)。组间比较,试验组在停药3个月后对Kupperman评分和血清FSH水平的降低作用及对血清E2水平的升高作用均明显优于对照组(P<0.05)。(3)治疗后,试验组患者的潮热汗出、感觉异常、失眠、焦虑、性交困难、头痛、头晕、心悸、疲倦等症状评分均较治疗前明显降低(P<0.05或P<0.01),而对照组患者仅潮热汗出、焦虑、性交困难、皮肤瘙痒等症状评分均较治疗前明显降低(P<0.05或P<0.01);组间比较,试验组对潮热汗出、感觉异常、失眠、头痛、头晕、心悸、疲倦等症状评分的降低作用均明显优于对照组(P<0.05)。(4)治疗过程中,2组患者均无明显不良反应发生,患者的生命体征、血糖、血压、肝肾功能、凝血功能和子宫内膜厚度等也均无明显异常改变。【结论】针对粤西地区肾阴虚型更年期综合征患者,加味左归饮能有效改善患者临床症状、性激素水平和生活质量,相比激素替代疗法,该治疗方案疗效更好、安全性更高。     

胸部肿瘤致异位ACTH综合征6例分析

目的分析胸部肿瘤致异位ACTH综合征患者的临床特点及治疗,以提高诊治水平。方法回顾性分析2000年1月-2013年1月解放军总医院呼吸科、内分泌科及胸外科收治并经病理确诊的胸部肿瘤致异位ACTH综合征患者6例的临床资料及治疗效果。结果 6例患者中,男5例,女1例,平均年龄(50.5±8.9)岁,病程1~8(4.0±3.6)个月。主要临床表现为低血钾、高血压、糖尿病6例,水肿5例,皮肤瘀斑、皮肤变薄及向心性肥胖4例,满月脸、色素沉着3例。患者血ACTH、血皮质醇及24 h尿游离皮质醇水平升高,皮质醇分泌均不被小/大剂量地塞米松抑制试验所抑制。肺组织病理显示小细胞肺癌3例,胸腺类癌2例,支气管类癌1例。胸腺类癌和支气管类癌手术切除疗效较好,小细胞肺癌合并异位ACTH综合征首选化疗,但预后差。结论胸部肿瘤是异位ACTH综合征的常见原因。临床中如果出现低血钾、高血压、高血糖、水肿等症状,血皮质醇及ACTH水平明显增高要高度怀疑异位ACTH综合征,应及时筛查胸部CT及气管镜检查以确定是否为胸部肿瘤致异位ACTH综合征。     

希明婷片治疗女性围绝经期综合征的临床研究

目的〓〖HTK〗探讨希明婷片治疗围绝经期综合征的有效性和安全性。 〖HTW〗方法〓〖HTK〗采用随机、双盲、平行对照研究方法，将60例女性围绝经期综合征患者随机分为试验组（希明婷，50mg/片，每次1片，每日3次，连服4周）和对照组（倍美力，0.3mg/片，每次1片，每日1次，连服4周），每组30例。观察治疗前后潮热、烦躁易怒、失眠、腰膝酸软等围绝经期综合征相关症状评分的改变，以及血尿常规、肝肾功能、激素水平的变化。〖HTW〗结果〓〖HTK〗治疗后，改善潮热汗出和眩晕的症状试验组和对照组疗效相当（P＞0.05）；改善神经质、失眠、虚弱、心悸的症状，试验组疗效优于对照组（Ｐ＜0.05）；改善关节痛、头痛、蚁走感等症状，试验组疗效次于对照组（P＜0.05）。治疗前后血常规、肝、肾功能、血E2、FSH及子宫内膜厚度的改变，两组之间差异无统计学意义（P＞0.05）。治疗期间两组均未发生异常的阴道流血情况。〖HTW〗结论〓〖HTK〗希明婷片治疗围绝经期综合征安全且有效。     

库欣综合征24例临床分析

目的探讨库欣综合征患者的病因、临床表现、实验室检查、诊断方法等,提高该病的早期诊断水平。方法收集2007年1月—2012年12月24例库欣综合征患者的完整临床资料,进行回顾性分析。结果该组病例主要病因为库欣病和肾上腺皮质腺瘤。临床表现以高血压出现频率最高(83.33%,20/24),糖代谢异常和低血钾分别为54.17%(13/24)和37.50%(9/24),紫纹、瘀斑、痤疮少见。诊断试验方面,20例内源性库欣综合征患者均不被小剂量地塞米松抑制,7例库欣病患者中5例能被大剂量地塞米松抑制。5例垂体MR示微腺瘤,肾上腺肿瘤患者的肾上腺CT均有阳性发现。结论库欣综合征临床表现迥异,患者高血压、糖代谢异常的发生率均较高。大剂量地塞米松抑制试验、促肾上腺皮质激素水平联合影像学检查对病因诊断至关重要。     

Cyproheptadine in the control of Cushing's disease

A patient with Cushing's disease was treated with cyproheptadine with concomitant remission of the disease for 60 months. Despite clinical improvement and achievement of normal levels of cortisol excretions, her menstruation-related cyclic surge of cortisol secretion was supranormal. The mode of action of cyproheptadine was studied by the administration of metyrapone. Long-term administration of cyproheptadine appeared to normalize excessive adrenocorticotropic hormone (ACTH) production by reducing the frequency and the peak levels of episodic secretion of ACTH.