韦格纳肉芽肿病延误诊断原因分析--兼论其诊断标准的局限性

目的 分析韦格纳肉芽肿(WG)延误诊断的原因以期提高本病的诊断水平.方法 通过计算机系统网上查询对北京大学人民医院1997-2007年住院收治并确诊为WG病的病例,同时查阅2003-2007年<中华风湿病学杂志>和<临床误诊误治杂志>中关于WG病误诊病例,进行回顾性分析.结果 WG病可累及多个系统和器官,主要侵犯肺脏、肾脏及上呼吸道,也可侵犯耳部、眼部、腮腺、口腔等部位,首发症状及临床表现中有很大一部分为非三联征,易导致误诊误治.其c-ANCA阳性率高,病理表现多为坏死性肉芽肿炎症、炎细胞浸润的血管炎.结论 WG的临床表现复杂多样,为多系统或器官损伤的症候群,症状不典型时易误诊,尤其是早期阶段.我们建议对WG病诊断标准进行必要的修改,以期做到早期诊断,早期治疗.     

韦格纳肉芽肿病的临床和病理分析

目的　研究韦格纳肉芽肿病 (Wegenergranulomatosis ,WG)的临床、病理特点以及对治疗的反应 ,提高对本病的认识。方法　分析 2 5例WG患者的临床资料和其中 2 0例的活检病理资料 ,对 9例病人进行随访。结果　发病平均年龄 (38± 16 )岁。从发病到确诊的平均时间为 (8± 9)个月。有多系统、器官受累 ,以耳、鼻和喉部受累最为常见 (96 % )。抗中性粒细胞胞质抗体阳性率为5 8%。病理表现有实质组织坏死、肉芽肿、多核巨细胞、微脓肿和血管炎等。多数患者接受糖皮质激素和环磷酰胺治疗后病情明显改善。结论　WG的基本病理改变为坏死性肉芽肿和小血管炎 ,有多系统、器官受累 ,而以上、下呼吸道及肾脏受累为常见 ,对糖皮质激素和环磷酰胺治疗反应较好。     

睾丸非霍奇金淋巴瘤合并直肠癌一例

患者男，65岁。2006年10月因右侧睾丸肿大1个月收住院，入院1个月前出现右侧睾丸进行性肿大，伴坠胀，无疼痛、发热及消瘦，患者入院10d前出现右下腹腹股沟内侧约“鸽蛋”大小肿物，伴疼痛。有间断黑便史2月余。既往有“胃溃疡”病史多年。入院体检：右下腹腹股沟内侧扪及2cm×3cm大小肿物，质韧，固定，压痛阳性，余浅表淋巴结未触及。心肺无异常，肝脾不大，[第一段]     

韦格纳肉芽肿病23例临床分析

目的分析韦格纳肉芽肿病(Wegener granulomatosis，WG)的临床和病理特点，提高对本病的认识。方法对23例确诊的WG病人的临床表现、辅助检查及病理特点进行回顾性分析。结果发病年龄20．57岁，平均37．2岁，平均病程5．8个月。首发症状以上呼吸道为主(48％)，可累及多个系统或器官，肺脏受累87％，肾脏受累78%。胞质型抗中性粒细胞胞质抗体(cANCA)阳性率100%，病理表现为坏死性肉芽肿性炎症、炎细胞浸润的血管炎。结论WG的临床表现复杂多样，有多系统或器官病变的症候群，以上、下呼吸道及肾脏受累最多见：病理特点为坏死性肉芽肿和血管炎。     

韦格纳肉芽肿一例

患者,男性,58岁,因咳嗽、咳痰2个月,右胸痛,关节痛1个月入院.2个月前受凉后出现咳嗽、咳少量黄痰,自服感冒药等疗效欠佳.1个月前无明显诱因出现右侧胸背部疼痛,伴肩、肘、腕、踝等关节疼痛,到外院诊治,行肺CT检查发现两肺多发性团块、结节,考虑炎性假瘤可能,予抗感染及对症支持治疗半个月,病情无明显好转,为求进一步诊治而到我院呼吸科就诊.     

嗅神经母细胞瘤误诊为出血性息肉1例报告

患者女，49岁，因右侧鼻塞6个月，鼻出血4个月于2005年9月10日收入院。6个月前患者出现右侧鼻腔阻塞，持续加重，4个月前右鼻腔开始出血，间断发作，量少。半个月前CT发现右侧鼻腔肿物。查体见右侧鼻腔血凝团块，清除后见中鼻道内暗红色新生物及少量坏死组织。初步诊断为“鼻腔肿物（右）”。鼻CT扫描示右侧中下鼻甲外形增大，右上颌窦自然口受压闭塞，右上颌窦、右蝶窦及右筛窦炎症。     

韦格纳肉芽肿病合并肥厚性颅内硬脑膜炎三例并文献复习

目的 分析以肥厚性颅内硬脑膜炎(HCP)为主要表现的韦格纳肉芽肿病(WG)的临床表现、磁共振成像(MRI)和硬脑膜病理特征.方法 报道3例WG合并HCP,并复习国外文献.结果 HCP多见于局限型WG,常在发病半年内出现,表现为头痛和颅神经病,伴有呼吸道/眶部受累.半数以上患者抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性.脑脊液改变示约1/3有轻度白细胞数增高和2/3有蛋白增高.MRI均显示硬脑膜增厚并强化.硬脑膜活检病理显示肉芽肿炎症(100%)、组织坏死(94%)和血管炎(56%).绝大多数患者对糖皮质激素和(或)免疫抑制剂治疗反应良好.结论 HCP在WG中较罕见.多见于局限型WG,表现为头痛和颅神经病,ANCA、MRI及脑膜活检有助于诊断;糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗有效.     

三例非何杰金淋巴瘤的诊治体会

病例一患者,男,23岁,因2个月右侧鼻塞于1988年1月2日住我院耳科。入院前2个月无明显诱因右侧鼻塞伴黄脓涕及嗅觉减退,在外院诊为“鼻窦炎”,给抗感染治疗无效。2周前右侧上4、5和6齿活动,牙龈肿。入院后上颌窦肿物活检证实为右上颌窦 NHL,组织细胞型,Ⅱ期 B。立即给~(60)Co 治疗,右上颌窦6000Rads,右颈部4000Rads。好转后在肿瘤门诊用 COPP 方案化疗,每两周用药5天为一疗程,6个疗程后未再随诊。5个月后发现右腰部一个     

以视力障碍为首要表现的韦格纳肉芽肿病一例

韦格纳肉芽肿病（Wegener’s granulomatosis,WG）是以毛细血管、小动静脉受累为主的全身性坏死性肉芽肿性血管炎。典型WG三联征是指其临床表现主要为鼻和副鼻窦炎、肺病变及进行性肾功能衰竭。我们收治1例以视力障碍为主要表现的WG患者，现报告如下。     

p53基因突变与Wegener肉芽肿患者肾组织中肉芽肿形成的联系

目的：探讨p53突变在Wegener肉芽肿（WG）患者肾组织肉芽肿病变形成中的作用。方法：应用特异性抗本和免疫组织化学染色方法，对6例WG患者及6例其它原因致肾间质肉芽肿样病变的非WG患者的肾活检标本突变型p53进行了染色观察。结果：6例WG患者中3例肾间质可见肉芽肿样病变，其肉芽肿样病变中央区细胞突变型p53染色阳性。在这一区域增殖细胞核抗原（PCNA）亦呈强是性。另3例间质无肉芽肿样病变的WG患者，肾间质炎细胞浸润区和6例非WG患者肾间质肉芽肿样病变区，突变型p53和PCNA染色均为阴性。所有患者肾小球及肾小管突变型p53染色均为阴性。结论：p53突变在WG的肉芽肿病变形成中起一定作用。突变型p53检测，可能为WG患者的诊断及伴肾间质肉芽肿样病变疾病的鉴别诊断提供新的途径。     

韦格纳肉芽肿合并肺部感染的临床特征

目的了解韦格纳肉芽肿（WG）合并肺部感染的临床特点。方法回顾性分析北京协和医院1998年1月至2010年12月收治的23例WG合并肺部感染患者的临床特点及治疗转归。结果 23例患者中首次就诊即合并肺部感染5例,占21.7%;确诊WG6个月内发生肺部感染12例,占52.2%;确诊WG6个月以上发生肺部感染6例,占26.1%。全身型73.9%,局限型26.1%;红细胞沉降率（63.6%）、C反应蛋白（65%）升高,免疫球蛋白（30%）减低。抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性率82.6%,C-ANCA阳性率69.6%。肺部感染表现为咳嗽、咳痰（86.9%）,发热、乏力（52.2%）,咯血（52.2%）,胸闷、胸痛（34.8%）。主要为细菌感染（56.5%）,结核分支杆菌感染（43.5%）,真菌感染（39.1%）。15例（65.2%）合并低蛋白血症,8例（34.8%）合并糖尿病或糖耐量减低。22例接受糖皮质激素联合环磷酰胺治疗,其中5例接受甲基泼尼松龙冲击治疗,3例（13.4%）死亡。结论 WG合并肺部感染6个月内发生率高,多为全身型,其临床上表现为咳嗽、咳痰,病原学检查细菌、结核分支杆菌、真菌感染多见,绝大部分患者使用过激素、免疫抑制剂治疗。     

夫妻同患扁桃体B免疫母细胞型非霍奇金淋巴瘤

例 1　 患者男 ,6 9岁。因发现右侧扁桃体肿物 10个月 ,于 1994年 4月 12日收住我院血液内科。入院前 10个月因进食与饮水时觉咽部不适在某院诊为扁桃体炎 ,经抗炎治疗 1个月无效而来我院就诊。检查见右侧扁桃体Ⅰ度肿大 ,表面呈溃疡 ,覆以灰白色坏死物 ,溃疡周围可见肉芽样肿物 ,下咽侧壁及舌根右侧缘受侵 ,取扁桃体肿物活检 ,病理诊断为Ｂ免疫母细胞型非霍奇金淋巴瘤 (ＮＨＬ) ,而接受加速器放射治疗 ,总剂量 5 2 0 0Ｇｙ。患者发病以来无发热、盗汗、纳差等。患者生于江苏 ,久居北京 4 0余年 ,与例 2无亲缘关系。吸烟 5 0年 ,半包 /ｄ ,…     

多发性结核病1例报告

病史摘要患者男性 ,5 1岁。因口腔右颊部溃烂伴喉痛、声嘶 3个月于外院病理诊断为口腔结节性结核转本院。患者 3个月前发觉口腔右颊部溃烂、疼痛伴喉痛、声嘶 ,吞咽时疼痛加重。按“咽炎、口腔溃疡”治疗 2个月无明显效果。追问病史 ,已有咳嗽、咳痰半年余 ,近 2 0天觉胸痛、胸闷 ,自以为吸烟所致 ,未诊治。患者 5年前因右颈部淋巴结肿大破溃于外院诊为“颈淋巴结结核”,给予“HS”治疗三个月 ,溃口愈合。查体 :双侧颈部扪及多个肿大淋巴结 ,直径 0 .5 cm～ 1.5 cm不等 ,质硬 ,活动性差 ,压痛。口腔右颊部黏膜见一约 1.0 cm× 0 .5 cm不规…     

以化脓性中耳炎为首发症状的韦格纳肉芽肿1例

<正>韦格纳肉芽肿(Wegener granulomatosis,WG)是一种以小血管(小动脉、小静脉及毛细血管)坏死性肉芽肿性炎性反应为主要特征的全身系统性疾病,主要累及上呼吸道、肺及肾脏(即典型三联征),病理表现为血管壁炎性反应,上和/或下呼吸道坏死性肉芽肿血管炎、肾小球局灶或弥漫性肾炎和广泛性坏死性血管炎;临床表现以发热、关节炎、鼻病变、肺浸润及肾损害为主,还可累及关节、皮肤,亦可侵及心脏、神经系统及耳等。而以首发表现为化脓性中耳炎并不多见,报道如下。     

甲状腺结核一例

患者女性,57岁,发现右颈前区肿物4个月入院。4个月来肿物无明显变化,无疼痛,无明显低热、盗汗等症状。查体:一般状况可,颈部浅表淋巴结无肿大,颈前区右侧可触及一直径约3.0 cm肿物,质硬,边界清,无压痛,可随吞咽上下     

韦格纳肉芽肿一例

患者 :男性 ,36岁。因咳嗽、胸痛 2个月 ,加重伴胸闷 3ｄ于 1999年 9月 7日收入院。患者 2个月前无明显诱因出现咳嗽 ,咯少量白黏痰 ,偶尔痰中带血丝 ,并感双侧胸部隐痛 ,发热 ,体温达 37 5～ 38 5℃ ,无盗汗、乏力 ,在当地医院就诊为“上呼吸道感染” ,口服感冒药无效 ,8月 7日摄胸片示右下肺 2ｃｍ× 1ｃｍ结节影 ,按炎症给予希普欣静点治疗 1周 ,上述症状无好转 ,再次复查胸片示两肺多发性结节影 ,遂到省某医院住院 ,给予左旋氧氟沙星治疗半个月 ,并经皮肺穿刺 2次 ,拟诊韦格纳肉芽肿。入院前 3ｄ ,咳嗽、胸痛加重 ,伴胸闷、憋气 ,转入我…     

腮腺皮脂腺癌肺转移1例报告并文献复习

正病例资料患者,王某,男,23岁,主因"右侧腮腺癌术后23个月,发现肺内多发结节2周"于2015年10月6日入院。患者入院前23个月行右腮腺浅叶及肿物切除术,术后病理为右腮腺皮脂腺癌,行1周期化疗后行二次手术切除右腮腺深叶及面神经,术后病理回报:(右腮腺面神经及深叶)皮脂腺癌,局部呈基底样分化,侵及腮腺组织,侵及神经组织;(面神经主干组织)。后多次于放疗科行局部放疗。肿瘤标志物示:铁蛋白763. 15ng/mL,NSE16. 53ug/L,细胞     

误诊为韦格纳肉芽肿病的T细胞恶性淋巴瘤一例

韦格纳肉芽肿病 (Wegener′sgranulomatosus,WG)是肉芽肿性坏死性血管炎 ,以主要累及上、下呼吸道和肾脏为其特点。现将 1例误诊为WG的累及上呼吸道和肾脏的T细胞恶性淋巴瘤报道如下。患者 :男性 ,2 2岁。因反复鼻塞、脓涕 8年 ,加重伴发热1个月于 2 0 0 3年 6月 17日入院。 1995年开始出现反复鼻塞、流脓涕 ,偶有涕中带血。 1998年于当地医院查为“双侧鼻息肉” ,行手术摘除 (无病理资料 ) ,术后出现高热 ,体温最高达 4 1℃ ,经病原学检查为“阴沟杆菌、霉菌”感染 ,用抗感染治疗后缓解。此后鼻塞、脓涕仍时有发作。 5月 10日无明显诱因…     

老年原发性甲状腺淋巴瘤2例临床分析

1 临床资料 病例1:患者,女,67岁,因发现颈前肿物40年,加重伴吞咽困难1个月入院.查体:颈部不对称,气管左偏,右侧叶甲状腺Ⅲ度肿大,可触及大小约5 cm×7 cm的肿物,边界清,质韧,无压痛,随吞咽上下移动.左侧叶甲状腺未触及明显肿物.颈部彩超示甲状腺右叶几乎被一实质性肿物所占据,大小约40 mm×30 mm×50 mm,内部回声不均,可见片状回声增强区,肿物内可见较丰富支状血流信号;甲状腺右叶另可见数个大小不等回声结节,大小约5 mm×4 mm,伴球状钙化;甲状腺左叶可见一枚混合性结节,大小约10 mm×7 mm,未见明显血流信号.     

Wegener肉芽肿

Wegener肉芽肿 (WG)是一种以中小动脉、静脉受累为主的系统性坏死性血管炎。 1931年由 Klinge最先提出。Wegener提出经典 WG三联征 ,即上和 (或 )下呼吸道坏死性肉芽肿血管炎、周身性血管炎及局灶性坏死性肾小球肾炎。部分患者最终转变为淋巴瘤。1　病理改变195 4年 Goodman和 Churg描述 WG的病理特点为坏死性血管炎、呼吸道的坏死性肉芽肿性炎症、坏死性肾小球肾炎。 WG的镜下特点为 :1多核巨细胞肉芽肿 :中心为多核巨细胞 ,周围有白细胞和栅栏样排列的组织细胞 ;2血管炎症 :血管有炎细胞浸润、闭塞 ;3炎细胞浸润伴组织坏死。肺脏病…