肾上腺嗜铬细胞瘤伴皮质增生一例并文献复习

目的:结合文献探讨肾上腺嗜铬细胞瘤伴皮质增生的临床表现及诊断、治疗。方法:回顾性分析肾上腺嗜铬细胞瘤伴皮质增生患者的病例特点,结合文献报道对此类疾病的临床特点及机理加以分析。结果:手术切除肿瘤,术后病理:左侧肾上腺嗜铬细胞瘤,肾上腺皮质增生。结论:肾上腺嗜铬细胞瘤可以继发皮质增生,导致皮质醇或和醛固酮分泌增多,出现严重的代谢紊乱,充分的围手术期准备可以明显降低手术风险性。     

一例不同组织来源的双侧肾上腺肿瘤并文献分析

目的提高对不同组织来源的双侧肾上腺肿瘤的认识,探讨其诊治方法。方法回顾性分析中国医学科学院北京协和医院泌尿外科收治的1例双侧肾上腺分别患嗜铬细胞瘤和库欣腺瘤患者的症状、体征、辅助检查及诊治经过等资料。结果患者因脸变圆红于外院诊断为非促肾上腺皮质激素（adrenocorticotropic hormone,ACTH）依赖性皮质醇增多症,右肾上腺肿瘤,行腹腔镜右肾上腺肿瘤切除,术中血压升高,病理诊断为嗜铬细胞瘤。术后皮质醇增多症状未缓解,复查血ACTH〈5pg／ml,24h尿游离皮质醇（urinary-free cortisol,UFC）571．32μg;24h尿儿茶酚胺：去甲肾上腺素22．80μg,肾上腺素2．55μg,多巴胺92．92μg;CT示左肾上腺肿瘤。诊断为库欣综合征,左。肾上腺肿瘤,右肾上腺嗜铬细胞瘤术后。转入中国医学科学院北京协和医院行腹腔镜左肾上腺肿瘤切除术,术后病理：肾上腺皮质腺瘤。术后1周复查UFC56．2μg。结论不同组织来源的双侧肾上腺肿瘤可以发生,但罕见,治疗应选择双侧肿瘤切除,并保留部分肾上腺组织。     

嗜铬细胞瘤72例临床分析

目的:总结分析嗜铬细胞瘤的临床特点,提高嗜铬细胞瘤的诊治水平.方法:对72例经病理证实为嗜铬细胞瘤患者的病例资料进行回顾性分析.结果:高血压、血、尿去甲肾上腺素升高为其主要特点,均行手术治疗,其中良性嗜铬细胞瘤62例,恶性嗜铬细胞瘤10例.肾上腺原发肿瘤64例,肾上腺外副神经节瘤8例.结论:完善检查手段可提高嗜铬细胞瘤...     

嗜铬细胞瘤合并家族性腺瘤性息肉病致异位促肾上腺皮质激素综合征一例报道并文献复习

背景　异位促肾上腺皮质激素综合征（EAS）是指垂体以外的组织分泌促肾上腺皮质激素（ACTH）或其他阿片黑素促皮质素原（POMC）衍生肽,刺激肾上腺皮质增生,使之分泌过量糖皮质激素,从而引起的一系列临床综合征。嗜铬细胞瘤导致的EAS非常罕见。目的　报道1例嗜铬细胞瘤合并家族性腺瘤性息肉病致EAS的临床特点,探讨其诊治。方法　患者因“反复意识障碍,乏力,头痛,心悸,多汗,失眠1个月”于2014-06-12入住四川省人民医院,诊断为嗜铬细胞瘤合并家族性腺瘤性息肉病致EAS,回顾性分析患者的临床资料并复习文献。结果　患者具有阵发性头痛、心悸、视物模糊、多汗及血压波动大等嗜铬细胞瘤的典型表现,同时伴高血糖、乏力、失眠、消瘦等EAS的临床表现。而家族性腺瘤性息肉病的早期临床表现隐匿。结论　EAS临床表现多样,易误诊误治。临床遇到严重高血压、低血钾、心律失常及继发性糖尿病患者,应考虑库欣综合征尤其EAS可能。需结合临床特点、生化及激素分泌、影像学、病理学进行综合判断。家族性腺瘤性息肉病的早期临床表现无特异性,家系调查和对高危人群进行肠镜筛查是发现该病早期患者的重要途径。     

嗜铬细胞瘤12例临床分析

目的分析嗜铬细胞瘤的临床特点，探讨其诊治方法。方法对本院1996—2007年诊治的12例嗜铬细胞瘤进行回顾性分析。结尽12例患者均接受了外科手术治疗，病变位于肾上腺者占83．3％，异位嗜铬细胞瘤占16．7％。结论完善检查手段可提高嗜铬细胞瘤的检出率，确诊需病理检查，手术是根本的治疗方法，术后要注意随访。     

以头痛为首发症状的嗜铬细胞瘤1例报告并文献复习

目的:探讨1例以头痛为首发症状的嗜铬细胞瘤患者的临床表现和诊断方法。方法:记录患者临床症状,利用放射免疫法动态检测患者活性肾素;化学发光法检测患者血中醛固酮水平;高效液相色谱法检测患者血中肾上腺素和去甲肾上腺素水平;CT检查患者肾上腺影像;手术取肾上腺肿瘤行病理学活检和HE染色检测。结果:该嗜铬细胞瘤患者剧烈头痛发作时常伴血压、活性肾素和醛固酮水平明显升高;肾上腺CT扫描可见左肾上腺1个类圆形低密度影,肾上腺CT增强扫描可见该肿块动脉期呈不均匀强化;病理活检HE染色检测,透明和嗜酸性细胞呈巢状及束状排列,出血、坏死明显,部分细胞有异型。结论:嗜铬细胞瘤是一种分泌儿茶酚胺的内分泌肿瘤,应主要结合临床症状、生化、影像和病理确诊。     

库欣综合征3种不同类型病例诊治思考

目的 总结不同类型库欣综合征的临床特点,以供临床医生借鉴.方法 分析3例库欣综合征患者(其中库欣病1例,异位ACTH综合征1例,肾上腺腺瘤1例)的临床特征、实验室及影像学检查特点.结果 3例患者均存在血皮质醇节律消失和尿游离皮质醇升高.库欣病和异位ACTH综合征患者血ACTH水平升高, 影像学检查分别发现垂体微腺瘤和左下肺占位病变(术后病理为类癌);肾上腺腺瘤患者血ACTH水平降低;大剂量地塞米松抑制试验在库欣病患者可抑制,在异位ACTH综合征和肾上腺腺瘤患者不被抑制.结论 不同类型库欣综合征有其不同临床特点,对此种疾病有充分的了解,可以帮助及早诊断和治疗.     

肾上腺意外瘤37例临床分析

目的:探讨肾上腺意外瘤的临床特点和检查方法,提高术前诊断水平。方法:对37例肾上腺意外瘤的一般资料、临床表现、内分泌功能评价、影像学检查及术后病理进行回顾性分析。结果:37例肾上腺意外瘤病理检查发现,恶性病变3例(8%),其中1例为转移癌;良性病变34例(92%),其中醛固酮瘤14例,嗜铬细胞瘤9例,皮质醇瘤2例,无分泌功能瘤9例,结论:术前明确肾上腺肿瘤的性质及其有无内分泌功能是决定手术的重要指标。     

肾上腺病变的CT诊断(附60例分析)

目的 通过CT表现的特点探讨肾上腺病变诊断和鉴别诊断方法。方法 对经手术和病理证实的60例肾上腺病变的临床及CT表现进行了回顾性分析。结果 发现原发性醛固酮症以腺瘤多见；皮质醇症以肾上腺皮质增生为主；嗜铬细胞瘤为原发于肾上腺髓质的病变。结论 CT是诊断肾上腺病变的主要辅助手段。     

30例后腹腔镜下肾上腺嗜铬细胞瘤切除的护理

肾上腺嗜铬细胞瘤是临床上较少见肿瘤,病变多发生于肾上腺髓质.其特点是肿瘤或肾上腺髓质的嗜铬细胞分泌大量儿茶酚胺,由于儿茶酚胺的大量分泌进入血循环引起高血压、高血糖、代谢紊乱.手术是目前治疗肾上腺嗜铬细胞瘤唯一有效方法.随着微创外科技术发展在临床上广泛应用,我院从2005年1月-2011年1月对30例患者均采取后腹腔镜下肾上腺嗜铬细胞瘤切除,取得了满意的效果.     

18FDG PET/CT在肺癌致异位ACTH综合征诊断中的应用

目的:探讨¹⁸F-脱氧葡萄糖(¹⁸FDG)正电子发射计算机断层显像(PET)/计算机断层显像(CT)在肺癌致异位促肾上腺皮质激素(ACTH)综合征(EAS)中的图像特点,提高EAS诊断的准确率。 方法:8例经手术病理证实为肺癌的EAS患者,术前行¹⁸FDG PET/CT躯干和脑显像,同期行鞍区脑核磁共振成像(MRI)、胸部高分辨CT显像、奥曲肽(OCT)全身显像和岩下窦静脉取血(IPSS)。对¹⁸FDG PET/CT图像所示肺部病变行半定量分析,计算病变最大标准摄取值(SUV_max)及病变/正常肺组织SUV_max比值。 结果:18例EAS包括2例类癌,4例不典型类癌,2例小细胞肺癌。8例IPSS患者ACTH水平中央与外周比较无明显差别。26例(75%)患者初诊时胸部CT示肺内结节,2例为不典型病变。5例同期MRI示垂体微腺瘤,2例(25%)OCT显像为阳性。38例(100%)肺部病变¹⁸FDG PET/CT表现为结节样、团块样或斑片样代谢增高,肿瘤的SUV_max为0.72~14.05(3.67±4.68),病变/正常肺组织SUV_max比值为1.69~27.54(8.14±9.63);8例双侧肾上腺均为团状代谢异常增高,同时4例提示垂体瘤。 结论:肺癌是EAS的常见原因,其中以类癌多见,在¹⁸FDG PET中代谢多轻度增高,PET可以作为有效的定位辅助诊断方法。     

误诊为急性心肌梗死的异位促肾上腺皮质激素综合征1例报道

目的探讨以心肌损伤为首发表现的异位促肾上腺皮质激素（adrenocorticotropic hormone,ACTH）综合征的发病机制、临床表现及诊断思路。方法分析解放军总医院心内科收治的1例以急性心肌梗死为首发诊断的异位ACTH综合征患者的临床表现、实验室及影像检查与临床诊疗思路。结果患者老年女性,在外院因心肌酶升高、心电图ST—T改变及临床症状诊断为急性非ST段抬高型心肌梗死,人院后针对顽固性低钾低钠低氯血症展开进一步的检查诊断,发现胰头占位、肝多发占位,肾上腺增生及ACTH严重升高,诊断为异位ACTH综合征。结论诊断为急性心肌梗死患者,如发现合并顽固性低钾低钠血症,注意鉴别异位ACTH综合征可能,尽可能做到早期诊断。     

异位促肾上腺皮质激素综合征的外科治疗

目的：探讨异位促肾上腺皮质激素（adrenocorticotrophic hormone,ACTH）综合征的诊断与外科治疗。方法：对1996 年1月至2016年12月北京协和医院收治的异位ACTH综合征57例的临床资料进行总结,其中男32例、女25例,年龄11~68岁,平均32岁。血ACTH显著升高,平均77.6 pmol/L（16.5~365.6 pmol/L,正常值为＜10.1 pmol/L）,垂体MRI未见占位,CT检查双侧肾上腺均有不同程度弥漫性或结节样增生。按照不同治疗方案选择分为3组：A组25例,未发现异位肿瘤的异位ACTH 综合征,行双侧或单侧肾上腺切除的手术治疗;B组16例,发现异位肿瘤行肿瘤根治性切除术;C组16例,非手术治疗。分析不同治疗方法疗效及预后。结果：57例患者中有40例随访6个月至10 年,A组因病情凶险程度不同、术中情况各异,采取的治疗方式也有差别,部分为分期双侧肾上腺切除或仅行单侧肾上腺切除术,其中4例死于严重库欣综合征(Cushing’s syndrome)导致的糖尿病、肺部感染,18例存活至今,3例失访,存活率为81%（18/22）。B组16例行异位肿瘤根治性切除者,5例术后0.5~6.0年死于肿瘤复发, 3例存活至今,8例失访,存活率为37.5%（3/8）。C组4例放射疗法加化学药物治疗者1年内均死于肿瘤转移、糖尿病或肺部感染, 6例单纯化学药物治疗者均于1年内死于肺部感染,另6例失访,无1例存活。结论：异位ACTH 综合征的治疗难度大,靶腺切除是有效的治疗方法,尤其适用于库欣综合征临床症状严重而原发肿瘤无法定位者。     

Ectopic ACTH-secreting syndrome: a single center experience report with a high prevalence of occult tumor

BACKGROUND: Differentiation between the two forms of ACTH-dependent Cushing's syndrome is a challenging task. Although the majority of these cases will be diagnosed as Cushing's disease secondary to an ACTH-secreting pituitary adenoma, 10-15% result from the ectopic ACTH secretion syndrome (EAS), which is usually due to neuroendocrine tumors. In the present study we report our experience with EAS in eight patients evaluated and treated during the past 10 years. METHODS: Our experience in the evaluation and management of EAS was retrospectively reviewed. The latter included a standard biochemical assessment (urinary free cortisol, low- and high-dose dexamethasone suppression tests), petrosal sinus sampling when indicated and imaging techniques such as pituitary MRI, total body CT and somatostatin receptor scintigraphy. RESULTS: The ectopic nature of the ACTH hypersecretion was confirmed with inferior petrosal sinus samplings in all cases. CT scanning localized a putative tumor in 6/8 patients, whereas octreotide scintigraphy was positive in only five. In all cases, the source was traced to the lungs. However, upon performing thoracotomy, a documented ACTH-secreting bronchial carcinoid tumor was found in only four patients. Thus, 4/8 patients with EAS remained "occult." All of these patients underwent adrenalectomy for hypercortisolism control. CONCLUSIONS: EAS is a rare cause of ACTH-dependent Cushing's syndrome. Truly "occult" tumors were frequent and these patients need to be under close surveillance for the detection of neuroendocrine tumors.     

Adrenocorticotropic hormone-producing pheochromocytoma: a case report and review of the literature

Ectopic Cushing’s syndrome caused by pheochromocytoma is rare. We reported a 15-year-old female patient who was admitted to hospital with typical Cushing’s syndrome. She had not started menstruation. Her plasma adrenocorticotropic hormone (ACTH) and 24-hour urinary free cortisol levels were extremely high. Gonadal and progestational hormone levels were also abnormal. Abdominal computed tomography scans and enhanced scans revealed multiple irregular tumors in the right adrenal. Pelvic echogram showed an infantile uterus, while the ovaries were at an immature stage of development. Retroperitoneal laparoscopic right adrenalectomy was performed without intraoperative complications. Histology and immunohistochemistry of the tumor were consistent with pheochromocytoma. Retroperitoneal laparoscopic adrenalectomy is a safe procedure with satisfactory outcomes and allows for rapid recovery.

     

Conn's syndrome due to an ectopic adrenal adenoma

A 31 year old woman presented with resistant hypertension. Investigations revealed that she had Conn's syndrome. Computed tomography showed both adrenals to be normal but an ectopic adenoma was identified posterior to the stomach. Surgical excision of the tumor confirmed benign aldosteronoma and cured her hypertension. We believe this to be the first report of Conn's syndrome caused by an ectopic adrenal adenoma.     

腹部CT检查发现的939例肾上腺病变患者的临床分析

目的 探讨腹部CT检查发现的肾上腺病变的检出率、病因构成、临床特点及诊治现状.方法 回顾性分析2014年7月~2015年6月于南方医科大学南方医院影像中心行腹部CT检查报告提示肾上腺有异常改变的门诊和住院患者的病历资料,包括患者性别、年龄、影像特征、生化检验、临床诊断、治疗方式、术后病理、发现病变的原因等.结果(1)本院1年内行腹部CT检查的患者共19004例,检查提示存在肾上腺病变的患者共939例,检出率为4.9%.其中男性560例(59.6%),女性379例(40.4%),平均就诊年龄为53.2岁.肾上腺占位在总体肾上腺病变中所占比例随年龄递增呈有上升趋势.行内分泌功能评估的患者有270例(28.8%),无功能性病变占38.9%,功能性病变中原发性醛固酮增多症比例最高,占16.3%;库欣综合征和亚临床库欣综合征各占4.1%和7.0%;嗜铬细胞瘤占7.0%.(2)共发现肾上腺意外瘤191例,检出率为1.0%,其中良性腺瘤占70.3%,肾上腺皮质癌和肾上腺转移癌的比例分别为2.4%和0.5%.只有76例(39.8%)患者进行了内分泌功能评估,其中无功能瘤34例,占44.7%;功能性病变以嗜铬细胞瘤最常见,占22.4%,而原发性醛固酮增多症和亚临床库欣综合征各占9.2%和6.6%.结论 我院所有腹部CT检查中肾上腺病变的检出率达4.9%,肾上腺意外瘤的检出率1.0%.虽然大多数肾上腺病变为良性无功能病变,但仍有部分具有内分泌功能或为恶性病变.临床上约有60%的肾上腺意外瘤患者未进行内分泌功能的评估,功能亢进的病变极易被漏诊.临床医生需要进一步提高对肾上腺意外瘤的认识并规范其诊疗流程.     

胸部肿瘤致异位ACTH综合征6例分析

目的分析胸部肿瘤致异位ACTH综合征患者的临床特点及治疗,以提高诊治水平。方法回顾性分析2000年1月-2013年1月解放军总医院呼吸科、内分泌科及胸外科收治并经病理确诊的胸部肿瘤致异位ACTH综合征患者6例的临床资料及治疗效果。结果 6例患者中,男5例,女1例,平均年龄(50.5±8.9)岁,病程1~8(4.0±3.6)个月。主要临床表现为低血钾、高血压、糖尿病6例,水肿5例,皮肤瘀斑、皮肤变薄及向心性肥胖4例,满月脸、色素沉着3例。患者血ACTH、血皮质醇及24 h尿游离皮质醇水平升高,皮质醇分泌均不被小/大剂量地塞米松抑制试验所抑制。肺组织病理显示小细胞肺癌3例,胸腺类癌2例,支气管类癌1例。胸腺类癌和支气管类癌手术切除疗效较好,小细胞肺癌合并异位ACTH综合征首选化疗,但预后差。结论胸部肿瘤是异位ACTH综合征的常见原因。临床中如果出现低血钾、高血压、高血糖、水肿等症状,血皮质醇及ACTH水平明显增高要高度怀疑异位ACTH综合征,应及时筛查胸部CT及气管镜检查以确定是否为胸部肿瘤致异位ACTH综合征。