139例神经肌肉病的临床肌电图与肌活检研究

目的：探讨肌电图（EMG）、肌活检对神经肌肉病的诊断价值，比较肌电图、肌活捡及初始临床诊断3者之间的关系。方法：将139例神经肌肉病分戍肌病和运动神经元病2组进行研究。结果：肌病组（121例）85．1％（103／121）肌活检和72．7％（88／121）肌电图兰肌源性损害；运动神经元病组（18例）83％（15／18）肌活检和100％（18／18）肌电图呈神经源性损害。结论：肌活检对肌病明确诊断可提供直接信息，对运动神经元病只能做出神经源性损害结果，缺乏特异性。肌电图对神经肌肉病只能做出分类诊断；单纯凭借初始临床资料易导致该类疾病误诊。     

慢性脊髓性肌萎缩的肌电图及肌活检

对３０例慢性肌脊髓性萎缩症患者进行肌电图和肌活检检查。结果表明：肌电图除２例正常外，其余表现为神经原性损害，神经传导速度正常，光镜提示神经原性萎缩。电镜下，见肌原纤维数量减少，Ｚ线变粗或波浪状以及线粒体和内质网肿胀。     

肌萎缩侧索硬化的肌电图改变(附61例分析)

目的；探讨肌电图对肌萎缩侧索硬化（ＡＬＳ）的诊断价值。方法：对６１例ＡＬＳ患者进行肌电图及经传导速度检查。结果：除３例正常外，其余均提示为神经源性损害。结论：提示肌电图在诊断ＡＬＳ上有重要价值。     

有机磷中毒性周围神经病的电生理观察(附5例腓肠神经活检报告)

目的研究有关有机磷中毒性周围神经病的肌电图及肌活检改变。方法对208块肌肉进行肌电图检查及5例腓浅皮神经的电镜观察。结果肌电图表现为100％出现失神经电位，肌肉电压幅度降低，运动单位时限增宽，124条周围神经传导速度(MCV)均有不同程度的病损。5例腓浅皮神经活检，发现周围神经髓鞘和轴索在有机磷中毒性周围神经病同时受累，或为病变的不同阶段。但以周围轴突变性为主，产生典型的神经源性肌萎缩．结论电生理检查有助于该病的诊断。     

肌萎缩侧索硬化症肌电图与病理分析

目的 探讨肌萎缩侧索硬化症(ABS)的肌电图及病理诊断特点.方法 对62例ALS患者的临床资料、肌电生理改变及肌肉活检病理特点进行了回顾性分析.结果 62例患者肢体肌电检查均有异常表现,其中54例胸段棘旁肌肌电图检查有异常表现,胸锁乳突肌肌电图检查有异常表现者52例.肌肉活检62例患者活检组织均以小群性萎缩为主,3例患者病理切片局部可见大群性萎缩.48例可见同型肌纤维群化,13例出现靶纤维.结论 肌电图检查和肌肉活检对ALS诊断有重要的意义,两者相结合更加可靠.     

假肥大型肌营养不良症7例临床特征分析

目的:总结假肥大型肌营养不良症(DMD)患儿的临床特征,以提高对DMD疾病的认识及诊疗水平.方法:分析7例DMD患儿的临床表现及检查资料,包括血清肌酶、心电图、超声心动图、肌电图及肌肉活检等.结果:DMD好发于儿童,以肌无力和肌萎缩为特点,可有肌肉假性肥大;患者血清肌酶水平异常增高,心电图、超声心电图可有异常表现,肌电图示肌源性损害,肌肉活检呈肌病特征.结论:识别DMD的临床特征有助于提高对该病的诊断水平,充分认识DMD患者的肌酶改变、心脏病变、肌电图及肌活检特点对诊断该病有重要意义.     

神经电生理及核磁共振检查对平山病的诊断价值

目的：探讨神经电生理及核磁共振检查对平山病的诊断价值。方法：对14例确诊的平山病患者的临床特点、神经电生理特征及影像学表现进行回顾性分析。结果：所有患者有症状侧上肢正中神经和尺神经感觉运动传导速度及正中神经复合肌肉动作电位（compound motor active potentials,CMAPs）均正常,8条尺神经CMAPs降低超过正常值20%。14例患者有症状侧下颈段脊髓前角细胞支配肌肉均出现神经源性损害（C7~8、T1水平）;其中4例呈有症状侧上肢肌肉神经源性损害;7例呈双侧上肢肌肉神经源性损害（其中2例仅有单侧上肢肌肉无力萎缩表现）;3例呈广泛神经源性损害（1例为单侧上肢2例为双上肢肌肉无力萎缩）。常规颈椎生理位MRI平扫10例未见异常或略变细;4例提示颈胸段脊髓萎缩变细。颈椎前屈位MRI扫描提示14例患者均有颈胸段椎管后方硬膜前移,脊髓呈明显受压变形、变细改变。结论：大多数平山病患者肌电图检查呈节段性下颈段脊髓前角损害的特征性异常,因而神经电生理检查在平山病的诊断中有重要作用。平山病患者肌电图检查亦可能出现广泛神经源性损害,因而疑诊平山病患者均应行颈段脊髓生理位及前屈位MRI扫描。     

多发性肌炎１７例临床及随访分析

目的　总结多发性肌炎(PM)的临床特点及随访了解本病转归.方法　分析１７例PM 患者的临床及随访资料并复习文献.结果　１７例患者的平均发病 年龄(４０±２５)岁,男:女为１:１．８.以亚急性起病者居多,首发症状以四肢无力、肌痛多见.３例抗Jo－１抗体阳性患者均合并肺损害.９４．１％的患者血清CK 升高; １５例肌电图呈肌源性损害,１例表现为神经源性合并肌源性损害,１例表现为神经源性损害;１０例患者行双下肢肌肉MRI检查,其中９０％有异常信号;肌肉病理检 查１００％呈肌源性损害.用糖皮质激素、免疫抑制剂、丙种球蛋白等药物联合治疗后,８８．２％的患者预后良好.随访１－５年,４例复发,再次治疗有效,２例合并恶性 肿瘤死亡.结论　PM 多以亚急性起病为主,发病率女多于男,首发症状多为四肢无力、肌痛.抗Jo－１抗体阳性提示可能伴有肺部损害;结合血清肌酶、肌电图、肌 肉MRI、肌肉活检等诊断技术可提高PM 临床诊断水平,多种治疗方法联合使用提高疗效,除合并恶性肿瘤,预后良好.     

三种肌肉萎缩患者的肌电图分析

目的总结临床21例废用性肌肉萎缩、10例局部肢体脂肪萎缩、30例神经源性肌肉萎缩患者的肌电图表现，期望对以上3种肌萎缩能通过肌电图检查的手段加以鉴别，辅助临床诊断提供可靠的依据。方法分别对以上3种肌萎缩患者的肌电图资料进行分析，结合临床表现与肌肉活检技术，最后确诊。结果确诊为废用性肌肉萎缩的21例患者主要以正确的康复锻炼，6～8个月后肌力及运动功能有明显的增强，局部肢体脂肪萎缩10例患者经过一年的观察，并无给予特殊药物治疗，萎缩症状之进展，神经源性肌肉萎缩患者给予积极的药物及康复锻炼手段治疗，6～8个月后复查肌电图（EMG）均有不同程度的好转，其中初次EMG结果严重异常及病程长的患者预后及治疗效果差。结论EMG检查对于鉴别以上3种肌肉萎缩是一种重要的手段。     

13例婴儿型脊髓性肌萎缩症临床及电生理分析

目的 探讨婴儿型脊髓性肌萎缩症的临床、电生理特点及基因诊断的临床意义.方法 分析13例婴儿型脊髓性肌萎缩症息儿的临床资料.检测患儿血清肌酸磷酸激酶;进行正中神经、尺神经、胫神经和腓神经运动传导检查,分析参数包括远端潜伏期、运动传导速度和复合肌肉动作电位波幅;进行至少4块肢体肌肉的肌电图检查,观察插入电位、自发电位和运动单位电位;采用聚合酶链反应-限制性片段长度多态性分析(PCR-RFLP)检测SMN1基因7号外显子纯合缺失.结果 婴儿型脊髓性肌萎缩症的主要临床特征为出生后进行性加重的四肢弛缓性瘫痪.所有患儿的复合肌肉动作电位波幅显著下降,伴有远端潜伏期和运动传导速度轻度改变.肌电图显示神经源性损伤.基因检查显示13例患儿SMN1基因第7号外显子全部纯合缺失.结论 婴儿型脊髓性肌萎缩症有较典型的临床及电生理特征,肌电图检查是重要的诊断方法,产前基因检查可避免该类患儿的出生.     

肌电图在肌萎缩侧索硬化和脊髓型颈椎病中的不同表现探讨

目的：探讨肌萎缩侧索硬化（ALS）与脊髓型颈椎病（GSM）患者鉴别诊断中肌电图不同表现的临床价值。方法：选取2012年至2015收治的 ALS 患者24例、GSM 患者31例,均进行常规肌电图以及神经传导速度检查。结果：ALS 患者肌肉失神经电位、mup 时限波幅增高或增宽、单纯相发生率均高于 GSM 组患者,差异具有统计学意义;感觉神经缓慢发生率低于 GSM 组,差异具有统计学意义。结论：ALS 患者大多存在广泛神经源性损害,感觉神经传导速度（SCV）无异常,而 GSM 患者表现为节段神经源性损害,大多 SCV 减缓,肌电图对二者鉴别诊断有重要作用。     

多发性肌炎的临床和病理分析

回顾性分析14例多发性肌炎患者临床资料，包括临床表现、血清肌酶、肌电图、肌肉MRI、肌肉病理和治疗转归等。研究多发性肌炎（PM）的临床病理特征。结果：14例均有肢体无力表现，都有肌酶升高。肌电图呈肌源性损害。肌肉活检、肌肉MRI有特征性改变。治疗以激素为主。必要时加免疫抑制剂。提示：肌肉病理检查是诊断PM的重要依据，早期诊断、早期治疗是提高治愈率的关键。     

中医痿证的肌电图诊断

中医痿证或称痿 辟足 ,主要指肢体软弱无力、筋脉弛缓、肌肉萎缩随意运动障碍的一组病证。现代医学的多种神经、肌肉疾病属于中医痿证范畴。本文应用多功能海神 2 0 0Ｐ型神经电检诊仪对 10例临床诊断为痿证的病例 ,进行肌电图、神经传导速度、Ｈ反谢和诱发电位的检查 ,以肌电图“诊断指标”[1]为诊断参考依据。其中 5例的肌电图检查结论为神经原性损害 ,另 5例为肌原性损害。1　神经原性损害病损波及脊髓前角细胞以下各部位的痿证。肌电图改变的共同点 :出现自发电位、运动单位电位平均时限延长、电压增高。例 1.女 ,30岁 ,腿部肌肉萎缩 ,…     

运动神经元病33例临床分析

目的探讨运动神经元病(MND)的病因和临床特点。方法回顾分析运动神经元病33例的一般状况、临床表现、既往史以及实验室检查。结果 MND以肌无力、肌肉萎缩、肌肉跳动为首发症状,累及部位以颈髓、腰髓为主,常累及2~3部位。四肢肌电图检查:广泛神经源性损害30例(90.1%),胸锁乳突肌肌电图检查神经源性损害21例(63.6%)。肌萎缩侧索硬化是运动神经元病的最常见类型,MND可合并其他变性病,也可合并脑血管病,以对症治疗为主,不同的临床类型预后不同。结论对于存在进行性肌肉萎缩及肌无力的多系统变性或脑血管病患者,常规进行肌电图检查对于诊断运动神经元病意义重大。     

13例婴儿型脊髓性肌萎缩症临床及电生理分析

目的探讨婴儿型脊髓性肌萎缩症的临床、电生理特点及基因诊断的临床意义。方法分析13例婴儿型脊髓性肌萎缩症患儿的临床资料。检测患儿血清肌酸磷酸激酶;进行正中神经、尺神经、胫神经和腓神经运动传导检查,分析参数包括远端潜伏期、运动传导速度和复合肌肉动作电位波幅;进行至少4块肢体肌肉的肌电图检查,观察插入电位、自发电位和运动单位电位;采用聚合酶链反应一限制性片段长度多态性分析（PCR—RFLP）检测SMN1基因7号外显子纯合缺失。结果婴儿型脊髓性肌萎缩症的主要临床特征为出生后进行性加重的四肢弛缓性瘫痪。所有患儿的复合肌肉动作电位波幅显著下降,伴有远端潜伏期和运动传导速度轻度改变。肌电图显示神经源性损伤。基因检查显示13例患儿SMN1基因第7号外显子全部纯合缺失。结论婴儿型脊髓性肌萎缩症有较典型的临床及电生理特征,肌电图检查是重要的诊断方法,产前基因检查可避免该类患儿的出生。     

肌电图检查在儿童瘫痪诊断中的价值

目的探讨肌电图（EMG）检查在儿童瘫痪诊断中的价值。方法对556例瘫痪患儿进行周围神经传导及针极肌电图检查,其中20例进行了重复神经电刺激检查,并对结果进行分析。结果（1）EMG呈肌源性损害91例,临床确诊进行性肌营养不良（PMD）59例,皮肌炎（DM）6例,多发性肌炎（PM）11例,糖原累积病1例,14例诊断不明确。（2）EMG呈神经源性损害70例,临床诊断脊髓性肌萎缩（SMA）28例,急性脊髓炎（ATM）12例,脊髓灰质炎样综合征（PS）19例,11例诊断不明。（3）EMG呈周围神经性损害123例,临床诊断注射损伤16例,臂丛损伤26例,外伤性桡神经损伤8例,格林巴利综合征（GBS）36例,遗传性运动感觉神经病（HMSN）19例,慢性炎性脱髓鞘性多神经病（CIDP）2例,16例诊断不明。（4）EMG呈可疑异常10例,临床确诊PMD1例,PM1例,8例诊断不明。（5）重复神经电刺激（RNS）阳性2例,临床诊断为重症肌无力（MG）,其中1例为眼肌型、1例为全身型。（6）EMG检查正常260例,临床诊断脑瘫（CP）16例,MG7例,GBS2例,其他疾病26例,209例诊断不明。结论（1）EMG检查对早期诊断因肌肉病变、脊髓前角损害引起的瘫痪非常有帮助。（2）EMG检查对周围神经损害所致瘫痪的定位、受损程度、诊断、鉴别诊断、分型、随访等有重要临床价值。（3）单纯上运动神经元损害引起的瘫痪EMG一般呈正常。（4）MG患儿重复神经电刺激阳性率较低。     

甲状腺功能亢进性肌病肌电图的研究

目的 通过对甲状腺功能亢进性肌病患者的肌电图检测和神经传导速度的测定,探讨肌电图在甲状腺功能亢进性肌病中的临床应用价值.方法 对30例甲状腺功能亢进性肌病患者进行肌电图及神经传导速度测定检查.结果 30例甲亢患者运动及感觉神经传导速度正常,30例患者肌电图均符合肌源性损害.结论 肌电图对检测甲状腺功能亢进性患者肌肉损害较为敏感,可在客观上早期提供肌肉损害的证据.     

三种肌肉萎缩患者的肌电图分析

目的 总结临床21例废用性肌肉萎缩、10例局部肢体脂肪萎缩、30例神经源性肌肉萎缩患者的肌电图表现,期望对以上3种肌萎缩能通过肌电图检查的手段加以鉴别,辅助临床诊断提供可靠的依据.方法 分别对以上3种肌萎缩患者的肌电图资料进行分析,结合临床表现与肌肉活检技术,最后确诊.结果 确诊为废用性肌肉萎缩的21例患者主要以正确的康复锻炼,6～8个月后肌力及运动功能有明显的增强,局部肢体脂肪萎缩10例患者经过一年的观察,并无给予特殊药物治疗,萎缩症状之进展,神经源性肌肉萎缩患者给予积极的药物及康复锻炼手段治疗,6～8个月后复查肌电图(EMG)均有不同程度的好转,其中初次EMG结果严重异常及病程长的患者预后及治疗效果差.结论 EMG检查对于鉴别以上3种肌肉萎缩是一种重要的手段.     

脂质沉积性肌病19例临床病理分析

目的分析临床少见的脂质沉积性肌病(LSM)临床特点和肌肉活检特征。方法收集我院LSM患者19例,分析临床表现、肌电图、肌酶、肌力等以及肌活检时组织结构和酶组化染色特点。结果LSM临床表现为四肢近端肌萎无力,运动不持久。肌力大多在III级左右,其中1例肌力为V级;实验室检查肌酶均有增高,患者血脂和载脂蛋白异常;肌电图检查为肌源性损害。病理特点为皮肤厚度增加,肌肉结构清楚,肉色浅,质软,病理诊断主要靠镜下以I型肌纤维为主的肌纤维空泡,脂肪染色(SBB)阳性。结论脂质沉积性肌病的确诊手段是肌肉活检的脂肪染色,具体分型还需进行生化检测各种酶缺陷。     

强直性肌营养不良临床及遗传特点分析

目的 探讨强直性肌营养不良(DM)的临床及遗传特点,以提高对DM疾病的认识和诊断水平.方法 对一DM家系确诊的5例患者临床资料进行收集及回顾性分析,包括患者基本资料、临床表现、血液生化、心电图、肌电图及肌肉活检等.收集完整的家系资料进行遗传分析.结果 5例DM患者临床均为慢性病程,以肌强直、肌无力、肌萎缩为主要表现,伴有眼部、心脏、内分泌和生殖、神经等多系统损害如白内障、心律失常、脱发、阳痿、习惯性流产、智能减退等,血清肌酶轻度增高或正常,肌电图具有特征性肌强直放电和肌源性损害,肌肉活检呈非特异性肌病特征.家系中男女均有发病,从第2代到第4代均有患者,每一代患病人数≥50%,发病年龄逐代提前.通过遗传分析判断出致病基因来源.结论 DM是一种以肌强直、肌无力、肌萎缩为主要表现的多系统损害的遗传性疾病,临床表现复杂多样.遗传方式符合常染色体显性遗传特点,具有遗传早现现象.识别DM的临床特点有助于提高对其认识和诊断水平.