进行性神经性肌萎缩症的临床与检查--附58例分析

目的:研究进行性神经性肌萎缩症的临床及实验室检查特点。方法:对58例进行性神经性肌萎缩症患者的临床表现,肌酶、肌电图、肌肉活组织检查(活检)及腿部肌肉CT扫描结果进行回顾性分析。结果及结论:本病临床呈良性过程,病人仍能保持一定的劳动力;7例肌酶轻度增高;肌电图改变有两类,一类表现为神经源性损害伴传导速度减慢或不能引出,共52例,另一类是神经源性损害伴高电位出现,6例;肌肉活检23例,19例表现为大群性肌萎缩,4例为小群性肌萎缩,其中4例病人出现肌病性改变;6例患者行腿部肌肉CT扫描,均显示肌肉密度减低。对患者的临床表现,肌酶、肌电图、肌活检、CT检查结果进行综合分析有助于进行性神经性肌萎缩症的诊断和对其进行分类。     

不同体位护理对早产儿心肺功能及睡眠影响的临床分析

目的 比较分析不同体位护理对早产儿心率、呼吸、睡眠时间等方面的影响.方法 选择我院2012年2月至2013年2月收治的120例早产儿为研究对象,随机分为6组.第1组为俯卧0°护理组;第2组为仰卧0°护理组;第3组侧卧0°护理组;第4组为俯卧30°护理组;第5组为仰卧30°护理组;第6组侧卧位30°护理组,对各组早产儿的心率、平均动脉压、呼吸、呼吸暂停、睡眠时间等进行6d连续观察及对比分析.结果 仰卧0°护理组与侧卧0°护理组在心率指标上,差异有统计学意义（P＜0.05）;俯卧0°护理组、仰卧0°护理组、侧卧0°护理组在呼吸指标上,差异有统计学意义（P＜0.05）;俯卧0°护理组、俯卧30°护理组早产儿睡眠时间较仰卧0°护理组、侧卧0°护理组、仰卧30°护理组、侧卧30°护理组均明显提高,差异有统计学意义（P＜0.05）.结论 采用俯卧0°护理有利于增强早产儿呼吸效率,对于患儿能量消耗较小,减少早产儿能量消耗;俯卧0°和30°护理,患儿睡眠质量更好,对于促进患儿身体发育,提高免疫力具有积极意义,值得临床中推广应用.     

早产儿喂养不耐受影响因素Logistic回归分析

探讨早产儿喂养不耐受的影响因素。方法:收集525例早产儿的25项临床指标,运用Logistic回归模型分析这些因素与影响早产儿喂养的关系。结果:525例早产儿中出现喂养不耐受119例,发生率22.67%。多因素分析结果显示呕吐≥3次、腹胀、败血症、胃残余为早产儿喂养不耐受危险因素,胎龄增加是保护因素,P0.05。结论:针对早产儿喂养不耐受的影响因素,尽早采取有针对性的措施,以降低早产儿喂养不耐受发生率。     

rt-PA静脉溶栓对脑缺血大鼠血脑屏障通透性及MMP-2、MMP-9活性和表达的影响

目的 探讨重组组织型纤溶酶原激活剂(recombinant tissue plasminogen activator,rt-PA)静脉溶栓对脑缺血大鼠血脑屏障(blood-brain barrier,BBB)通透性及基质金属蛋白酶(matrix metalloproteinases,MMP)-2和MMP-9活性及表达的影响.方法 46只健康雄性Sprague-Dawley大鼠随机分为假手术组(n=10)、大脑中动脉闭塞(middle cerebral artery occlusion,MCAO)组(n=18)和rt-PA溶栓组(n=18).采用自体血栓栓塞法制作MCAO模型.假手术组不注入血栓栓子,MCAO组仅制作MCAO,rt-PA溶栓组在MCAO后3h给予rt-PA静脉溶栓.2,3,5-氯化三苯基四氮唑染色法检测脑梗死体积.伊文思蓝渗出法检测BBB通透性.分别采用明胶酶谱法和蛋白质印迹法检测脑组织MMP-2和MMP-9活性和表达.对各组神经功能评分、脑梗死体积、出血评分、BBB通透性以及MMP-2和MMP-9活性和表达情况进行比较.结果 rt-PA溶栓组神经功能较MCAO组显著改善,脑梗死体积也显著缩小(t=7.365,P=0.005),但出血评分(t=-3.286,P=0.017)和BBB通透性(t=-3.947,P=0.029)均显著增加.假手术组MMP-2和MMP-9活性和表达水平均较低,MCAO组MMP-2(t=-45.121,P=0.000;t=-11.624,P=0.000)和MMP-9(t=-71.849,P=0.000;t=-8.992,P=0.000)活性和表达均显著性增高和上调,而rt-PA溶栓组MMP-2(p-28.792,P=0.000;t=-3.809,P=0.013)和MMP-9(t=-53.506,P=0.000;t=-2.640,P=0.046)活性和表达较MCAO组显著性增高和上调.结论 rt-PA静脉溶栓治疗后BBB通透性增加,MMP-2和MMP-9活性和表达增高和上调.MMP-2和MMP-9可能参与了BBB通透性增加,从而诱发脑缺血大鼠rt-PA静脉溶栓治疗后的出血性转化.     

早产儿的喂养新进展

近年我国的早产发生率出现缓慢上升,早产儿身体机能的稳定性欠佳,易出现喂养不耐受等现象。如何采取适当的喂养方式,确保早产儿摄入充足的养分,满足生长发育,成为提高早产儿生存率和生存质量的重中之重。本文就早产儿喂养的新进展,进行分析和综述。     

聚合酶链反应用于进行性脊髓性肌萎缩的诊断

目的了解儿童期发作的进行性脊髓性肌萎缩（ＳＭＡ）患者的运动神经元存活基因（ＳＭＮ）的缺失，探讨聚合酶链反应限制性片段长度多态性（ＰＣＲＲＦＬＰ）技术用于检测ＳＭＡ疾病的诊断价值。方法应用ＰＣＲＲＦＬＰ技术对１０例拟诊为ＳＭＡ患者、６个家系的２０例非ＳＭＡ成员及３０例正常人的ＳＭＮ基因外显子７和８进行了检测。结果１０例ＳＭＡ可疑患者中９例（９０％）有ＳＭＮ基因缺失，其中仅外显子７或８缺失各为１例。家系其他成员及对照组均无ＳＭＮ端粒基因缺失。结论用ＰＣＲＲＦＬＰ法对高度可疑ＳＭＡ的病例进行诊断，具有较高敏感性和特异性，简便易行     

孕酮预处理对大鼠局灶性脑缺血再灌注损伤的保护作用及机制

目的 探讨孕酮预处理对局灶性脑缺血再灌注损伤(focal cerebral ischemic and reperfusion injury,fCIRI)的作用及机制.方法 在建立大鼠fCIRI模型前96、48、1h分别给予孕酮(8mg/kg)1次性腹腔注射.建立大鼠fCIRI模型,在fCIRI后第3～8天,检查大鼠的空间记忆功能和缺血侧海马CA1区存活神经元数量.检测孕酮预处理后1～96 h的海马细胞外信号调节激酶1/2(ERK1/2)磷酸化水平和活化ERK1/2核转移.结果 造模前48、1h经孕酮预处理的大鼠海马CA1区神经元存活数量(mm-1)较造模后明显增多(164.3±11.0、218.5±9.1与142.7±12.1,F=29.45,P＜0.01);造模前48、1h经孕酮预处理的大鼠能明显缩短脑缺血导致的水迷宫逃避潜伏期(s)延长(32.4±14.3、10.3±11.1与19.2±9.6;F=35.84,P＜0.01).海马CA1区ERK1/2磷酸化水平在孕酮给药后的12 ～48 h明显增强,96 h恢复基线.核内ERK1/2磷酸化水平在孕酮给药后2h增加,并持续到48 h.孕酮增加胞质ERK1/2及胞核内ERK1/2磷酸化的水平能被RU486阻断.结论 孕酮预处理对缺血引起的海马CA1区神经元死亡有保护作用,并能改善空间记忆功能;孕酮预处理的神经保护作用有48 h以上的有效时间窗;在孕酮的神经保护作用依赖于孕酮受体介导的ERK1/2信号通路.     

以冻结步态为首发症状的运动障碍性疾病临床分析和文献复习

目的：探讨以冻结步态为首发症状的一组运动障碍性疾病的临床特点。方法：对8例早期出现冻结步态的患者进行前瞻性研究。结果：8例患者经过1～3年的临床随访，2例临床诊断为进行性核上性眼肌麻痹（PSP），1例为路易体痴呆（DLB），1例为帕金森综合征（PS），1例为正常压力脑积水（NPH），3例为原发性进行性冻结步态（PPFG）。结论：冻结步态可以是多种运动障碍疾病的早期突出表现。     

可乐定生长激素刺激试验在鉴别多系统萎缩和原发性帕金森病的临床应用研究

目的:探讨可乐定生长激素刺激试(CGHST)在鉴别多系统萎缩(MSA)和原发性帕金森病(IPD)的应用价值.方法:对11例MSA-P和14例IPD患者清晨空腹仰卧安静状态下静脉采血,测定患者基础生长激素(GH)浓度,15 min以后口服盐酸可乐定300 ug,以后每隔30 min连续采血4次测定血清GH浓度.根据ROC曲线确立最佳的截断值,计算其敏感度和特异度.结果:IPD患者口服可乐定后血清GH浓度显著增加,60 min时最为明显,平均值达(5.4±0.9)ng.μL-1(P<0.001);而MSA-P患者服用可乐定以后血清GH基本保持稳定,最大增加值仅为(2.1±0.5)ng·μL-1(>0.05);比较两组间服用可乐定后30、60、90 min血清GH水平,MSA-p患者血清GH增加值均显著低于IPD组(P<0.05);CGHST 对MSA-P的敏感度和特异度分别是81.8%和85.7%.结论:CGHST可以作为MSA-p和IPD鉴别诊断的一种有效手段.