Arnold-Chiari畸形伴脊柱后凸术后双棒断裂1例报告

Arnold—Chiari畸形（基底压迹综合征），又称Arnold-Chiari综合征，指小脑下部畸形或同时有脑干下部和第四脑室畸形，向下作舌形凸出，并越过枕骨大孔嵌入椎管内，可伴发脊柱畸形，其中部分患者以脊柱严重畸形为首诊原因。现报告1例Arnold—Chiari畸形伴脊柱后凸畸形术后双棒断裂的病例。     

Chiari畸形后路减压手术术后近期并发症分析

Arnold Chiari畸形（Arnold Chiari malformation，ACM），也称小脑扁桃体下疝畸形,是一种以小脑扁桃体下疝人枕骨大孔为特征的先天性畸形。Chiari畸形的手术目的是解除颈枕部组织对脊髓的压迫，恢复正常的脑脊液动力学，缓解脊髓空洞。我院1998年1月～2006年6月共手术治疗Chiari畸形154例，对术后1个月内出现的各种并发症进行总结，报告如下。     

Ⅰ型Chiari畸形和(或)脊髓空洞相关脊柱侧凸术前评估和治疗选择

Ⅰ型Chiari畸形是小脑扁桃体下疝畸形,为后脑的先天性畸形,其病理特征是小脑扁桃体疝入椎管内,小脑低于枕骨大孔5mm以上。虽然非特发性脊柱侧凸中较少见的为伴发Chiari畸形和(或)脊髓空洞者,但随着诊断技术的提高,该类患者已变得不那么少见。检索Chiari畸形合并脊柱侧凸,得到相关中英文文献100篇,作者对相关文献进行综述,以了解Ⅰ型Chiari畸形合并脊柱侧凸研究进展。     

Chiari畸形和(或)脊髓空洞合并脊柱侧凸的临床特征

Chiari畸形由胚胎期后脑先天性发育异常所致，在解剖上表现为小脑扁桃体等结构的位置降低超出枕大孔，并疝人上颈椎管内。Chiari畸形可以伴发与脑脊液循环障碍有关的脊髓空洞，而临床上脊髓空洞也可单独存在。Chiari畸形和（或）脊髓空洞患者可伴发脊柱侧凸，其中部分患者以脊柱侧凸为首诊原因。由于这类脊柱侧凸一般不合并其他先天性的脊椎异常，临床易误诊为特发性脊柱侧凸。颅脑和全脊髓的MRI由于价格昂贵，不宜作为常规检查。因此临床上需先筛查出可疑的患者，再有选择地进行MRI检查以明确诊断。     

脊柱侧凸伴发Chiari畸形和(或)脊髓空洞的手术治疗

目的探讨伴发Chiari畸形和(或)脊髓空洞的脊柱侧凸的临床特征和治疗策略,并分析手术疗效。方法52例伴发Chiari畸形和(或)脊髓空洞的脊柱侧凸患者的治疗方案分三类:(1)单纯脊柱侧凸矫形手术(18例):对脊柱侧凸有手术矫形指征、伴发无明显神经损害的ChiariⅠ型畸形和(或)脊髓空洞者,行脊柱侧凸矫形手术;(2)单纯颈枕部手术(12例):对脊柱侧凸尚无手术矫形指征者,无论Chiari畸形和脊髓空洞是否存在神经损害,均行后路枕大孔扩大、C1后弓切除、硬脊膜成形术和脊髓空洞分流术;(3)颈枕部手术加脊柱侧凸矫形手术(22例):对脊柱侧凸有矫形手术指征、伴发的Chiari畸形和脊髓空洞有神经损害者,先行枕大孔扩大、C1后弓切除、硬脊膜成形术和脊髓空洞分流术,术后6个月再行脊柱侧凸矫形术。结果34例颈枕部手术患者中24例术前存在明显的神经损害,术后6个月内仅6例有轻度的神经功能改善。40例脊柱侧凸矫形手术患者中,Cobb角<90°者额状面平均矫正率为63%、矢状面后凸平均矫正率为80%;Cobb角>90°者额状面平均矫正率为49%、矢状面后凸平均矫正率为74%。随访6个月～5年,平均19个月,矫正率平均丢失6%。结论脊柱侧凸在伴发Chiari畸形和(或)脊髓空洞时不仅具有外科矫治性,而且可以获得与特发性脊柱侧凸类似的矫形效果。     

Chiari畸形/脊髓空洞合并脊柱侧凸的病理机制及治疗研究进展

Chiari畸形是一种以小脑扁桃体下疝为主要特征的先天性神经系统疾病,主要病理特征表现为小脑扁桃体下降至枕骨大孔水平以下,疝入椎管内致后脑诸结构、脑干、小脑及后组颅神经受挤压或者牵拉导致的一系列功能障碍。流行病学研究显示Chiari畸形发病率约为1%,其中50%~75%的Chiari畸形患者合并存在脊髓空洞。而脊柱     

伴发Chiari Ⅰ型畸形和脊髓空洞脊柱侧凸患者一期后路脊柱矫形术后5年以上随访结果

目的:分析一期后路脊柱矫形术治疗伴发Chiari Ⅰ型畸形(Chiari ⅠI malformation,CM1)和脊髓空洞(syringomyelia,SM)脊柱侧凸患者的5年以上随访结果.方法:2007年1月～2015年6月收治23例伴发CM1和SM的脊柱侧凸患者,男19例,女4例,年龄10～39岁(16.0±5....     

Chiari畸形的解剖学特点与分型

Chiari畸形(Chiari malformation,CM)又名先天性小脑扁桃体下疝畸形,或者阿基氏畸形,是一系列异质性很高的解剖异常。除后脑(hindbrain,主要指延髓、脑桥及小脑)下疝外,Chiari畸形还同时包括多种颅脑及脊柱畸形。1883年,英国解剖学家John Cleland首次在文献中描述了此类畸形。1891~1895年,奥地利病理学家Hans Chiari首次系统地将此类畸形分为四型,即目前的传统分型:Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ型。近年来,随着诊断工具的发展以及对Chiari畸形认识的深入,许多文献报道了临床描述不符合传统分型的Chiari分型。在此基础上,Chiari畸形延伸出一些更细致的分型:Chiari畸形0型、1.5型和3.5型;同时,由于其中某些罕见的分型并不为临床工作者所熟知,对Chiari畸形的认识至今仍存在许多错误。目前国内尚缺少描述Chiari畸形解剖学特点的文献,而其准确分型关系到患者的治疗原则及预后,甚至影响基因研究的准确性。笔者旨在阐述这类畸形的准确分型,以便理解其中的差别。     

脊髓空洞与脊柱侧凸

脊髓空洞是指脊髓中央管室管膜内外有液体积聚且呈筒样串联，可以在颈髓或上胸段几个节段内发生，也可向上、下延展。脊髓空洞形成的最常见原因为枕大孔区畸形和小脑扁桃体下疝，即Chiari畸形，90％的脊髓空洞与Chiari畸形有关。临床上脊髓空洞也可呈“特发性”而单独存在。脊髓空洞可伴发脊柱侧凸。在各种类型的脊柱侧凸中，脊髓空洞的发生率为4％～8％，而在脊髓空洞患者中，脊柱侧凸的发生率高达25％～85％。     

CHIARI畸形伴脊柱侧凸患者行枕大孔扩大成形术的围术期护理

对450例Chiari畸形伴脊柱侧凸患者行枕大孔扩大成形术，术前实施针对性心理护理及术前准备；术后严密监测生命体征，保持正确体位，积极防治并发症等。结果住院10～14d均痊愈出院，为Ⅱ期做脊柱侧凸矫形术奠定了良好的基础。     

遗传综合征型颈椎后凸畸形的分类及治疗

正遗传综合征(genetic syndrome)是由遗传因素引起的婴幼儿时期出现多种畸形的综合征。这些综合征大多合并脊柱的畸形,而颈椎后凸畸形易继发颈椎失稳与椎管狭窄,引起严重临床症状,是脊柱畸形中最危险的一类。由于这些综合征较为罕见,目前尚无统一的临床诊治标准,常发展至极其严重的程度才引起患者重视,影响患者的正常生活,甚至威胁患者的生命安全,因此我们对遗传综合征     

Fulcrum-bending像与伴发脊髓空洞或(和)Chiari畸形脊柱侧凸的手术治疗

[目的]探讨Fulcrum-bending(支点弯曲位)像对伴发Chiari畸形和(或)脊髓空洞的脊柱侧凸手术治疗的帮助及新思路,并分析手术疗效。[方法]18例伴发脊髓空洞和(或)Chiari畸形的脊柱侧凸患者的治疗方案分两组:(1)牵引后前后路联合脊柱侧凸矫形手术(6例):对脊柱侧凸有手术矫形指征、伴发无明显神经损害的Chiari畸形和(或)脊髓空洞者,先行Halo颅骨牵引,1周后行脊柱侧凸矫形手术;(2)直接行后路脊柱侧凸矫形手术(12例):术前拍Fulcrum-bending像,并根据其结果对脊柱侧凸进行矫形。[结果]6例牵引后手术患者Cobb’s角平均矫正率为61%;6例柔软型侧凸患者直接后路手术患者均未出现神经并发症,Cobb’s角平均矫正率为60%,且术前Fulcrum-bending像与术后Cobb’s角相接近;6例僵硬型侧凸患者中1例出现轻微神经损害情况,后逐渐恢复,Cobb’s角平均矫正率为52%,手术存在过度矫正。[结论]对无明显神经损害的伴发脊髓空洞或ChiariI型畸形的脊柱侧凸柔软患者,不必行术前牵引而直接行后路手术,且可以获得与牵引后前后路联合手术类似的矫形效果。     

CHIARI畸形伴脊柱侧凸患者行枕大孔扩大成形术的围术期护理

对450例Chiari畸形伴脊柱侧凸患者行枕大孔扩大成形术,术前实施针对性心理护理及术前准备;术后严密 监测生命体征,保持正确体位,积极防治并发症等。结果住院10～14d均痊愈出院,为Ⅱ期做脊柱侧凸矫形术奠定 了良好的基础。     

Chiari Ⅰ型畸形发病机理探讨

目的：探讨Chiari Ⅰ型畸形的发病机理。方法：回顾总结23例Chiari Ⅰ型畸形患者的临床及MRI资料,以16例正常人的MRI为对照,测量后颅凹的形态,结合临床,分析Chiari Ⅰ型畸形发生的可能机制。结果：与对照组相比,Chiari Ⅰ型畸形患者的中轴骨结构、后颅凹及内脑脊液容积显著改变。脊髓空洞和临床症状的发生与后颅凹形态改变显著相关。枕骨大孔区减压术治疗Chiari Ⅰ型畸形有较好效果。结论：Chiari Ⅰ型畸形与中轴旁中胚层发育异常有关。脊髓空洞和临床症状的发生源于后颅凹的结构异常。其中枕大孔区蛛网膜下腔的闭塞占有重要地位。     

微创手术治疗Chiari Ⅰ型畸形（附102例报告）

ChiariⅠ型畸形又称小脑扁桃体下疝畸形，常合并脊髓空洞症，后颅窝减压是治疗ChiariⅠ型畸形最有效的手术方法。我科自2001年1月至2007年10月，采用微创后颅窝小骨窗减压加扁桃体切除治疗ChiariⅠ型畸形102例，效果良好，现报道如下。     

重视成人脊柱畸形矫形中脊柱-骨盆矢状面平衡的重建

成人脊柱畸形是指在骨骼发育成熟（年龄>20岁）后所产生的或源自成年前的脊柱畸形,包括成人特发性脊柱侧凸（idiopathic scoliosis, IS）、退变性脊柱侧凸（degenerative scoliosis, DS）、强直性脊柱炎后凸畸形、严重的平背综合征、后凸失代偿综合征及各种僵硬性矢状面失平衡等。     

椎弓螺钉棘齿压缩棒治疗脊柱后凸畸形

椎弓螺钉棘齿压缩棒治疗脊柱后凸畸形池永龙徐华梓孔建中毛方敏脊柱后凸畸形矫正术最危险并发症是术中脊柱滑移或术后内固定物松脱脊柱滑脱压迫脊髓。我科研制椎弓螺钉棘齿压缩棒固定治疗脊柱后凸畸形，有效防止上述并发症，取得满意效果。１器械设计（图１）图１椎弓螺钉...     

退变性腰椎后凸畸形

退变性腰椎后凸畸形(lumbar degenerative kyphosis,LDK)是平背综合征的一种亚型,主要为脊柱退变引起的脊柱结构在矢状面上出现腰椎生理前凸角度的减少、丢失甚至变成腰椎后凸的一种畸形.流行病学调查研究发现LDK多见于亚洲人,且高发于长期居住在山区的农民[1].关于发病诱因和发病机制绝大多数学者认为主要与生活方式及长期低头弯腰负重劳动姿势有关,同时有研究者也指出部分先天性或特发性脊柱侧凸的患者因为长时间反复使用牵引或支具固定矫形也可引发LDK[2].平背综合征患者主要表现为矢状面上腰椎生理性脊柱前凸的减少甚至丢失,此为始动因素.继之往往出现一系列代偿性改变,包括骨盆倾斜程度降低、髋关节屈曲、膝关节伸展、颈椎过伸等,进一步发展则出现退变性脊柱后凸畸形[3].     

脊柱侧凸伴脊髓内异常治疗进展

随着影像学技术的提高和手术的开展,伴发Chiari畸形、脊髓空洞、脊髓纵裂等脊髓内结构异常的脊柱侧凸病例并非罕见.脊髓内结构异常均属严重脊髓病变,有时可引起严重神经并发症,若无明显的神经损害临床症状往往意味着对这些病变不需处理,但对脊柱侧凸的矫形构成威胁.若不先处理脊髓神经病变而首先矫正脊柱侧凸,可能加重神经损害,因而给外科干预带来更大的困难和危险.这类病人的诊断、鉴别诊断和治疗有一定的特殊性.该文就脊柱侧凸伴Chiari畸形、脊髓空洞、脊髓纵裂等脊髓内结构异常与脊柱侧凸的相关性、影像学特点及治疗现状作一综述.     

陈旧性脊柱骨折伴后凸畸形治疗研究进展

<正>随着社会发展及人口老龄化不断加重，陈旧性不稳定型骨质疏松脊柱骨折的临床发生率不断升高^[1]，其常见症状为顽固性腰背疼痛，常见的原因有：脊柱后凸畸形使关节突关节应力增加，使小关节退变、关节突关节炎等；脊柱后凸畸形，使腰椎过度前凸，腰背肌肉牵拉，加重肌肉的疲劳性损伤，假关节形成，造成脊柱不稳；骨质疏松、椎间盘疝入椎体也是引起腰部疼痛的原因^[2,3]。脊柱骨折后凸畸形的临床症状与脊柱-骨盆矢状位有关，随着后凸畸形加重，躯干矢状面失衡加重，椎间高度丢失，神经根管容积减小、骨块突入椎管引起神经症状。脊柱后凸畸形，顶椎区应力增加，当合并骨质疏松时，顶椎更易发生骨折，也是引起腰背疼痛的原因，后凸畸形大于15°的骨质疏松患者应注意预防病理性骨折^[4]。总之，陈旧性脊柱骨折伴后凸畸形可严重影响患者生活质量，手术治疗是解除神经压迫、重建脊柱稳定性、恢复脊柱生理弧度的有效方法，但在术前评估、手术方式选择、治疗策略等方面尚存在较多争议，现将目前治疗进展综述如下。