抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎的研究进展

抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎又称为抗中性粒细胞胞浆抗体相关原发性系统性小血管炎。是西方国家仅次于类风湿关节炎的最常见的自身免疫性疾病,其特点就是体内抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性,因此又称之为ANCA相关性小血管炎。ANCA相关的原发性小血管炎主要指韦格纳肉芽肿病、显微镜下型多血管炎、变应性肉芽肿血管炎和原发性局灶坏死性肾小球肾炎。我国自20世纪90年代初才开始ANCA的检测,对ANCA相关小血管炎认识相对较迟。目前国内对该类疾病的认识水平在不同地区之间仍存在较大     

ANCA相关性血管炎及其肾损害研究进展

ANCA相关性系统性血管炎是一类以抗中性粒细胞胞浆抗体为特征的血管性炎性疾病,广泛累及多系统大、小血管。目前对于ANCA相关性血管炎的分类,主要是指Wegener s肉芽肿、显微镜下血管炎及churg-strauss综合征,其发病机制主要是由抗中性粒细胞抗体激活ANCA而导致的坏死性血管炎。     

ANCN相关性小血管炎所致肾脏损害的护理体会

ANCA相关性系统性血管炎是一类以抗中性粒细胞胞浆抗体为特征的血管性炎性疾病,广泛累及多系统大、小血管。目前对于ANCA相关性血管炎的分类,主要是指Wegener’s肉芽肿、显微镜下血管炎及churg-strauss综合征,其发病机制主要是由抗中性粒细胞抗体激活ANCA而导致的坏死性血管炎。ANCA相关性血管炎常累及肾脏,文献报道累及率约80％左右,随各病种不同而有所不同,在累及肾脏的部分又称为ANCA相关性肾炎。     

血清ANCA检测在原发性小血管炎中的临床意义

目的 检测原发性小血管炎患者血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)并探讨其临床意义.方法 应用间接免疫荧光(IIF)法检测50例原发性小血管炎疾病患者血清中ANCA的检出率.结果 50例原发性小血管炎血清中,韦格纳肉芽肿(WG)阳性率95%,为C-ANCA阳性;显微镜下多血管炎(MPA)阳性率50%,为P-ANCA阳性;过敏性紫癜(AP)阳性率37.5%,为P-ANCA阳性;白塞病(BD)3例,ANCA均为阴性;未分型原发性小血管炎(UCPSV)阳性率66.67%,其中C-ANCA 4例,P-ANCA 6例.结论 抗中性粒细胞胞浆抗体在原发性小血管炎中,部分疾病与抗中性粒细胞胞浆抗体密切相关,尤其是韦格纳肉芽肿阳性率95%,提示C-ANCA可作为韦格纳肉芽肿血清学标志性抗体,ANCA检测对血管炎的发病及诊断具有一定的作用.     

丙基硫氧嘧啶致抗中性粒细胞胞浆抗体阳性小血管炎1例及相关文献复习

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性小血管炎是指以小血管壁炎症和(或)纤维素样坏死为病理基础的一组自身免疫性疾病.原发性ANCA相关小血管炎主要指韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎、过敏性肉芽肿性血管炎和局灶节段坏死性肾小球肾炎,该病为系统性自身免疫性疾病,可累及全身多个器官[1],其中c-ANCA/抗PR3抗体与韦格纳肉芽肿的病情活动密切相关,而p-ANCA/抗MPO抗体与显微镜下多血管炎、局灶节段坏死性肾小球肾炎相关.除原发性外,药物所致的抗中性粒细胞胞浆抗体(AN?CA)阳性小血管炎也屡有报道.近年发现少数甲亢患者在服用丙基硫氧嘧啶(PTU)后出现ANCA阳性小血管炎.现将我院最近收治1例患者报道如下.     

儿童抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎的临床与病理

目的　认识儿童抗中性粒细胞胞浆抗体相关原发性系统性小血管炎 (简称ANCA相关小血管炎 )的临床和病理特点。方法　对 7例抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎的临床、实验室检查和肾脏活检病理进行分析。结果　临床上表现为多系统非特异性、多样性和复杂性的损害 ,肾脏是最常见的受累器官之一 ;抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA)阳性 ,贫血 ,血沉快 ,血γ -球蛋白升高 ;肾脏病理改变既有广泛的新月体形成 ,也有肾小球毛细血管袢坏死。结论　儿童抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎病例不罕见 ,广泛开展ANCA检查及肾活检 ,早期诊断 ,及时治疗     

原发性小血管炎

系统性血管炎是指以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组系统性疾病，可分为原发性和继发性，继发性是指继发于其他疾病例如感染、系统性红斑狼疮等，原发性是指目前病因不明者。根据受累血管的大小将系统性血管炎分为3类，即大血管炎、中等血管炎和小血管炎，在原发性小血管炎中，部分疾病与抗中性粒细胞胞浆抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibodies，ANCA）密切相关，后者是其特异性的血清学诊断工具，因而称之为ANCA相关小血管炎（ANCA-associated systemic vasculitis，AASV），是本文论述的重点，它包括韦格纳肉芽肿病（Wegener’s granulomatosis，WG）、显微镜下型多血管炎（microscopic polyangiitis。MPA）和变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss syndrome，CSS）和局灶节段坏死性肾小球肾炎。     

MPO-ANCA相关性血管炎临床表现与近期预后的初探

抗中性粒细胞胞浆抗体（antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA）相关性系统性血管炎（ANCA—associated systemic vasculitis,AASV）是一组抗中性粒细胞胞浆抗体阳性并累及中、小血管的自身免疫性疾病。在我国ANCA相关性小血管炎的突出特点是病人血清ANCA多识别髓过氧化物酶（myeloperoxidase,MPO）,其中多数为显微镜下型多动脉炎（microscopic polyangiitis,MPA）,即使临床诊断为Wegener肉芽肿（WG）的病人,其ANCA识别MPO者也达半数以上。     

丙基硫氧嘧啶诱发ANCA相关性小血管炎1例及文献复习

抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性小血管炎(ANCA associated systemic vasculitis,AASV)是一类由ANCA介导、以大量中性粒细胞浸润血管壁、血管发生坏死性炎症为特征的自身免疫性疾病,因ANCA在韦格纳氏肉芽肿(WG)、Churg-Strauss综合征(CSS)、显     

ANCA相关性小血管炎14例临床分析

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎是近年来逐渐受到关注的一类系统性自身免疫性疾病,主要包括显微镜下多血管炎(MPA),Wegener肉芽肿(WG)和变应性肉芽肿血管炎(Churg-Strauss syndrome,CSS),通常与抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)相关[1].我院2004年10月至2005年9月共收治14例,提示该病在广西地区并不少见,为提高对该病的认识,现将其临床及病理特点分析报告如下.     

两种原发性小血管炎--韦格内肉芽肿和显微镜下多血管炎

原发性小血管炎是一类系统性疾病，可累及多种器官，临床表现多种多样，常造成误诊、误治。近年来由于抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)测试的引入，原发性小血管炎越来越受到医学界的重视。现就两种常见的原发性小血管炎韦格内肉芽肿(Wegener’s granulomatosis，WG)和显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis，MPA)作一综述。     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎治疗的循证医学证据

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性小血管炎主要指韦格纳氏肉芽肿(Wegener’s granulornatosis．WG)、变应性肉芽肿性血管炎(Churg-Strauss syndrome,CSS),显微镜下小血管炎(micmscopic polyangitis,MPA)和坏死性新月体性肾炎。这类患者血液ANCA阳性率高达80％以上,临床将这些疾病称之为ANCA相关性小血管炎(AAV)。     

提高抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的诊治水平

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎是一组以小血管累及为主要特征,血清ANCA阳性的血管炎症性疾病,主要包括韦格纳肉芽肿(WG)、显微镜下多血管炎(MPA)及Churg-Strauss综合征(CSS).由于ANCA相关性血管炎临床表现不典型,可累及多个系统,易导致延误诊断及治疗,可直接影响患者的预后.因此,提高ANCA相关性血管炎的诊治水平、改善其预后显得十分重要.     

原发性小血管炎的肾损害

1原发性小血管炎1．1概念按1994年ChapelHill国际会议标准．是指发生在小动脉、毛细血管及小静脉的纤维蛋白样坏死性小血管炎。随着累及器官不同，临床呈现多种多样的血管炎综合征，常伴重叠现象。代表疾病为显微镜多动脉炎（MPA）、Wegener肉芽肿（WG）、非免疫复合物型新月体肾小球肾炎（NCGN）及变态反应性肉芽肿（Chung－Strauss）综合征。多发生于中老年男性，80％～90％累及肾脏．组织学出现小血管炎及伴有新月体形成的纤维蛋白样坏死性肾炎，疾病活动期血中抗中性粒细胞胞浆抗体（anti－neutrophilcytoplasmicantibody，ANCA…     

以呕吐为首发症状的老年ANCA相关性血管炎两例分析

ANCA相关性血管炎（ANCA associated vasculitis）主要包括韦格纳肉芽肿（wegener’s granulomatosis,WG）和显微镜下多动脉炎（mycroscopic polyangilitis,MPA）。因其与抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）密切相关,故又称ANCA相关性系统性血管炎。本病多见于老年病人,高峰发病年龄为55～70岁。MPA是一种主要累及小血管的系统性坏死性血管炎,常表现为坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎。临床上以血尿和咯血为主要症状。80％的病人化验P—ANCA阳性。     

系统性红斑狼疮患者甲皱微循环与抗中性粒细胞浆抗体的关系

抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）是诊断原发性系统性血管炎的标志抗体。系统性红斑狼疮（SLE）血管损害的机理至今未明，许多研究表明ANCA与SLE血管炎病变有明显相关性本研究应用微循环显微仪测定SLE患者的甲皱微循环，并同时测定ANCA，以探讨ANCA对SLE患者甲皱微循环的影响，从而进一步探讨ANCA对SLE血管炎病变的影响。     

青年原发性血管炎2例分析

原发性小血管炎因部分疾病与抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-Beutrophil cytoplasmic antibodies,ANCA)密切相关,因而称之为anca相关性小血管炎(anca-associated vasculitis,AAV),它包括韦格纳肉芽肿病(Wegener’s granulomatosis,WG)、显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)和变应性肉芽肿性血管炎(churg-strauss syndrome,CSS)~[1]。由于anca相关性血管炎临床表现不典型,ANCA相关性血管炎目前尚无统一诊断标准,可累及多个系统,易导致误诊、漏诊延误治疗。     

丙硫氧嘧啶致抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎的临床特点

目的探讨丙硫氧嘧啶（PTU）引起抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关小血管炎的临床特点。方法回顾性分析6例PTU引起ANCA相关小血管炎患者的临床表现、实验室及病理资料、治疗及随访情况。结果 PTU致抗中性粒细胞胞浆抗体相关小血管炎的临床表现以皮疹和发热为主,均出现ANCA阳性,其中5例MPO-ANCA阳性,1例PR3-ANCA阳性。停用PTU、大量白蛋白尿患者加用泼尼松治疗后ANCA转阴,病情好转。结论 PTU可引起ANCA相关小血管炎,其靶抗原以MP0多见,及时停用PTU、大量蛋白尿者给予泼尼松治疗预后较好。     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎治疗进展

原发性小血管炎是一类病因不明,以小血管壁炎症、纤维素样坏死为病理特征的自身免疫性疾病。部分与抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）关系密切,     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎肾损害6例分析

现对我科2005年3—5月抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关小血管炎肾损害6例分析如下。