小肠肿瘤伴发蛋白尿及肾小球系膜增生性病变

1　病史摘要1.1　病史　患者 ,男性 ,6 0岁 ,因“双下肢浮肿尿检异常 5个月”于 1999 0 5 2 7入院。患者于 1998年 12月无明显诱因出现双下肢凹陷性浮肿 ,在当地医院检查血压 115 / 75mmHg ,尿蛋白 1 3g/ 2 4h ,尿RBC 5～ 10个 /HP ,SCr 85 μmol/L ,给予雷公藤多甙片 6 0mg/d治疗 1个月 ,尿蛋白降至 1 0g/d ,但因出现轻度贫血 (Hb 10 0g/L) ,白细胞减少至 3 10× 10 9/ml,故停用雷公藤。此后尿蛋白波动于 1 0～ 2 85g/ 2 4h之间。因持续蛋白尿不缓解 ,病因不明转至我院就诊。病程中患者无长期发热 ,无皮疹、关节痛 ,无腹胀、排便异…     

类狼疮性肾炎表现的感染性心内膜炎1例

患者男性, 47岁。以发热起病, 继而出现水肿、皮疹、蛋白尿、镜下血尿, 血肌酐1周内自264 μmol/L升至570 μmol/L, 补体C3 0.342 g/L, 补体C4 0.048 g/L, 抗核抗体1∶100。于当地医院行肾组织活检, 免疫荧光提示多种免疫复合物在肾脏沉积, 光镜下呈现新月体型肾炎。考虑系统性红斑狼疮, 狼疮性肾炎。予静脉输注甲泼尼龙500 mg 治疗3 d, 序贯口服泼尼松60 mg 每日1次, 患者血肌酐下降至416 μmol/L后再次升高(517 μmol/L), 故转诊至我院。入院体检发现主动脉瓣听诊区舒张期吹风样Ⅲ～Ⅳ级杂音, 遂行超声心动检查, 见主动脉瓣赘生物形成, 考虑感染性心内膜炎相关肾小球肾炎。予青霉素肌肉注射(4 MU, 每12小时1次)10 d序贯头孢曲松静脉输注(2 g, 每日1次)6周, 糖皮质激素逐渐减量至30 mg 每日1次, 行主动脉瓣置换术, 糖皮质激素每2周减量5 mg 每日1次。术后患者血尿、蛋白尿消失, 血肌酐下降至98 μmol/L。     

强的松联合环磷酰胺冲击治疗伴有新月体形成的IgA肾病

目的　探讨伴有新月体形成的IgA肾病的有效治疗方案。 方法　对 8例伴有新月体形成的IgA肾病患者实行强的松口服 (初始剂量每天 1mg/kg)联合环磷酰胺冲击治疗 (初始为每天 8～ 12mg/kg ,连续两天作为一次冲击 ,每两周冲击一次 )。观察治疗前后 2 4小时尿蛋白定量、血肌酐 (Scr)和内生肌酐清除率 (CCr)的变化。结果　治疗 8～ 16周后 ,2 4小时尿蛋白定量由初始的 (5 .68± 1.3 4) g减少为 (1.13± 0 .2 4) g(P <0 .0 1) ,Scr由初始的 (15 8.4± 14 .9) μmol/L降低至(113 .8± 7.4) μmol/L(P <0 .0 1) ,Ccr由初始的 (4 8.4± 8.2 )ml/min上升至 (85 .8± 9.3 )ml/min(P<0 .0 1)。 3例重复肾活检的患者新月体消失。所有患者血尿减轻。结论　强的松联合环磷酰胺冲击疗法 ,是一种治疗伴有新月体形成IgA肾病的安全有效的治疗措施     

第476例——皮疹、水肿、血小板减低、贫血

患者男性,21岁。因皮疹1年、水肿2个月收入北京协和医院风湿免疫科。诊断系统性红斑狼疮(SLE),累及肾脏、心脏、血液系统,血红蛋白70 g/L,血小板计数47×10^9/L,血肌酐586μmol/L,24 h尿总蛋白8.2 g。心脏超声示心肌病变、左心室收缩功能减低、重度肺高压。予甲泼尼龙冲击(1 g,1次/d,3 d,静脉滴注)效果不佳,出现少尿、恶性高血压,外周血涂片见破碎红细胞,考虑继发血栓性微血管病(TMA)。血浆置换后可短暂缓解,但TMA仍反复发作,查血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS 13)活性为100%,ADAMTS 13抑制物阴性。予利妥昔单抗(100 mg,1次/周,4周,静脉滴注)、甲泼尼龙(0.5 g,1次/d,3 d,静脉滴注),病情缓解。3个月随访时血红蛋白91 g/L,血小板计数223×10^9/L,血肌酐283μmol/L。SLE继发TMA时需评估ADAMT 13,其活性正常的患者治疗反应差。早期、积极治疗获得原发病缓解是关键,血浆置换有助于病情控制。     

急性肾功能衰竭伴双肺磨玻璃影和蜂窝肺一例

患者男性，75岁．1个月前出现头晕、恶心，镜下血尿、肾功能异常，查“尿红细胞满视野．蛋白500mg/dl，血肌酐792μmol/L,血尿素氮29．8mol/L．血红蛋白85g/r．以“急性肾功能衰竭”收入，否认“肾炎”病史。入院查右下肺可闻及湿啰音，尿蛋白150mg/dl，红细胞满视野／高倍镜．血尿素氮39．6mmol/L,     

肾素-血管紧张素系统基因多态性对血管紧张素Ⅱ受体阻断剂降低尿蛋白疗效的影响

目的 :探讨血管紧张素转换酶 (ACE)基因插入 /缺失 (I/D)多态性、血管紧张素Ⅱ 1型受体 (AT1R)基因A116 6 /C多态性和血管紧张素原 (AGT)基因M2 35T多态性是否影响血管紧张素Ⅱ 1型受体阻断剂 (ARB)治疗IgA肾病 (IgAN)患者尿蛋白的疗效。　 方法 :6 4例原发性IgAN患者 ,符合以下条件 :尿蛋白 1～ 3 5g/d ,尿RBC <5 0 0万 /ml,SCr<133μmol/L ,血清白蛋白 >30g/L ;肾活检示肾小球系膜增生性病变或局灶节段性肾小球硬化 ,无新月体及袢坏死 ,小管间质病变轻。治疗方法 :口服缬沙坦 80mg/d 8周。PCR法检测ACE基因I/D多态性、AT1R基因A116 6 /C多态性和AGT基因M2 35T多态性。比较不同基因型患者治疗前后尿蛋白、血压及肾功能变化。　结果 :缬沙坦治疗 8周后 ,患者血压由 (119± 8 10 ) / (78 7± 8 71)mmHg降至 (113± 13 5 ) / (73 0± 10 7)mmHg ,尿蛋白由 (2 0 8± 0 72 )g/d降至 (1 5 8± 0 70 )g/d ,血清白蛋白相应上升 ,但血肌酐及肌酐清除率无明显变化。本试验未观察到AT1R基因型为CC型者。AT1R基因AA型、AC型患者尿蛋白较治疗前分别下降了 (2 4 5± 2 0 1) %,(2 8 5±2 0 0 ) %;ACE基因II型、DI型、DD型患者尿蛋白分别下降了 (2 7 5± 18 4 ) %,(2 3 8± 2 2 6 ) %,(2 2 4± 12 6 ) %;AGT基     

肾病综合征合并颅内静脉窦血栓形成1例

患者女 ,2 3岁。因双眼睑及双下肢浮肿 7天入院。查体 :BP12 0 /70 m m Hg,双下肢中度水肿。实验室检查 :血 WBC5 .37× 10 9/L ,RBC5 .0 1× 10 1 2 /L ;尿蛋白 (+++) ,RBC2 4个 /μl。肝功总蛋白 5 0 g/L ,白蛋白 2 5 g/L ,高密度脂蛋白 3.34mmol/L,低密度脂蛋白 8.33m mol/L,总胆固醇 12 .2 6 mmol/L,甘油三酯 2 .92 m mol/L。肾功正常。诊断为肾病综合征 (NS) ,病理示系膜增生性肾小球肾炎 (中度 )。入院后给予强的松 6 0 m g、1次 /d,速尿 2 0 mg、3次 /d,潘生丁、藻酸双酯钠及利尿、抗凝、降脂、免疫抑制等治疗。第 8天患者…     

多发性骨髓瘤伴大量心包积液及心肌损伤1例

患者,女,59岁,因发现泡沫尿5个月,血压持续升高1个月伴血肌酐进行性升高(由118 μmol/L上升至562 μmol/L)并出现无尿而入院.     

真性红细胞增多症并肾功能衰竭1例

患者男,73岁。因确诊真性红细胞增多症7年,乏力、关节疼痛1个月,于2004-03-12入院。患者7年前因泡沫尿伴双下肢水肿1年余入我院。当时Hb224g/L,WBC18·6×109/L,BPC504×109/L,红细胞压积(HCT)0·697。外周血中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)积分39分。SaO297%,尿蛋白( ),24h尿蛋白定量3·2g。血肌酐130μmol/L,尿素氮10·0mmol/L,尿酸490μmol/L。肾穿刺病理:局灶结段性肾炎;免疫荧光:IgM( ),IgG(-),IgA(-),C(-)。骨髓涂片:增生明显活跃,粒细胞系统除原粒细胞外均见,占0·50;红细胞系统增生明显活跃,占0·45,以中、晚幼红细胞增生…     

痰中带血少尿进行性肾功能减退

1病史摘要患者女,49岁。因“痰中带血、少尿伴肾功能进行性减退1个月余于2004-10-23入院。患者1个月前上呼吸道感染后出现咳嗽,初有白痰,后逐渐发展为痰中带血,伴尿量减少(400～500mL/d),无发热及黄痰。后逐渐出现颜面部及双下肢可凹性水肿,当地医院查血肌酐(Scr)370μmol/L,尿常规提示尿蛋白 ,镜检尿红细胞 ,伴有贫血(Hb87g/L)。给予泼尼松龙40mg/d口服7d后出现无尿,痰中带血无改善,复查Scr升至597μmol/L,遂转入我院。病程中无皮疹、关节痛及黑便,无呕吐及腹泻。既往体健,无肾脏病及高血压家族史。体格检查:体温37.2℃,血压140/90m…     

第498例——皮疹、发热、肾小球肾炎

患者男性, 50岁。以紫癜样皮疹起病, 继而出现发热、乏力、血尿, 血小板减少(96×109/L), 血肌酐83.7 μmol/L, 补体C3 0.593 g/L, 补体C4 0.072 g/L, 抗核抗体胞浆型1∶80, 抗中性粒细胞胞质抗体、类风湿因子阳性, 血培养阴性, 超声心动图未见赘生物, 胸部CT未见感染提示。病初诊断结缔组织病, 予泼尼松60 mg每日1次、环磷酰胺100 mg每日1次治疗, 最高体温降至38.5 ℃, 复查血肌酐升高至113 μmol/L, 予甲泼尼龙40 mg每12小时1次静脉输液、环磷酰胺0.6 g每周1次静脉输液强化治疗, 体温正常(37.3 ℃以下), 血肌酐降至73.7 μmol/L, 序贯口服甲泼尼龙并减量, 减至每日早16 mg晚8 mg后病情多次反复, 遂入北京协和医院进一步治疗。入院后完善病因筛查, 血培养多次回报微小单胞菌, 经食管超声心动图检查见瓣膜赘生物及瓣周漏, 确诊感染性心内膜炎, 予阿莫西林-克拉维酸钾2.4 g每8小时1次静脉输液, 患者体温恢复正常(37.3 ℃以下), 出院观察, 后外院行瓣膜置换术后病情好转。     

苯那普利与伊贝沙坦联合用药对高血压患者尿蛋白，血肌酐清除率，血肌酐的影响

目的　观察苯那普利、伊贝沙坦及两药联用对原发性高血压患者微量白蛋白尿的影响。方法采用随机、单盲、病例对照设计 ,82例原发性高血压伴微量白蛋白尿的患者 ,随机接受苯那普利 10mg/d(n =2 5 )、伊贝沙坦 30 0mg/d(n =2 8)或苯那普利 5mg/d联用伊贝沙坦 15 0mg/d(联用组 :n =2 9)治疗 18周 ,比较治疗前后及同期各组间的收缩压 (SBP)、舒张压 (DBP)、尿白蛋白排泄率(UAER)、肌酐清除率 (CCr)、血清肌酐 (SCr)。为达到血压 <14 0 / 90mmHg的控制目标 ,可以加用吲达帕胺和 /或倍他乐克。结果 (1)SBP、DBP同期各组无显著差别 ,治疗前后比较各组均下降显著(P <0 0 0 1) ;(2 )UAER治疗后各组均显著下降 (苯那普利组下降 18.8% ,伊贝沙坦组下降 18 5 % ,联用组下降 4 6 .8% ,P <0 0 0 1) ,两单药组分别与联用组比较差别显著 (苯那普利组 :P =0 0 2 2 ,伊贝沙坦组 :P =0 0 2 5 ) ,联用组较单药组下降幅度总体增加 2 8.2 %。 (3)联合用药组治疗后血肌酐上升(85 .9± 16 .1vs 94 .6± 14 .5 ) μmol/L ,肌酐清除率下降 (85 .3± 5 .8vs 78.3± 4 .1)mL/min。结论对原发性高血压伴微量白蛋白尿的患者 ,苯那普利、伊贝沙坦减少微量白蛋白尿的作用相当 ,两药联用则作用明显加强。联合用药组血肌酐浓度上升 ,肌     

以癫痫为首发表现的尿毒症1例

患者男 ,66岁。因发作性肢体抽搐伴意识丧失 6小时入院。查体 :T3 6 5℃ ,P82次 /min ,R19次 /min ,Bp180 /10 0mmHg。贫血貌 ,呈嗜睡状态 ,双瞳孔居中、等圆 ,对光反应灵敏 ,颈软。双肺呼吸音粗 ,无罗音。心率 82次 /min ,律齐 ,无杂音 ,未见神经系统定位体征。急行脑CT平扫未见异常。血常规检查 :RBC2 94× 10 9/L ,Hb92 g/L。尿常规检查 :尿蛋白 ,潜血 ,RBC1～ 5个 /HP ,WBC0～ 1个 /HP。肾功能检查 :尿素氮 (BUN ) 4 9mmol/L ,肌酐 (Cr)113 0 μmol/L ,血钾 5 0mmol/L ,血钠 142mmol/L ,血氯10 4mmol/L ,血钙 …     

厄贝沙坦/氢氯噻嗪治疗多囊肾继发高血压1例

1临床资料患者,男性,39岁,因阵发性头晕并乏力半月于2007-02-16来院就诊。当时测血压150/116mmHg(1mmHg=0.133kPa),尿素氮6.21mmol/L,肌酐93μmol/L,肌酐清除率111mL/min,尿蛋白(-),尿红细胞(-)。腹部彩色多普勒超声(彩超)检查示两侧多囊肾及多囊肝(图1～3);肾上腺CT未见异常;血管紧张素Ⅰ:卧位0.042μg/L,立位0.111μg/L;血管紧张素Ⅱ:卧位79.67ng/L,立位80.52ng/L;醛固酮:卧位     

静脉环磷酰胺冲击治疗狼疮肾炎的长期随访

目的　探讨静脉环磷酰胺冲击治疗狼疮肾炎的长期疗效及卵巢毒性。方法　 66例狼疮肾炎 ,经静脉环磷酰胺冲击治疗后 (CTX 0 5～ 1 0 g/m2 ,每月 1次 ,持续 6～ 12个月 )观察尿蛋白定量、肾功能、性激素水平变化等。结果　尿蛋白定量从 ( 4 5 4± 2 98) g/d下降至 ( 1 4 9± 1 2 6)g/d ,有效者 5 9例 ( 89 4 % )。随访 1～ 9年 (平均 4 3年 ) ,63例 ( 96 9% )维持血清肌酐水平 <14 0μmol/L。 7例停经 6个月以上 ,在 4 7例育龄妇女中占 14 9%。 13例女性测定LH、FSH、E2 、P的水平 ,2例未停经女性于黄体期孕激素 (P)未出现峰值变化 ,其中 1例 2个月后停经。结论　静脉环磷酰胺冲击治疗狼疮肾炎具有显著的疗效 ,达 86 4 % ;且毒副作用较小 ,患者易于耐受。定期黄体期孕酮含量监测有可能及时发现CTX对卵巢的毒性 ,调整用药以防止卵巢功能衰竭。     

骨髓瘤相关的轻链肾小管病和轻链组织细胞病

病例摘要 现病史患者男性,52岁,因"大量蛋白尿伴血肌酐升高2个月"于2010-05-10入院. 患者于2010-04-05日因自觉胸闷、乏力至当地医院查尿常规示尿蛋白2+,隐血不详,尿蛋白定量6.0 g/24h,血白蛋白44 g/L,血肌酐362 μmol/L,伴贫血(具体不详),服用中药治疗效果不明显.     

神经钙蛋白抑制剂引起的慢性肾小管间质损伤

病例摘要 病史 患者女性,57岁,"肾移植术后5年半,血肌酐升高1年余"入院. 2003年11月下旬,患者因慢性肾功能衰竭(终末期)行同种异体尸体肾肾移植手术,术后予环孢素(CsA)125 mg/12h、霉酚酸酯(MMF)0.75g/12h、泼尼松10 mg/d免疫抑制治疗,移植肾功能迅速恢复,血肌酐(SCr)维持在100 μmol/L左右.     

Addison病合并高钙、高磷血症一例

患者女，24岁，因“反复纳差、恶心、呕吐、血压偏低2个月”入院。患者2个月前与男友吵架后出现纳差、恶心、呕吐，伴乏力、头晕、反应迟钝，体重下降5kg，时有意识朦胧，大便较干燥。外院治疗无效来我院急诊，体检发现血压低，为70／40mmHg（1mmHg=0．133kPa），实验室检查血生化示钾5．8mmol／L，钠127mmol／L，钙3．05mmol／L，二氧化碳结合力12．7mmol／L，肌酐133μmol／L，血糖正常。以“重度神经性厌食、低血容量性休克”入院，住院期间予补液、抗休克等治疗后，血压、血肌酐恢复正常，但血红蛋白从120g／L降至71g／L，复查生化仍有高钙血症，予加强补液及速尿利尿等治疗，血钙逐渐下降，症状缓解，以“神经性厌食”出院。     

苯那普利对2型糖尿病肾病患者肾功能的保护作用

我们采用苯那普利对 2型糖尿病肾病患者进行了治疗观察和定期随访 ,现将研究结果报告如下。一、对象与方法1.病例选择 :本组病例均为 1998年 2月～ 2 0 0 0年 12月在我院住院的 2型糖尿病肾病病人。入选者条件 :1糖尿病诊断符合 1997年 WHO标准 ;2尿白蛋白测定 >30 mg/ 2 4 h;3血肌酐 (Scr) <35 3.6 μmol/ L;4排除了 1型糖尿病、继发性糖尿病以及由其它疾病所致的肾损害。入选的 82例病人中 ,男 4 5例 ,女 37例 ;年龄 4 2～ 73岁 ;病程 6～ 18年。其中 2 4小时尿蛋白定量 <0 .5 g者 18例 ,0 .5～ 1.5 g者 5 2例 ,>1.5 g者 12例。肾功能正…     

环孢素A治疗炎症性肠病二例

例 1　 患者男 ,6 2岁 ,因反复暗红色血便 32年 ,加重 1个月于 2 0 0 2 0 1 17入院。患者于 1970年开始间断血便 ,当地医院诊断为“溃疡性结肠炎” ,未接受规律治疗。 1个月前症状再发。入院后予琥珀酸氢化可的松 15 0mg、2次 /日静脉注射 ,柳氮磺吡啶 (SASP) 1.0 g、4次 /日及禁食补液等治疗后大便变为黄糊便。 8d后将激素改为泼尼松 4 0mg、1次 /日。但患者很快又出现血便 ,15～ 2 0次 /日 ,血红蛋白由12 1g/L降至 70 g/L。于 2 0 0 2 0 1 30开始加用环孢素A(新山地明 )口服 ,6 7mg·kg 1·d 1。 3d后大便次数及便血量开始减少 ,10d…