线粒体疾病的分子遗传学研究进展

有许多人类疾病的发生与线粒体功能缺陷相关，如线粒体肌病和脑肌病、线粒体眼病，老年性痴呆、帕金森病、Ⅱ型糖尿病、心肌病及衰老等，有人统称为线粒体疾病［１］。自１９８８年以来，线粒体疾病的发生被认为与氧化磷酸化过程相关基因的突变有关。线粒体疾病主要分为两...     

单纯疱疹性脑炎(附1例临床病理报告)

单纯疱疹性脑炎是散发性脑炎中最常见的类型,在我国报导了众多的散发性脑炎,但尚未从中分出单纯疱疹性脑炎来。本文报告1例经病理证实的单纯疱疹性脑炎,对其临床与病理特点做了详细的描述,以便提高对本病的认识,在生前做出诊断,早期治疗,提高生存率。     

爱滋病的神经系统合并症

获得性免疫缺陷综合征(AIDS爱滋病)是以细胞介导的免疫功能严重障碍为特征,使过去身体健康者发生机会性感染(Opportunistic infecfions)或发生不寻常的肿瘤,如Kaposi氏肉瘤。本病绝大多数见于同性恋者,但也见于某些静脉药物应用者(麻醉药滥用者——译者注),海地人(Haitians),血友病患者和某些婴儿。本文作者从1980年1月至1983年1月共观察160例患者符合上述标准,其中50例发生神经系统合并症。20例作了尸检,其中16例尸检可得出特异的神经病理学诊断。未作尸检者其活检、培养、细胞学或血清学所见可作出病因诊断。神经系统合并症如下:     

脑膜癌病(附2例报告)

本文报道2例脑膜癌病的尸检病例。其临床表现迥然不同,例1酷似结核性脑膜炎。例2酷似连性蛛网膜炎。例1通过脑脊液细胞学检查确诊。由于本病的临床症状变化多端,因此脑脊液细胞学检查为一可靠的早期诊断方法。     

施普善治疗缺血性卒中后早期恢复期疗效再评价

目的 :验证施普善治疗缺血性卒中后早期恢复期的疗效及安全性。方法 :多中心双盲随机平行对照研究 ,其中施普善组 199例 ,给予 10 0mL的氯化钠注射液 ,内含 30mL施普善 ;对照组 185例 ,给予氯化钠注射液 10 0mL ,均iv ,gtt,qd× 2 8d。结果 :治疗后施普善组智力检查量表评分比治疗前提高 3.3分±s 0 .6分 ,与对照组 (提高 2 .3分± 0 .7分 )比较差异有显著意义 (P <0 .0 5 )。治疗期间 2组病人的不良反应差异无显著意义 (P >0 .0 5 )。结论 :施普善对改善缺血性卒中后早期恢复阶段病人的认知功能有一定作用且有较好的安全性     

包涵体肌炎

包涵体肌炎 (ｉｎｃｌｕｓｉｏｎ ｂｏｄｙｍｙｏｓｉｔｉｓ,ＩＢＭ )首先由Ｃｈｏｕ于 196 7年报道 ,以后Ｙｕｎｉｓ和Ｓａｍａｈａ于 1971年称其为“慢性多发性肌炎”的亚型 ,但其肌活检所见与“多发性肌炎”不同。因此 ,ＩＢＭ被确认为一种独立的疾病实体。为区别于另一类“遗传性包涵体肌病”(ｈｅｒｅｄｉｔａｒｙｉｎｃｌｕｓｉｏｎ ｂｏｄｙｍｙｏｐａｔｈｉｅｓ ,ｈ ＩＢＭ) ,前者称为“散发性包涵体肌炎”(ｓｐｏｒａｄｉｃｉｎｃｌｕｓｉｏｎ ｂｏｄｙｍｙｏｓｉｔｉｓ ,ｓ ＩＢＭ)。一、散发性包涵体肌炎(一 )散发性包涵体肌炎的…     

结节性动脉炎并轴索性周围神经病一例

患者女,４８岁。因全身麻木３月余,进行性四肢力弱１月余,加重２０多天就诊。患者１９９９年９月底生气后出现口周麻木,发凉,逐渐累及四肢末梢、颜面部及全身。曾在当地数家医院按神经官能症治疗,无好转。１１月底出现骑车抬腿力弱,但可独立行走;１２月１０日四肢力弱加重,以双下肢为著,独立行走困难,外院头颅、颈椎ＭＲＩ检查未见异常,考虑“格林－巴利综合征,亚急性联合变性？”。２０００年１月３日入我院。患者自发病以来无排尿便障碍,体重减轻约４～５ｋｇ。平素体健,否认药物过敏史,无毒物、放射物及传染病接触史。查…     

为期刊的学术水平进一步提高而奋斗

《中华神经科杂志》是在中华医学会领导下的系列杂志中的一份专业期刊。自 1996年从《中华神经精神科杂志》分出独立办刊 ,已经经历了 6年的历程。无论从学术内容和编辑质量而言 ,本刊始终保持着国内相同专业期刊的一流水平 (2 0 0 0年影响因子居同专业期刊首位 ) ,而且每年均有创新和提高。这些成绩的取得是与中华医学会杂志社的具体领导和广大作者、编委、审稿人和编辑部的每位编审的辛勤劳动分不开的 ,更重要的是与广大读者对本刊的关爱和监督密切相关。现在面临新世纪和进入ＷＴＯ的机遇和挑战 ,如何能继续保持一流水平 ,具备强有力的竞…     

IMMUNOGLOBULIN DEPOSITIONS IN PERIPHERAL NERVES IN POLYMYOSITIS

An immunocytochemical study was performed in 6 peripheral nerve specimens from 6 cases of polymyositis.The results revealed that depositions of IgG,IgM,IgA and C3 were found in the epineurium,perineurium and the walls of capillaries.These findings demonstrated that depositions of immonoglobulins and the complement-mediated immunoreaction may play an important role in pathogenesis of polymyositis with peripheral nerfve involvements.     

急、慢性炎性脱鞘性多神经根神经病患者CD+4T细胞、CD+8T细胞及NK细胞活性的动态研究

目的ＣＤ＋４Ｔ细胞、ＣＤ－８细胞以及ＮＫ细胞杀伤活性在炎性脱鞘性神经病中的变化规律和意义。方法分离外周单核淋巴细胞,采用ＡＰＡＡＰ法研究Ｔ细胞亚群、ＬＤＨ释放试验检测ＮＫ细胞活性。结果。ＡＩＤＰ发病初期ＣＤ４＋Ｔ细胞为主．在疾病的恢复期以ＣＤ８－Ｔ细胞为主,ＮＫ细胞的活性早于Ｔ细胞亚群的改变。ＣＩＤＰ病人ＣＤ＋８Ｔ细胞远远超过ＣＤ－４Ｔ细胞,在整个临床疾病过程中ＮＫ细胞活性持续较低。结论,ＡＩＤＰ和ＣＩＤＰ存在着不同的免疫损伤机制在疾病的不同时期ＣＤ４＋Ｔ和ＣＤ８－Ｔ细胞发挥了不同的作用,ＮＫ细胞可能具有重要的调节作用。