老年重症肌无力住院患者48例临床特点分析

目的分析老年重症肌无力(MG)住院患者的有关临床特点。方法回顾性分析近年来在我院住院诊治的48例老年MG患者的临床资料。结果老年MG患者占总住院MG病例数(175例)的比例为27.4%。男性多于女性,男∶女=2.7∶1。老年MG多在60~69岁之间发病,在其常见首发症状中,眼部症状最多,为34例(70.8%)、球麻痹其次,为8例(16.7%)、肢体肌无力5例(10.4%)、肌萎缩1例(2.1%)。老年MG患者中,全身型比例(70.8%)显著高于眼肌型(29.2%),较少合并自身免疫性疾病和发生危象,常合并胸腺病变(17例)及其他内外科疾病(36例),其中15例为胸腺瘤。伴胸腺病变的老年MG患者出现首发症状的年龄与无胸腺病变的老年MG患者比较差异无统计学意义;而伴胸腺病变的老年MG患者需住院治疗时的年龄显著小于无胸腺病变的老年MG患者,差异有统计学意义(P0.05)。结论老年MG具有其自身特点,男性多见,早期表现多为眼肌无力,全身型比例高于眼肌型,胸腺病变主要为胸腺瘤,危象发生率较低等临床特点。     

老年起病型重症肌无力患者的临床特点

目的探讨老年起病型重症肌无力(MG)的临床特点。方法回顾性分析332例起病年龄≥65岁的MG患者的临床资料。结果该组MG患者男女比例为1.3∶1。全身型MG (GMG)和眼肌型MG(OMG)的比例为1.9∶1,OMG在男性多于女性而GMG在女性多于男性(P=0.033)。以OMG起病和以GMG起病的比例为1.5∶1,起病症状以眼睑下垂最多见占38.6%;在以OMG起病的患者中,女性患者转化为GMG的比率要明显高于男性患者(P=0.035)。病程中位数为3.7年,平均定量MG评分为7分。新斯的明试验阳性率为96.7%。低频重复频率电刺激波幅递减的总体发生率为48.2%,其中面神经的阳性率最高。MG合并胸腺异常的发生率为36.3%,以合并胸腺瘤者最多;胸腺瘤手术后病理分型以AB型最多,女性患者AB型胸腺瘤所占的比率要明显高于男性(P=0.048)。MG合并甲状腺功能异常的发生率为16%,以合并甲状腺功能亢进者最多。结论老年起病型MG患者GMG多于OMG、以OMG起病的女性患者转化为GMG的比率高于男性患者,胸腺瘤是最常见的胸腺异常且最常见的胸腺瘤病理分型为AB型。充分认识其临床特点有利于更好的治疗该类患者。     

重症肌无力169例临床分析

目的研究重症肌无力(MG)临床特点、误诊原因与MG危象临床表现。方法分析本院收治的169例MG患者的临床资料。结果本文患者均行新斯的明试验,阳性率100%。85例行重复神经电刺激(RNS)检查,64例低频波幅递减,8例同时高频波幅递减。157例行胸腺影像学检查,发现胸腺异常80例。发生肌无力危象31例次。121例行甲状腺功能(FT3、FT4、TSH)检测,发现甲状腺功能异常17例。结论MG临床表现多样,时有误诊,易于合并胸腺瘤或胸腺增生及甲状腺功能异常。肌无力危象发生率高。     

青少年起病的重症肌无力患者临床特点分析

目的分析青少年起病的重症肌无力(MG)患者的临床特点。方法回顾性分析2006-2013年作者医院神经内科住院的351例起病年龄≤18岁MG患者的临床资料,包括人口统计学(性别、年龄),临床特点(临床分型、起病症状、疾病转归、胸腺情况)和合并疾病(自身免疫性疾病)。结果青少年起病的MG患者发病年龄小于5岁者占45.9%,女性多见占53.6%。根据美国重症肌无力协会(myasthenia gravis foundation of America,MGFA)分型,Ⅰ型占80.3%,Ⅱa型占8.5%,Ⅱb型占9.1%,Ⅲa型占0.3%,Ⅲb型占1.4%,Ⅳb型占0.3%。由眼肌型MG(OMG)转化为全身型MG(GMG)患者39例(13.8%),主要诱发转化的因素为不规律用药或停药。诱发病情复发或加重的因素中以受凉多见,占63.6%。合并胸腺异常患者有60例,其中28例行胸腺切除术,术后病理分型:胸腺增生20例,胸腺瘤4例。合并有其他自身免疫性疾病共20例,其中甲状腺功能亢进占4.6%,甲状腺功能减低占0.6%,甲状腺囊肿占0.6%。共有6例患者发生过危象,其中5例发生肌无力危象者为由OMG转化为GMG患者。结论青少年MG患者有自己独特的临床特点:5岁之前发病更多见;诱发病情复发或加重的因素中以受凉多见;合并胸腺增生者多于合并胸腺瘤者;最常见的甲状腺功能异常为甲状腺功能亢进。     

伴胸腺异常的重症肌无力临床研究

目的:研究伴胸腺异常重症肌无力(MG)的临床特点。方法:回顾性分析1990-2002年诊治的伴胸腺异常21例MG,病例资料并与同期无胸腺异常59例MG对比。结果:胸腺异常组男女比例为1:0.91,胸腺正常组男女比例为:1:2.11,按改良Osserman临床分型胸腺异常组临床多表现为Ⅱa、Ⅱb型,胸腺正常组多表现为Ⅰ、Ⅱa,胸腺异常以胸腺瘤和恶性胸腺瘤为主。胸腺异常组危象发生率23.3%,死亡率40%,胸腺正常组危象发生率13.6%,死亡率12.5%。结论:胸腺异常组男性患者明显增加,发病年龄以30-49岁为主。伴胸腺瘤MG临床症状重,胸腺瘤是MG危象的一个重要危险因素。     

伴胸腺瘤重症肌无力的临床特点(附96例分析)

目的　研究伴胸腺瘤重症肌无力的临床特点。方法　对经手术病检证实的 96例MG伴胸腺瘤患者的临床资料进行回顾性分析 ,并采用 χ2 检验及t检验与 114 9例经影像学检查无胸腺瘤表现的MG患者进行比较。结果　胸腺瘤组男性发病者多 (男∶女 =1 82∶1) ,且多于 30岁后发病 (71 9% ) ,以肢体无力和延髓症状首发者多见 (4 3 8% ) ,按改良Os serman分型 ,以Ⅲ型和Ⅳ型为主 (4 5 8% ) ,危象发生率高 (38 5 % ) ,病死率高 (8 3 % )。结论　伴胸腺瘤的重症肌无力有其独特临床特点 ,充分认识这些特点将有利于指导对这类患者的临床诊断和治疗     

合并胸腺瘤的重症肌无力临床研究

目的 探讨胸腺瘤病理分型、病理分期和重症肌无力（MG）之间关系。方法 分析1986-1996年88例经手术证实为胸腺瘤患者,其中28例术前合并MG,分析这28例患者胸腺瘤病理分型、病理分期与MG发生年龄、性别、Osserman临床分型及术后MG缓解加重关系特点。结果 发现胸腺瘤伴有MG28例（31.8%)。其中男18例占64.3%;女10例占35.7%;发病年龄以40-59岁高高峰期,共20例,占71.4%;病理分型证实上皮细胞型胸腺瘤MG发病率高,且临床症状重,以Osserman临床分型Ⅱa,Ⅱb型为主,肌无力危象发生率高,死亡率高;其次为上皮淋巴细胞混合型胸腺瘤,上皮细胞型胸腺瘤术后MG症状缓解后再加重多于混合型胸腺瘤,症状加重多见为上皮淋巴细胞混合型胸腺瘤,上皮细胞型胸腺瘤术后MG症状缓解后再加重比率高。结论 胸腺瘤伴MG患者以男性多见,发病年龄以40-59岁为主,以上皮细胞型为主,Masaoka病理分期为Ⅱ、Ⅲ期胸腺瘤MG临床症状重,且术后MG症状缓解后易再加重。     

中国北方地区老年重症肌无力患者的临床特点

目的 总结中国北方地区60岁以后发病的老年重症肌无力(MG)患者的临床特点.方法 回顾性总结47例老年MG患者的性别构成、首发症状、病情严重程度、胸腺改变、伴发疾病、治疗情况、发生危象比例等,并与中青年MG患者进行比较.结果 老年MG患者占所有住院MG患者的23.04%,男女比例为0.96∶1.00;老年MG患者以上睑下垂为主要首发症状,病情最重时约68.09%的患者进展为全身型MG,这一比例低于中青年组(P<0.05);该组老年MG患者合并胸腺瘤的比例为22.5%,低于中青年组(P<0.05); 59.57%的患者合并糖尿病、原发性高血压、冠心病等内科疾病,高于中青年组(P<0.05);除应用溴吡斯的明治疗以外,72.34%的患者应用了免疫抑制剂治疗,仅19.15%的患者应用激素治疗,应用激素治疗的比例低于中青年组(P<0.05);12.76%的老年MG患者出现肌无力危象,与中青年组比较差异无统计学意义.结论 老年MG患者并不少见,男女比例相近,以上睑下垂为最常见首发症状,病情最重时大多数患者会发展为全身型MG,故仍需要给予免疫调节治疗;老年MG患者合并胸腺瘤比例低于中青年患者,但合并其他内科疾病比例高于中青年患者,其治疗以免疫抑制剂为主,而激素应用和胸腺切除术受到限制.     

515例重症肌无力的临床回顾性研究

目的 探讨重症肌无力（MG）的发病规律、临床特征及治疗效果.方法 回顾性分析515例MG患者的临床资料.结果 ①MG患者：男女性别比为1.0∶1.18;发病年龄（43.1±13.7）岁.②诱因：无诱因51.07％,感染23.11％,劳累压力13.20％,手术史（包括胸腺切除术及其他手术）5.63％,擅自停药4.66％,外伤1.75％.③首发症状：眼部症状64.47％,吞咽困难9.13％,咀嚼无力8.73％,肢体无力14.76％.④改良Ossermann分型：Ⅰ型20.78％,Ⅱa型34.17％,Ⅱb型29.90％,Ⅲ型9.13％,Ⅳ型3.69％,Ⅴ型2.33％.⑤MG危象发生率10.16％.⑥新斯的明试验阳性率93.54％;重复神经电刺激（RNES）阳性率58.46％;疲劳试验阳性率93.79％;乙酰胆碱受体-抗体阳性率32.04％;胸腺影像学异常阳性率28.71％.⑦胆碱酯酶抑制剂、肾上腺皮质激素、丙种球蛋白、胸腺切除术治疗,4组疗效比较差异无统计学意义.结论 MG发病以青壮年为主,女性多于男性,多无明显诱因;临床分型以Ⅱ型多见;新斯的明试验、疲劳试验、RNES、乙酰胆碱受体-抗体、胸腺影像学检查可协助诊断;胆碱酯酶抑制剂、肾上腺皮质激素、丙种球蛋白、胸腺切除术治疗效果无差异.     

25例重症肌无力的临床分析

对２５例重症肌无力进行回顾性分析。根据首发症状、病程，采用Ｏｓｅｒｍａｎ分型并结合影像学检查及手术胸腺的病理改变，将合并胸腺增生或胸腺瘤的重症肌无力病人的临床特点进行了比较。不论临床分型如何，都可能存在胸腺的异常（４７．６％）。伴胸腺瘤者发病年龄较大，男性居多，病程较短，危象发生率高。胸腺瘤术后仍发生危象有其免疫学基础。此时免疫抑制剂及抗胆碱酯酶的调整及合理应用仍然是重要的     

Clinical spectrum of botulism

Botulism is a paralyzing disease caused by the toxin of Clostridium botulinum. The toxin produces skeletal muscle paralysis by producing a presynaptic blockade to the release of acetylcholine. Recent studies have pinpointed the site of action of the several types of botulinum neurotoxin at the nerve terminal. Since the discovery of the toxin about 100 years ago, five clinical forms of botulism have been described: 1) classic or food-borne botulism; 2) wound botulism; 3) infant botulism; 4) hidden botulism; 5) inadvertent botulism. A clinical pattern of descending weakness is characteristic of all five forms. Almost all human cases of botulism are caused by one of three serotypes (A, B, or E). Classic and wound botulism were the only two forms known until the last quarter of this century. Wound botulism was rare until the past decade. Now there are increasing numbers of cases of wound botulism in injecting drug users. Infant botulism, first described in 1976, is now the most frequently reported form. In infant botulism spores of Clostridium botulinum are ingested and germinate in the intestinal tract. Hidden botulism, the adult variant of infant botulism, occurs in adult patients who usually have an abnormality of the intestinal tract that allows colonization by Clostridium botulinum. Inadvertent botulism is the most recent form to be described. It occurs in patients who have been treated with injections of botulinum toxin for dystonic and other movement disorders. Laboratory proof of botulism is established with the detection of toxin in the patient's serum, stool, or wound. The detection of Clostridium botulinum bacteria in the stool or wound should also be considered evidence of clinical botulism. Electrophysiologic studies can provide presumptive of botulism in patients with the clinical signs of botulism. Electrophysiologic testing can be especially helpful when bioassay studies are negative. The most consistent electrophysiologic abnormality is a small evoked muscle action potential in response to a single supramaximal nerve stimulus in a clinically affected muscle. Posttetanic facilitation can be found in some affected muscles. Single-fiber EMG studies typically reveal increased jitter and blocking, which become less marked following activation. The major treatment for severe botulism is advance medical and nursing supportive care with special attention to respiratory status. © 1998 John Wiley & Sons, Inc. Muscle Nerve 21:701–710, 1998.     

肾上腺脑白质营养不良的临床表现

目的:报告2例肾上腺脑白质营养不良病例及其家系调查。方法:复习2例临床资料,结合文献进行分析。结果:肾上腺脑白质营养不良可有多种临床类型,起病于儿童的进行性精神迟滞、视力障碍及肾上腺皮质功能减退,应考虑到肾上腺脑白质营养不良的可能。结论:肾上腺脑白质营养不良的诊断需要结合临床表现及影像学检查,尤其是血中含C2 2 以上极长链饱和脂肪酸的水平增高是确诊的重要依据。其治疗以骨髓移植疗效较肯定,基因治疗尚待进一步探讨。     

神经型布氏杆菌病的临床特点

目的 探讨神经型布氏杆菌病的临床特点.方法 回顾性分析1例住院患者及29例文献报 道神经型布氏杆菌病患者的临床资料.结果 本组男23例,女7例;平均发病年龄32岁;16例有接触史,3例食用过生的牛奶和奶制品.脑膜炎(16例,53.3％)和脑膜脑炎(6例,20％)是其最常见的表现形式;布氏杆菌血清凝集试验均为阳性.抗生素治疗6～8周(多西环素、利福平和头孢三嗪、复方磺胺甲基异噁唑、氨基糖苷类、喹诺酮类中的1种)痊愈29例,死亡1例.结论 神经型布氏杆菌病需要和许多疾病鉴别,CSF布氏杆菌血清凝集试验可以确诊,多种抗生素长疗程治疗预后较好.     

Clinical aspects of hysteria

This is a clinical study of 80 patients, diagnosed as suffering from hysteria, who attended the psychiatric clinic in Khartoum Hospital over a period of 3 years. The incidence of hysteria was 10%, the female-male ratio 15:1, and young age-groups predominate. 60% were essentially of normal personality. The clinical picture was fairly consistent. Hysterical conversion was the commonest clinical form (76%) and the dissociative type was rare. The patients with recurrent and vague bodily complaints could be labeled as histrionic.     

神经梅毒的临床特点

目的 探讨神经梅毒的临床特点.方法 对22例神经梅毒患者的临床资料进行回顾性分析.结果 本组男17例,女5例.首发症状为为智能下降10例,精神症状4例,卒中样发作3例,癫痫发作2例,头痛2例,双下肢无力1例.主要临床症状包括卒中样发作4例,智能下降12例,精神症状10例,癫痫发作7例,睡眠障碍6例,头痛4例,双下肢无力1例.22例患者查血清快速血浆反应素试验(RPR)、梅毒螺旋体特异抗体检测(TPHA)均阳性;17例行脑脊液RPR、TPHA试验,15例RPR阳性,16例TPHA阳性;18例患者脑脊液白细胞及蛋白含量升高.17例患者行脑电图检查,有8例异常,均表现为广泛性慢波.20例行MRI检查,异常19例,主要累及皮质和皮质下白质,呈长T.、长T2异常信号改变.经大剂量青霉素治疗后,20例患者症状明显缓解,2例复发.结论 神经梅毒多见于中年男性,主要症状为智能下降及精神症状;血浆及脑脊液TPHA、RPR阳性,脑脊液细胞数及蛋白升高.     

脑白质疏松的临床意义

分析４０例痴呆患者、１２０例无痴呆脑血管病患者及６０例临床既无痴呆也无脑血管病病史的“正常”老人ＣＴ和ＭＲＩ资料，脑白质疏松的发生率由高到低依次为痴呆（６２．５０％）、脑血管病（３４．１７％）和“正常”老人（１５．００％）。推测脑白质疏松的病理生理基础是脑室周围半卵圆区缺血、缺氧及炎症反应所致脑白质神经纤维脱髓鞘。脑白质疏松可能加重或导致智能障碍。     

Clinical neurophysiology of ALS

The neurophysiology of amyotrophic lateral sclerosis is important not only in relation to diagnosis, but also in the development of methods to follow progress, and the effects of putative therapies, in the disease. Quantitative techniques can be applied to the measurement of reinnervation using needle electromyogram. The methodology of motor unit number estimation may be useful in measuring loss of functioning motor units in groups of patients but variability in the measurement using current methods limits its sensitivity in the evaluation of individual patients. Conventional neurophysiological measurements, expressed as a multimetric index, may be useful in assessing progress. The cortical and upper motor neuron system can be assessed using transcortical magnetic stimulation protocols, and cortical excitability may be measured by the peristimulus histogram method. In this review the advantages, limitations and promise of these various methods is discussed, in order to indicate the direction for further neurophysiological studies in this disorder.