自身炎症性疾病

自身炎症性疾病是一组以发热为突出表现的常染色体遗传病,发病率低,主要由基因突变导致细胞因子改变,最终引起炎症反应。本文对国内外有关自身炎症性疾病发病机制的研究进行综述,为自身炎症性疾病提供有针对性的、有效的治疗手段。     

韦格纳肉芽肿合并肺部感染的临床特征

目的了解韦格纳肉芽肿（WG）合并肺部感染的临床特点。方法回顾性分析北京协和医院1998年1月至2010年12月收治的23例WG合并肺部感染患者的临床特点及治疗转归。结果 23例患者中首次就诊即合并肺部感染5例,占21.7%;确诊WG6个月内发生肺部感染12例,占52.2%;确诊WG6个月以上发生肺部感染6例,占26.1%。全身型73.9%,局限型26.1%;红细胞沉降率（63.6%）、C反应蛋白（65%）升高,免疫球蛋白（30%）减低。抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性率82.6%,C-ANCA阳性率69.6%。肺部感染表现为咳嗽、咳痰（86.9%）,发热、乏力（52.2%）,咯血（52.2%）,胸闷、胸痛（34.8%）。主要为细菌感染（56.5%）,结核分支杆菌感染（43.5%）,真菌感染（39.1%）。15例（65.2%）合并低蛋白血症,8例（34.8%）合并糖尿病或糖耐量减低。22例接受糖皮质激素联合环磷酰胺治疗,其中5例接受甲基泼尼松龙冲击治疗,3例（13.4%）死亡。结论 WG合并肺部感染6个月内发生率高,多为全身型,其临床上表现为咳嗽、咳痰,病原学检查细菌、结核分支杆菌、真菌感染多见,绝大部分患者使用过激素、免疫抑制剂治疗。     

跌倒危险因素评分表在神经内科病房中的应用

目的探讨跌倒危险因素评分表在神经内科住院患者中的应用效果。方法应用跌倒危险因素评分表对2010年1～ 8月本院收治存在跌倒危险因素的167例患者进行评估,根据评估结果采取针对性预防护理措施。出院前调查患者跌倒发生率及对护士防跌倒护理工作满意度。结果患者住院期间未发生跌倒不良事件,患者对护士防跌倒护理工作满意度为99.8% 。结论对神经内科患者采用跌倒危险因素评估表进行评估,根据评估结果,采取针对性护理措施预防跌倒,能有效预防患者跌倒不良事件的发生。     

神经内科对实习护生的培训方法及管理

目的 探讨实习护生的培训方法 和管理方法.方法 对实习护生采用阶段性培训,分层次教学,制定个性化的培训方案,多元化的教学方法 和严格的考核评价体系.结果 实习护生实习质量及对带教的满意度均提高.结论 严格实习护生管理制度,才能保证实习质量;不断改进教学方法,才能提高实习护生的满意度.     

原发性干燥综合征合并恶性肿瘤29例分析

目的 研究原发性干燥综合征(pSS)合并恶性肿瘤的特点以及高危因素.方法 回顾性分析29例pSS合并恶件肿瘤患者的临床特点.结果 pSS合并恶性肿瘤(29例)占所有住院pSS患者(1320例)的2.2%.在29例pSS合并恶性肿瘤患者中淋巴瘤8例(非霍奇金淋巴瘤7例,不明分型1例),乳腺癌4例,骨髓瘤、胸腺瘤、肺癌、胃腺癌、结肠癌、舌鳞癌各2例,肝癌、宫颈癌、肾癌、甲状腺癌、腮腺黏液表皮样癌各1例.结论 pSS合并恶性肿瘤中以淋巴瘤最多见;其主要类型为B细胞非霍奇金淋巴瘤.     

以肥厚性硬脑膜炎为主要表现的肉芽肿性多血管炎临床病例分析

目的探讨肉芽肿性多血管炎(GPA)继发肥厚性硬脑膜炎(HCP)的临床特点。方法回顾性分析北京协和医院2004—2018年收治的GPA继发HCP病例资料的特点。结果①GPA患者315例,19例继发HCP,占6.0%;②男性12例,女性7例;年龄19~64岁,中位年龄57岁。③神经系统表现:19例均有头痛,16例颅神经受累。受累部位:额部8例,颞部8例,颅底8例(鞍旁4例,其中海绵窦3例,眶尖2例),小脑幕6例,大脑镰2例,顶部1例,枕部1例,1例合并硬脊膜炎。④系统表现:发热10例,体质量下降8例,肺部受累4例,肾脏受累3例,16例鼻窦炎,10例中耳炎,16例局限型GPA。⑤15例ANCA抗体阳性,8例蛋白酶3(PR3)-ANCA阳性,6例髓过氧化物酶(MPO)-ANCA阳性。⑥16例行腰椎穿刺检查:脑脊液压力9例升高、5例正常、2例降低;脑脊液蛋白升高10例。⑦15例(78.9%)伯明翰系统性血管炎评分(BVAS)>15分。⑧19例均使用糖皮质激素、免疫抑制剂治疗,其中12例行甲泼尼龙冲击治疗,12例鞘内注射地塞米松(或+甲氨蝶呤),19例病情均缓解。结论HCP是GPA少见且严重的表现,主要表现为颅高压和颅神经受累,多见于局限型GPA患者,常伴有全身疾病的活动,需积极治疗。     

儿童系统性红斑狼疮并发假性肠梗阻8例临床研究

目的探讨儿童系统性红斑狼疮(SLE)并假性肠梗阻(IPO)的临床特点及诊治方法。方法回顾性分析中国医学科学院北京协和医院2010年1月至2018年12月收治的16岁以下8例SLE并IPO患儿的临床资料,总结其发病特点、诊治方案和预后。结果共8例纳入研究,其中男2例,女6例,发病年龄(13.6±1.7)岁(11~15岁)。8例患儿均表现为腹胀、恶心、呕吐、腹痛,其中1例并腹泻。所有患儿立位腹部平片可见气液平面,肠管积气,其中6例提示小肠积气,2例提示结肠积气。所有患儿抗核抗体滴度增高,抗RNP抗体阳性4例,3例抗SSA/Ro52抗体阳性;所有IPO均发生于SLE活动期,4例为SLE首发症状,其中1例因考虑急腹症于当地医院行剖腹探查术。4例IPO同时伴肾盂积水、输尿管扩张。所有IPO治疗采用糖皮质激素联合环磷酰胺,均反应良好,无死亡病例。结论IPO是SLE的一个少见但严重的并发症,及早诊断,联合糖皮质激素和环磷酰胺治疗对于改善预后非常重要。早期识别,正确诊断可减少不必要的手术。     

第10例:临床表现气短、双下肢水肿、杵状指趾

<正> 患者女性,56岁,因气短、双下肢水肿,杵状指趾近2年,加重1年入院。患者于2年前无明显诱因出现心悸、活动后气短、咳嗽、咳白色泡沫样痰,偶带有血丝,渐出现双下肢可凹性水肿,杵状指趾。1年前上述症状加重,夜间不能平卧。期间于外院查Hb 80～91g/L;血气分析:血氧分压     

第234例皮疹-关节肿痛-胸闷-主动脉壁增厚、主动脉瓣关闭不全

病历摘要 患者男,44岁,因皮疹20年、多关节肿痛10年,胸闷1年于2008年8月26日入住北京协和医院.患者于1988年出现皮疹,红色斑片状、高出皮面、表皮增厚、有脱屑,脱屑后可见下面红色出血点,主要分布于头皮、脐周、背部、肘、膝、小腿.外院诊断为"银屑病",予外用药(具体不详)治疗效果不佳.1998年出现右膝关节、右足背及足趾肿痛,当地医院予中药治疗(具体不详)后关节肿痛好转.     

儿童原发性脊髓混合性生殖细胞瘤1例及文献复习

  目的  探讨儿童原发性脊髓生殖细胞瘤的临床特点、诊断、治疗及预后。  方法  报道1例儿童原发于脊髓的混合性生殖细胞瘤, 目前国内外未见此类报道, 并对儿童原发性脊髓生殖细胞瘤的相关文献进行复习和分析。  结果  5岁男孩临床主要表现为臀部疼痛进行性加重, 性早熟, 血清及脑脊液甲胎蛋白、β-人绒毛膜促性腺激素明显升高, 磁共振成像示L2-3水平椎管内占位, 组织病理示椎管内混合性生殖细胞瘤(生殖细胞瘤+畸胎瘤)。采用18F-脱氧葡萄糖正电子发射计算机断层显像可协助显示病灶, 并通过监测最大标准摄取值的变化评估疗效及监测病情有无复发。该患儿放疗效果差, 化疗效果尚好。  结论  儿童生殖细胞瘤原发于脊髓非常罕见, 临床表现与累及的脊髓节段相一致, 应当与原发于脊髓其他肿瘤相鉴别。单纯性儿童原发性脊髓生殖细胞瘤对放、化疗均敏感, 预后较好。