抗淋巴细胞球蛋白和抗胸腺细胞球蛋白治疗儿童重型再生障碍性贫血的不良反应比较

目的比较抗胸腺细胞球蛋白(ATG)及抗淋巴细胞球蛋白(ALG)在治疗儿童重型再生障碍性贫血(SAA)中的不良反应。方法回顾性分析132例诊断为SAA并接受ALG/ATG为主的联合免疫抑制治疗患儿的临床资料,对不良反应发生率进行比较,组间有效率比较应用χ2检验。结果 59例使用ALG,发生过敏反应19例(32.2%),其中出现发热6例(10.17%),因严重过敏反应而停止治疗者4例(6.78%);发生血清病反应36例(61.01%),其中发热14例(23.73%);19例(32.20%)出现不同程度的感染,以呼吸道感染最常见(16.95%)。73例使用ATG,过敏反应37例(50.68%),22例(30.14%)出现发热,2例(2.74%)因严重过敏反应而停用;血清病反应45例(61.64%),其中发热21例(28.77%);出现感染23例(31.50%),同样呼吸道感染多见(21.91%)。经统计分析,ATG较ALG发生过敏反应更高,其中以发热反应有显著统计学差异(P<0.05);而在出现严重过敏反应导致停药,ALG组较ATG更多见,但无显著统计学差异;血清病反应及感染两者未表现出显著差异(P>0.05)。结论过敏反应、血清病及感染为治疗中常见的不良反应。ATG较ALG更容易引起SAA患儿发生过敏反应,其中以发热反应发生率更高,而血清病反应及感染发生率无差异。     

CD4^＋/CD8^T淋巴细胞比值与儿童噬血细胞综合征预后的相关性研究

目的探讨外周血CD4＋/CD8＋T淋巴细胞比值变化在儿童噬血细胞综合征（HPS）发病中的作用及其对预后的影响。方法回顾性分析26例HPS患儿（HPS组）的临床资料,用流式细胞术检测其初诊时、治疗后CD4＋/CD8＋的比值水平;26例健康儿童作为对照（对照组）。结果 HPS组治疗前、治疗后外周血T淋巴细胞亚群CD4＋/CD8＋比值与对照组比较差异均有高度统计学意义（均P〈0.01）,但HPS组治疗前与治疗后患儿外周血T淋巴细胞亚群CD4＋/CD8＋比值比较差异无统计学意义（P〉0.05）。HPS组患儿治疗前CD4＋/CD8＋比值正常组和异常组中位生存期分别为36.0个月、2.0个月,治疗后比值正常组和异常组中位生存期分别为16.0个月、2.0个月,两组治疗前、后分别比较差异均有高度统计学意义（均P〈0.01）;但治疗前CD4＋/CD8＋比值正常组的中位生存期与治疗后比值正常组比较,治疗前CD4＋/CD8＋比值异常组与治疗后比值异常组分别比较差异均无统计学意义（P〉0.05）。结论外周血CD4＋/CD8＋T细胞功能紊乱是HPS患儿重要的预后因素之一。     

亚甲基四氢叶酸还原酶基因多态性与儿童急性淋巴细胞白血病风险的相关性研究

目的 探讨中国汉族儿童亚甲基四氢叶酸还原酶(MTHFR)基因的单核甘酸多态(MTHFR 677C→T及1298 A→C突变)对儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)发病风险的影响.方法 收集176例ALL患儿以及与其匹配的170例对照者外周血,通过多重单碱基延伸反应(SNaPshot SNP分型技术)检测MTHFR C677T和A1298C基因型.结合临床资料,比较不同基因型对儿童ALL发病风险的影响及与临床危险度的相关性.结果 MTHFR C677T位点和MTHFR A1298C位点的各基因型在病例组与对照组间分布差异无统计学意义.兼具二种突变的基因型677CT/1298AC分布频率在病例组与对照组间分布差异无统计学意义.MTHFR C677T基因多态性在临床危险度分型及复发组中分布差异有统计学意义.MTHFR 677基因型TT在标危组中占43.0%,高于中危、高危及复发组的频率(P ＜ 0.01).MTHFR 677基因型CC在标危组中占24.0%,低于中危、高危及复发组的频率(P ＜ 0.05).结论 MTHFR 677基因型与儿童ALL的临床危险度分型和复发相关.MTHFR基因677C→T突变可能对中国儿童ALL有一定保护性作用.     

IFN-α对体外培养CML-DC功能、表达- 趋化因子及其受体的影响

为了研究α干扰素(IFN-α)对慢性粒细胞白血病(CML)来源的树突状细胞(DC)分泌趋化因子、表达趋化因子受体及其功能的影响,取13例CML慢性期患者骨髓单个核细胞,在小牛血清培养体系中诱导培养CML来源的DC,以rhSCF、rhFlt3L作为扩增体系的细胞因子,加入rhGMCSF、rhTNFα、rhIL4,加或不加rhIFN-α诱导DC的生成,培养2周后流式细胞术检测培养细胞的免疫表型,ELISA法检测培养上清液中CMLDC分泌MIP3-β的含量,MTT法检测CMLDC刺激健康人外周血T淋巴细胞增殖能力。结果表明:IFN-α组培养所获DC表面CD86、CD83、CD40、MHCⅠ类分子、CCR7的表达均高于对照组(P<0.01);IFN-α组诱导培养的CMLDC表达MIP3β较对照组明显增高(P<0.01);IFN-α组诱导培养的CMLDC刺激异体T淋巴细胞增殖的能力较对照组明显增强(P<0.01)。结论:IFN-α可能部分通过纠正CMLDC的免疫表型以加速CMLDC的成熟,增强CMLDC的功能。     

EFFECTS OF ALVEOLAR MACROPHAGE CONDITIONED MEDIA FROM INTERSTITIAL LUNG DISEASE PATIENTS ON THE PROCOLLAGEN mRNA EXPRESSION I

ＥＦＦＥＣＴＳＯＦＡＬＶＥＯＬＡＲＭＡＣＲＯＰＨＡＧＥＣＯＮＤＩＴＩＯＮＥＤＭＥＤＩＡＦＲＯＭＩＮＴＥＲＳＴＩＴＩＡＬＬＵＮＧＤＩＳＥＡＳＥＰＡＴＩＥＮＴＳ　ＯＮ　ＴＨＥＰＲＯＣＯＬＬＡＧＥＮｍＲＮＡＥＸＰＲＥＳＳＩＯＮＩＮＨＵＭＡＮＬＵＮＧＦＩＢＲ...     

联合去甲氧柔红霉素治疗急性白血病的临床研究

采用以４－去甲氧基柔红霉素（ＩＤＡ）为主组成的联合化疗方案，治疗３３例初发和复发的急性白血病，其中急性淋巴细胞白血病（ＡＬＬ）７例，急性非淋巴细胞白血病（ＡＮＬＬ）２６例。结果：总有效率７０％。初治２３例ＡＮＬＬ患者，完全缓解（ＣＲ）１６例，部分缓解（ＰＲ）２例，有效率为７９％。５例初治ＡＬＬ患者，４例ＣＲ，１例ＰＲ。而复发的２例ＡＬＬ和３例ＡＮＬＬ患者均未缓解。ＩＤＡ主要副作用表现为骨髓抑制及心脏毒性。认为以ＩＤＡ组成联合化疗方案治疗初发的急性白血病具有较好的疗效     

FLAG方案治疗小儿难治性急性白血病的临床疗效

目的 总结FLAG方案[阿糖胞苷(Ara-C)联合氟达拉滨(Flud)和粒细胞集落刺激因子(G-CSF)]治疗儿童难治性急性白血病的临床疗效.方法 5例5～13岁难治性急性白血病患儿,予Flud 30 mg·m-2·d-1,第2～6天静滴;Ara-C 2 g·m-2·d-1,第2～6天静滴;G-CSF 5 μg·kg-1·d-1,第1～6天皮下注射.观察疗效及不良反应.结果 2例完全缓解,3例化疗后未获骨髓缓解,主要不良反应是骨髓抑制.结论 FLAG方案是治疗儿童难治性急性白血病的较好方案,毒副作用可以耐受.