儿童系膜增殖性肾小球肾炎临床与病理关系的研究

３５例儿童非ＩｇＡ系膜增殖性肾小球肾炎，主要表现为肾病综合征、血尿及蛋白尿三种类型。对以肾病综合征表现的ＭｓＰＧＮ使用激素或细胞毒性药物治疗，其中轻度系膜病变不伴有局灶硬化者治疗效果及预后好；重度系膜增殖伴有明显局灶硬化、肾小球囊壁粘连、间质纤维化者治疗及预后均差，说明治疗效果及预后与病理形态改变轻重有关。     

肾小动脉增厚在IgA肾病中的意义

目的 观察肾小动脉增厚在IgA肾病中的意义.方法 将78例IgA肾病患者分为观察组(伴有肾小动脉增厚)和对照组(不伴有肾小动脉增厚),并分析其临床及病理特点.结果 观察组的肾功能不全明显高于对照组,观察组病理类型表现为局灶增生硬化性肾小球肾炎及膜增殖性肾小球肾炎,观察组的病理特点表现为系膜中度增生、肾小球节段硬化、肾小球硬化≥20%、肾缺血改变、新月体形成、血管洋葱皮样改变、球囊粘连、肾间质纤维化明显高于对照组.结论 肾小动脉硬化在肾功能不全的发病中占重要地位,参与膜增殖性肾小球肾炎及局灶节段硬化性肾小球肾炎的发病及形成,与IgA肾病的预后呈相关关系.     

IgA肾病的临床与病理探讨

目的通过101例IgA肾病的临床与病理的分析来观察IgA肾病的临床病理特点与其内在联系。方法经皮肾穿刺活检获取IgA肾病患者的病理结果,并将临床表现及病理结果进行分类分型,同时获取IgA肾病的病理资料,并进行分组讨论。结果IgA肾病的临床表现以无症状性血尿/尿检异常及慢性肾小球肾炎为常见分别占35例（34.7%）和32例（31.7%）,其次为肾病综合症26例（25.7%）,其中成人IgA肾病临床表现以慢性肾炎为主伴有肾功能不全,有急进性肾炎的表现,而青少年IgA肾病以无症状性血尿/尿检异常为主不伴有肾功能不全且无急进性肾炎的表现。病理类型以系膜增生性肾小球肾炎最常见,成人局灶节段性肾小球肾炎的发生率明显低于青少年,而膜增殖性肾小球肾炎、局灶节段硬化性肾小球肾炎、新月体肾炎及硬化性肾炎较青少年多见。慢性肾小球肾炎、无病状血尿/尿检异常和肾病综合症主要表现为系膜增生性肾小球肾炎,其次为局灶节段性硬化。IgA肾病以轻系膜增生为主,成人的重度系膜增生、节段性肾小球硬化、肾小球硬化大于20%、球囊粘连、新月体形成、肾缺血改变、血管葱皮样改变、肾间质小管慢性化的比率均高于青少年。结论成人IgA肾病临床表现较青少年严重,病理类型比青少年差,病理特点显示预后较青少年差,但仍有少部分的青少年IgA肾病存在慢性化表现,提示预后较差,建议早期行肾活检干预治疗。     

成人原发性肾病综合征临床与病理观察

目的：探讨原发性肾病综合征（ＰＮＳ）的病理变化及与临床疗效的关系。方法：对８７例经肾活检的成人ＰＮＳ患者进行临床与病理观察。结果：最常见的病理类型为系膜增生性肾炎，占６９．０％，其次为局灶性节段性肾小球硬化，占９．２％，膜增生性肾炎占５．７％。轻、中度系膜增生性肾炎对激素及免疫抑制剂治疗效果较好，局灶性节段性肾小球硬化及膜增生性肾炎治疗效果差；对治疗前后的尿Ｎ－乙酰－β－氨基葡萄糖苷酶（ＮＡＧ）及视黄醇结合蛋白（ＲＢＰ）测定结果显示大量蛋白尿易造成肾小管损害。结论：临床疗效与病理类型相关，病变累及肾小管及间质者影响预后     

难治性肾病综合征发病机制研究进展

肾病综合征(NS)是以大量蛋白尿、低蛋白血症及高度水肿为主要表现的一组临床综合征.免疫异常为NS的重要病因之一,以肾上腺皮质激素治疗为主.难治性肾病综合征(RNS)包括微小病变及系膜增生性肾炎中的激素依赖或抵抗型,膜性肾病、局灶节段性肾小球硬化(FSGS)及系膜毛细血管增生性肾炎中的激素抵抗型.     

48例儿童特发性IgM肾病临床与病理分析

目的探讨小儿IgM肾病的临床病理特点及预后。方法收集整理我院48例IgM肾病患儿病例,对其临床表现、病理及疗效进行分析。结果IgM肾病多表现为肾病综合征36例,也可表现为持续性蛋白尿、血尿伴蛋白尿。血清IgM升高者29例（29/46）,尿N-乙酰-β-D葡萄糖苷酶（NAG）升高者29例（29/33）。48例中均可见IgM呈局灶节段性12例,（25%）及弥漫性颗粒沉积于肾小球系膜区36例（75%）,IgM GA型多见19例（39.58%）,29例（60.42%）存在球囊粘连,30例（62.50%）伴有间质炎性细胞浸润。36例肾病综合征者经激素或激素加免疫抑制剂治疗后均可完全缓解。随访41例,10例（20.83%）复发,但无患儿发生肾功能不全,其预后有待进一步观察。结论IgM肾病是一独立的疾病,主要表现为肾病综合征（75%）,病理特点是免疫荧光检查系膜区以IgM弥漫性沉积为主。对激素反应差、易复发、可发展为局灶节段性肾小球硬化,少数可发展为肾功能衰竭。     

肾病综合征

一、血白蛋白水平是肾病综合征的病情“晴雨表” 肾病综合征是一组以大量蛋白尿（〉3．5g／d）和血白蛋白减少（〈30g／L）为主要表现的临床综合征。该病可见于原发性或继发性肾小球病变。前者按肾脏病理学区分,包括膜性肾病、微小病变、局灶节段性肾小球硬化、膜增殖性肾小球肾炎及系膜增殖性肾小球肾炎等.     

小儿难治性肾病综合征的临床与病理观察

本文报告对泼尼松治疗不效应和频繁复发的小儿难治性肾病综合征的临床及病理所见。其病理改变类型如下:系膜增殖性肾炎14例、微小病变3例、膜增殖性肾炎3例、膜性肾病2例、毛细血管内增殖性肾炎1例、局灶性节段性肾小球硬化1例。其中系膜增殖性肾炎占58.3%。对不效应者延长泼尼松隔日用药时间可能使其中部分病例缓解而改善预后。     

慢性肾小球肾炎

临床所谓慢性肾小球肾炎,简称慢性肾炎(Chronic Glomorulonephrits)是指肾炎症状,如蛋白尿、血尿、管型尿、水肿及高血压等迁延不愈超过1年以上或伴有肾功能减退音。在病理分类上包括系膜增殖性肾炎、膜性肾病、膜增殖性肾炎、局灶性肾小球硬化等。根据资料统计,在我国一般以系膜增殖性肾炎最多见,其次为局灶节段性肾小球硬化。     

102例IgA肾病临床与病理特征相关分析

目的研究IgA肾病患者的临床表现及病理类型两者之间的关系，进一步评价肾活检在肾脏病诊治中的作用及临床意义。方法对300例有肾穿刺活检适应症的患者行B超介导下肾活栓，并作光镜、免疫组化检查，对其中确诊为IgA肾病者作病理及临床特点分析。结果102例IgA肾病患者临床表现为肾病综合征者21侧，急性肾小球肾炎者3例，血尿者12例，隐匿性肾小球肾炎者27例，慢性肾小球肾炎者37例，妊娠合并慢性肾小球肾炎者1例，肾病综合征伴急性肾功能不全者1例。而病理类型轻微病变型为18例（17．65％）；系膜增殖型为19例（18．63％）；系膜增殖型伴局灶节段性硬化为31例（30．39％）；增生硬化型为9例（8．82％），FSGS型为13例（12．75％）。结论IgA肾病临床表现的严重程度与病理表现的严重程度并不一定相符，肾活栓对明确肾脏疾病的病理类型，确定有效的治疗方案及评估预后均有十分重要的意义。     

肾病综合征疗效与病理类型及临床、实验室检查的关系(附63例分析)

对63例经皮肾活检的肾病综合征(NS)患者进行分析,发现 NS 疗效与病理类型关系密切。微小病变型肾病及局灶性节段性增殖性肾炎疗效最高;弥漫性系膜增殖性肾炎及膜性肾病次之;局灶性节段性肾小球硬化、IgA 肾病弥漫性毛细血管内增殖性肾炎疗效较差;系膜毛细血管增殖性肾炎疗     

原发性肾病综合征临床治疗

[病因和发病机制] 凡能引起肾小球疾病者几乎均可产生肾病综合征,临床上 一般分为原发性、继发性和先天性三大类. (一)病因 1.原发性原发于肾脏本身的肾小球疾病,急性肾炎、 急进性肾炎、慢性肾炎、肾小球肾病都可在疾病发展过程中发 生肾病综合征.病理上以微小病变、系膜增殖性肾炎、膜性肾 病、系膜毛细血管性肾小球肾炎、局灶节段性肾小球硬化等为 多见.     

54例特发性局灶节段性肾小球硬化的肾活检病理及临床分析

目的 探讨特发性局灶节段肾小球硬化的病理学特点。方法 对我科54例经肾活检诊断为特发性局灶节段肾小球硬化患者的临床表现、病理学特点及免疫学特点进行分析。结果 54例患者中有51例以肾病综合征为主要临床表现，3例为孤立性蛋白尿，有9例伴有高血压，26例伴有肾功能不全。病理类型为混合型的患者有31例，周边型11例，塌陷型12例。结论 局灶节段肾小球硬化的主要临床表现是肾病综合征，部分患者还可伴有肾功能不全及高血压。病理形态学病变以混合型损害为主，肾小管-间质可随病变有不同程度的改变。激素加用来氟米特或他克莫司(FK506)治疗对控制症状效果较好。     

成年人原发性肾病综合征的不同病理类型对泼尼松的治疗反应

目的 明确成年人原发性肾病综合征的常见病理类型及对泼尼松的治疗反应。方法 对220例原发性肾病综合征患者进行了经皮肾穿刺病理检查并给予泼尼松口服治疗10周，通过测定治疗前后24h尿蛋白定量及血浆白蛋白的变化评价治疗效果。结果 成年人原发性肾病综合征的常见病理类型为：系膜增生性肾炎、膜增生性肾炎、轻微肾小球病变、膜性肾病、局灶性节段性硬化。泼尼松治疗10周后总有效率为63％。结论 原发性肾病综合征对泼尼松的治疗反应与病理类型及是否合并肾小管损伤有关。     

人原发性肾病综合征的病理类型及对强地松的治疗反应

目的 了解成年人原发性肾病综合征病理类型及对强地松的治疗反应。方法 对１２０例原发性肾病综合征进行肾穿刺病理检查并给予强地松口服治疗１０周。通过测定治疗前后２４ｈ尿蛋白定量的变化评价疗效,结果 成年人原发性肾病综合征的常见病理类型为,系膜增生性肾炎,膜增生性肾炎,轻微肾小球病变,膜性肾病,局灶性节段性肾小球硬化,强地松治疗１０周后总有效率为６３％,结论 原发性肾病综合征对强地松的治疗反应与年龄,病     

难治性肾病综合征的中西药有机结合治疗体会

难治性肾病综合征(简称难治性NS)是肾病综合征频繁复发、激素治疗无效，或激素依赖和(或)耐药的综合征，病理类型主要为局灶节段性肾小球硬化(FSGS)、膜性肾病(MN)、膜增生性肾炎(MPGN)。病程缠绵，复发率高，预后不良，临床治疗最为棘手。采用中西药有机结合的方法，疗效满意，现总结如下。     

激素与免疫抑制剂在原发性肾病综合征的应用

原发性肾病综合征（NS）由多种疾病组成,主要包括：微小病变肾病（MCD）、局灶节段性肾小球硬化（FSGS）、膜性肾病（MN）、IgA肾病、膜增生性肾小球肾炎等。不同疾病类型的治疗方案和治疗反应差异很大,对单纯使用糖皮质激素（以下简称激素）疗效最好的是MCD和轻度系膜增生性肾小球肾炎,成人患者大约80％可以完全缓解.     

雷公藤多甙治疗儿童过敏性紫癜性肾炎56例临床观察

过敏性紫癜性肾炎（Henoch—Schonlein purpura nephritis，HSPN）是儿童最常见的继发性肾小球疾病，也是决定过敏性紫癜（HSP）预后的关键因素。临床多表现为单纯性血尿和／或蛋白尿及急性肾炎综合征，肾病综合征少见；病理改变以局灶性肾小球肾炎和系膜增殖性肾小球肾炎多见，激索治疗效果欠佳且副作用较多，难以被家长和患儿接受。近年来我们采用雷公藤多甙治疗儿童过敏性紫癜性肾炎56例取得显著疗效，现总结报告如下。     

局灶节段肾小球硬化症的诊断与治疗

局灶节段肾小球硬化症(focal segmental glomerulose-erosis,FSGS)是一组临床及病理表现都具有特点的肾小球疾病.该病近年在世界范围内发病率有明显上升[1,2].本病临床以大量蛋白尿及肾病综合征为主要表现,病理呈现肾小球局灶节段性硬化.通常根据病因将其分为原发性和继烫发性两大类,本文重点讨论原发性FSGS的表现、治疗和预后.     

β_2-微球蛋白在原发性肾病综合征预后评价中的价值

目的探讨β2-微球蛋白(β2-MG)在原发性肾病综合征预后评价中的价值。方法采用放射免疫法分别测定46例不同病理类型原发性肾病综合征患者的血、尿β2-MG水平,同时采用自动生化分析仪检测相关生化指标,在不同病理类型患者中比较以上指标的差异。结果与微小病变、系膜增生性肾小球肾炎患者相比,膜增殖性肾炎、膜性肾病、局灶性节段性肾小球硬化患者的预后差,而后三者的血、尿β2-MG明显升高。结论β2-MG可预测原发性肾病综合征预后,应将β2-MG作为临床中原发性肾病综合征患者的常规检测项目。