骨膜蛋白在特发性肺纤维化中的研究进展

<正>特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种进行性且通常致命的肺部疾病,缺乏有效干预措施^[1]。目前IPF发病机制尚未完全明确,其特征是成纤维细胞、肌成纤维细胞增生,细胞外基质(extracellular matrix,ECM)沉积,肺结构破坏的过程^[2]。骨膜蛋白是一种ECM分泌性蛋白,在IPF患者肺组织中高表达,在肺纤维化的发病机制中起重要作用^[3-4]。有研究显示IPF的肺成纤维细胞需要骨膜蛋白才能最大限度的增殖^[5]。     

1例肝肺联合移植手术的术中精细护理

<正>肺移植是治疗终末期肺部疾病唯一有效的临床治疗手段,但重症肺炎间质性纤维化终末期合并酒精性肝硬化的患者单纯肺移植后,肝脏会进一步恶化,并不能存活,这类患者需要行肝肺联合移植^[1]。1987年Wallwork等^[2]报道了世界上首例成功实施的心肝肺联合移植术。1994—2019年,美国共实施肝肺联合移植术93例^[3]。国内相关报道较少,仅曾妃^[4]、王跃斌^[5]、王白羽^[6]等有过3例报道,     

特发性肺纤维化发病机制研究进展

<正>特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种好发于中老年人且病因不清的慢性、进行性、纤维化性间质性肺疾病，近年来发病率呈明显上升趋势。根据不完全统计，亚洲人群的发病率波动在每年每10万人中存在1.2至4.2例，5年生存率可低于30%^[1]。IPF患者的肺功能会进行性下降，极大影响了患者的生活质量，缩短了患者的生存期。     

IgG4相关性硬脊膜炎1例报道

<正>IgG4相关性疾病(IgG4-RD immunoglobulin G4-related disease)是一种慢性、进行性炎症伴纤维化疾病,其特点为血清 IgG4 水平升高、类肿瘤样病变、组织纤维化及IgG4 阳性浆细胞浸润。2003年由MASAKI^[1]等首次提出IgG4系统性疾病的概念,2010年《Autoimmun Rev》杂志将其命名为IgG4相关性疾病(IgG4-RD)^[2]。研究发现IgG4-RD可有多系统、多器官受累,     

基于微流控技术的肺芯片体外模型构建的研究进展

<正>微流控技术是一种精确控制和操控微尺度流体，以在微纳米尺度空间中对流体进行操控为主要特征的生物技术^[1,2]，微流控芯片(microfluidic chip)可以构建各种微环境，实现多种细胞间共同培养，为细胞生长提供一种与人体高度近似的环境^[3,4]，如肺芯片^[5,6]、血管芯片^[7]、肠芯片^[8]、肝芯片^[9]、肌肉芯片^[10]等。芯片上的器官(organs-on-a-chip,OOC)是指使用3D培养技术对干细胞进行分化诱导进而形成类似于目标器官或组织的技术^[11]，相比于广泛使用的Transwell方法^[12]，它不需要使用专门设计的流动腔来模拟流体剪切力等生理特征，可以取代动物实验模型，降低药物开发成本，为药物递送和毒性筛选提供更好的平台^[13]。     

基于GEO数据库及网络药理学探讨扶正化瘀胶囊抗肝纤维化作用机制

<正>肝纤维化是由于各种原因引起的慢性肝损伤在创面愈合过程中,肝细胞再生、胶原活化和细胞外基质过度沉积导致的结果^[1],属于病理学的概念。肝纤维化可进一步发展成为肝硬化、肝癌,甚至导致死亡。针对肝纤维化病因治疗后,肝纤维化是可逆转的,但临床上并未有相应的化学药物^[2]。     

特发性肺纤维化患者外周血单个核细胞T淋巴细胞亚群及Th1/Th2型细胞因子的检测

目的：通过流式细胞术检测特发性肺纤维化(IPF)患者外周血T淋巴细胞亚群及Th1/Th2型细胞因子水平,探讨其在IPF发病机制中的作用及临床意义。方法：采用流式细胞术检测25例IPF患者外周血单个核细胞(PBMC)的T淋巴细胞亚群(CD3⁺、CD4⁺及CD8⁺)以及Th1型细胞因子(IFN-γ)和Th2型细胞因子(IL-4)水平,并观察CD4⁺/CD8⁺和Th1/Th2比值变化。25例健康体检者为正常对照组。结果：IPF组患者CD4⁺以及CD4⁺/CD8⁺比值均低于正常对照组(P<0.05),CD8⁺明显高于正常对照组 (P<0.01),CD3⁺水平与正常对照组比较差异无显著性(P>0.05)。IPF组患者IL-4水平高于正常对照组(P<0.01),IFN-γ的水平与正常对照组比较差异无显著性(P>0.05),Th1/Th2比值显著低于正常对照组(P<0.01)。结论：细胞免疫过强和Th2型免疫优势可能参与IPF发病,这将为IPF的诊断和细胞因子治疗提供理论基础。     

NLRP3在扩张型心肌病中的研究进展

<正>扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy,DCM)的特征是一个或两个心室的扩张和收缩障碍引起的一种常见的致命性心血管系统疾病^[1]。DCM的全球患病率高达40/10万^[2],其中欧美地区患病率约为36.5/10万^[3],我国的患病率约为19/10万^[4]。DCM可分为遗传型、获得型。遗传型是由基因突变引起,目前超过40%的DCM病例被证实是家族遗传的^[5],已发现DCM的致病基因超过60个^[6]。在非遗传因素方面,证实了DCM与炎症密切相关。     

非编码RNA网络在肺动脉高压中的作用及机制

<正>肺动脉高压(pulmonary hypertension,PH)是慢性低氧性肺部疾病的常见并发症,是世界范围内最常见的死亡和致残原因之一^[1]。肺血管重塑是PH最重要的病理特征^[2],在重塑过程中,大小肺动脉都会发生明显的结构改变,包括肺血管内皮细胞(pulmonary vascular endothelial cells,PVECs)增殖和纤维化,肺动脉平滑肌细胞(pulmonary artery smooth muscle cells,PASMCs)迁移,外膜或血管周围炎症和纤维化^[3]。PH的患病率在儿童和成人中均不断增加且其致残率和致死率均很高,     

经皮耳迷走神经刺激抗炎作用的研究进展

<正>近年来,随着胆碱能抗炎通路(cholinergicantiinflammatorypathway,CAP)研究的进一步深入^[1-4],迷走神经刺激疗法(vagusnervestimulation,VNS)已作为一种新型疗法被越来越广泛的应用于类风湿性关节炎^[5-6]、系统性红斑狼疮^[7]、炎性肠病^[8-9]、干燥综合征^[10]、外科术后神经炎症^[11]、局部炎症反应^[12]等急慢性炎症治疗。动物实验研究发现,VNS可抑制脂多糖诱导的全身炎症反应^[1],甚至,有学者认为,VNS可作为一种潜在疗法,预防或治疗新型冠状病毒肺炎(coronavirusdisease2019,COVID-19)相关炎症风暴,     

唾液腺超声在干燥综合征诊断和病情评估中的应用

<正>原发性干燥综合征(primary Sj?gren’s syndrome,pSS)是一种以淋巴细胞异常活化为特征的常见自身免疫性疾病，主要累及唾液腺、泪腺等外分泌腺^[1]，我国的患病率为0.33%～0.77%^[2]。由于唾液腺存在免疫介导的进行性损伤，口干燥症是干燥综合征(Sj?gren’s syndrome,SS)患者最常见的临床表现。唾液腺超声(salivary gland ultrasonography,SGUS)是一种非侵入性的成像技术，具有直观、价格低廉、患者耐受度高、易于操作、可重复性强、无放射性等优势^[3]。近年来SGUS在SS诊断、病情及预后评估中的应用受到重视。腺体边界可见度、实质不均匀性、低回声区、高回声带、腺体大小等参数与SS病情存在相关性^[4]。其中腺体内实质回声不均(parenchymal inhomogeneity,PIH)是SS特异性病理表现^[5]。既往有多个依据上述参数而定的评分系统^[3]，但由于缺乏统一性和...     

浅探新型冠状病毒感染后肺纤维化的中医诊治

<正>新型冠状病毒感染可引起多脏器、多表现的损害。研究表明,不少康复患者在发病后半年内出现了肺纤维化表现^[1]。目前新型冠状病毒感染后肺纤维化的西医治疗主要围绕抗病毒、抗纤维化、抗炎、免疫调节、肺移植等方面展开^[2]。其中,抗纤维化治疗主要集中在吡非尼酮和尼达尼布两药的使用上。然而,抗纤维化治疗无法逆转肺内既存的间质性改变,药物的不良反应和高昂的治疗费用亦需要个体化考量^[3]。中医学将肺纤维化大致归为“肺痹”“肺痿”范畴。肺痹与肺痿虽为一病之两端,但实有不同。纵览各家观点,按病因论,肺外疾病所致者为肺痹,     

代谢重编程在特发性肺纤维化中的研究进展

<正>特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种原因不明的间质性疾病(interstitial lung disease,ILD),其特征为肺实质持续瘢痕化和肺功能不断恶化,致使生活质量下降甚至造成死亡^[1-2]。     

慢性胰腺炎相关局部血管并发症的研究现状

<正>慢性胰腺炎(chronic pancreatitis,CP)是一种慢性炎症性胰腺纤维化疾病,其特征在于胰腺实质和导管系统的不可逆损伤。腹痛是最主要的临床症状,常伴有胰腺内分泌和外分泌功能不全^[1]。由于胰周血管与胰腺极为密切的解剖关系,CP发生发展过程中炎症侵蚀、纤维化牵拉、囊肿压迫等可能导致多种血管并发症,如静脉血栓形成(vein thrombosis,VT)、胰周假性动脉瘤(pseudoaneurysm,PA)、胰源性门静脉高压症(pancreatic portal hypertension,PPH)等,发生率分别为3%～41%^[2]、4%～10%^[3-4]、2.7%^[5],而CP引起的动脉栓塞十分罕见。这些并发症与重度上消化道出血和高死亡率相关^[6]。CP患者血管并发症的5年累积发生率为3.2%,10年累积发生率为10.0%,15年时增加至24.5%^[2]。本文就CP合并血管并发症的发病机制、诊断、治疗及预后展开阐述,希望有助于临床...     

肾小管周围毛细血管病变在肾纤维化进程中的作用研究进展

<正>近年来,慢性肾脏疾病(Chronic kidney disease,CKD)的患病率呈逐年升高趋势,且多数病例可发展为肾衰竭^[1].肾脏的慢性损伤可导致肾小管萎缩、纤维化、炎症及肾小管周围毛细血管(Peritubular capillaries,PTCs)稀疏.其中PTCs稀疏可引起组织缺血,从而驱动纤维化,是肾纤维化的主要原因之一,同时它可出现在晚期IgA肾病、多囊肾病、狼疮肾炎及同种异体移植肾病中^[2].本文就PTCs病变在肾纤维化进程中的作用研究进展进行了综述.     

过氧化物酶体增殖物激活受体激动剂在非酒精性脂肪肝炎治疗中的应用

<正>非酒精性脂肪性肝病(NAFLD)的疾病谱包括单纯性脂肪肝,由其演变的脂肪性肝炎、肝纤维化、肝硬化和肝坏死,最终演变为肝癌^[1]。非酒精性脂肪肝炎(NASH),是非酒精性脂肪肝病的恶性进展阶段,其主要特征是慢性炎性反应和伴随而来的肝细胞凋亡和纤维化^[1]。据估计,全球四分之一的人口患有NAFLD,预计在2030年内NASH的患病率将增加56%^[2]。然而,目前还没有经过食品和药物管理局(FDA)或欧洲药品管理局(EMA)批准的NASH治疗药物,通过饮食干预和加强运动来改善肥胖和胰岛素抵抗是对患者的主要建议^[3]。过氧化物酶体增殖物激活受体(PPAR)是一种配体激活的转录因子,在体内参与脂质代谢、葡萄糖稳态、炎性反应和胰岛素信号等过程的调控^[4],是开发NASH治疗药物的一个很有吸引力的靶点。PPAR激动剂在NASH治疗中进行了大量研究,本文就PPAR的作用机制以及PPAR激动剂在NASH治疗中的临床研究进展作一综述。     

湖州市首例境外输入性基孔肯雅热病例报告

<正>基孔肯雅热(CHIK)是基孔肯雅病毒(CHIKV)引起的虫媒传染病，以伊蚊等吸血昆虫为传播媒介，临床表现以发热、关节痛、皮疹为主，人群普遍易感。2008年3月广州报告国内首例输入性CHIK病例^[1],2008年12月杭州发现1例输入病例^[2],2010年广东省报告本地暴发疫情^[3]，全国多地陆续发现病例^[4]。     

电针结合腹部推拿治疗进行性延髓麻痹1则

<正>进行性延髓麻痹(Progressive bulbar palsy, PBP)是运动神经元疾病(Motor neuron disease, MND)的一种，常隐匿起病，在出现症状后的前6个月进行性出现构音障碍和/或吞咽困难、舌肌萎缩、肌束震颤，周围脊髓无受累^[1],后期可逐渐伴随肢体无力等症状。作为肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)的亚表型^[2],病情进展较快，大多在1～2年内出现呼吸     

推进国际功能、残疾和健康分类在帕金森病临床康复中的应用

<正>帕金森病(Parkinson’s disease,PD)是常见的神经退行性疾病，病程可长达数十年^[1]。据统计，PD的发病率在过去20年间快速上升，2016年全球PD患病人数已达6100万^[2]。PD的病程呈慢性、进行性发展，在PD晚期通常可导致患者严重残疾，给家庭和社会均带来了沉重负担^[3]。此外，目前尚无能够完全治愈PD的方法与手段，现阶段PD的治疗策略主要为对症治疗，其对症治疗主要包括药物治疗(左旋多巴)和手术治疗，但即便采用了药物或手术治疗，PD患者仍会经历渐进性恶化，最终导致残疾的发生^[4]。因而，及时、准确的诊断以及有效、系统的管理对PD患者至关重要。     

慢性胰腺炎疼痛的处理：内镜还是外科手术？

<正>慢性胰腺炎(chronic pancreatitis,CP)是一种由遗传、环境等因素引起的胰腺组织慢性炎症性疾病,其病理特征为胰腺腺泡萎缩及纤维化,临床表现为上腹痛、胰腺内外分泌功能不全伴假性囊肿等并发症^[1-2]。在全球范围内,CP发病率为9.62/10万,患病率为(36～560)/10万^[3-6],死亡率为0.09/10万,CP患者以男性为主,男性患者数量约为女性的2倍^[7]。CP发病率有逐年上升趋势,这可能与腹膜后疾病诊断技术包括CT、磁共振、超声内镜等的应用逐渐增多相关^[8-9]。CP的治疗原则包括去除病因、控制症状、改善胰腺功能、防治并发症以及提高生活质量。疼痛是CP患者最常见的临床症状,而疼痛模式是决定临床采取何种治疗手段的关键因素,