NGF与CNTF对周围神经再生纤维超微结构影响的计量研究

目的探讨神经生长因子(nerve growth factor, NGF)和睫状神经营养因子(ciliary neurotrophic factor, CNTF)对大鼠同一坐骨神经再生纤维超微结构的影响.方法用自行研制的梭形双通道桥接管桥接36只大鼠坐骨神经10 mm缺损,根据梭形管的两支内加入的药物不同将动物随机分为A组(两支管内均加入几丁糖)和B组(两支管内加入几丁糖后,再分别加入NGF和CNTF).于术后4、8、16周取再生神经的中段行透射电镜观察,并对8、16周再生神经的有髓和无髓纤维的面积、有髓纤维轴突直径、髓鞘厚度行计量分析.结果 A组两支管内再生神经纤维的种类、数量无显著差异.B组NGF侧再生纤维以有髓纤维为主,且其髓鞘较厚,轴突直径较大,而CNTF侧再生神经有髓和无髓纤维均增加,无髓纤维面积较NGF侧大,两者差异显著(P<0.05).结论 NGF对有髓纤维的再生和髓鞘形成的作用较强,CNTF可同时促进有髓和无髓纤维再生,但其促进有髓纤维再生的作用不及NGF.     

推拿对坐骨神经损伤模型大鼠神经超微结构的影响

目的 从超微病理学的角度探索推拿对坐骨神经损伤（Sciatic nerve injury,SNI）大鼠神经形态恢复的影响。方法 采用推拿手法模拟仪定性、定量模拟手法,对SNI模型大鼠进行干预,通过斜板试验和光热耐痛阈观察大鼠行为学改善情况,通过透射电镜观察并分析坐骨神经损伤局部轴索、髓鞘、雪旺细胞等超微结构的改变。结果 推拿治疗20次后,大鼠的斜板试验与光热耐痛阈结果与模型组相比均有显著差异（P<0.05）,且达到或接近正常组水平。正常组坐骨神经有髓神经纤维的髓鞘致密均匀,结构完整,形态规则,轴索无萎缩及肿胀,雪旺细胞丰富、正常;模型组髓鞘结构模糊、松散,出现空泡状变性,轴索萎缩或消失,偶见残存的线粒体,雪旺细胞线粒体空泡化,细胞趋于坏死;推拿治疗组髓鞘结构大多数趋完整态,空泡状缺损减少;轴索无明显肿胀,雪旺细胞部分空泡化或线粒体水肿。推拿治疗组有髓神经的髓鞘厚度和轴突直径与模型组比较,均有明显恢复,且逐渐接近正常组水平。结论 推拿可明显促进SNI大鼠坐骨神经纤维髓鞘的再生,轴索的恢复,减轻雪旺细胞胞质和线粒体的水肿,对周围神经损伤后超微结构的修复和再生有明显的促进作用。      

Joseph病黄氏家系患者的周围神经及肌肉病变

本文观察3例Joseph病黄氏家系患者的周围神经、肌肉及皮肤活检病理。根据临床症状,3例分别为Ⅰ型、Ⅱ型及Ⅲ型,所有病例均有共同的病理学改变,即周围神经的有髓纤维减少、轴索粗细不等;电镜证实轴索退变,所绕髓鞘或增厚,或分层,雪旺氏细胞有轻度增生;肌肉呈不同程度的神经性肌萎缩,Ⅲ型者萎缩尤著,肌组织大部分为脂肪结缔组织所取代,残留的萎缩肌纤维一部分有继发退变,电镜下可见肌原纤维排列紊乱,线柱体退变及肌纤维坏死;第Ⅰ、Ⅲ型取皮肤活检,均示真皮弹力纤维断裂。以上所见说明Joseph病具有明显的慢性周围神经病变及肌肉萎缩,病变程度与临床亚型及病程有关。     

自体静脉套管联合雪旺细胞移植对周围神经缺损再生的影响

目的观察自体静脉套管联合雪旺细胞移植对周围神经缺损再生的影响,以探索周围神经缺损修复的新的治疗方法。方法20只新西兰白兔随机分为实验组和对照组,每组10只。取兔自体股外静脉,套于神经两断端之间,制成静脉套管,实验组向静脉套管内注射雪旺细胞、对照组注射生理盐水,术后6周通过光镜及透射电镜观察神经再生情况,采用SPSS 13.0软件包对数据进行统计分析,组间均值比较采用t检验,P〈0.05为差异有统计学意义。结果HE染色结果显示,实验组有髓神经和无髓神经数量较多,排列较整齐,髓鞘清晰可见,纤维数量较少。对照组有一定数量无髓神经,而有髓神经少见,纤维数量较多。t检验结果显示差异具有统计学意义（P〈0.05）。电镜观察实验组有髓神经纤维数量较多,排列较整齐,髓鞘清晰可见,纤维数量较少。可见雪旺细胞与有髓神经纤维相连。对照组有髓神经纤维和无髓神经纤维数量较少,排列不整齐,髓鞘不清晰,纤维数量较多,无雪旺细胞。结论本研究结果表明静脉套管可以促进周围神经再生;雪旺细胞注入神经缺损的静脉套管对周围神经再生的作用优于单纯使用静脉套管。     

Crow-Fukase综合征

Crow-Fukase综合征是一种少见的多系统损害临床症候群。本文就其病理、发病机理、临床表现、诊断及治疗作一概述。一、病理本征以神经、肌肉及淋巴组织改变最为显著:(1)腓神经活检:早期有髓纤维明显脱失,纤维数量及雪旺氏细胞簇减少;慢性期以辅索变性为主,同心圆形成。超微结构显示髓鞘-轴索变性,     

神经淋巴瘤病一例报告

神经淋巴瘤病(neurolymphomatosis,NL)是指非霍奇金淋巴瘤浸润周围神经系统,临床表现以周围神经损害为主,病理检查可以发现肿瘤细胞在神经组织浸润伴随有髓神经纤维轴索或髓鞘损害.本文报道1例通过神经活检证实的神经淋巴瘤病.     

髓鞘特异蛋白PMP22和MBP在腓肠神经活检标本中表达差异及其意义

目的 探讨周围髓鞘蛋白22(peripheral myelin protein 22,PMP22)、髓鞘碱性蛋白(myelin basic protein,MBP)在周围神经活检标本中的表达差异及其诊断意义.方法 收集35例成人腓肠神经活检标本,进行抗PMP22、MBP免疫组织化学染色,对其灰度值做定量分析,并与相应的光镜和电镜下组织学形态进行比较分析.结果 PMP22和MBP的表达部位并不完全相同;PMP22表达水平与有髓纤维髓鞘的残存数目、完整程度及无髓纤维-Schwann细胞单位的数量、功能状态等多个因素相关;MBP表达水平主要与残存的有髓纤维的数量和髓鞘脱失的程度相关;两者的表达具有一定的相关性,但PMP22更多反映Schwann细胞状态,而MBP反映有髓纤维髓鞘的状态.结论 周围神经活检中PMP22和MBP的检测有助于判断受损髓鞘的神经纤维分布以及Schwann细胞的功能状态,可考虑作为周围神经活检诊断的常规检测.     

糖尿病-慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病的神经病理特点研究

目的 比较糖尿病-慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(diabetes mellitus-chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy,DM-CIDP)、糖尿病周围神经病(diabetic peripheral neuropathy,DPN)及慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)3组疾病的神经病理改变特点.方法 收集2009年1月至2015年12月海军总医院、北京大学第一医院神经内科确诊的DM-CIDP、DPN和CIDP共32例患者的临床资料,对3组患者的腓肠神经病理结果进行对比分析.结果 DM-CIDP、DPN和CIDP3组患者的神经病理改变在洋葱球、薄髓鞘、轴索变性、有髓神经纤维再生簇、血管基底膜增厚、炎细胞浸润出现率的差异有统计学意义(P＜0.05).CIDP组出现薄髓鞘较DM-CIDP组常见,差异有统计学意义(P＜0.05);DM-CIDP组出现轴索变性显著高于DPN组(P＜0.05)和CIDP组(P＜0.001),差异有统计学意义;DPN组出现有髓神经纤维再生簇较DM-CIDP组常见,差异有统计学意义(P＜0.05);DM-CIDP组血管基底膜增厚较CIDP组常见,差异有统计学意义(P＜0.05);DM-CIDP组炎性细胞浸润较DPN组多见,差异有统计学意义(P＜0.001).结论 DM-CIDP的神经病理改变与DPN及CIDP的病理改变均存在差异.与CIDP相比,DM-CIDP出现薄髓鞘神经纤维较少,而轴索变性及血管基底膜增厚较多;与DPN相比,DM-CIDP出现神经纤维轴索再生簇较少,而轴索变性及炎性细胞浸润多见.     

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病的轴索损害

目的分析慢性炎症性脱髓鞘性多神经病(CIDP)的临床、脑脊液、病理学和电生理特点,研究CIDP的轴索损害。方法对2005年1月至2011年12月由河北省几所医院收集整理并确诊治疗的32例CIDP患者入院后的常规检查、脑脊液检查、病理学检查及电生理检查结果进行分析。结果从病理学上分类,轻微改变类型4例,脱髓鞘为主类型8例,轴索损害为主类型15例,混合损害类型(有髓神经纤维的髓鞘和轴索混合损害)5例,各组脑脊液蛋白比较差异无统计学意义(P=0.765)。在电生理改变上,脱髓鞘为主类型者和轴索损害为主类型者均有不同程度的脱髓鞘和轴索损害。结论 CIDP的轴索损害是普遍存在现象,临床上应引起重视。     

大鼠大脑海马结构内有髓神经纤维髓鞘老年性改变的体视学研究

目的 进一步认识大鼠大脑海马内有髓神经纤维髓鞘的老年性改变.方法 将16只雌性Long-Evans大鼠分为青年组(6月龄)5只、中老年组(18月龄)5只和老年组(27月龄)6只,运用新的体视学方法和透射电镜技术分别对大鼠大脑海马内有髓神经纤维直径,有髓神经纤维轴突直径,有髓神经纤维髓鞘内外周长和平均厚度进行定量研究.结果 老年组有髓神经纤维平均直径较中老年组明显增加了10.8%(P<0.05),而与青年组比较则无显著性改变(P>0.05).老年组直径＜0.3 μm的有髓神经纤维髓鞘厚度比中老年组减少了24.4% (P<0.05),老年组直径在0.4～0.5(不含0.5,以下类推)、0.5～0.6、0.7～0.8 μm范围的有髓神经纤维髓鞘厚度较青年组均有明显增大(P<0.05).结论 正常老年大脑海马结构内有髓神经纤维存在细小直径纤维脱髓鞘改变的同时,还存在中等直径的有髓神经纤维继续髓鞘化.     

表皮神经纤维密度与小纤维感觉神经病

表皮内含有大量神经纤维，这些纤维均为小直径有髓纤维和无髓纤维，很多周围神经疾病从早期即会在皮肤表皮内的神经纤维上出现相应改变。因此，通过皮肤活检技术定量检测表皮神经纤维密度来评估小纤维感觉神经病是目前应用最多、最可靠的小纤维功能评估工具。本文围绕皮肤活检、表皮神经纤维的量化检测及其在小纤维感觉神经病中的应用等作一简要概述。     

兔迷走神经结状神经节的超微结构

节内有厚、中等、薄和无髓鞘四种纤维。厚及中等髓鞘纤维的髓鞘厚度、轴索直径,纤维外周直径等呈参数关系。传导速度最合宜比值0.6为厚髓鞘纤维。节内细胞均为感觉神经细胞;可分“亮”及“暗”型。节内胶质细胞有卫星细胞,雪旺氏细胞,少突胶质细胞及星形胶质细胞。卫星细胞突起覆盖于神经细胞表面,其细胞外间隙是水及离子的通道,内之吞饮小泡与神经细胞吸取胞体外的蛋白质有关。     

莱姆病患者的周围神经电生理改变

本文对11例临床确诊的莱姆病患者进行了肌电图、神经传导速度检测。有7例呈周围神经电生理异常改变，异常率为63.64％。异常表现：运动神经以髓鞘损害为主；感觉神经则以轴索损害明显，且以运动神经受损显著。莱姆病电生理改变似多在病程一个月以上出现，且与临床症状呈正相关。     

实验性自身免疫性脑脊髓炎小鼠模型的研究

目的 用髓鞘少突胶质细胞糖蛋白多肽（MOG35-55）诱发实验性自身免疫性脑脊髓炎（EAE）小鼠模型。研究EAE的病理变化，探讨多发性硬化（MS）发病机制。方法 应用MOG35-55。抗原加完全弗氏佐剂免疫C57BL／6小鼠，用光镜、电镜观察EAE小鼠神经组织病理学改变。结果 免疫10～16d后小鼠即发病，发病率为100％。光镜下可见小血管周围炎性细胞浸润，呈袖套状改变，血管周围神经元脱髓鞘，神经元变性。Biesehowsky银染显示轴索肿胀和轴索卵形体形成。11／NEL标记可见神经元和淋巴细胞凋亡。电镜下可见髓鞘结构松散、断裂和融合，轴索细胞器消失。脊髓病变广泛，程度重于脑部。结论 以MOG35-55为抗原免疫C57BL/6小鼠诱发EAE，具有模型稳定，发病率高和慢性一非缓解特点，是研究MS较理想的动物模型。其病理改变除血管周围炎性浸润及髓鞘脱失外，还有轴索损害和神经元凋亡。提示EAE模型髓鞘脱失和轴索损害并存；轴索损害与临床症状进行性加重相关。     

有机磷中毒性周围神经病的电生理观察(附5例腓肠神经活检报告)

目的研究有关有机磷中毒性周围神经病的肌电图及肌活检改变。方法对208块肌肉进行肌电图检查及5例腓浅皮神经的电镜观察。结果肌电图表现为100％出现失神经电位，肌肉电压幅度降低，运动单位时限增宽，124条周围神经传导速度(MCV)均有不同程度的病损。5例腓浅皮神经活检，发现周围神经髓鞘和轴索在有机磷中毒性周围神经病同时受累，或为病变的不同阶段。但以周围轴突变性为主，产生典型的神经源性肌萎缩．结论电生理检查有助于该病的诊断。     

鸡前庭神经节节前纤维计算机辅助显微测量

目的：对鸡水平壶腹神经、后壶腹神经、上壶腹神经、球囊神经、椭圆囊神经的神经纤维进仃计数和显微测量。方法：计数缚支神经的纤维束数、有髓纤维数和尢髓纤维数。每支神经随机选择100根有髓纤维,测量其直径、纤维及轴突截面积、髓鞘截面积及厚度。结果：构成水平壶腹神经、后壶腹神经、上壶腹神经、球囊神经、椭圆囊神经的纤维束数分别是37、43、48、30和59;有髓纤维的数量分别是2155、2341、2809、1386和4199;无髓纤维的数量分别是99、161、174、38和199。5条神经的有髓纤维截而积中位数分别为4．59μm^2、7．89μm^2、5．19μm^2、4．71μm^2、3．79μm^2;轴突截面积中位数分别为1.17μm^2、2.32μm^2、1．44μm^2、1．42μm^2、1．02μm^2;髓鞘截而积中位数分刖为3．43μm^2、5．3μm^2、3．8μm^2、3．02μm^2、2．63μm^2;髓鞘厚度巾位数分别0．67μm、0．79μm、0．68μm、0．56μm和0．53μm.结论：鸡的前庭神经节前5条分支是由不同数量和直径的有髓纤维和无髓纤维构成的。     

周围神经的再生

周围神经系统具有巨大的再生能力,只要神经元的细胞体本身未变性。瓦勒(Waller A.V.)曾指出,细胞体的营养作用对维持轴突的营养及其存活是重要的。这一营养作用对粗纤维及细纤维,有髓鞘或无髓鞘纤维,以及感觉,运动或植物性纤维皆相同。大量的形态学、生物化学及生理学研究已分析过再生的各种现象。再生的结果为建立与靶细胞的突触联系,从而使感觉,运动或分泌等功能活动得以恢复。但哺乳动物轴突的再生较为缓慢(每日     

脑震荡对大鼠脑干轴索和髓鞘的影响

目的 观察脑震荡性损伤对大鼠脑干轴索、髓鞘的影响.方法 用金属单摆打击装置复制单纯性脑震荡模型,随机分为伤后1、2、4、8、16、24 d 6个损伤组和对照组(n=8只);应用组织化学技术、半定量方法和图像分析方法研究脑震荡后脑干轴索和髓鞘的变化.结果 脑震荡后各组均不同程度出现轴索肿胀、排列紊乱、断裂等病变以及髓鞘的肿胀、变性,以伤后2、4d组最重,8 d后有所减轻,24 d组与对照组比较,轴索基本恢复正常,髓鞘与对照组比较有统计学意义.结论 脑震荡后大鼠脑干轴索和髓鞘均不同程度出现类似弥漫性轴索损伤的病理改变.     

家兔急性实验性面神经损伤的组织病理观察

目的　观察家兔面神经急性损伤后髓鞘和轴索的组织病理变化。方法　用丝线结扎茎乳孔以外的面神经总干 ,观察结扎后 1天、3天及 5天面神经的组织病理改变。结果　家兔面神经受损后 ,先后在髓鞘和轴索出现轻重不等、程度不同的形态学改变。结论　结扎家兔面神经后 ,其髓鞘及轴索会出现相应的病理改变 ,且随着结扎天数的增加 ,面神经损伤亦呈加重的趋势     

脱髓鞘病的诊断和治疗

近些年来发现在国内脱髓鞘病并不少见,现将有关各点介绍于下:一、髓鞘的解剖生理神经系统主要由神经细胞和神经纤维所组成,神经细胞含有细胞质和细胞核;神经纤维分轴索、髓鞘和神经膜三部分。轴索离开神经细胞不远,就被一层白色的髓膜所包裹,这叫髓鞘。髓鞘的生理功能在于保护轴索,就象导电体外面所包的