皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤的诊断及文献复习

目的　观察皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤的病理组织学表现 ,以探讨其病理诊断及鉴别诊断。方法　报道 2例发生在四肢、躯干的多发性病灶的病例 ,从临床病理组织学及免疫组化等方面进行了观察。结果　皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤是一种以皮肤水疱、皮下结节、多发性溃疡为主要临床表现 ,组织病变均呈脂膜炎样改变 ,瘤细胞主要浸润皮肤真皮及皮下组织 ,瘤组织可见明显大片状坏死 ,肿瘤细胞浸润血管壁并见血管壁的凝固性坏死。免疫组化肿瘤细胞LCA、CD4 5RO阳性 ,证实瘤细胞为T细胞型。结论　皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤是一种特殊类型的皮肤原发性恶性淋巴瘤 ,呈脂膜炎样生长 ,具有特殊生物学行为 ,预后很差     

以发热和躯干部红斑为首发症状的脂膜炎性T细胞淋巴瘤1例

皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤是一种少见的主要累及皮下脂肪组织的外周α/β 型T细胞淋巴瘤，临床表现为 无痛性皮下结节或肿块，可单发或多发，常累及四肢。本例患者以发热和躯干部红斑为首发症状，经过2次组织病理 检查最终确诊为皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤。     

误诊为风湿病的皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤5例临床分析

目的 探讨皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)的临床表现及病理特点,以提高SPTCL的诊断水平.方法 对2005年1月～2012年1月该科收治的5例SPTCL患者的临床、病理特点进行总结和分析.结果 5例患者中,男性2例,女性3例,中位发病年龄23.8岁(14～38岁).发病至确诊时间平均8个月(3～17个月),初诊均考虑为风湿病(多发性肌炎、结节性脂膜炎、抗磷脂综合征),主要临床表现为多发皮下结节、肿块,可累及四肢、躯干及头面部.2例发生破溃,1例侵犯乳腺,2例侵犯淋巴结.5例均伴有发热、肝功能损伤及LDH升高,4例外周血白细胞减少,2例患者出现嗜血细胞综合征(HPS).病理显示异型淋巴细胞浸润皮下脂肪,呈脂膜炎样分布.5例瘤细胞均表达CD45RO、CD3,不表达CD20.2例经化疗分别随访21个月及3个月,1例死亡,1例存活,3例失访.结论 SPTCL临床表现为反复皮下结节,容易误诊为脂膜炎等风湿病.当患者抗风湿治疗效果不佳,特别是伴LDH明显升高、白细胞减少、甚至出现HPS时,要警惕SPTCL的可能.病理活检行免疫组织化学检测及T细胞受体基因重排PCR检测可明确诊断.     

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤2例及文献复习

目的分析皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SCPTCL)的病理组织学表现,以探讨其病理诊断与鉴别诊断。方法报道2例发生在四肢、躯干的多发性病灶的病例,从临床病理组织学及免疫组化等方面进行观察。结果皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤是一种以皮肤单个或多个结节、斑块、多发性溃疡及发热为主要临床表现。组织学上主要病变均在皮下脂肪组织内,瘤细胞主要浸润于脂肪细胞之间。免疫组化显示瘤细胞均表达LCA、CD45RO或CD3,通常CD8(+);而不表达CD20及CD68,证实瘤细胞为T细胞型。结论SCPTCL是一种具独特临床病理特征的外周T细胞淋巴瘤,为皮肤原发淋巴瘤的新亚型。基因诊断等新技术手段是SCPTCL鉴别诊断的有效方法。     

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤2例报告并文献复习

目的：探讨皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)的临床和病理特征。方法：报道2例发生在四肢的多发性病灶的病例,并结合文献复习对其临床病理组织学特点、免疫组化、诊断、治疗及预后进行分析。结果：SPTCL主要表现为皮下结节,单发或多发。全身表现多种多样,可伴致死性噬血细胞综合征,临床进展迅速,于发病后9个月及2个月内死亡。组织病变均呈脂膜炎样改变,肿瘤细胞弥漫浸润皮下脂肪组织,可环绕脂肪空泡分布形成花边样结构。肿瘤表达T细胞免疫表型。结论：SPTCL是一种以累及皮下脂肪组织为主的特殊类型的淋巴瘤,预后差。     

3例皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤的临床病理特点

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤是一种细胞毒性T淋巴细胞肿瘤，是一种特殊类型皮肤T细胞淋巴瘤。1997年WHO分类将其单独列为外周T细胞淋巴瘤的一个类型。笔者结合我科2001—2003年遇到的3例皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤，讨论其临床病理特点。     

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤1例

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤（subcutaneous panniculitis-like T-cell lynphoma，SPTCL）是近年来发现的一种主要累及皮下脂肪组织且与脂膜炎相似，原发于皮肤的外周T细胞淋巴瘤。现就我院发现的1例，结合文献复习，报道如下。     

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤1例

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(subcutaneous pannic-ulitis-like T-cell lymphoma, SPTCL)是一种较少见类型T细胞淋巴瘤,有特征性的临床表现和病理表现,国内报道较罕见.本病由Gonzalez等于1991年首先提出,1994年被国际淋巴瘤研究组列入为外周T细胞淋巴瘤.文献[1]上所谓的"组织细胞吞噬细胞性脂膜炎","致死性脂膜炎"等,在新的WHO恶性淋巴瘤分类中被确定为一种独立的类型,现报告1例如下.     

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤（附2例报告并文献复习）

目的探讨皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤（SPTCL）的临床特点、病理特征和治疗方法。方法报告2例发生在腹部、四肢的多发性皮下节结伴发热的SPTCL病例,并结合文献复习对其临床特点、组织学特点、治疗等进行分析。结果SPTCL主要表现为皮下节结,全身表现多种多样,可伴致死性噬血细胞综合征（PHS）,临床进展迅速。组织病变呈脂膜炎样改变,肿瘤细胞弥漫浸润皮下脂肪组织,肿瘤T细胞免疫表型。结论SPTCL是一种以累及皮下脂肪组织为主的特殊类型的淋巴瘤,预后差。     

皮下T细胞淋巴瘤临床病理及免疫组化研究

报道５例皮下脂膜炎样Ｔ细胞淋巴瘤临床病理和免疫组化研究。病变主要累及皮下的脂肪层。细胞为中小多形Ｔ细胞为主，似脂膜炎样改变。并有不等量的分化好的组织细胞浸润。免疫组化ＣＤ４５ｋｏ和ＣＤ４呈阳性表达。探讨诊断和鉴别诊断的要点及其发病机理     

肠病性T细胞淋巴瘤临床病理特征分析

目的:探讨肠病性T细胞淋巴瘤(enteropathic T-cell lymphoma,ETCL)临床病理特点、免疫表型及分子遗传学特征。方法:对1例ETCL的临床、病理组织学、免疫表型及免疫球蛋白重链和T细胞受体(TCR)基因克隆性重排进行观察并复习相关文献。结果:眼观部分回肠及右半结肠切除标本:回肠、结肠节段性溃疡。镜检回肠浅表溃疡病变累及黏膜层和黏膜下层,深度溃疡病变累及全层,肠壁各层在炎症背景下出现异常淋巴细胞浸润。结肠病变与回肠相同。免疫表型见瘤细胞呈CD43+,CD45RO+,CD56+,TIA1+,GB+,PF+,CD3-,CD3(单),CD30-,EMA-,CD20-,CD79a-。TCRγ重排:JVⅠ(+)JVⅡ(+)。EBER原位杂交检测(-)。结论:ETCL多发生于青年男性,临床症状多无特异性,病程发展迅猛,预后极差。病变的肠管表现为多发性溃疡,TCRγ克隆性重排。     

Features of intestinal T-cell lymphomas in Chinese population without evidence of celiac disease and their close association with Epstein-Barr virus infection

Background Intestinal T-cell lymphoma (ITCL) is a heterogeneous lymphoid neoplastic group with variable clinical and pathological features. ITCL in oriental countries is different from enteropathy-type intestinal T-cell lymphoma (ETCL) in relation to celiac disease and Epstein-Barr virus (EBV). The objective of this study was to investigate the clinicopathological features, immunophenotype, expression of cytotoxic molecule (TIA-1), T-cell receptor (TCR)-γ gene rearrangement, and Epstein-Barr virus (EBV) latent infection in primary ITCL without celiac disease in Chinese.Methods The clinical data of 42 patients were analyzed, and the patients were followed up. Compared with human reactive lymphoid tissues, in situ hybridization for EBER1/2, polymerase chain reaction for TCR-γ gene rearrangement, and immunohistochemical staining for immunophenotypes, TIA-1 and EBV latent membrane proteins (LMP-1) were investigated. Survival curves of different clinicopathological features, immuno-phenotypes, expression of LMP1, TCR-γ gene rearrangement and therapy were analyzed.Results Three fourths of the patients suffered from ITCL in China were men with a peak age incidence in the 4th decade. Common presenting features included fever and hemotochezia. The prognosis was poor with a median survival of 3.0 months. The lesions were mostly localized in the ileocecum and colon. About 38/42 (90.5%) patients demonstrated pleomorphic medium-sized on large cells. Histological features of celiac disease were rarely seen. All 42 patients with ITCL revealed CD45RO positive. Neoplastic cells partially expressed T-cell differentiated antigens (CD3ε, CD4, CD8) and NK cell associated antigen (CD56). The positive frequency of CD3ε, CD4, CD8 and CD56 was 28/42 （66.7%）, 7/42 （16.7%）, 10/42 （23.8%） and 12/42 （28.6%） respectively. Thirty-nine cells (92.9%) expressed TIA-1, but none expressed CD20 and CD68. More than half of the patients (64.3%, 64.3% and 59.5%) revealed TCR-γ gene rearrangement by three different TCR-γ primers respectively. EBER1/2 was detected in 41 (97.6%) of the 42 patients. The expression frequency of LMP-1 was 38.1% (16/42).Conclusions Primary ITCL without celiac disease in Chinese is a special highly EBV-associated clinicopathological entity. There are few similarities in patients with celiac disease in western countries. A small proportion of primary ITCLs in Chinese and extranodal NK/T-cell lymphoma of nasal type belong to the same spectrum.     

黄芪水煎剂联合地西他滨、CAG方案治疗老年急性髓系白血病的临床研究

  目的  研究黄芪水煎剂联合地西他滨、CAG方案治疗老年急性髓系白血病(Acute myeloid leukemia,AML)的临床疗效及可能机制。  方法  将2018年1月至2021年7月河北省中医院收治的132例老年AML住院患者随机分成对照组和治疗组各66例。对照组予地西他滨联合CAG方案治疗,治疗组在对照组治疗基础上加用黄芪水煎剂,疗程均为12个月。治疗后观察2组临床疗效、支持治疗及不良反应发生情况,检测2组患者治疗前后免疫功能指标(CD3+、CD4+、CD8+、IgG、IgA、IgM)及凋亡相关指标(Bcl-2、Bax、Bak、Bcl-xl)mRNA表达水平变化情况。  结果  治疗后,治疗组总有效率高于对照组(P < 0.01),支持治疗及不良反应发生率低于对照组(P < 0.05,P < 0.01);2组患者CD3+、CD4+、CD8+细胞比例及IgG、IgA、IgM水平显著降低(P < 0.01),治疗组CD3+、CD4+、CD8+细胞比例低于对照组(P < 0.01);治疗组Bcl-2、Bcl-xl mRNA表达水平显著降低(P < 0.01),Bax、Bak mRNA表达水平明显升高(P < 0.01),对照组Bcl-2 mRNA表达水平明显降低(P < 0.01),Bax mRNA表达水平显著增加(P < 0.01);治疗组Bcl-2、Bcl-xl mRNA表达水平低于对照组,Bak mRNA表达水平高于对照组(P < 0.01)。Logistic回归分析结果显示:影响老年AML患者预后的独立危险因素主要包括年龄、未使用黄芪水煎剂联合地西他滨治疗、免疫功能低下以及不良反应(P < 0.01)。  结论  黄芪水煎剂联合地西他滨、CAG方案能显著改善老年AML患者临床疗效,改善机体免疫功能指标,其机制可能与调节凋亡相关因子表达有关。      

右美托咪定不同给药方式对老年结直肠癌患者术后围术期指标的影响

  目的  探究并分析右美托咪定不同给药方式联合腹横肌平面阻滞(transversus abdominis plane,TAP)对老年结直肠癌根治术患者术后苏醒以及免疫功能的影响。  方法  选取2018年6月—2019年6月杭州市富阳区第一人民医院收治的95例老年结直肠癌根治术患者,按照随机数字表法将其分为观察组(48例)和对照组(47例)。观察组患者右美托咪定在TAP阻滞中给予,对照组患者麻醉诱导前静脉给予负荷量。观察2组患者一般资料、手术前后血流动力学参数(HR、MAP、SpO₂)、苏醒期间SAS评分(Riker镇静和躁动评分)、苏醒期恢复情况、术后疼痛评分、免疫指标(CD4+、CD8+、CD4+/CD8+)。  结果  拔管时2组患者HR及MAP显著高于手术结束时(均P < 0.05);观察组患者睁眼时、拔管时、拔管后30 min躁动评分明显低于对照组(均P < 0.05);观察组患者自主呼吸恢复时间、睁眼时间以及拔管时间均明显短于对照组(均P < 0.05);术后1、3 d 2组患者VAS评分较术后6 h明显降低,观察组患者术后1、3 d VAS评分显著低于对照组(均P < 0.05);观察组术后CD4+、CD8+、CD4+/CD8+水平显著高于对照组,差异有统计学意义(均P < 0.05)。  结论  右美托咪定局部用药联合TAP阻滞相对于静脉用药联合TAP阻滞更能有效缩短患者苏醒时间,改善患者术后免疫功能,值得临床推广。      

瘦素及瘦素受体基因多态性与冠状动脉慢血流现象的相关性

  目的   探索冠状动脉慢血流现象（CSFP）的危险因素，并探讨瘦素基因LEP rs7799039及瘦素受体基因LEPR rs1137100、LEPR rs1137101的基因多态性与CSFP的相关性。   方法   入选CSFP组54例，正常冠状动脉血流（NCF）组46例。测定空腹血糖（FBG）、空腹胰岛素水平（FINS）等指标，采用稳态模型抵抗指数（HOMA-IR）评估胰岛素抵抗情况。采用酶联免疫吸附试验（ELISA）测定各组患者的血清瘦素、瘦素受体浓度。应用SNaPShot技术分析两组患者之间LEP rs7799039、LEPR rs1137100、LEPR rs1137101位点基因及基因型分布频率，以探讨瘦素及瘦素受体基因多态性与CSFP是否存在相关性，并通过多因素Logistic回归分析，探讨CSFP的相关危险因素。  结果  （1）与NCF组比较，CSFP组男性居多，且存在较高的瘦素水平（P = 0.000）及胰岛素抵抗指数（P = 0.046）；（2）CSFP组的LAD（校正后）、LCX、RCA及平均TFC均高于NCF组（P < 0.05）；（3）在CSFP组和NCF组患者中，LEP rs7799039、LEPR rs1137100、LEPR rs1137101基因及基因型分布频率无明显统计学差异（P > 0.05）；（4）Logistic逐步回归分析显示LEP、HOMA-IR为影响CSFP的相关危险因素（P < 0.05）。  结论  （1）血清瘦素、胰岛素抵抗为CSFP发生发展的危险因素；（2）LEP rs7799039、LEPR rs1137100、LEPR rs1137101基因多态性与CSFP无显著相关性。     

Clinicopathology, immunophenotype, T cell receptor gene rearrangement, Epstein-Barr virus status and p53 gene mutation of cutaneous extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal-type

Background Extranodal natural killer/T-cell (NK/T cell) lymphoma,nasal-type,is a rare lymphoma.Skin is the second most common site of involvement after the nasal cavity/nasalpharynx.The aim of this study was to investigate the clinicopathologic features,immunophenotype,T cell receptor (TCR) gene rearrangement,the association with Epstein-Barr virus (EBV) infection and p53 gene mutations of the lymphoma.Methods The clinicopathologic analysis,immunohistochemistry,in situ hybridization for EBER1/2,TCR gene rearrangement by polymerase chain reaction (PCR),mutations of p53 gene analyzed by PCR and sequence analysis were employed in this study.Results In the 19 cases,the tumor primarily involved the dermis and subcutaneous layer.Immunohistochemical staining showed that most of the cases expressed CD45RO,CD56,CD3ε,TIA-1 and GrB.Three cases were positive for CD3 and two cases were positive for CD30.Monoclonal TCRY gene rearrangement was found in 7 of 18 cases.The positive rate of EBER1/2 was 100％.No p53 gene mutation was detected on the exon 4-9 in the 18 cases.Fifteen cases showed Pro (proline)/Arg (arginine) single nucleotide polymorphisms (SNPs) on the exon 4 at codon 72.The expression of p53 protein was 72％ (13/18) immunohistochemically.Conclusions Cutaneous NK/T-cell lymphoma is a rare but highly aggressive lymphoma with poor prognosis.No p53 gene mutation was detected on the exon 4-9,and Pro/Arg SNPs on p53 codon 72 were detected in the cutaneous NK/T-cell lymphoma.The overexpression of p53 protein may not be the result of p53 gene mutation.     

43例IgG4相关性疾病患者临床诊治分析

  目的  分析总结IgG4相关性疾病（IgG4-related disease, IgG4-RD）患者临床、病理特征及诊治经验。  方法  回顾性分析2013年1月?2017年12月四川大学华西医院收治的43例IgG4-RD患者的临床资料（包括临床表现、实验室检查、影像学及病理学检查,诊断、误诊及治疗情况）。  结果  43例IgG4-RD患者中,男女性别比为3∶1,年龄（51.3±15.9）岁,临床表现为腹痛、黄疸、乏力等消化道症状者11例（IgG4相关性胆管炎5例,IgG4相关性自身免疫性胰腺炎6例）,占25.6%;眶周受累患者10例,占23.3%,淋巴结肿大患者9例,占20.9%,发热患者6例,占14.0%;42例患者行免疫自身抗体检查,抗核抗体（ANA）升高14例;40例患者行免疫球蛋白检查,IgG升高25例,IgA升高12例,IgE升高29例;6例患者行直接抗人球蛋白实验,4例为阳性;血清免疫球蛋白G4亚型检测显示,35例患者高于1 350 mg/L;影像学检查显示,眶周受累患者CT特征为眼眶内软组织结节;胆道及胰腺受累患者腹部增强CT扫描特征为肝内胆管扩张、胆总管扩张,管壁增厚强化,管腔变窄,胰腺受累显示胰腺肿大或软组织密度影;组织病理学检查免疫组化染色表现为IgG4阳性细胞（3～>500个/高倍视野）浸润,淋巴细胞CD20、CD3ε或浆细胞CD138阳性。43例患者中5例因误诊行手术治疗。所有患者确诊后采用激素及免疫抑制剂等药物治疗,临床症状均好转。  结论  IgG4-RD临床表现多样,累及多器官,临床上应加强对IgG4-RD的规范诊断和治疗。     

囊性纤维化跨膜转导调节因子与急性白血病患者临床特征及预后的关系

  目的  检测细胞囊性纤维化跨膜转导调节因子（CFTR）在急性白血病及其亚型中的表达情况,分析其与急性白血病患者的临床特征及预后的关系。  方法  纳入115例急性白血病患者为实验组,以同期体检健康者为对照组,收集其外周血或骨髓,分离单个核细胞,采用Western blot法检测细胞的CFTR蛋白相对表达量,分析CFTR蛋白表达与急性白血病患者的临床特征及预后的关系。  结果  正常人外周血单个核细胞未检测出CFTR蛋白表达,而一半以上急性白血病包括急性髓系白血病（AML）和急性淋巴细胞白血病（ALL）患者CFTR蛋白表达阳性,而急性早幼粒细胞白血病（M3）患者均未检测到CFTR蛋白阳性表达。在AML患者中,CFTR蛋白表达阳性和阴性患者在外周血白细胞计数（WBC）、外周血原始细胞数、血小板（PLT）和血红蛋白（HGB）等方面差异无统计学意义,也与NPM1、CEBPA、FLT3-ITD、C-Kit等基因突变无相关性,CFTR蛋白阴性患者2疗程完全缓解（CR）率略高于阳性患者,生存期略长于阳性患者,但差异无统计学意义。在ALL患者中,CFTR蛋白与患者的临床特征及预后均无关。  结论  本研究尚未发现CFTR蛋白与急性白血病患者临床特征、治疗反应及预后有相关性。     

郑氏卧位康复操联合呼吸排痰阀对重度慢性阻塞性肺疾病患者的疗效观察

  目的  探讨重度慢性阻塞性肺疾病(COPD)患者进行郑氏卧位康复操联合呼吸排痰阀训练的临床效果。  方法  收集2020年10月—2021年2月蚌埠市第三人民医院呼吸内科治疗的重度慢性阻塞性肺疾病急性加重期(AECOPD)患者62例,采用随机数字表法分为观察组(31例)和对照组(31例),均给予抗感染、解痉祛痰、氧疗等基础治疗。对照组进行缩唇腹式康复治疗,观察组采用郑氏卧位康复操联合呼吸排痰阀治疗,研究周期为12周。观察2组患者干预前后第1秒用力呼气容积(FEV₁)、用力肺活量(FVC)、第1秒用力呼气容积与用力肺活量的比值(FEV₁/FVC)、CRP、IL-6、CD3+、CD4+、CD45+、慢性阻塞性肺疾病评估测试(CAT)及改良英国医学研究学会呼吸困难量表(mMRC)。  结果  干预后,观察组IL-6[6.11(0.82,10.83)pg/mL]和CRP[9.15(2.15,18.91)mg/L]较对照组显著降低[8.64(5.41,15.54)pg/mL、18.64(6.49,26.15)mg/L,均P < 0.05],CD3+、CD4+及CD45+较对照组显著升高(均P < 0.05),CAT评分[(28.03±4.53)分]和mMRC分级[(3.10±0.70)级]较对照组改善[(28.77±4.31)分、(3.45±0.62)级,均P < 0.05],干预前后2组FEV₁、FVC、FEV₁/FVC差异均无统计学意义(均P>0.05)。  结论  郑氏卧位康复操联合呼吸排痰阀能够有效减轻患者的炎症反应,增强机体免疫功能,改善患者的呼吸困难症状,使肺功能维持稳定。      

儿童系统性EB病毒阳性T细胞淋巴增殖性疾病临床病理学分析

目的：探讨儿童系统性EB病毒（Epstein-Barr virus, EBV）阳性T细胞淋巴增殖性疾病（EBV-positive T-cell lymphoproliferative disease of childhood,儿童EBV+ TLPD）的临床病理学特征。方法：对3例儿童EBV+ TLPD进行临床特点、病理学形态及免疫表型特征比较,EBV原位杂交和T细胞受体γ（T cell receptor γ,TCRγ）基因重排检测。结果：3例儿童EBV+ TLPD患儿发病年龄分别为2岁、7岁和10岁。就诊时均表现为发热,肝、脾、淋巴结肿大,肝功能异常,例2患儿伴有皮疹症状。实验室检查证实体内存在EBV感染。病理组织形态：淋巴结结构破坏,扩张副皮质区内毛细血管后微静脉树枝状增生,伴多量小至中等大异型淋巴细胞弥漫增生。免疫组织化学：肿瘤细胞表达细胞毒T细胞相关标记：CD3、CD5、T-bet和TIA-1均阳性,粒酶B 2例阳性,CD4和CD8 2例双阳性、1例双阴性,CD56、CD21和CXCL13均阴性;原位杂交检测3例均EBV阳性;TCRγ基因PCR检测2例阳性。结论：儿童EBV+ TLPD是一种少见的活化细胞毒T细胞的外周T细胞淋巴瘤,EBV原位杂交和分子克隆技术分析有助于诊断。我国病例与国际报道病例临床病理特征基本一致。