平山病的肌电图及颈椎磁共振特点分析

目的:分析平山病的肌电图及颈椎磁共振特点,为平山病的诊断及鉴别诊断提供依据.方法:回顾性分析16例平山病患者的神经电生理特征及颈椎MRI资料.结果:16例患者被检肌肉236块,异常肌肉112块,主要分布在C7～T1神经支配区,表现为运动单位电位时限增宽,波幅增高.被检60条运动神经及58条感觉神经,部分患侧正中、尺神经末端潜伏期延长,波幅降低,运动神经传导速度及感觉神经传导速度正常.屈颈位MRI表现为下颈髓后方硬膜外间隙增宽,T2像可见新月形高信号影,相应脊髓受压前移变扁.结论:平山病的肌电图特点为C7～T1脊髓节段性前角细胞损害,结合屈颈位颈椎MRI,对平山病的诊断及鉴别诊断具有重要临床价值.     

MRI诊断平山病1例并文献复习

目的 分析平山病磁共振成像(MRI)特点及本病临床表现,复习相关文献,加深对该病的认识.方法 回顾分析经昆明医科大学第一附属医院临床证实的1例平山病患者的病历及MRI影像资料,探讨平山病MRI特征性表现,影像学解剖基础与该病的发病机制.结果 平山病发病以青年男性多见,临床表现为一侧上肢远端肌无力及肌萎缩.受累下段颈髓局限受压变细,脊膜囊后壁前移,脊膜后新月型长T2信号及其内流空信号影,增强扫描硬膜外间隙明显强化为典型MRI影像学表现.颈椎过曲功能位MRI扫描技术能更好显示其特征表现.本病例与相关文献相吻合.结论 MRI常规位和屈颈功能位检查结合患者临床资料可以对平山病作出诊断.     

平山病的MRI诊断——附2例报告及文献复习

目的研究平山病的临床及磁共振成像特征。方法2例经临床确诊的平山病患者,临床特征为隐匿起病的单侧上肢远端肌无力、肌萎缩,其中1例近期伴胸大肌萎缩。2例患者均行颈椎自然体位及屈颈位MRI检查,颈椎X线平片,血生化检查,脑脊液及肌电图检查。复习相关文献。结果自然体位MRI见低位颈髓萎缩变扁,屈颈位MRI显示见颈髓前移、变扁,脊膜后可见月牙形略长T1长T2异常信号及其内的流空信号,增强扫描强化明显。肌电图提示神经源性损害。结论平山病的自然位、屈颈位MRI所见的动态改变具有特征性,对诊断及了解平山病的发病机制有重要价值。     

青少年上肢远端肌萎缩症二例并文献复习

通过分析总结青少年上肢远端肌萎缩症（平山病）的临床、神经电生理、影像学和病理学特点并结合文献复习,提高其诊断水平。分析2005年至2008年本院诊治的2例平山病患者临床资料,并进行文献复习。平山病男性多见,常于青春期发病,单或双侧上肢远端无力伴肌萎缩,无感觉障碍和锥体束征。肌电图以第4颈椎至第1胸椎支配区为中心呈神经源性异常。颈椎MRI示下颈髓轻度萎缩,屈颈位下颈髓程度不等受压扁平、前移,硬膜囊后间隙增宽,硬膜外新月形或条状高信号,部分可见血管流空影;增强扫描新月形信号影有强化。肌肉活检可呈轻度神经源性异常,部分病例正常。平山病少见,结合症状、电生理和影像学检查一般可诊断。     

平山病2例报道暨文献复习

目的　深入了解平山病的机制、临床表现、诊断标准及鉴别诊断，提高临床医生对疾病的认识，降低误诊率。方法　回顾性分析浙江省中医院收治的2例平山病病例的特点，总结平山病的机制、临床表现、诊断标准及鉴别诊断。结果 本文2例病例均为青年男性，2例均以单侧上肢肌无力及肌萎缩起病，1例有寒冷麻痹，1例有平举震颤，1例有前臂斜坡样萎缩，1例伴腱反射亢进，均无肌张力增高及明显肉跳感或肌束震颤，2例肌电图均有神经源性损害及屈颈位MRI有特征性改变即硬膜外腔内月牙形异常信号或流空血管影。结论　寒冷麻痹、平举震颤、前臂斜坡样肌萎缩是平山病的特征性临床特征，肌电图及屈颈位MRI对平山病的诊断有重要意义。     

临床各型颈椎病影像诊断对照研究

目的 研究临床各型颈椎病的X线、CT、MRI的影像学表现及特点,探讨各型颈椎病的最有效的影像学检查方法.方法 对80例颈椎病患者进行X线、CT和MRI检查,并对检查结果 进行分析.结果 神经根型颈椎病主要影像学表现为颈椎退行性改变、椎间盘突出、神经根受压等征象;脊髓型颈椎病主要表现为颈椎退行性改变、椎间盘突出、脊髓受压、椎管狭窄等征象;椎动脉型颈椎病主要表现为颈椎退行性改变以及CTA或MRA显示椎动脉扭曲、狭窄、变形等征象;而交感神经型颈椎病主要表现为颈椎退行性改变,但没有其他典型征象,影像诊断尤其困难,主要依赖于临床诊断.结论 影像学检查对临床各型颈椎病的鉴别诊断起到至关重要的作用,合理选择影像学检查方法,可以经济而有效地达到诊断临床各型颈椎病的目的.     

颈椎动态体位MRI及扩散张量成像对平山病的诊断价值

目的 分析平山病的临床及磁共振(magnetic resonance imaging,MRI)特点,探讨MRI对平山病的诊断价值.方法 回顾性分析13例男性青年平山病患者的临床、肌电图检查和影像学资料;MRI检查包括自然位及屈颈位平扫、T1WI增强及扩散张量成像(diffusion tensor imaging,DTI).结果 13例患者主要表现单侧或双侧上肢远端进行性肌萎缩、肌无力.肌电图示受累肌肉均发生神经源性损害.自然位MRI表现:①13例颈椎序列曲度失常;颈椎间盘变性、膨出或突出.②脊髓受累平面主要位于下段颈髓;横轴位见下段颈髓萎缩变扁;7例受累脊髓节段内见缺血坏死及胶质细胞增生的T2WI高信号.屈颈位MRI表现:①硬脊膜囊后壁前移并压迫相应节段颈髓;硬脊膜囊后间隙增宽;9例于增宽间隙内见弧形或小圆点状血管流空影.②3例增强扫描示背侧硬脊膜外间隙明显均匀强化.③3例DTI示病变颈髓区ADC值升高,FA值降低;2例病灶区神经纤维束变细稀疏,1例平扫示软化灶区的神经纤维束中断不连续.结论 平山病的临床及MRI表现均有一定特点,动态体位MRI更具特征性,DTI技术可以定量评价病灶内神经纤维束的结构和功能,有助于诊断及判断预后.     

平山病的临床特征及颈椎MRI影像特点

目的：探讨平山病的临床特征及颈椎自然体位、屈曲体位平扫及增强扫描在平山病中的诊断价值。方法回顾性分析临床确诊的15例平山病患者的临床资料及MRI影像表现,15例均行MRI自然体位、屈曲体位平扫及增强扫描。结果15例均符合临床诊断标准,全部为男性,平均年龄19.8岁。自然体位颈椎MRI表现为生理曲度伸直或反弓,椎间盘退变,下颈椎脊髓信号异常,椎弓根水平横断面下颈椎硬膜囊与椎板分离;屈曲体位颈椎MRI平扫表现为下颈椎颈髓萎缩、变扁,后方硬膜囊向前移位,局部颈髓受压、变细,背侧硬膜外间隙增宽,内见新月状长T1、长T2异常信号影,增强后呈明显条状强化,增宽的硬膜外间隙内可有异常血管流空信号。结论平山病好发于青春期男性,具有特殊的临床特征,屈曲体位颈椎MRI虽具有特征性影像表现,对平山病的诊断具有高度的准确性,但是自然体位颈椎MRI影像表现不可忽视,两者在平山病的诊断中均具有重要价值。     

平山病的临床表现及神经电生理和影像学特征分析

目的：分析平山病患者的临床特点和神经电生理、影像学特征,探讨其发病机制。方法回顾分析13例确诊的平山病患者临床表现和肌电图、颈椎核磁共振的自然位、屈颈位平扫加增强扫描结果等临床资料。结果青少年隐袭起病的单侧或不对称性双侧手及前臂远端肌肉萎缩、无力,呈“斜坡样”改变,可伴有寒冷麻痹现象。肌电图检测均有颈区肌肉神经源性损伤。颈椎核磁共振自然体位矢状位多数病例见局部颈髓变平变窄,所有病例屈颈位增强后受累部位背侧硬膜外腔见局部新月形明显强化的异常信号影。全部病例保守治疗有效。结论平山病的诊断除典型的症状外需结合肌电图和颈椎核磁共振自然位、屈颈位平扫加增强扫描结果,尤其是磁共振屈颈位增强扫描对于该病的诊断和病因学机制研究有重要意义。良性自限性疾病保守治疗有效。     

平山病的MRI表现

目的 认识平山病的MRI表现并探讨其在诊断该病中的价值.方法 对8例经临床确诊的平山病患者行颈椎自然位和屈颈位的平扫增强成像,回顾性分析其MRI表现.结果 自然位MRI见颈椎生理曲度变直5例,曲度反弓1例,下段脊髓萎缩变细、扁平5例,后脊膜与邻近椎弓失连接4例;全部病例屈颈位MRI均可见硬膜囊后壁向前移位,后硬脊膜外新月形异常信号,此异常信号增强后明显强化,于自然位消失.结论 平山病的MRI表现具有一定的特征性.颈椎自然位和屈颈位的平扫增强MR扫描可作为辅助诊断平山病的常规手段.     

平山病患者的MRI影像学表现

目的：通过分析平山病患者MRI的影像学表现,总结其MRI的高发表现。方法：选取2006年6月-2013年5月本院门诊和病房确诊的平山病患者48例作为研究对象,所有患者均行颈椎屈曲位和中立位MRI检查（共38例患者完成中立位横断面扫描）,并进行影像学分析。结果：所有患者均表现为屈曲位硬膜囊前移;79.2%（38/48）的患者屈曲位硬膜外血管曲张蔓延到胸椎;89.6%（43/48）可观察到屈曲位横断面脊髓楔形变;仅33.3%（16/48）可观察到硬膜外血管流空信号;除此之外,94.7%（36/38）表现为中立位横断面下颈椎硬膜囊和椎板分离;83.3%（40/48）表现为中立位下颈椎脊髓萎缩;64.6%（31/48）表现为中立位颈椎间盘退变;95.8%（46/48）表现为中立位颈椎曲度异常。结论：屈曲位颈椎MRI在诊断平山病上具有高度准确性,中立位颈椎MRI对于平山病诊断同样具有一定的指向作用。     

平山病的影像特征浅析

目的研究平山病的磁共振成像特征。方法报道4例临床确诊的平山病患者的颈椎自然体位及屈颈位MRI表现,并复习文献,探讨平山病MRI表现的发病机制。结果自然体位MRI上4例均显示颈椎生理曲度变直,低位颈髓萎缩变扁,1例萎缩的颈髓内可见异常信号。屈颈位MRI显示4例患者颈髓前移、变扁,硬脊膜向前移位,硬膜外间隙增宽,可见迂曲血管流空影,增强扫描后明显强化。结论不同体位的颈椎MRI扫描能显示平山病患者的异常表现,尤其是屈颈位的表现有重要价值。     

平山病的临床及颈磁共振成像影学特点

目的:研究平山病临床特点及低位颈髓自然位和过屈位磁共振成像(magnetic resonance imaging, MRI)特殊的动态变化.方法:对27例患者进行临床资料的整理以及MRI自然位和过屈位的矢状位和轴位扫描,观察其低位颈髓的动态变化.结果:(1)该组患者的临床符合平山病的诊断标准,表现为上肢远端不对称性肌无力、萎缩.全部为青年男性.大多数在19岁前起病(占77.8%),多为右手首发(20例,74%).就诊时病程为2个月至72个月,平均(26.48±15.57)个月.(2)自然位,16例示曲线异常,14例下段颈髓萎缩,2例髓内有异常信号.(3)过屈位,所有患者均出现颈髓前移、变扁,脊膜后有月牙形异常信号影.(4)1例患者强化检查示过屈位,脊膜后月牙形异常信号影有强化.恢复自然位后,颈髓恢复原状,强化消失.结论:平山病主要发生在青春期,男性多见.颈部MRI在过屈位存在特殊的动态变化,过屈位MRI可协助早期诊断.     

SARS康复患者早期股骨头缺血坏死影像学检查方法评价

目的：探讨SARS康复患者早期股骨头缺血坏死(avasculasr necrosis of femeral head，ANFH)影像学检查的最佳方法。方法：阅读关于股骨头缺血坏死的文献资料。结果：影像学检查是早期发现、早期诊断ANFH的重要手段。结论：对于早期ANFH的最佳影像学检查方法是MRI。     

A clinical neurophysiology study of Hirayama disease

Background  Hirayama disease is a rare disease characterized by juvenile-onset of asymmetric amyotrophy, of which etiology has not been clarified. The aim of our study was to investigate the clinical and neurophysiologic characteristics of Hirayama disease.

Methods  Neurophysiological tests, including nerve conduction studies (NCS), F-wave and routine electromyography (EMG), were performed in seventy-three patients with Hirayama disease. EMG was selectively performed on upper and lower extremities, sternocleidomast and thoracic paravertebral muscles according to the clinical features of the patients.

Results  Abnormal NCS parameters, including decreased compound muscle action potentials or delayed distal motor latency, were found in 34.2% (25/73) and 12.3% (9/73) of the patients, respectively. A total of 24.6% (18/73) of the patients showed decreased F-wave frequency. EMG demonstrated the presence of neurogenic lesions in all patients with spontaneous potentials, prolonged duration or augmentation of amplitude in motor unit potentials (MUPs), or a single pattern of MUP recruitment. About 17.8% (13/73) of the patients showed neurogenic lesions, mostly in the C7-8 level of the cervical cord, only in the upper extremity of affected side, whereas 35.6% (26/73) of the patients possessed lesions in the upper extremities bilaterally. A total of 46.6% (34/73) of patients exhibited abnormalities in the lower extremities, sterno- cleidomast or thoracic paravertebral muscle. Changes in motor NCS were significantly correlated with muscle strength.

Conclusions  EMG detects diffused subclinical neurogenic lesion in a high proportion of patients with Hirayama disease. Results of our study challenge the hypothesis that Hirayama disease is a type of cervical myelopathy.

     

平山病的影像学及神经电生理的研究进展

平山病是一种散发的、青少年上肢远端肌萎缩,为良性自限性疾病,临床特征为隐袭起病的单侧前臂和手的肌肉无力和萎缩。自然位颈磁共振成像(MRI)可见低位颈髓萎缩变扁,屈颈位MRI显示颈髓前移、变扁,脊膜后可见月牙形略长T1和长T2异常信号及其内的流空信号,增强扫描强化明显。肌电图提示颈区肌肉神经源性损害。     

Hirayama disease in a 17-year-old Chinese man

Hirayama disease is an uncommon cervical myelopathy associated with neck flexion. It has been postulated to be related to the anterior shifting of the posterior dura of the lower cervical dural canal during neck flexion, resulting in lower cervical cord atrophy with asymmetric flattening. We report a case of Hirayama disease in a 17-year-old Chinese man and demonstrate the use of dynamic flexion magnetic resonance imaging of the cervical spine in the diagnosis of the disease.