38例肠道症状为主要表现的T/NK细胞非霍奇金淋巴瘤的临床分析

目的 分析以肠道症状就诊的T/NK细胞非霍奇金淋巴瘤(NHL)的临床和内镜特点,以提高对该疾病的认识.方法 总结回顾本院38例以肠道症状就诊的T/NK细胞NHL病例临床资料,分析其临床和内镜特点.结果 肠道主要首发症状为单纯腹痛或腹胀/腹部不适(11例)、腹痛伴有便血(12例)、腹痛伴有腹泻(11例)、腹痛伴腹部包块(2例)、黑便(2例).有B症状者30例,IPI评分为高危和高中危的患者33例.约一半患者LDH、ESR、CRP增高.31例患者行手术,主要原因为穿孔(19例).病变累及大肠12例,小肠15例,回盲部7例,小肠和大肠均受累4例.病变类型中多发弥漫溃疡为12例,局限性溃疡10例,肿块/占位11例,黏膜病变4例,其他病变1例.病理类型以周围T细胞淋巴瘤-非特指型(PTCL-U)多见.对于原发肠道T/NK细胞性NHL,病变累及大肠10例,回盲部3例,小肠8例,多部位受累3例;病变类型以多发弥漫溃疡型为主(9例).结论 T/NK细胞淋巴瘤在小肠和大肠均常见,病变类型以多发弥漫溃疡和占位为主.临床工作中对以腹痛为主要表现,伴有B症状、LDH、ESR、CRP增高,病情进展快的患者,应警惕T/NK-NHL的可能,争取早期确诊.     

血液病的骨关节表现

骨关节症状有时是某些血液病的突出临床表现。部分病例甚至以此为主要或首发症状就诊,因此误诊,甚至施以手术而造成严重后果。为引起重视,现就血液病的骨关节表现并结合本人临床所见作一介绍。一、白血病:急性白血病(AL)患者常有胸骨压痛,这对诊断具有重要意义,一组235例资料中,有此症状占22.6%。AL的骨关节症状除常见于胸骨外,还见于长骨、骨盆以及全身各大关节。病变关节表现为肿胀、疼痛、发热和压痛。少数患者可以骨关节为首发症状而就诊,有人报告8例伴有关节炎的AL     

66例结节病首发表现与首诊科室回顾分析

目的:了解结节病首发症状与首诊科室的情况,以提高早期诊断率,减少误诊和漏诊。方法:回顾性分析2002年至2017年,结节病患者66例的临床资料,分析总结患者的首发症状、首诊科室以及疾病特点。结果:66例患者中,首发临床表现主要为咳嗽、胸闷及浅表淋巴结肿大,出现呼吸道症状者占72.7%。首次就诊科室中以呼吸科(43.9%)和胸外科(33.3%)居多。全组共误诊22例,误诊率33.3%。浅表病灶穿刺活检、纵隔镜活检以及胸腔镜活检较气管镜检查阳性率高。结论:结节病临床表现多种多样,缺乏特异性,各科医生应提高认识。其多以呼吸道症状表现较多,应及时行影像学、气管镜或胸腔镜检查,取组织病理确定诊断,以降低漏诊率和误诊率。     

62例贝赫切特综合征临床分析

目的探讨贝赫切特综合征(BS,又称白塞病)的临床特点。方法回顾性分析62例贝赫切特综合征患者的临床表现及实验室资料。结果患者平均发病年龄(43±2)岁,病程2个月～30年,个别以系统受累为首发症状。各症状发生频率由高到低依次为:口腔溃疡62例(100%),生殖器溃疡51例(82.3%),皮肤病变41例(66.1%),针刺反应阳性39例(62.9%),眼病变27例(43.6%),关节炎14例(22.6%),消化道病变16例(25.8%),神经系统病变4例(12.9%),大血管病变5例(8.1%),肺间质改变3例(4.8%),肝功能异常2例(3.2%),肾脏受累2例(3.2%),血液系统中白细胞、血红蛋、血小板均减少2例(3.2%)。男性患者眼病变发生率高于女性,两组间差异有统计学意义(P<0.05)。结论贝赫切特综合征的临床表现多种多样,可累及多器官、系统,部分临床表现存在性别差异。相关免疫学指标异常可能提示容易出现重要脏器受累。     

45例小肠克罗恩病临床特点分析

目的通过分析小肠克罗恩病(small bowel Crohn’s disease, SBCD)特点,以提高临床医师对SBCD的认识和对该病的管理。方法回顾性分析1994年8月至2017年12月在北京协和医院住院并经病理确诊或临床确诊为SBCD的45例患者的临床资料,总结其临床特征;选取完成结肠镜检查且进镜至末段回肠的35例SBCD患者,比较结肠镜下末段回肠黏膜正常组(n=12)与末段回肠黏膜异常组(n=23)SBCD患者临床特点。结果 45例SBCD患者中男26例(57.8%),首发症状至确诊历时25.0(9.5,84.0)个月,诊断年龄以40岁为主(23,51.1%),疾病行为以狭窄型为主(33,73.3%),肛周病变4例(8.9%)。腹痛最常见(43,95.6%),肠梗阻24例(53.3%),手术治疗27例(60.0%)。结肠镜下末段回肠黏膜异常组较末段回肠黏膜正常组首发症状至确诊历时短[13.0(9.0,36.0)个月vs 72.0(27.0,121.8)个月,P=0.023),排便、排气减少(87.0%vs 50.0%,P=0.038),体质量下降(69.6%vs 33.3%,P=0.040),肠外表现(95.7%vs 66.7%,P=0.038),回盲部受累(95.7%vs 41.7%,P=0.001)比例高。12例末段回肠黏膜正常的患者通过CT小肠重建(computed tomography enterography,CTE)、小肠镜、胶囊内镜或肠道超声中1种或多种检查可检出小肠病变。结论 SBCD患者特点为男性比例略高,合并肛周病变少,肠狭窄、肠梗阻及手术率均较高,SBCD通常发现较晚,诊断历时长。结肠镜下末段回肠黏膜正常组较末段回肠黏膜异常组SBCD患者临床症状轻,但诊断更困难,联合影像学及内镜检查可提高小肠病变检出率。     

白塞氏综合征的肠道病变

白塞氏综合征为一全身性疾病,其肠道病变主要为溃疡性结肠炎或回结肠炎。发生率各国相差悬殊,自0～40%不等,男女无差别。肠道病变的症状为腹痛、腹泻(一般为血性)、高热、严重消瘦,常有穿孔、出血、脓疡、瘘管等并发症。回肠或回盲部溃疡穿孔所致的腹膜炎常为此综合征的首发表现;此外并常可有非特异性炎症和低色素小红细胞缺铁性贫血。肠道病变可见于白塞氏综合征的4种组织相容性抗原患者(即HLAB_5、B_(27)、B_(12)和A_2),而以HLAB_(12)者多见。循环免疫复合物升高见于60%的病例.     

白塞病375例临床特点及其不同性别的临床异质性研究

目的:分析我国白塞病(Behcet’s disease,BD)人群的临床特点及不同性别BD患者间的临床差异。方法:收集复旦大学附属华东医院2013年10月至2015年10月住院确诊为BD的375例患者的临床资料,分析其临床表现、系统受累及不同性别间的临床表现差异。结果:375例BD患者的平均发病年龄为(38±13)岁,平均病程为(7.69±7.39)年。口腔溃疡是患者最常见的临床症状(98.9%),其后依次为外阴溃疡(64.5%)、结节性红斑(41.6%)及眼部受累(38.7%)。BD患者的首发症状中,口腔溃疡最常见(85.3%),其后依次为结节性红斑(5.3%)、眼炎(3.2%)、生殖器溃疡(2.1%)、胃肠道溃疡(1.9%)、关节炎/关节痛(1.9%)及发热(0.3%)。临床表现上,男性BD患者的眼部病变及毛囊样皮疹明显多于女性患者(P     

34例神经精神狼疮患者的临床资料分析

目的:对神经精神狼疮(NPSLE)患者的临床表现、治疗及预后进行总结。方法:对34例确诊为NPSLE住院患者的临床表现、影像学资料、实验室指标、治疗及预后等临床资料进行回顾性分析。结果:同期住院诊断SLE共818例,诊断NPSLE34例,发病率为4.16%。NPSLE首发症状最常见的是狼疮性头痛(24.2%)、脑血管病变(22.3%),发热(97.1%)及新发皮疹(61.8%)为常见的伴随症状。根据SLEDAI评分,34例患者中76.5%患者处于疾病重度活动期(评分≥15)。结论:NPSLE临床表现多样,2种及以上临床亚型并存者多见。首发症状以狼疮性头痛最常见。颅脑影像学检查在NPSLE的诊断中具有重要意义。     

综合医院消化门诊以躯体症状为首发的抑郁症调查5754例

目的:了解综合医院消化门诊以躯体症状为首发的抑郁症患者就诊状况和误诊分析.方法:采用心理健康症状自评量表(SCL-901与中国精神疾病(心理障碍)分类方案与诊断标准(CCMD-3)调查我院消化门诊5 754例以躯体症状为首发的抑郁症患者.结果:只有少部分(5.3%)患者直接就诊于心理精神科,大部分就诊于其他临床科室,且表现的躯体症状多种多样,其中仅7.2%被临床科室医师识别,大部分被漏诊误治.结论:综合医院消化门诊就诊者以躯体症状为首发的抑郁症识别率很低.临床科室医师应提高对躯体疾病伴有抑郁症的识别和处理能力.     

系统性红斑狼疮患者发病及就医行为的现况调查

目的 回顾性分析系统性红斑狼疮(SLE)的发病形式、临床特点以及患者发病后的就诊情况.方法 采用流行病学现况调查的研究方法,随机调查了300例SLE患者,了解其自发病以来的临床表现以及发病后的就诊情况,并采用SPSS 13.0统计软件包进行统计学分析.结果 ①在300例SLE患者中,男女之比为1:13.②首发临床表现以关节痛/炎最多,其次为皮疹、发热,分别占46.3%、34.0%、32.7%.与女性患者相比,男性更容易于发病时即出现肾脏损害.60.9%的患者于发病起1年内出现肾脏损害,提示自SLE发病起1年为肾脏损害的高发期.③患者首次就诊选择风湿免疫科者较少,仅占35.3%(106/300),但风湿免疫科的确诊比例最高,为99.1%(105/106).从出现临床症状到患者就诊的中位时间为半个月,从患者出现症状到确诊SLE的中位时间为3个月,有23.7%的患者需要1年以上方能确诊.结论 关节痛/炎、皮疹、发热为SLE最常见的首发临床表现.与女性患者相比,男性患者更容易出现肾脏损害.发病后不能正确选择科室就诊、诊断延误的SLE患者仍占相当大比例.     

600例小肠溃疡患者的临床特点分析

目的 总结不同类型小肠溃疡的临床表现、实验室检查、影像学及预后特征。方法 纳入中南大学湘雅医院双腔气囊小肠镜(double balloon enteroscopy, DBE)或胶囊内镜(capsule enterscopy, CE)发现小肠溃疡的患者，回顾性分析其临床资料并随访预后。结果 600例小肠溃疡主要以男性的克罗恩病患者多见。临床症状主要表现为腹痛、腹泻、体质量下降。实验室检查可有白细胞升高、贫血和低蛋白血症。影像学检查中，CT主要表现依次是：肠壁节段性不均匀增厚、淋巴结肿大、管腔狭窄或梗阻，其病变检出率为95.6%。DBE下溃疡特点主要表现为多个不规则或纵行溃疡，黏膜有不同程度的充血水肿及狭窄，500例(83.3%)患者的溃疡位于回肠。结肠镜联合CT检出率达97.8%。病理改变主要是慢性炎和炎细胞浸润。103例(17.2%)患者预后不佳，血红蛋白、血沉和C反应蛋白与预后有统计学意义(P<0.5)。结论 小肠溃疡临床表现无特异性。结肠镜联合CT检查对于发现病变有一定意义。大部分患者在对其病因予以相应治疗后预后较好，但对于有贫血、血沉增快、C反应蛋白升高的小肠溃疡患者需要密...     

以肝功能轻度异常为首发表现的高苯丙氨酸血症1例

高苯丙氨酸血症(hyperphenylalaninemia,HPA)是一种遗传代谢性疾病,以苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase,PAH)活性缺乏,致血浆苯丙氨酸浓度升高为特征。该病早期无明显临床症状,随着病情加重会逐渐出现严重神经系统功能障碍,但首发症状为肝功能异常的着实罕见。本文现对1例以肝功能轻度异常为首发表现的HPA患者进行报道,并回顾相关文献,以进一步提高临床医生对此类疾病不典型表现的辨识能力,达到早诊断、早治疗的目的。     

88例溃疡性结肠炎患者首发临床症状分析

目的探讨溃疡性结肠炎患者首发临床症状特点,评估其在早期临床诊断中的意义。方法回顾性分析上海市第十人民医院消化内科2009年1月-2013年3月住院的88例溃疡性结肠炎患者的临床资料,根据首发临床症状不同分为腹痛组、腹泻组、便血组、黏液脓血便组、便秘组、全身表现组、肠外表现组,分析首发症状与疾病活动度、炎症反应标志物及内镜分级的关系。结果首发症状中腹泻74例(84.09%)、腹痛65例(73.86%)、便血65例(73.86%);各首发临床症状组均以中度活动最多;腹痛、腹泻、便血、全身表现、肠外表现组均以重度活动最少,黏液脓血便组以缓解/轻度活动最少;ESR在黏液脓血便组升高发生率为97.62%,显著高于其他组(P0.05),而CRP升高发生率的差异无统计学意义(P0.05);内镜分级以Ⅳ级病例数最多(51.14%),各首发临床症状组均以Ⅲ、Ⅳ级为主。结论溃疡性结肠炎首发症状多有消化系统症状,以腹泻最为常见。首发症状的差异与疾病活动性、严重程度、炎症反应标志物及内镜分级有关,正确识别这些首发症状特征有利于疾病早期诊断。     

肝功能异常为首发表现的嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症临床特征分析

目的探讨以肝功能异常为首发表现的嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的临床及实验室特征,提高对本病的认识。方法对北京佑安医院2011年11月-2017年10月以肝功能异常就诊并确诊为HLH的11例患者的病史、病原学、临床表现、实验室检查结果以及转归进行回顾性分析。结果病原学以感染相关HLH最多见(9/11,81. 8%),临床表现以发热(11/11,100%)和脾脏增大(9/11,72. 7%)最常见。实验室检查结果显示11例患者均有不同程度肝功能异常,其中ALT升高者10例(10/11,90. 9%),AST升高者11例(11/11,100%),TBil升高者10例(10/11,90. 9%),Alb下降者9例(9/11,81. 8%),胆碱酯酶(ChE)下降者10例(10/11,90. 9%),GGT升高者9例(9/11,81. 8%),ALP升高者10例(10/11,90. 9%),乳酸脱氢酶升高者5例(5/6,83. 3%),病程初期铁蛋白升高对本病的诊断最为敏感(11/11,100%),其次为甘油三酯 3 mmoL/L(6/7,85. 7%),血细胞2系以上下降和纤维蛋白原下降在病程早期阳性率分别为54. 5%和45. 4%,在动态监测中所有患者均出现2系以上血细胞下降。所有患者均可见嗜血现象,7例患者检测NK细胞活性及可溶性IL-2受体(s CD25)水平,均表现为NK细胞活性降低及s CD25水平升高。结论 HLH部分诊断指标早期阳性率不高,对于不明原因肝功能异常伴有持续发热患者,即使早期未出现明显血细胞下降仍不能排除HLH,需动态监测血细胞变化,尽早完善铁蛋白、血脂等实验室检查,及早诊断和治疗。     

新型冠状病毒肺炎患者消化系统表现的回顾性研究

背景新型冠状病毒肺炎(coronavirus disease 2019,COVID-19)在全球范围内蔓延,以呼吸道症状为主要表现,部分患者合并明显的消化系统表现,甚至仅表现为消化系统症状.因此,明确COVID-19患者的消化系统表现及其规律,具有重要意义.目的探讨我院350例COVID-19住院患者消化系统表现,为COVID-19的诊断和治疗提供一定的帮助及参考.方法回顾性分析武汉市第四医院COVID-19住院患者资料,如一般情况、起始症状、疾病危重程度、消化系统症状、肝功能指标等.对COVID-19非危重组及危重组患者的消化系统症状、肝功能指标进行比较.统计学方法采用独立样本中位数检验、连续性校正卡方检验、单因素方差分析.结果350例患者均为COVID-19确诊患者,男性176例(50.3%),女性174例(49.7%);年龄范围17-94岁,中位年龄59岁;非危重组254例(72.6%),危重组96例(27.4%).首发症状以发热、干咳、乏力、胸闷等为主.262例(74.9%)出现发热,189例(54.0%)患者出现干咳,237例(67.7%)出现乏力,195例(55.7%)出现胸闷,212例(60.6%)出现纳差.79例(22.6%)患者出现消化系统症状,主要表现为腹泻、呕吐、腹痛等症状.42例(12.0%)患者出现腹泻,48例(13.7%)患者出现呕吐,3例(0.9%)患者出现腹痛.5例(1.4%)患者以单纯消化系统症状为首发症状.150例(42.9%)患者出现肝功能指标异常(ALT、AST、TBIL、DBIL至少一项升高),其中73例(20.9%) ALT升高,98例(28.0%) AST升高,60例(17.1%) DBIL升高,27例(7.7%) TBIL升高·此外,275例(78.6%)血白蛋白(ALB)浓度降低.非危重组患者出现消化系统症状的比率(52/254,20.5%)与危重组患者(27/96,28.1%)相比,差异不具有统计学意义(χ~2=2.334,P0.05).非危重组患者肝功能指标异常比率(87/254,34.3%)与危重组患者(63/96,65.6%)相比,差异具有统计学意义(χ~2=28,P0.05).非危重组ALB降低的比率(182/254,71.7%)与危重组(93/96,96.9%)相比,差异具有统计学差异(χ~2=26.322,P0.05).无论是非危重组,还是危重组,肝功能指标升高多数不超过2ULN,ALB降低多数在30-40 g/L范围.腹泻组ALB降低的比率(39/42,92.9%)与非腹泻组(236/308,76.6%)相比,差异具有统计学意义(χ~2=5.785,P0.05).不同白蛋白浓度分组之间的发病时间无统计学差异(P0.05).结论 COVID-19住院患者部分合并消化系统症状,以腹泻、呕吐症状较常见,少数患者以单纯消化系统症状为首发表现,易于误诊.部分COVID-19患者合并肝损伤,多数轻微,无肝衰竭发生,提示新型冠状病毒可能对肝脏有一定的损伤作用.非危重组与危重组相比,消化系统症状的发生率总体相近,但是危重组肝功能指标异常发生率及异常程度更高.COVID-19患者多数可出现血白蛋白浓度降低,腹泻患者更容易出现血白蛋白浓度降低.以上结论有助于临床医生加深对该疾病的认知,并提高治疗水平.     

法布里病83例临床病理特点分析

目的了解法布里病(Fabry病)的临床病理特点。方法回顾性分析上海交通大学医学院附属瑞金医院2002年至2013年6月诊断收集的来自62个Fabry病家系83例Fabry病患者的临床、实验室及肾脏病理资料。结果83例患者中,男59例,女24例;平均年龄(33.1±12.9)岁,其中男(30.1±10.7)岁,女(40.6±14.9)岁。出现首发症状年龄为(18.1±14.5)岁,男性(16.1±13.6岁)早于女性(23.1±15.7岁),出现症状至诊断间隔时间分别为1~50年不等,平均(14.8±10.4)年。肢端疼痛为最常见的首发症状,其次为少汗、肾脏损害,经典型均以肢端疼痛和少汗为首发症状,迟发型首发症状多样。最常见临床症状为眼科病变,达79.5%,此后依次为肾脏损害74.7%、肢端疼痛67.5%、心脏损害56.3%、少汗51.8%、脑血管异常44.1%、听力下降40.6%,皮肤血管角质瘤36.1%、高血压34.9%、消化道症状22.9%。男性、经典型的临床表现分别较女性、迟发型重。40%的肾组织标本可见IgA沉积,易与原发性IgA肾病混淆。结论 Fabry病发病早,临床表现多样,累及全身多个器官,不同性别临床表现存在很大差异,仍存在漏误诊现象。肾脏病理检查具有重要的诊断意义,需保证电镜组织,以减少漏误诊。     

转氨酶升高的进行性肌营养不良61例

目的 探讨以转氨酶升高为首发表现的进行性肌营养不良(PMD)的临床特点,提高临床医生对该病的认识,避免误诊.方法 选取61例以转氨酶升高入院,最后确诊为PMD的患者,总结其临床资料,予以统计分析.结果 (1)男性占96.7％(59/61),73.8％(45/61)患儿6岁以下发病,半数左右的患儿学走路时间较晚,易摔倒、上楼需扶;(2)13.1％(8/61)的患儿有明确家族史,腓肠肌肥大的占59％(36/61),44.1％(26/59)Gower征阳性;(3)所有患者均有血清肌酸激酶(CK)、乳酸脱氢酶(LDH)明显增高,ALT、AST轻度升高;(4)肝活检无特异性病变,肌电图表现为肌源性疾病,肌活检有较特异病变.结论 PMD早期临床表现不典型,或经常被忽视,以发现转氨酶升高就诊者不在少数,容易被误诊为病毒性肝炎;PMD诊断需综合考虑临床表现、家族史、血清酶学、肌电图、肌活检等.     

脊神经后根损害为首发症状的急性白血病1例并回顾分析

目的探讨以神经系统表现为首发症状的急性白血病的临床特点。方法复习1例患者的临床资料并进行回顾性分析。结果一些少见的神经系统症状可为急性白血病的早期表现。结论以少见神经系统损害为首发症状的急性白血病在早期易被误诊，应引起临床医生重视。     

以高钙血症为首发表现的高龄老年弥漫大B细胞淋巴瘤4例临床分析

目的:分析弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)伴高钙血症患者的临床特点。方法:报道北京医院诊治的4例老年DLBCL伴高钙血症病例的临床表现、治疗经过和病情转归,并结合国内外报道的37例临床资料,比较高龄(≥75岁)和非高龄(75岁)患者的临床特点。结果:男22例,女19例。年龄24~90岁,平均(65±16)岁。首发表现前3位包括意识改变(46.0%),局部疼痛(32.4%),恶心(18.9%)。高龄患者的血钙水平较非高龄患者低[(3.67±0.33)mmol/L vs(4.33±1.02)mmol/L,P0.05]。高龄患者骨侵犯的发生率较非高龄患者明显降低(20%vs 75%,P0.05)。高龄患者的1,25-羟基维生素D3升高发生率高于非高龄患者(78%vs 14%,P0.05)。高龄患者的原发性甲状旁腺激素相关蛋白(PTHr P)升高发生率低于非高龄患者(40%vs 90%,P0.05)。LDH在所有病例中均升高。高龄患者的化疗缓解率低于非高龄患者(36%vs 77%,P0.05)。高龄患者生存时间低于非高龄患者[1(0.8,2.8)月vs 8(6.5,15)月,P0.05]。结论:DLBCL合并高钙血症临床少见,高龄患者较非高龄患者预后更差。高钙血症临床表现缺乏特异性,以高钙血症为首发表现的病例要警惕淋巴瘤可能。     

多系统萎缩非运动症候的临床研究

目的总结多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)以非运动症候和运动症候为首发症状的构成比和MSA非运动症候的具体症候构成比。方法选择MSA患者31例,其中MSA-P型18例,MSA-C型13例。进行详细病史记录和神经系统体检,记录运动症候及非运动症候具体表现及出现时间。结果 23例MSA以非运动症候首发。非运动症候的首发症状以快速眼动睡眠异常、排尿障碍、性功能障碍及直立性低血压常见。31例MSA患者均有非运动症候表现。以直肠功能障碍(93.5%)、排尿障碍(90.3%)、直立性低血压(64.5%)、睡眠呼吸暂停(61.3%)、快速眼动睡眠异常(48.4%)最为常见。MSA-P型与MSA-C型在年龄、性别、首发病程、就诊病程及非运动症候构成比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论 MSA患者普遍存在自主神经功能障碍等非运动症候表现,且以首发症状多见。MSA-C型患者中以非运动症候起病较MSA-P型患者更为多见。