抗髓过氧化物酶抗体-抗中性粒细胞胞浆抗体相关肥厚性硬脊膜炎1例

<正>肥厚性硬脑膜脊膜炎(HP)可分为肥厚性硬脑膜炎(HCP)和肥厚性硬脊膜炎(HSP)。相较于HCP,HSP的发病率更低。本文报道1例抗髓过氧化物酶(MPO)抗体-抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关HSP患者如下。1 病例患者,女性,75岁,因“双下肢麻木无力5个月,行走不能2个月”于2021年3月10日入住复旦大学附属华山医院神经内科。患者于2020年10月开始无明显诱因出现双下肢无力,走路有踩棉花感。     

肥厚性硬膜炎诊断初探

目的:探讨肥厚性硬膜炎诊断。提高对本病的认识。方法:回顾性分析2例病人结合文献讨论肥厚性硬脑膜炎的病因、机制、临床表现、影像学特点及诊断与鉴别诊断。结果:肥厚性硬膜炎是中枢神经系统一种少见的硬膜弥漫性炎症致其组织肥厚的疾病。病因分为特发性和继发性。临床表现慢性头痛、周围性多颅神经损害等,CT示硬脑膜高密度影,MRI平扫显示硬脑膜长T1短T2信号,增强扫描呈异常强化。诊断需要与其他慢性脑膜炎鉴别。结论:具有病因不明和缓慢病程的局灶和全脑功能障碍的症状,MRI的增强利于肥厚性硬膜炎的早期诊断。     

结核性肥厚性硬脊膜炎一例报告

肥厚性硬脊膜炎(hypertrophic spinal pachymen-ingitis,HSP)非常罕见,由Charcot和Joffoy于1869年首次报道,其病理特征为硬脊膜增生肥厚,临床上主要表现为脊髓和神经根受压症状,易与其它椎管内占位疾病相混淆。现将我科1例结核感染后继发肥厚性硬脊膜炎的临床表现及MRI特征报告     

脊髓肥厚性硬膜炎1例报告

脊髓肥厚性硬膜炎是以硬膜非特异性炎性结缔组织增生导致脊膜增厚为特点的慢性疾病。临床症状从背部局部疼痛发展到肢体运动障碍,多数病因不明称为特发性肥厚性硬膜炎。我们报道１例新的肥厚性硬膜炎并探讨其发病机制。１资料 ６０岁女性患者,４月前腰痛、咳痰、午后发热,２个月前双下肢麻木,１周前麻木上升到胸部,伴颈肩部酸痛、双下肢无力和二便潴留。神经系统检查胸２以下浅、深感觉减退,四肢肌力减退以下肢为主,双侧 Ｈｏｌｈａａｎｎ ｓｉｇｎ和 Ｂａｂｉｎｓｋｉ ｓｉｇｎ阳性。辅助检查发现血沉１２７ｍｍ／ｈ。３次脑脊液检…     

肥厚性硬膜炎的临床与影像学特点分析

目的总结分析肥厚性硬膜炎的临床特点及影像学特征。方法回顾性分析2005年11月~2012年8月来收治的肥厚性硬膜炎10例临床资料。结果 10例患者中7例为HCP(hypertrophic cranial pachymeningtitis,肥厚性硬脑膜炎),1例为HSP(hypertrophic spinal pachymeningtitis,肥厚性硬脊膜炎),2例为HP(hypertrophic pachymeningitis,肥厚性硬膜炎)。男性7例、女性3例,年龄40~78岁,均为慢性起病,1例伴有系统性血管炎,1例患者20 y前曾行额窦骨瘤清除术,2例伴有双侧乳突、中耳炎,1例伴双侧乳突炎及上颌窦炎。7例HCP与2例HP患者均有头痛,其中2例伴有发热、1例患者出现抽搐、7例伴有脑神经受累、1例患者有共济失调;该例HSP患者症状为双下肢麻木无力,二便急,性功能下降。对9例患者行腰穿检查,其中蛋白增高者6例,细胞数增高者4例。对7例HCP与2例HP患者行颅脑与颈髓MRI平扫+增强检查,均见硬脑膜强化,小脑幕、大脑镰、颅底、颞部、鞍上池、小脑蚓等部位均可受累,其中以大脑镰、小脑幕强化最为明显,2例并存颈椎管内硬脊膜增厚强化,1例HSP行腰椎增强MRI,可见L5-S1硬脊膜增厚强化。对7例HCP与2例HP患者给予激素治疗1 w后头痛与脑神经麻痹症状明显好转,1例HSP患者接受激素治疗后脊髓受压症状及尿便障碍稍有好转。结论 HCP与HP患者主要表现为头痛及脑神经麻痹,HSP患者主要表现为神经根痛及脊髓受压症状。头部及脊髓MRI检查具有特征性,激素治疗临床效果满意。     

肥厚性硬脑膜炎

肥厚性硬脑膜炎 (hypertrophiccranialpachymeningitis,HCP)的特点为硬脑膜和幕的炎性纤维化[1 ] ,与肥厚性硬脊膜炎 (hyper trophicspinalpachymeningitis,HSP)有时可并发 ,两者均属于肥厚性硬膜炎 (hypertrophicpachymeningitis,HP)。国外近年关于HCP的报道较HSP多 ,尤其是日本 ,但我国目前仅有 1例报道[2 ] 。因此 ,应加强对本病的认识。1　HCP的临床特点　　HCP可发生于任何年龄组 ,5 0～ 60岁好发 ,其临床表现因发生部位不同而各异。多数患者首发症状为头痛[3,4 ] ,有的患者可为唯一症状持续数年 ,头痛常为枕部或全头部钝痛 ,…     

继发于抗中性粒细胞胞浆抗体相关系统性血管炎的肥厚性硬脊膜炎1例报告

正肥厚性硬脊膜炎(HSP)是一种以硬脊膜增厚和炎症性纤维化为特征的罕见疾病~([1-2])。抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)与HSP的关系目前关注较多,但多数只累及颅内硬脑膜。现报告1例继发于ANCA相关系统性血管炎(AASV),并仅累及胸段脊膜的HSP,以期提高对本病的认识。1病例女,75岁,因"后背疼痛、行走困难5个月,加重10d"于2016年10月20日入院。2016年5月患者无诱因出现     

肥厚性硬脑膜炎9例的临床表现及影像学特征分析

目的分析肥厚性硬脑膜炎患者的临床表现、影像学特征、治疗及预后,以提高对该病的认识。方法收集我院2012年2月至2015年7月收治的肥厚性硬脑膜炎患者9例,进行回顾性分析。结果 9例患者均慢性起病,平均病程10.3 m(1 m~3 y),8例以慢性头痛为首发症状,1例以精神异常为首发症状,6例合并脑神经受损。实验室检查示9例非特异性炎性指标升高,6例脑脊液检查压力升高,7例蛋白升高。头部磁共振成像(MRI)以小脑幕、大脑镰等处硬脑膜局限性或弥漫性肥厚为主,T1加权像表现为等信号,T2加权像表现为等信号或低信号,增强明显强化,呈线性或结节性异常强化的特征性表现,治疗后复查可见硬脑膜增厚变薄或消失,强化减轻。9例均经糖皮质激素治疗,6例明显好转,3例无效加用免疫抑制剂后好转。结论肥厚性硬脑膜炎常表现为慢性头痛及脑神经受损,MRI增强可见特征性表现,糖皮质激素治疗可明显缓解症状,难治者可加用免疫抑制剂治疗。     

肥厚性硬膜炎8例分析及文献复习

目的探讨肥厚性硬膜炎的发病机制、临床特点、脑脊液和影像学改变及治疗。方法回顾性分析8例肥厚性硬膜炎患者的临床资料并复习文献。结果 8例患者发病年龄为43～78岁,6例患者均有头痛,2例患者以头晕为主要症状,6例患者存在脑神经受累表现,其中舌咽神经、迷走神经受累4例。血生化检查红细胞沉降率增快5例。腰穿脑脊液检查示压力增高4例,蛋白、细胞数增高;8例患者均未查到结核杆菌、隐球菌、瘤细胞。头MRI及增强扫描示广泛硬脑膜增厚强化。经糖皮质激素治疗后头痛缓解,脑神经受累症状部分好转。结论肥厚性硬膜炎病因复杂,临床多表现为头痛,脑神经易受累,头颅MRI增强发现典型的影像学改变有利于临床诊断,糖皮质激素治疗有效。     

反复发作的结核性肥厚性硬脑膜炎(附1例报告及文献复习)

目的探讨反复发作的结核性肥厚性硬脑膜炎的临床病理影像特点及治疗。方法报告1例经病理证实的结核性肥厚性硬脑膜炎患者的临床表现、影像、治疗及随访情况,结合复习文献进行分析。结果结核性肥厚性硬脑膜炎易通过影像学检查被发现;确诊需依靠脑膜穿刺脑脊液检查;激素加免疫抑制剂治疗有效,激素减量过程中可反复复发。结论结核性肥厚性硬脑膜炎是结核杆菌感染引起的硬脑膜增厚,激素和免疫抑制剂治疗有效,但激素减量过程中易复发,应予以重视。     

肥厚性硬膜炎

肥厚性硬膜炎是一种以脊髓和脑的硬膜肥厚为特征的少见病。主要表现为头痛,多发性颅神经受累或颈背部痛,神经根及脊髓压迫症状。MRI增强扫描可见肥厚的硬膜被强化。其病因不清,多认为与自身免疫有关。治疗主要依靠激素及手术。     

肥厚性硬脊膜炎1例报告

肥厚性硬脊膜炎(HSP)临床少见。现报告1例如下。     

伴脑膜肥厚的原发性低颅压综合征与肥厚性硬膜炎的临床对比分析

目的探讨伴脑膜肥厚的原发性低颅压综合征(SIH)与肥厚性硬膜炎(HP)的临床特点及鉴别诊断,以提高对低颅压综合征的诊治水平。方法回顾性分析有脑膜肥厚的10例原发性低颅压综合征与10例肥厚性硬膜炎的临床、实验室资料,影像学检查及治疗和转归等。结果两组病人的临床表现、CSF改变及影像学改变有相似之处,但SIH的头痛与体位变化有关,CSF压力明显低于正常,影像学上可有硬膜下积液,治疗主要以补液为主,与HP有区别。结论低颅压综合征与肥厚性硬膜炎虽有相似之处,但两者病因、发病机制和治疗上仍有区别,应注意鉴别,以防误诊。     

耳源性肥厚性硬脑膜炎1例并文献复习

<正>肥厚性硬脑膜炎(hypertrophic cranial pachymeningitis,HCP)是以颅内硬脑膜局限性或者弥漫性增厚为特征的一种慢性炎性疾病,可使神经系统进行性受损,临床较为少见。该病临床表现复杂多样,实验室检查无特异性,易被漏诊误诊。本文报道了我院1例耳源性HCP患者的诊断与治疗,及HCP相关的文献复习,加强临床医生对本类疾病的认识。1临床资料患者,男性,54岁。有"慢性化脓性中耳炎"病史,曾于2017年3月30日于我院耳鼻喉科行"乳突根治术"。因"头     

IgG4相关特发性肥厚性硬脑膜炎：一例报告并文献复习

目的探讨IgG4相关特发性肥厚性硬脑膜炎的临床表现、影像学及组织病理学特点。方法回顾分析1例IgG4表达阳性的特发性肥厚性硬脑膜炎患者的临床表现、组织学特征,并复习相关文献。结果男性患者,55岁。以癫痫发作起病,主要表现为发作性左侧肢体抽搐。MRI增强扫描显示局部硬脑膜增厚,并呈线样或结节样强化。大体标本观察硬脑膜明显增厚,质地坚硬;光学显微镜下可见硬脑膜异常增厚,纤维结缔组织增生及大量炎性细胞浸润,以淋巴细胞和浆细胞为主,伴少量嗜酸性粒细胞。免疫组织化学染色大量淋巴细胞表达IgG,部分表达IgG4。糖皮质激素和免疫抑制药治疗有效。结论特发性肥厚性硬脑膜炎是一类病因不明的硬脑膜纤维性炎性病变,部分患者可能是IgG4相关硬化性疾病谱中的一员。     

肥厚性硬膜炎的临床和影像学特点

目的 探讨肥厚性硬膜炎(HP)的临床及影像学特征.方法 回顾性分析10例HP患者的临床资料.结果 10例患者以亚急性或慢性起病,8例患者继发于感染等自身免疫性疾病.以头痛(8例)或复视(2例)为首发症状.主要临床表现为头痛9例;脑神经麻痹7例;癫痫、共济失调、双下肢无力伴针刺觉减退各1例.MRI示硬膜异常肥厚,呈长或等T1、短T2信号;MRI增强示增厚的硬脑膜明显强化,呈条带状或结节状,不深入脑沟脑回.9例予以皮质类固醇激素治疗,头痛症状均缓解,遗留周围性面瘫4例,视物及听力障碍各1例.结论 HP多为继发性,以头痛及脑神经麻痹为主要症状,MRI平扫及强化可见条带状或斑块状硬膜肥厚,可累及硬脑膜和/或硬脊膜,糖皮质激素治疗有效.     

MPO-ANCA阳性肥厚性硬脑膜炎1例合并文献复习

正肥厚性硬脑膜炎(hypertrophic cranial pachymeningitis,HCP)是一种以颅内硬脑膜局限或弥漫性增厚及纤维化为表现的慢性炎性病变~[1],临床表现无特异性,主要为慢性头痛、多组脑神经损害、共济失调及癫痫发作,核磁可见大脑镰及小脑幕脑膜局限或弥漫性增厚,并有明显强化。病因可分为继发性硬脑膜炎及特发性硬脑膜炎,继发性硬脑膜炎病因多种,主要为感染、肿瘤、自身免疫性疾病等因素;特发性硬脑膜炎(idiopathic hypertrophic pachymeningitis,IHP)无明确病     

特发性肥厚性硬脑膜炎一例

肥厚性硬脑（脊）膜炎（hypertrophic cranial pachymeningitis,HCP）临床较为少见,此文报道了1例同时累及硬脑膜和硬脊膜的典型HCP病例的临床特点,为其临床诊治提供指导。     

肥厚性硬脑膜炎2例报道及文献复习

肥厚性硬脑膜炎(HCP)是一种少见的中枢神经系统慢性无菌性炎性疾病。以头痛为主要临床表现,多伴有颅神经损害。本文复习近5年的有关的病例报道,并结合本人经治2例患者。提示肥厚性硬脑膜炎是一种容易误诊,临床和影像表现特殊,激素为其主要治疗手段的疾病。     

肥厚性硬脑膜炎16例临床分析

目的 探讨肥厚性硬脑膜炎的临床和影像学特点.方法 对16例肥厚性硬脑膜炎患者的病因、临床表现、核磁共振(M RI)及治疗进行回顾性分析.结果 肥厚性硬脑膜炎可继发于感染性疾病或与自身免疫性疾病并存,临床表现以头痛最常见(100％),磁共振成像可见硬脑膜局部或弥漫性肥厚,T1WI呈等或略低信号,T2WI呈明显低信号,增强扫描可见明显强化.结论 肥厚性硬脑膜炎病因复杂,临床表现以头痛和脑神经麻痹为主要症状,磁共振检查结果是临床诊断的重要依据.