多发性硬化脊髓受累临床与MRI对照研究

目的分析多发性硬化脊髓受累患者临床表现及MRI影像学特点,并探讨其临床诊断意义。方法回顾分析2006年1月-2009年12月住院治疗的46例多发性硬化脊髓受累患者的临床资料及影像学表现。结果起病形式以急性（58．70％,27／46）或亚急性（34．78％,16／46）为主,临床主要表现为肢体瘫痪（95．65％,44／46）、感觉障碍（84．78％,39／46）和尿潴留（67．39％,31／46）。MRI受累部位以颈髓最常见（45．65％,21／46）,其次为胸髓（28．26％,13／46）,呈脊髓内单一或散在多发长T。、长T：斑片状异常信号影,病灶长度一般不超过2个椎体节段（84．78％,39／46）,个别患者（15．22％,7／46）病灶长度超过2个椎体节段;增强扫描可有不同程度强化（78．26％,36／46）。结论多发性硬化脊髓受累患者临床表现复杂多样,MRI脊髓受累可呈现单一或散在多发病灶,病灶长度较少超过2个椎体节段,但病灶节段延长不能排除多发性硬化。MRI是诊断多发性硬化脊髓受累最敏感和最特异的影像学检查方法。     

结核性脑(脊髓)膜炎合并脊髓空洞症的临床及MRI特征

目的总结结核性脑（脊髓）膜炎合并脊髓空洞症的临床以及MRI特点。方法回顾分析9例结核性脑（脊髓）膜炎合并脊髓空洞症患者的临床表现、脑脊液和MRI结果。结果平均发病年龄（26.30±8.30）岁,男女之比约为2:1;呈亚急性或慢性起病。首发症状以发热伴头痛或咳嗽,下肢乏力、麻木及大小便障碍（6例）为主,亦可继发于抗结核治疗结束后6个月至1年;症状与体征不对称,节段性分离性感觉障碍不典型。MRI表现为脊髓中央纵行"串珠"状、"腊肠"样、梭形或细长条形长T₁、长T₂脑脊液样信号,空洞内及空洞壁无强化;病变部位蛛网膜下隙变窄且伴脊膜强化;脊髓空洞呈多房性,可累及颈髓（5例）、胸髓（8例）、腰髓（6例）或颈胸腰髓同时受累（4例）。病情轻重程度与空洞直径和长度不平行。结论脊髓空洞症可为结核性脑（脊髓）膜炎早期或迟发性并发症。其临床表现可不典型,空洞以胸髓受累常见,具多房性、多节段特点,病情轻重程度与影像学改变可不平行。提高对该病的认识并及时行MRI检查有助于早期诊断。     

多发性硬化脑内病灶MRI典型及不典型表现:附82例MRI分析

目的分析我国多发性硬化病例典型及不典型影像学改变。方法回顾经McDonald诊断标准明确诊断的82例多发性硬化患者的头部MRI检查结果,分析病灶部位、大小、数目、形状、信号强度及强化方式等。结果我国多发性硬化的典型影像学表现:（1）病灶部位以脑室旁（62例,75.61%）及幕上深部白质（55例,67.07%）多见。（2）病灶数目多在10个以上（62例,75.61%）。（3）病灶直径以≤1 cm为主（62例,75.61%）,>5 cm次之（23例,28.05%）。（4）信号强度及强化特征为T₁WI平扫呈等或略低信号,T₁WI高信号,PDwI高于脑脊液中水信号;T₁WI增强图像黑洞从微小至大片状均可见,形状多呈类圆形或条片状;<1 cm病灶显示结节状强化,1～5 cm病灶一般呈环状强化,>5 cm病灶以边缘强化或内部呈不规则环状强化为主,皮质病灶多见弓状强化。我国多发性硬化的不典型影像学表现为:病灶较大,最大直径>5 cm（23例,28.05%）;强化显著且强化持续时间较长;脑干病灶多见（61例,74.39%）。结论侧脑室旁或深部白质内多发小病灶是多发性硬化的典型MRI表现;侧脑室旁病灶致侧脑室变形、大脑凸面的微小黑洞及侧脑室边缘的条片状黑洞,以及近皮质或围绕侧脑室颞角的弓状强化具有重要诊断价值。病灶大、强化显著及脑干病灶多见,是我国多发性硬化不同于欧美地区的主要表现。     

脊髓型多发性硬化的诊断(附22例报告)

目的　探讨脊髓型多发性硬化 (MS)的临床和影像学特点及其诊断意义。方法　对 2 2例脊髓型 MS的临床特点和磁共振 (MRI)结果进行回顾性分析。结果　脊髓型 MS,占同期 MS住院患者的 1 1 .8%。女性比例较高 ,多见于中年发病 ,常以急性或亚急性起病 ,表现为复发 -缓解或慢性进展病程 ,最常累及中高位颈髓和中段胸髓 ,大多复发仍局限于原发部位。MRI特点为髓内散在的长 T1、长 T2斑块状病灶 ,其长度一般小于 2个椎体的长度 ,位于脊髓的后外侧 ,面积小于脊髓横截面的 1 /2。应用糖皮质激素试验性治疗对诊断 ,尤其是对首次发病时脊髓出现可疑脱髓鞘病灶者诊断有一定帮助。结论　诊断脊髓型 MS主要依据其临床表现 ,MRI为最敏感的检查方法 ,激素试验性治疗有时是必要的。     

脊髓型多发性硬化的MRI表现

目的总结分析脊髓型多发性硬化的MRI表现。方法搜集经临床证实的脊髓型多发性硬化11例,均行MRI检查,对其临床及MRI资料进行回顾性分析。结果脊髓型多发性硬化的特征性MRI表现为,11例患者的病灶以颈髓多见,病变脊髓在T1WI像为低或等信号,T2WI像为高信号,病灶位于脊髓两侧和后部,病灶活动期呈斑片状或边缘强化,应用糖皮质激素试验性治疗对脊髓出现的可疑脱髓鞘病灶者有一定的帮助。结论脊髓型多发性硬化有其特征性MRI表现,MRI有助于脊髓型多发性硬化的诊断,是目前诊断脊髓型多发性硬化最敏感的影像学方法 。     

多发性硬化的磁共振表现

目的 :探讨多发性硬化患者脑及脊髓的磁共振成像特点。方法 :分析 2 8例明确诊断为多发性硬化患者的脑及脊髓 MRI资料。结果 :多发性硬化患者脑部病灶以脑室旁白质内多见 ,其它部位依次为半卵圆中心、颞叶白质、小脑半球和脑干。病灶大小不一 ,形态多为圆形或卵圆形。脊髓内病灶以颈段脊髓多见 ,其次为胸段脊髓 ,分别占81.2 5 %和 18.75 %。形态多为长条形或梭形。多发性硬化患者脑及脊髓内病灶在影像上病程不同可表现长 T1等 T1和T2。结论 :MRI能早期发现多发性硬化的病灶 ,并可动态观察硬化斑的消退、进展与转归     

多发性硬化的MRI特征

目的 探讨多发性硬化(MS)患者脑及脊髓的MRI特征.方法 回顾性分析110例临床确诊的MS患者的MRI检查资料.结果 MS患者脑部病灶以侧脑室旁白质多见(55.8%),其次是额叶深部白质(54.7%)、顶叶深部白质(44.2%)、脑干(25.6%)、基底节(23.3%)、丘脑(11.6%)等,灰质也可受累;病灶大小不一,形态可为斑片状、斑点状、圆形、类圆形.脊髓病灶以颈、胸髓多见,分别占75.0%和68.8%,形态可为斑片状、条片状、类圆形,脊髓灰白质可同时受累,10.0%的患者出现脊髓形态改变,如增粗、萎缩.MS患者脑及脊髓内病灶在影像学上因病程不同可表现为长T1、长T2或等T1、长T2信号.结论 MS的MRI特点主要是以脑和脊髓白质出现多个大小、形状不同的病灶.     

视神经脊髓炎脊髓磁共振成像特征

目的 比较视神经脊髓炎(NMO)与多发性硬化(MS)的脊髓MRI特点,从MBI的角度重新认识NMO.方法 对20例MS患者和23例NMO患者的脊髓MRI进行同顾性分析.结果 NMO患者脊髓MRI多表现为线样延髓征、线样延髓脊髓征、线样脊髓征、脊髓横贯性或次横贯性损伤,且常超过3个节段(23例),而MS患者脊髓MRI病变节段短(≥3个节段者8例,χ2=19.142,P<0.01),常呈偏心性分布(17例,与NMO组比较,χ2=25.256,P<0.01).结论 NMO不同于MS,在MRI方面,病灶的分布有其自身特征,而MS的脊髓病灶与髓鞘走向一致.因此,我们从影像学角度进一步证实NMO是有异于MS的一种独立的疾病.     

引起顽固性呃逆、呕吐的视神经脊髓炎的临床表现和影像学研究

目的 探讨引起顽固性呃逆、呕吐(IHN)的视神经脊髓炎(NMO)患者的临床表现和脑干、脊髓MRI特点.方法 收集中山大学附属第三医院神经科17例NMO患者的临床资料,对其中8例合并IHN的NMO患者临床表现及MRI特点进行分析.结果 IHN在NMO患者中常见,本组17例NMO中有8例合并IHN,临床上表现为IHN、复视、眼球震颤,其中6例表现有线样延髓征(LML)或线样延髓脊髓征(LMSL).脊髓纵向MRI显示病灶常常大于3个椎体节段,且以脊髓中央管为中心;轴位脊髓MRI表现为部分性或横贯性,以脊髓的后角或侧角为主,前角受累较少. 结论 引起IHN的NMO临床上多伴有复视和眼球震颤,延髓脊髓MRI常常可见LML或LMSL征,而且病灶以脊髓中央管为中心,后角或侧角受累为主,这些可与多发性硬化相鉴别.     

颈髓脱髓鞘病变与髓内胶质瘤的鉴别诊断

目的对颈髓炎性脱髓鞘病变和髓内胶质瘤的影像学特征进行分析,以提高对二者的鉴别诊断能力。方法与结果对22例颈髓炎性脱髓鞘病变、16例颈髓髓内胶质瘤患者的临床资料和MRI表现进行回顾分析。结果显示,两组患者临床均表现为感觉异常[77.27%(17/22)和12/16]、肢体无力[72.73%(16/22)和10/16]和自主神经功能紊乱[45.45%(10/22)和4/16]。颈髓MRI检查病灶≥3个椎体节段者分别占63.64%(14/22)和15/16,病灶平均长度为(3.41±1.74)和(3.59±1.28)个椎体节段;呈长T1[68.18%(15/22)和7/16]、等T1[31.82%(7/22)和6/16]或长T2信号[100.00%(22/22)和8/15],胶质瘤组尚可见混杂T1和混杂T2信号(3/16和6/15);脱髓鞘病变组患者病灶边界模糊常见[90.91%(20/22)],并以条片状和点状强化为主(13/16),而胶质瘤组则以局限性脊髓增粗(15/16)、脊膜增厚(14/16)更常见,呈块状或环形强化(12/16),且可见中央管周围脊髓组织受累(14/15),易发生颈髓囊性变或中央管扩张、出血坏死和"帽征"(7/16、5/16和4/16)。结论虽然任何单一临床和MRI特征均不足以鉴别颈髓炎性脱髓鞘病变和髓内胶质瘤,但不同特征综合分析有助于提高鉴别诊断水平。     

Sexual dysfunction in multiple sclerosis: a MRI,neurophysiological and urodynamic study

We studied 31 patients with relapsing-remitting (RR) multiple sclerosis (MS) in which we performed an urodynamic study, the pudendal cortical evoked potentials, the tibial cortical evoked potentials and the cranial and cervical spinal cord magnetic resonance imaging (MRI). We calculated the T₁ and T₂ lesion load (LL) and brain parenchymal fraction (BPF) of whole brain, frontal lobes, pons and cervical spinal cord. We also estimated the cross-sectional area at C₂ level. Spearman's rank correlation analysis showed a relationship between symptoms of sexual dysfunction and age (r=0.73, p<0.0001), cognitive performances (r=−0.63, p<0.0001), level of independence (r=−0.63, p<0.0001), disability (r=0.56, p<0.001), symptoms of anxiety (r=0.55, p<0.001) and depression (r=0.50, p<0.005), disease duration (r=0.42, p<0.02) and parenchymal atrophy in the pons (r=−0.38, p=0.031). Sexual dysfunction was not correlated with any other MRI measure, urodynamic patterns or cortical evoked potentials. In multiple regression analysis, sexual dysfunction was predicted only by T₁ lesion load of the pons. In conclusion, we confirmed previous correlations of sexual dysfunction with various clinical variables and demonstrated an association between sexual dysfunction and destructive lesions in the pons, as detected by MRI, in patients with relapsing-remitting multiple sclerosis.     

多发性硬化脊髓型合并周围神经病变

目的：评价多发性硬化（MS）脊髓型的临床特征,脊髓磁共振成像（MRI）,神经电生理检查和腓肠神经活检的诊断价值。方法：分析14例MS脊髓型临床表现,脊髓MRI,神经电生理和腓神经活组织病理检查。结果：其临床表现为两侧肢体不对称性运动和感觉障碍的脊髓内部损害,可伴有发作性症状,有缓解和复发,脊髓MRI可以明确脱髓鞘部位,表现髓内纵行条带状或斑片状长T1长T2信号,脊髓略增粗,诱发电位有极高的敏感性,肌电图和腓肠神经病理提示周围神经脱髓鞘改变。结论：MRI、神经电生理检查及周围神经活检对MS脊髓型的早期诊断和治疗起重要作用。     

Clinical and MRI features of Japanese patients with multiple sclerosis positive for NMO-IgG

This study investigates the relation between the serological status of NMO (neuromyelitis optica)-IgG and the clinical and MRI features in Japanese patients with multiple sclerosis. Serum NMO-IgG was tested in 35 Japanese patients diagnosed with multiple sclerosis, including 19 with the optic-spinal form of multiple sclerosis (OSMS), three with the spinal form of multiple sclerosis (SMS), and 13 with the conventional form of multiple sclerosis (CMS), which affects the brain. NMO-IgG was detected in 14 patients, 12 with OSMS and 2 with CMS. In these patients, longitudinally extensive (> 3 vertebral segments) spinal cord lesions (93% v 57%) and permanent, complete blindness (no perception of light) in at least one eye (50% v 0%) were the noticeable features as compared with NMO-IgG-negative OSMS. The two patients having CMS with NMO-IgG had unusual brain lesions, but in other respects had features suggesting OSMS. NMO-IgG was detected in more than half the number of patients with OSMS and in some patients with CMS. This newly discovered serum autoantibody was markedly associated with longitudinally extensive spinal cord lesions and with complete blindness, suggesting severe optic-spinal disease.     

Discriminatory features of acute transverse myelitis: a retrospective analysis of 45 patients

Acute transverse myelitis (ATM) is a pathogenetically heterogeneous inflammatory disorder of the spinal cord. Therefore, the identification of clinical and paraclinical features providing clues of the underlying etiologies is needed. The clinical presentation, blood and cerebrospinal fluid (CSF) findings as well as magnetic resonance imaging (MRI) and neurophysiological features were retrospectively analyzed in 45 unselected consecutive patients with ATM. Parainfectious ATM was diagnosed in 38% of patients. The underlying infectious agent, however, was identified only in a minority of patients. In 36% of patients, the etiology remained uncertain ("idiopathic" ATM) and in 22% ATM was the first manifestation of possible multiple sclerosis (ATM-MS) according to recently published diagnostic criteria. Spinal cord MRI showed signal alterations in 96% of the patients. In ATM-MS, monosegmental involvement of the spinal cord was most frequent while spinal cord involvement of two or more segments was more common in ATM of other etiologies. Of particular note, neurophysiological examinations showed evidence of peripheral nervous system (PNS) involvement in 27% of patients with ATM but not in patients with ATM-MS. Therefore, neurophysiological evidence of PNS involvement may provide additional discriminatory features between ATM-MS and ATM of other etiologies.     

单肢肌萎缩/平山病:41例患者临床、电生理和颈椎MRI特征分析

目的 探讨单肢肌萎缩(MMA)/平山病患者的临床、肌电图及颈椎MRI特征。方法 2009年5月至2014年5月就诊本科,符合诊断标准的患者,连续登记并详细记录及分析人口学资料、临床、电生理和颈椎自然位和屈曲位MRI资料。结果(1)共41例,男39例、女2例,发病年龄14～24岁、平均年龄(16.87±2.62)岁。病程1～121月、平均病程(22.13±26.25)月。双上肢均有临床症状者6例(14.6%),症状局限单侧者35例(85.4%); 单侧者左12例(29.3%)、右23例(56.1%)。冷麻痹22例,指震颤9例,手麻木4例; 41例均有手固有肌萎缩,均无感觉障碍;(2)症状侧尺和正中神经运动潜伏期延长,小指展肌、拇短展肌运动波幅减低,小指展肌/拇短展肌波幅比值减小;(3)症状侧针肌电图显示异常自发活动者的出现率,在第一骨间肌和小指展肌为100%、拇短伸肌90.1%、拇短展肌86.3%、肱桡肌16.8%、肱二头肌13.8%; 在仅限于单侧症状的35例患者中,无症状侧手固有肌也显示异常自发活动者占51.4%;(4)32例患者完成颈椎MRI检查。自然位时32例均显示颈2-颈7椎体后方下缘连线与椎体相交; 均显示下段颈髓萎缩变扁平,其中位于C5-C7节段14例,C5-C6节段6例,C6-C7节段7例,C5-T1节段5例; 屈颈位时15例显示硬膜腔后壁前移,移位的硬膜后方可见硬膜外占位,内有流空信号,恢复自然位后占位消失。9例显示髓内可疑T₂异常高信号。结论 MMA/平山病主要见于青少年男性; 电生理表现为低位颈髓前角细胞病变,且无症状侧可显示临床下神经源性损害; 小指展肌/拇短展肌波幅比值减小,是有鉴别意义的电生理指标; 屈颈位颈椎MRI对于诊断很重要。结合临床、神经电生理及影像表现,有助于更全面认识本病。