颈髓内原发性黑色素瘤一例

患者男,68岁.因左上肢麻木、无力5个月,颈部疼痛2个月入院.查体:左V1感觉减退,颈抵抗,左肢体肌力Ⅳ级,右侧Ⅴ-级,四肢腱反射活跃、浅反射减退,双侧病理征阳性,左肢体浅感觉减退.MRI示C1～C2髓内类圆形混杂短T1、短或等T2异常信号影,病灶强化明显均匀,边缘尚清(图1a).入院后行C1～C2椎管内肿瘤切除术.术中切开脊髓后正中沟发现肿瘤位于颈髓内,有陈旧性出血,上至枕骨大孔水平,下至C3椎体上缘,大小约3 cm×2 cm ×2 cm,内有异常增生的细小血管,供血丰富,边界清楚,质地软,紫黑色,于显微镜下完全圳除.术后病理为黑色素瘤(图2).     

颅内多发性胶质瘤2例报告

随现代医学影像检查方法的进步,颅内多发性胶质瘤检出率逐年提高,但仍属少见病例,现将我们收治的2例患者报告如下. 1临床资料 例1,女,74岁,左下肢无力伴头痛持续加重2w于2012年1月3日入院.检查:神清合作,左侧肢体瘫痪,上肢肌力Ⅲ级,下肢肌力IV级,腱反射活跃,Babinski征阳性.头部MRI扫描显示右额顶部、左侧枕叶占位性病变.临床诊断:脑胶质瘤多发性.于2012年2月3日在全麻下施右额顶部开颅,切除肿瘤,病理诊断:胶质母细胞瘤.对侧枕叶病灶未予处理,术后头痛症状消失,左侧肢体瘫痪程度有改善,术后7d拆线,好转出院.追踪观察,出院后3m左右,因肿瘤复发死于高颅压、脑疝(见图l～图4).     

垂体催乳素腺瘤手术及放疗后继发脑膜瘤一例

患者男,43岁.因突发剧烈头痛伴恶心呕吐1h入院.7年前因垂体催乳素腺瘤而行经鼻蝶窦手术(图1),术后予以放疗.查体:全身皮肤细腻,肤色白,毛发稀疏,神志清楚,视力视野正常,双侧瞳孔等大等圆,光反应灵敏,颈部轻度抵抗感,四肢肌力肌张力正常,腱反射正常,右侧病理征阳性,轻度性功能障碍.内分泌检查显示催乳素:1345μIU/ml,睾酮:0.34 ng/ml,雌二醇＜5 pg/ml,CT及MRI显示左颞部脑膜瘤并卒中,左额颞部少量硬膜下血肿(图2).术中取左侧扩大翼点入路,见存薄层硬膜下血肿,肿瘤系脑外肿痛,基底位于左侧蝶骨嵴外侧,分块切除肿瘤,见肿瘤内存在暗红色血凝块.术后病理显示脑膜瘤(图3).术后恢复良好,血内分泌复查显示催乳素:958.5 μIU/ml,睾酮:0.48 ng/ml,雌二醇正常范围.     

髓内原发良性黑色素瘤一例

患者女,60岁.因走路不稳1年,加重3个月入院.1年前无诱因出现走路不稳,中药及理疗后症状稍缓解,3个月前症状加重,出现间歇性跛行,便秘,小便正常.查体:全身皮肤、黏膜未见色素沉积及色素斑块,T9～10节段棘突压痛,双下肢痛温觉减退,以远端为著,双下肢肌力Ⅴ级,双侧膝跟腱反射活跃,双侧Babinski征阳性.MRI示T9～10髓内见椭圆形短T1、短T2信号影,大小约15 mm×10 mm,边界清楚,信号均匀,周围见片状长T1、长T2信号影,边界模糊,同段脊髓增粗,病灶无明显强化(图1).     

一例微囊型脑膜瘤CT及MRI表现

<正>患者女性,57岁,主因间断性发作性头痛近10年,加重1个月入院。查体未见阳性体征。影像表现:CT显示右侧颞顶骨内板下方半圆形低密度影(图1),考虑囊性占位。MRI显示右侧颞枕骨内板下方长T1(图2)长T2(图3)信号,FLAIR(图4)呈等信号,邻近脑实质受压并可见片状水肿。增强扫描病变呈多发近均匀的点状及条形强化(图5),随着强化延迟,强化程度明显升高(图6),可见硬膜尾征,考虑脑膜瘤可能性大。手术所见:硬膜张力较高,肿瘤组织侵透硬膜,沿肿瘤边界环形剪开硬膜,见肿瘤位于皮质表面,色灰     

脑室内颅咽管瘤1例

正1病例资料25岁女性,因反复头晕、头痛10余年、加重3个月入院。入院体格检查:神志清楚,未发现神经系统阳性体征。头颅MRI平扫+增强(图1A～F):双侧侧脑室、第三脑室扩张,脑室系统内实性占位,T1WI呈稍低信号影,T2WI呈高低混杂信号影,DWI未见弥散受限,增强后明显强化,与松果体分界不清,向下延伸至角间池,向上沿第三脑室生长及右侧侧脑室生长,压迫中脑导水管,幕上脑室系统积液、扩张。完善术前检查排除手术禁忌后,全麻下行经右侧额上沟入路手术。术中切开约2.5 cm瘘口进入右侧侧脑室,可见肿瘤堵塞孟氏孔,部分肿瘤突入侧脑室,肿瘤质地较韧,血供不丰富,边界清楚。术中全切除肿瘤。术后恢复佳,未发生尿崩、电解质紊乱、激素功能紊乱等并发症。术后病理证实为乳头型颅咽管瘤。出院时头痛消失。术后9个月复查MRI未见肿瘤复发(图1G～I),无神经功能障碍及内分泌功能障碍。     

脊神经根血管母细胞瘤一例

患者 男,29岁.主因"腰部不适3个月,加重伴右下肢麻木、疼痛2个月"入院.既往体检无视力减退及肝肾病变.查体:右下肢痛觉减退,温度觉及深感觉无减退,双下肢肌力Ⅴ级,双侧巴氏征阴性.腰部MRI示L5～S1水平椎管内结节状等T1、等T2信号影,病变均匀强化(图1).血常规:血红蛋白163 g/L(参考值110～ 160 g/L).术前诊断"L5～S1脊膜瘤".完善检查后行后正中入路L5～S1肿瘤切除术,术中见肿瘤位于L5神经根,桔红色,质地中等,与神经根关系密切,未见异常引流血管,仔细分离肿瘤周边,完整切除肿瘤.术后病理:血管母细胞瘤.     

外展神经鞘瘤一例

患者 男,59岁.因间断头痛,右侧耳鸣伴听力下降2年余,头痛加重1周入院.查体:右耳听力70 dB,吞咽及咳嗽反射稍差,饮水呛咳,余未见异常.头部CT示后颅窝等密度影,内听道未见明显扩大.头部MRI示桥前池囊实性占位病变,呈混杂信号影,增强后实性部分强化明显(图1a).考虑神经鞘瘤可能性大.入院后,全麻下行右侧枕下乙状窦后入路,术中见病变囊性部分含淡黄色囊液,实性部分呈灰红色,质软,血供中等,包膜完整;肿瘤与外展神经脑池段粘连紧密,Dorello管口处二者融为一体,镜下近全切除肿瘤,外展神经解剖保留.术后复查MRI示病变切除满意(图1b).术后右眼外展轻度受限.病理结果:神经鞘瘤.结合术中所见及术后病理明确诊断为外展神经鞘瘤.     

腰大池持续引流继发小脑扁桃体下疝一例

患者 女,48岁.双眼视力进行性下降1年,头痛、头晕10 d.查体:视力左眼0.3,右眼0.4,神经系统和内分泌结果正常.颅脑MRI示:鞍内短T1异常信号,12.5 mm×12.5 mm×14.4 mm,病灶内信号欠均匀,环形强化,视交叉受压上抬,鞍底下陷(图1a).诊断为"垂体腺瘤".行经鼻蝶窦入路肿瘤切除术,病理为垂体腺瘤.患者术后出现脑脊液鼻漏,平卧位并行腰大池引流3d,未见缓解,遂行经鼻脑脊液鼻漏修补术,术后继续腰大池引流,术后3d出现高热,脑脊液出现感染征象(细胞数1 121×106/L,白细胞121×106/L,葡萄糖1.2 mrnol/L),脑膜刺激征阳性,给予抗感染+腰大池外引流.     

Lhermitte-Duclos病1例

1病例资料39岁女性,临床表现为恶心、呕吐、眩晕,体格检查未见小脑阳性体征。CT检查发现右侧小脑直径约2.5 cm低密度影,边界欠清,内可见点状钙化高密度影(图1A)。MRI检查发现右侧小脑半球内见长T1、长T2信号影,增强扫描未见强化(图1B~D)。甲状腺、乳腺、妇科彩色超声多普勒筛查未见异常。术前考虑Lhermitte-Duclos病(Lhermitte-Duclos disease,LDD)。采取枕下后正中入路手术切除肿瘤,术中见脑压稍高,肿瘤直径约3 cm,位于皮层下,灰白色,质软,部分与脑组织有界限,肿瘤上界可见大量供瘤血管,此处血供丰富,与周围组织界限不清。术后病理诊断LDD(WHO分级Ⅰ级)。术后3个月复查头部MRI显示肿瘤完全切除(图1E),随访半年,未见肿瘤复发。     

鞍区神经节细胞瘤一例

患者 女,49岁.因头痛伴视力下降3年余入院.查体:矫正视力左:右=0.5:0.3,双颞侧偏盲.头部CT示鞍背骨质变薄、吸收,鞍区可见类圆形等密度影,突入鞍上池.MRI示鞍区占位病变,呈稍长T1、T2信号,大小约2.5 cm ×2.0 cm ×2.0 cm,增强呈不均匀强化(图la).垂体功能检查正常.术前诊断:无功能垂体腺瘤可能性大.术中见肿瘤灰白色,质硬,与周围组织粘连不紧,镜下全切.病理诊断(图lb):鞍区神经节细胞瘤,WHO Ⅰ级.免疫组化:IgA(+),GFAP(-),NF(+)(图lc),GH(-),LH(-),TSH(-),FSH(-),PRL(-),ACTH(-),CD34(血管+),NeuN(+),Syn(+),NSE(+),NESTIN(+),Ki-67(+,＜1％).术后头痛缓解,视力明显改善.3个月后复查MRI未见肿瘤残余或复发(图ld).     

脊索瘤骨软骨型一例

患者女,50岁.因双下肢感觉渐进性减退2年,加重合并运动障碍3个月入院.查体:左T5以下浅感觉缺失,右T2以下浅感觉缺失,括约肌功能障碍,双下肢肌力0级,双侧膝腱反射亢进,髌阵挛阳性.脊髓CT纵轴扫描及增强扫描:C7～T1见一2.4 cm×0.8 cm高密度影,增强无强化(图1).诊断为脊索瘤骨软骨型.行全椎板肿瘤切除.术中见肿物色白、质韧、表面光滑.病理诊断为脊索瘤骨软骨型(图2).随访半年生活半自理,1年后生活基本自理.     

颅内巨大多囊性海绵状血管瘤一例

患者女,44岁.因头痛、头晕3个月,入住我院.既往史:20年前,该患者怀孕期间,因脑囊肿在当地医院治疗,恢复良好.查体:患者神志清楚,精神尚可.双侧瞳孔等大等圆,对光反射敏感.颈软无抵抗,四肢未见肌肉萎缩和震颤.心、肺未见异常,腹平软.生理反射存在,病理反射未引出.CT:见右额叶,边界呈椭圆形的均一高密度钙化灶(图1a).MRI:右额叶病灶呈多个囊性改变,病灶边界清晰,可见占位效应,水肿不明显,病灶周围脑组织体积萎缩.周边有明显的低信号环,右侧前角脑室受压,幕下组织正常(图1b).病理标本由三个不同直径且相互隔离的囊组成,囊壁钙化,未见有明显的供血动脉和静脉,大小为5.5 cm×4.1 cm×2.5 cm(图1c).术后病理切片显示为海绵状血管瘤,普鲁士蓝反应显示在囊壁外膜内聚集或散在分布的含铁血黄素(图1d).     

疑似脑膜瘤的颅内硬膜外炎性肉芽肿一例报道

患者女性,28岁,因"突发抽搐2次"入院,既往有乙肝病史,无中耳炎、鼻窦炎及结核等病史.患者入院前20 d无明显诱因下突发抽搐两次,表现为全身强直性阵挛抽搐,伴意识障碍,来本院门诊求治,查体无明显阳性体征,四肢肌力正常对称,行头颅CT示:左额顶高密度影、伴广泛脑水肿(图1),头颅MR示:左额顶、大脑镰旁占位,形态不规则,均匀强化,与大脑镰关系密切,见可疑"鼠尾征"(图2),入院后诊断:左额顶、大脑镰旁占位:脑膜瘤?脑血管造影(DSA)示病灶为左侧颈外单一供血,染色明显,血供丰富(图3),亦符合脑膜瘤的特点,术前高度怀疑脑膜瘤,并行手术治疗,术中见病灶为脑外病灶,呈黄白色、质软,界限清,硬脑膜、颅骨完整、无明显破坏,于镜下全切病灶,术后患者恢复良好,术后病理为:慢性炎性肉芽肿,伴干酪样坏死.术后补充行结核菌素试验、胸片及脑脊液常规、生化及病原学检查(结核杆菌、寄生虫及真菌)均未见阳性发现.术后予口服抗癫痫治疗,3个月后复查头颅MR示病变未见残留,术区脑水肿仍较为明显(图4),术后半年复查示脑水肿基本消退(图5).     

多发性椎管内脊膜瘤1例

1 病历摘要 女性,68岁,因双下肢麻木无力8个月入院。体格检查：T4以下浅感觉减退,双下肢肌力Ⅲ级,肌张力及腱反射减退。MRI检查显示T3-7水平等T1、等T2异常信号（图1A～1C）。头颅CT未见颅内占位。术中发现椎管内3处肿瘤,分别位于T3、4、T5、6及T7水平,均位于髓外硬膜下,偏右侧生长,包膜完整,色黄,边界清,质韧。血供中等,与硬脊膜紧密相连。均手术全切除肿瘤,病理结果为混合型脊膜瘤（图1D）。术后半个月复查MRI示肿瘤切除满意。分别在术后0．5年及1年随访,病人肢体麻木消失,下肢肌力恢复至接近正常。     

颅内类似脑膜瘤的腺样囊性癌一例报告

患者男性,43岁,因右侧眼眶肿痛2个月、加重1周入院,视物有重影,时有头晕、头痛.查体:右侧眼球明显突出.双侧眼球运动正常.视力无下降,视野无缺损.双瞳等大等圆,对光反射灵敏.头颅MRI显示右侧额部、右侧眼眶外侧壁及右侧眶内占位性病变,形态不规则,大小约4.5 cmx3.5cm×3 cm,呈等T1、稍长T2信号,右侧视神经受压;增强扫描后病灶呈明显异常强化,并可见局部脑膜强化(图1).头颅CT见眶外侧壁骨质受破坏(图2).术中见额角后颞肌下局部肌肉受侵犯,局部颅骨受破坏变软;咬除病变骨质后,见硬膜外肿瘤样增生物,质地较软,与硬膜粘连,但能分离:用微钻磨除额骨受侵蚀部分以及眶上板、眶外侧壁直至正常骨质,清除眶外侧增生物,暴露眶内容物.肿瘤全切,病理报告为腺样囊性癌.耳鼻喉科会诊未发现鼻咽部病变.术后嘱进一步行放射治疗,现随访中.     

原发性顶骨海绵状血管瘤一例

患者女,48岁.因"发作性头晕3 d加重半天"入院.既往有高血压病史4年,无外伤病史.头颅CT示右顶骨占位,骨质局限性稀疏,内见栅栏状改变,呈"日光放射征",膨胀性生长(图1).头颅MRI示顶骨条状异常信号,约5.4 cm × 1.3 cm×2.6 cm大小,T1WI 及T2WI 均呈高信号,其内信号欠均匀,呈不均匀强化.头颅MRA示未见颅内血管明显异常.诊断:右顶骨海绵状血管瘤.术中见顶骨局部呈紫色改变(图2a),沿病灶周边铣开骨瓣约6 cm×8 cm大小,并向周边咬除硬化颅骨至正常骨结构,病灶位于骨瓣中央,呈暗红色蜂窝状,内板受累明显,外板未见明显侵蚀(图2b),硬膜未见明显受累.同期以钛板做颅骨修补.术后CT示病变完全切除.     

非特殊型胚胎发育不良性神经上皮肿瘤临床病理学特征

研究背景胚胎发育不良性神经上皮肿瘤是神经元和混合性神经元-胶质肿瘤分类中的WHOⅠ级肿瘤,分为单纯型、复合型和非特殊型3种组织学亚型。由于缺乏典型的"特异性胶质神经元成分",非特殊型胚胎发育不良性神经上皮肿瘤成为临床极具挑战性的诊断难点。本文回顾分析1例非特殊型胚胎发育不良性神经上皮肿瘤患儿的临床资料,探讨该少见亚型的诊断与鉴别诊断要点。方法与结果男性患儿,16岁,因反复头痛、头晕,影像学检查发现右侧额叶皮质病变入院。过去3年内至少癫发作2次,抗癫药物治疗效果不佳。MRI显示病灶呈长T1、长T2信号,无瘤周水肿,增强扫描未见强化。手术全切除病变,肿瘤内可见囊性区和囊壁上附着的神经胶质增生结节。神经胶质结节主要由少突胶质细胞瘤样细胞弥漫性分布构成,可见一些散在分布的神经元,未见典型"特异性胶质神经元成分",邻近大脑皮质部分区域可见"微柱结构"形成,符合局灶性皮质发育不良(FCD)Ⅰa型。免疫组织化学染色,少突胶质细胞瘤样细胞胞质突触素和胞核少突胶质细胞转录因子2弥漫性强阳性,胞质CD34、S-100蛋白和原癌基因BRAF V600E灶性阳性,Ki-67抗原标记指数约2%。荧光原位杂交未见1p/19q-共缺失。最终病理诊断为(右侧额叶)胚胎发育不良性神经上皮肿瘤,非特殊型,WHOⅠ级,伴局灶性皮质发育不良Ⅲb型。术后未行放射治疗和药物化疗,规律随访1年,术后第3和6个月时分别复查头部MRI,未见肿瘤复发,也未再出现癫发作。结论非特殊型胚胎发育不良性神经上皮肿瘤组织学亚型临床少见,易误诊为低级别胶质瘤,青年患者出现癫发作和大脑皮质病变时,胚胎发育不良性神经上皮肿瘤须作为第一怀疑诊断而加以鉴别,结合CD34、R132H-突变的异柠檬酸脱氢酶1、BRAF V600E等免疫组织化学检测和1p/19q分子检测对明确诊断和组织学分型十分重要。     

颅底颞骨巨细胞修复性肉芽肿二例

例1 女,38岁.因头痛4个月,加重伴右侧肢体无力1个月入院.4年前曾行脑膜瘤切除术.查体:右侧肢体轻偏瘫,肌力Ⅳ级.MRI见左侧中颅窝底占位性病变,7.0 cm×6.2 cm×6.1 cm大小,T1WI及T2WI均呈低及稍低信号,增强后病灶强化不均(图1a).结合病史及辅助检查,术前诊断为复发脑膜瘤,拟行病变切除术.术中见病变呈暗红色、质软、血运丰富,起源于中颅窝底骨质,将其切除后刮除受侵的骨质.病理诊断为巨细胞修复性肉芽肿(图1 b).术后患者恢复良好,肢体偏瘫缓解,随访2年未见复发(图1c).     

显微外科治疗颅内多发动脉瘤一例

患者 女,55岁.以"突发头痛、头晕、恶心、频繁呕吐3h"为主诉入院.查体:Hunt-HessⅡ级,双侧瞳孔等大正圆,直径约2.0mm,对光反应迟钝,颈强4横指,脑膜刺激征(+),四肢肌力肌张力略差,双侧巴氏征(+).急查头CT示:蛛网膜下腔出血(图1),头CTA提示:左侧大脑多发动脉瘤(4个)(图2),急诊行开颅显微镜下颅内动脉瘤夹闭术,术中给予4个动脉瘤夹一次夹闭成功,术中脑组织无肿胀,骨瓣复位,3枚颅骨锁固定,硬膜下、硬膜外各放置引流管一根.术后立即转入神经外科ICU监测.给予抗脑血管痉挛、止血、营养神经、抗炎、脱水等治疗,术后3d复查头CT(图3),与术前相比,恢复佳,无脑积水.术后13 d复查头颅CTA:动脉瘤无残留,动脉瘤夹位置良好,血管显示佳(图4).术后15 d康复出院.